继发性噬血细胞综合征12例临床分析

噬血细胞综合征（hemophagocytic syndrome，HPs）又称噬血细胞性淋巴组织细胞增生症（hemophagocytic lymphohistocytosis-symptoms，HLH）或噬血细胞性网状细胞增生症（hemophagocytic reticulosis-symptoms，HRS），是单核巨噬细胞系统良性反应性增生症的组织细胞病。以持续高热、肝脾淋巴结肿大、肝功能异常、全血细胞减少、凝血功能障碍、高三酰甘油血症、高细胞因子血症、     

朗格罕细胞组织细胞增生症25例临床分析

朗格罕细胞组织细胞增生症(Langherhens cell histiocytosis,LCH)曾被称为组织细胞增生症X(histiocytosis HX),是一组病因不明、临床表现多样、多发于儿童的一组反应性、增殖性疾病.     

药物损伤引起嗜血细胞综合症1例及文献复习

嗜血细胞综合症(hemophagocytic syndrome HPS)是一种单核巨噬细胞系统的反应增生性疾病,亦称嗜血细胞淋巴组织细胞增生症(hemophagocytic lymphohistocytosis),又称嗜血细胞性网状细胞增生症(hemophagocyti creticulosis),于1979年由Risdall等报告,可分为原发性(家族性)HPS和继发性HPS两种。继发性HPS常见病因有感染、恶性肿瘤、自身免疫性疾病、免疫     

小儿郎格罕细胞组织细胞增生症19例临床分析

郎格罕细胞组织细胞增生症（Langerhans cell hlstlocytosis，LCH），曾称为组织细胞增生症x，是一组病因不明的反应性增殖性的疾病。LCH可侵犯多个系统和器官，按其好发年龄、临床表现及病变范围的不同，传统分型包括骨嗜酸性肉芽肿、韩薛柯氏综合症和勒雪综合症。我院近5年收治了19例，现分析如下。     

24例骨嗜酸性肉芽肿的影像学表现特点分析

骨嗜酸性肉芽肿属于郎格汉斯组织细胞增生症（Langerhans cell histiocytosis）,Jaffe等于1940年首先报告本病,其以骨质破坏、组织细胞增生和大量嗜酸粒细胞浸润为其主要特点。本病临床中较少见,影像表现有一定的特征性。本文对2002年6月—2010年12月期间在我院住院并经手术病理证实的24例骨嗜酸性肉芽肿病例患者着重分析其影像学表现及其特点，现将分析结果报告如下。     

海蓝色组织细胞增生症致白内障1例报告

海蓝色组织细胞增生症是一种少见的脂质代谢异常疾病。本病属常染色体隐性遗传 ,特点为骨髓内有染成蓝色的组织细胞。眼部表现为视神经萎缩与黄斑白色斑 ,出现白内障尚未有报告。1　病例介绍陈某 ,女 ,45岁 ,1978年 4月从事电镀工作 ,以后相继出现皮炎、鼻炎、咽炎、贫血和肝脏肿大。骨髓穿刺涂片 :1985年为缺铁性贫血 ,1986年发现海蓝色组织细胞。近年出现双眼视力下降 ,视物远近均不清楚。体检呈重度贫血貌 ,心脏各瓣膜区可闻及Ⅲ级吹风样杂音 ;肝右肋下 2 0ｃｍ ;四肢指趾皮肤痛觉呈套样减弱。视力右眼 0 0 1不能矫正 ,左眼光感、光定…     

噬血细胞综合征

噬血细胞综合征（Hemophagoeytic syndrome，HPS）又称为噬血细胞性淋巴组织细胞增生症（Hemophagocytic Lymphohistiocytosis，HLH），它是由感染、肿瘤等多种病因使体内组织细胞增生并过多地吞噬血细胞的现象。早期临床表现主要以高热为主，随着病情进展出现肝脾及淋巴结肿大、全血细胞减少、肝功能异常和凝血功能障碍，骨髓表现为组织细胞良性增生并活跃地吞噬各种血细胞。该病多见于小儿，下面将该病的情况作一介绍。     

32例噬血细胞性淋巴组织细胞增生症患儿实验室检查及病因分析

目的分析儿童噬血细胞性淋巴组织细胞增生症的临床表现及实验室检查特点。方法回顾性分析32例相关性噬血细胞性淋巴组织细胞增生症的临床及实验室资料。结果感染相关性20例（62．5％）,非感染相关性7例（21．875％）其中家族性噬血5例（15．625）,原因不明5例（15．625％）。全组病例均有持续高热（100％）、肝肿大（84．37％）、脾肿大（93．75％）;外周血白细胞计数减少（87．5％）、血小板减少（93．75％）、血红蛋白减少（90．625％）;骨髓涂片找到噬血细胞（100％）。NK细胞减少（90．625％）。结论儿童噬血细胞性淋巴组织细胞增生症以持续高热、肝肿脾大为主要表现,实验室检查外周血i系或者两系减低,尤其以血小板减低为主。生化结果有肝功能损伤转氨酶升高,心肌损伤相关相关心肌酶谱升高。甘油i酯升高,凝血功能异常,尤其是纤维蛋白原升高。NK细胞下降等。     

勒—雪氏综合征两例报告

勒—雪氏综合征是组织细胞增生症X的一种类型。是一种分化较好的组织细胞急性系统性，进行性增殖的疾病．临床上以发热，皮肤有出血性斑丘疹，肝，脾、淋巴结肿大，同时有进行性贫血为特征．未经治疗自然转归死亡率达90％．多见两岁以下小儿．我科曾收治两例经联合化疗，辅以抗感染支持治疗等均获痊愈。现报导如下．     

儿童嗜血细胞综合征诊治分析

嗜血细胞综合征（hemophagocytic syndrome,HPS）亦称嗜血细胞性网状细胞增生症,是一组以发热、肝脾肿大、全血细胞减少、凝血障碍以及组织细胞吞噬形态完整的红细胞、白细胞和血小板为主要表现的临床综合征。因其发病年龄较小,临床表现复杂,起病急,病情进展快,病死率高,故而早期诊断困难,临床易误诊。现将2000年1月至2009年12月我院儿科收治的8例嗜血细胞综合征分析,报告如下。     

EB病毒感染相关性噬血细胞综合征的发病机制、诊断和治疗

噬血细胞综合征(hemophagocytic syndrome,HPS)又称为噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(hemophagocytic lymphohistiocytosis,HLH),是一组以CD8+T淋巴细胞和巨噬细胞在骨髓和淋巴组织增生、聚集及巨噬细胞吞噬血细胞为主要病理学特征的免疫异常性疾病。HLH临床上以发热,肝、脾肿大,     

噬血细胞综合征研究进展

噬血细胞综合征（HPS）又称噬血细胞性淋巴组织细胞增生症（HLH），分为原发性HLH和继发性HLH两大类。HLH临床表现多样，其诊断需符合HLH诊断标准。治疗首选依托泊苷、地塞米松和环孢素A。本文总结近年来HLH病因、发病机制、诊断及治疗等方面的研究进展。     

以腹泻、便血为首发症状的婴儿郎格罕细胞组织细胞增生症1例

正郎格罕细胞组织细胞增生症(langerhans cell histiocytosis,LCH)原称组织细胞增生症,是一组病因未明的组织细胞增殖性疾病,多发生于儿童时期,以婴幼儿多见,发病率低,约为3～5/106万,男性发病多于女性,男女比例大约为2∶1[1]。LCH可引起单病灶、单系统多病灶或广泛多病灶,并可累及骨骼、皮肤、淋巴结、皮肤、肺,引起皮疹、骨损害、尿崩症或肺浸润等一系列临床症状[2]。LCH出现胃肠道症状比较少见,但常提示预     

Epstein-Barr病毒EBER基因及其生物学特性研究进展

Epstein-Barr病毒（EB病毒）与传染性单核细胞增多症、继发性噬血细胞性淋巴组织细胞增生症和鼻咽癌等相关,是重要的肿瘤相关病毒.EBERs是EB病毒潜伏感染的细胞内数量最多的病毒转录产物,可能在潜伏感染及细胞转化中发挥重要的作用.此文综述了EBER基因变异及EBERs的生物学特性.     

EB病毒相关的噬血细胞性淋巴组织细胞增生症的治疗学进展

噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(hemophagocytic lympho-histiocytosis ,HLH)包括原发性(家族性)和继发性(感染和淋巴瘤相关)[1~8]。HLH是噬血细胞综合征(hemophagocytic syn-drome ,HpS)的原型(prototype)[1],在儿科领域常以HLH代替HpS的称谓[1]。EB病毒相关的HLH(EBV-HLH)     

流感病毒疫苗原液制备中不同品种胚蛋对原液制备的影响研究

目的:通过选用3种不同的胚蛋(海兰白父母代、海兰白商品代和京白系,其中海兰白父母代胚蛋为对照品)进行流感病毒接种,观察病毒在三种胚蛋中的培养情况,在海兰白商品代和京白系中选出适合生产用的胚蛋。方法:原液的生产方式按照现行的生产工艺进行生产,比较原液的蛋白含量、血凝素含量、内毒素含量等各项数据。结果:两种实验胚蛋的内毒素含量都低于海兰白父母代,蛋白质含量和血凝素含量都高于海兰白父母代。结论:两种候选胚蛋都适合于生产流感病毒疫苗。     

鼻腔结外Rosai-Dorfman病二例及文献复习

目的 探讨鼻腔结外Rosai-Dorfman病的临床表现、病理特征及鉴别诊断.方法 对2例鼻腔结外Rosai-Dorfman病采用光镜及免疫组化、特殊染色结合临床资料及文献复习,对鼻腔结外Rosai-Dorfman病进行临床病理分析.结果 鼻腔结外Rosai-Dorfman病形态学有不同程度的纤维组织增生和以浆细胞为主的混合炎性细胞浸润,胞质内含有淋巴细胞和浆细胞的大多角形组织细胞数量多少不一,呈簇状或散在分布.结论 鼻腔结外Rosai-Dorfman病较为少见,诊断有一定难度,形态学易与鼻硬结病、Langerhans组织细胞增生症、嗜酸细胞肉芽肿、纤维组织细胞瘤等相混淆,需要免疫组化和特殊染色加以鉴别.     

恶性组织细胞增生症化疗生存3年1例报告

本文报道了1例经病理确诊为恶性组织细胞增生症患者。患者就诊后1个月内开始用COP方案(环磷酰胺、长春新碱、强的松)化疗。化疗后病情显著好转。COP化疗6个疗程,临床缓解3个多月。后来在继续化疗中病情复发,用COP加依托珀甙无显效。患者持续高热,用小剂量萘普生降高热,碳酸锂、免疫调节剂、抗感染、中药等综合治疗,后又用COP     

郎格罕细胞组织细胞增生症6例临床分析

郎格罕细胞组织细胞增生症 (ＬＣＨ)原名组织细胞增生症Ｘ(ＨＸ) ,是一组好发于小儿的少见疾病 ,近 15年来 ,我院共收治 6例 ,现报告如下。1　临床资料1·1　一般资料　 6例中男女各 3例。年龄 1 5个月～1岁 3例 ,1 5～ 4岁 3例。病程 2 0ｄ～ 2个月 4例 ,3个月～ 6个月 2例。临床分型 :按传统里氏分型法[1] ,6例中勒—雪氏综合症 (ＬＳ) 3例 ,韩—薛—柯综合症(ＨＳＣ) 3例。1·2　临床表现　 6例均有不同程度的发热及皮肤出疹 ,皮疹出、退与发热有一定相关性 ,2例先发热后出疹 ,4例皮疹与发热同时出现 ,多呈出血性斑疹 ,触摸有针刺感 ,…     

布鲁杆菌相关性噬血细胞综合征二例

噬血细胞综合征(HPS)是T细胞介导的组织细胞异常增生,根据病因可分为原发性和继发性两种.原发性HPS即家族性噬血细胞-淋巴组织细胞增生症,其病因不详,可能是一种常染色体隐性遗传性疾病,相关基因定位在9号染色体(9q21.3-22)或者10号染色体(10q21-22)[1].继发性HPS是某种原因启动了免疫系统的活化机制引起的一种反应性疾病,主要包括感染相关噬血细胞综合征(IAHS)和肿瘤相关噬血细胞综合征等[2]231-232.IAHS由伤寒杆菌、不动杆菌、结核杆菌感染引起的报道可见,还未曾见到布鲁杆菌感染引起噬血细胞综合征的报道.现就本院救治的2例布鲁杆菌感染相关性HPS病例分析如下.