自身免疫性大疱性皮肤病患者血清中IgM抗体所识别的皮肤抗原的研究

目的:研究自身免疫性大疱性皮肤病患者血清中IgM抗体所识别的皮肤抗原成分.方法:该研究共纳入10例大疱性类天疱疮患者、15例天疱疮患者(包括7例红斑/落叶型和8例寻常型).首先通过直接免疫荧光法分析受试患者皮肤中所沉积的免疫球蛋白或补体,再通过免疫印迹方法分析患者血清中的IgM抗体所识别的皮肤抗原成分.结果:在10例大疱性类天疱疮患者的皮肤中,C3、IgG、IgM单独沉积的例数分别是4例、2例、1例,IgG和C3共同沉积的2例,IgG、C3和IgA三者共同沉积的1例;在15例天疱疮患者中,C3、IgG单独沉积的例数分别是4例和2例,IgG和C3共同沉积的6例,IgM和C3共同沉积的3例.免疫印迹研究发现9例(9/10)大疱性类天疱疮患者、11例(11/15)天疱疮患者血清中的IgM抗体可以识别皮肤中分子量约80 kD的蛋白质.结论:IgM在自身免疫性大疱性皮肤病患者的皮肤中沉积的几率很低,但大多数患者血清中的IgM抗体都能够识别分子量约80 kD的皮肤抗原.     

立足临床,开拓发展

自身免疫性大疱病是指一组发生在皮肤和黏膜,以水疱、大疱为基本损害的器官特异性自身免疫性皮肤病,特征是患者血清中存在破坏皮肤黏附结构的自身抗体.其表现形式多样,根据水疱所在部位及自身抗体靶向结构蛋白的不同可分为表皮内水疱病和表皮下水疱病.表皮内水疱病以天疱疮为代表,表皮下水疱病包括大疱性类天疱疮、瘢痕性类天疱疮、线状Ig...     

婴儿大疱性类天疱疮

报告1例婴儿大疱性类天疱疮。患儿女,6个月。皮肤科检查:躯干及四肢多发红斑、水疱和大疱。皮损组织病理检查:真皮浅层血管及胶原间大量嗜酸性粒细胞浸润,直接及间接免疫荧光均可见基膜带免疫球蛋白(Ig)G带状沉积,疱病自身抗体提示抗大疱性类天疱疮(BP)180抗体明显升高。诊断:婴儿大疱性类天疱疮,予糖皮质激素治疗有效。     

大疱及疱疹性皮肤病

20 0 10 2 90　免疫印迹法检测表皮下大疱病患者基底膜带自身抗体 /张学军 (安徽医大一附院皮肤科 )…∥中华检验医学杂志 .- 2 0 0 0 ,2 3( 3) .- 135～ 137探讨免疫印迹法在不同自身免疫性表皮下大疱病( SA BD)患者基底膜带自身抗体 ( BMZ抗体 )分布情况及其在 SA BD诊断和鉴别诊断中的应用价值。以热分离法制备的人真皮、表皮提取物作为抗原 ,免疫印迹法检测 97例 SA BD患者血清中 BMZ抗体与基底膜抗原结合情况。不同 SA BD患者血清中存在结合不同真皮、表皮抗原的 Ig G型和 (或 ) Ig A型 BMZ抗体。大疱性类天疱疮患者血清中…     

结缔组织疾病

20 0 3 3 2 50　 SL E皮肤基底膜带自身抗体靶抗原的研究 /高昱 (安徽医大皮研所 )…∥中国皮肤性病学杂志 .-2 0 0 2 ,1 6(5) .-2 89～ 2 90 ,3 0 8应用免疫印迹技术 ,检测 47例 SL E患者血清皮肤基底膜带自身抗体 (B MZ -A b )靶抗原 ,并与自身免疫性大疱病靶抗原进行比较。结果 ,2 9例SL E血清 Ig G型自身抗体与表皮和 /或真皮抗原反应 ,SL E皮肤 B MZ-A b 结合多种表皮及真皮提取物多肽 ,且因人而异。提示其靶抗原存在明显异质性。SL E与多种自身免疫性大疱病 BM Z抗原交叉 ,提示它们之间的内在相关性。图 2参 1 3　(张国平…     

大疱及疱疹性皮肤病

20 0 0 32 4 5　自身免疫性表皮下大疱病基底膜带自身抗体的检测 /杨森 (安徽医大一附院皮肤科 )…∥中国皮肤性病学杂志 .- 2 0 0 0 ,14( 3) .- 145分别应用盐裂皮肤间接免疫荧光 ( IIF)及比较免疫印迹 ( IB)技术对 97例自身免疫性表皮下大疱病( SABD)基底膜带自身抗体 ( BMZ- Ab) Ig G型或 Ig A型进行检测。 97例 SABD中大疱性类天疱疮 ( BP) 63例 ,线性 Ig A大疱病 ( L AD) 2 2例 ,获得性大疱性表皮松解症 ( EBA) 6例 ,大疱性 SLE( BSL E) 6例 ,10例夏季皮炎患者血清作对照。结果 :IIF检查 SABD中 Ig G型或 Ig A型 B…     

类天疱疮样扁平苔藓基底膜带自身抗体的靶抗原定位

类天疱疮样扁平苔藓(lichen planus pemphigoides,LPP)是一种少见的自身免疫性大疱性皮肤病,它在临床表现、组织病理、免疫病理等方面兼有典型的扁平苔藓和大疱性类天疱疮的特点,但又不是二者的简单重叠。LPP患者血清中存在抗皮肤基底膜带的自身抗体(basal membrane zone antibodies,BMZ)^[1],我们采用免疫印迹(immunoblotting,IB)、间接免疫荧光(indirect immunofluorescense,IIF)、包埋后金标记间接免疫电镜技术(indirect immunogold electron microscopy,IIEM)等方法检测了2例LPP患者的BMZ-Ab,并对其靶抗原进行定位.     

天疱疮抗体结合靶抗原的定位研究

目的 研究天疱疮抗体铺皮细胞间抗原在超微结构水平的部位。方法 采用ＬＲＷｈｉｔｅ树脂为包埋剂,用金标记包一直接和间接免疫电镜技术,观察天疱疮患者皮损中ＩｇＧ的沉积部位和患者血清中ＩｇＧ型自身抗体结构正常人皮肤的部位。结果 寻常型天疱疮和落叶型天疱疮的直接和间接免疫电镜均在表皮细胞间的桥粒部位觅金颗粒沉积,在非桥数部位的角质形成细胞间未金颗粒沉积。结论寻常型天疱疮和落叶型天疱疮的靶抗原均是桥粒成分,     

大疱性系统性红斑狼疮患者皮肤基底膜带自身抗体的靶抗原定位研究

大疱性系统性红斑狼疮（ BSLE）是系统性红斑狼疮（ SLE）中较少见的一种特殊类型。我们曾经检出 BSLE患者血清中存在皮肤基底膜带自身抗体（ BMZ－ Ab） [1],其靶抗原大部分与获得性大疱性表皮松解症（ EBA）或大疱性类天疱疮（ BP）相同。国外亦有研究表明Ⅶ型胶原是 BSLE的靶抗原 [2－ 4]。我们进一步采用免疫印迹（ IB）、间接免疫荧光（ IIF）及金标记间接免疫电子显微镜（ gold－ IIEM）技术检测 1例 BSLE患者血清中 BMZ自身抗体,并用亲和纯化抗体对其靶抗原进行了定位研究。 一、材料与方法 （一）病例：患者女性…     

大疱及疱疹性皮肤病

20 0 0 1732　自身免疫性大疱病 Ig A型基底膜带抗体的分析 /张学军 (安徽医大一附院皮肤科 )…∥中华皮肤科杂志 .- 1999,32 ( 6) .- 393应用免疫印迹法对 Ig A型和 Ig G型基底膜带抗体 ( BMZ- Ab)进行分析。大疱性类天疱疮 ( BP) 63例 ;线状 Ig A大疱病 ( LABD) 19例 ;获得性大疱性表皮松解症 ( EBA) 6例 ;大疱性系统性红斑狼疮 ( BSLE) 5例。正常人对照组 16例。取患者血清 ,同时采用热分离法制备表皮下大疱病抗原和免疫印迹技术实验。结果 :在BP、L ABD、EBA和 BSL E中均可同时存在 Ig A型和Ig G型 BMZ- Ab。此外 ,B…     

IgA型基底膜带自身抗体研究近况

研究发现,瘢痕性类天疱疮、大疱性类天疱疮、获得性大疱表皮松解症、大疱性系统性红斑狼疮及线状IgA大疱病等表皮下大疱病均存在IgA型基底膜带自身抗体。线状IgA大疱病与瘢痕性类天疱疮、大疱性类天疱疮、获得性大疱表皮松解症不仅IgA型基底膜带自身抗体在基底膜带处沉积和结合方式相似,而且IgA型基底膜带自身抗体的靶抗原亦可相互重叠。大疱性类天疱疮及大疱性系统性红斑狼疮IgA型基底膜带自身抗体与疾病严重程度相关。     

大疱性类天疱疮与寻常型天疱疮皮肤细胞因子特征

大疱性类天疱疮 (ＢＰ)与寻常型天疱疮(ＰＶ)为自身免疫性大疱性皮肤病。针对半桥粒与桥粒蛋白的循环特异性抗体与皮肤组织结合致病。免疫介导的疾病常有其特征性的细胞因子产生模式。大多数自身免疫性疾病为Ｔｈ1相关性 ,以产生白介素 (ＩＬ) -2、干扰素 (ＩＦＮ) -γ与ＩＬ-1 2为特点。Ｔｈ2相关性疾病包括变应性、遗传过敏性疾病 ,则产生ＩＬ-4、ＩＬ-5、ＩＬ-1 0及ＩＬ-1 3为主。近年来发现自身免疫性大疱病水疱疱液和皮肤活检标本中存在Ｔｈ2类细胞因子。将 2 1例ＢＰ、7例ＰＶ、6例其他炎症性皮肤病纳入研究。采用免疫组化测定皮损周…     

IgA型基底膜带自身抗体研究近况

研究发现，瘢痕性类天疱疮，大疱性类天疱疮，获得性大疱表皮松解症，大疱性系统性红斑狼疮及线状ＩｇＡ大疱病等表皮下大疱病均存在ＩｇＡ型基底膜带自身抗体。线状ＩｇＡ大疱病与瘢痕性类天疱疮，大疱性类天疱疮，获得性大疱表皮松解症不仅ＩｇＡ型基底膜带自身抗体在基底膜带处沉积和结合方式相似，而且ＩｇＡ型基底膜带自身抗体的靶抗原亦可相互重叠。     

免疫金银染色在大疱病研究中的意义

三种免疫金银染色法（ＩＧＳＳ）──接法、间接法及葡萄球菌Ａ蛋白金标（ＰＡＧ）法检测自身免疫性大疱病皮损组织３２份，先天性大疱性表皮松解症２例和５例正常人皮肤组织作对照，并与直接免疫荧光（ＤＩＦ）检测结果相比较。同时用包埋后免疫金染色（ＩＧＳ）技术对疱疹样天疱疮和获得性大疱性表皮松解症各１例作免疫电镜研究。结果表明ＩＧＳＳ不仅在光镜水平检测大疱病皮肤组织中自身抗体优于ＤＩＦ，而且可从超微结构上了解免疫复合物沉积的确切部位，对自身免疫性皮肤病的诊断和鉴别诊断具有一定价值。     

免疫印迹检测表皮下免疫性大疱病血清与疱液中基底膜自身抗体的比较研究

1、3、5示LABD、BP、EBA血清中BMZ-Ab分别结合97000、180000、290000的表/真皮抗原;2、4、6示与之相对应的LABD、BP、EBA疱液中BMZ-Ab分别结合相同分子量的表/真皮抗原表皮下自身免疫性大疱病(SABD)是一组以皮肤、粘膜反复出现红斑、水疱、大疱为特征的慢性炎症性皮肤病。根据其靶抗原的特性、基底膜带自身抗体(BMZ-Ab)的沉积方式和临床表现可分为大疱性类天疱疮(BP)、线性IgA大疱病(LABD)、获得性大疱性表皮松解症(EBA)、大疱性系统性红斑狼疮(BSLE)等几种疾病。完整及盐裂皮肤的间接免疫荧光(IIF)表明各种SABD血清及疱液中可出现相同的BMZ-Ab沉积方式^[1]。我们应用免疫印迹法(IB)对3例不同的SABD患者血清与疱液中BMZ-Ab进行比较分析,现报道如下。     

自身免疫性表皮下大疱病诊疗共识（2022）

【摘要】 自身免疫性表皮下大疱病主要包括大疱性类天疱疮、黏膜类天疱疮、瘢痕性类天疱疮、妊娠类天疱疮、扁平苔藓类天疱疮、线状IgA大疱性皮病、获得性大疱性表皮松解症、抗p200/层黏连蛋白γ1类天疱疮及疱疹样皮炎,不同的疾病靶抗原和致病性自身抗体存在差异,临床表现有相似之处也有明显不同,诊断与鉴别诊断有赖临床、病理、免疫病理检查及血清抗体检测等。为规范此类疾病的临床诊疗,中华医学会皮肤性病学分会和中国医师协会皮肤科医师分会组织本领域专家,依据近年国内外临床研究数据和指南共识,制订本共识 。     

SLE皮肤基底膜带自身抗体靶抗原的研究

目的：了解SLE皮肤基底膜带自身抗体（BMZ－Ab）靶抗原，并与自身免疫性大疱病相关抗原进行比较。方法：以人皮肤提取物为抗原，免疫印迹（IB）检测47例SLE及对照的14例大疱性类天疱疮（BP）、2例获得性大疱性表皮松解症（EBA）患者血清中IgG型自身抗体。结果：29／47例SLE血清IgG型自身抗体与表皮和／或真皮抗原反应，其中14／47例单纯结合180kD、145kD、130kD、97kD、85kD、75kD、66kD表皮抗原，8／47例单纯结合115kD、290kD真皮抗原，7／47例同时结合上述不同分子量表、表皮抗原。11／14例BP血清结合230kD、180kD、165kD、130kD、115kD、97kD表皮抗原。2例EBA血清结合290kD真皮抗原。结论：SLE BMZ－Ab靶抗原存在明显异质性。SLE与多种自身免疫性大疱BMZ抗原交叉，提示它们之间的内在相关性。     

病毒性皮肤病

20 0 4 0 0 39　皮肤病患者血清人疱疹病毒 8型特异性 Ig G抗体检测 /王官清 (中国医大一院皮肤科 )…∥中华皮肤科杂志 .- 2 0 0 3,36 (6 ) .- 35 1以人疱疹病毒 8型 (HHV- 8)的 ORF6 5和K8.1基因编码寡肽作包被抗原 ,应用 EL ISA法对 2 9份天疱疮、9份大疱性类天疱疮、5 3份寻常型银屑病及 10 9份健康献血员等不同血清做了HHV - 8特异性 Ig G抗体检测。结果发现天疱疮患者中检出率显著高于健康对照者。提示 HHV - 8参与天疱疮的发病过程。表 1参 4　 (马勇 )2 0 0 4 0 0 4 0　带状疱疹患者血清白介素 18和可溶性细胞间粘附分子 -…     

表现为环状红斑水疱的自身免疫性表皮下水疱病25例回顾性分析

目的总结表现为环状红斑水疱的自身免疫性表皮下水疱病的临床、组织病理、免疫血清学及治疗特点。方法回顾性分析2015—2022年就诊于中国医学科学院皮肤病医院表现为环状红斑水疱的自身免疫性表皮下水疱病患者的资料。结果共纳入患者25例, 男10例、女15例, 年龄(39.21 ± 24.65)岁, 包括线状IgA大疱性皮病9例, 大疱性类天疱疮7例, 抗P200类天疱疮5例, 获得性大疱性表皮松解症4例, 20例(80%)有不同程度瘙痒。15例(60%)出现真皮组织嗜酸性粒细胞浸润, 11例(44%)外周血嗜酸性粒细胞计数增加, 7例(28%)同时有嗜酸性粒细胞组织浸润和外周血嗜酸性粒细胞升高。盐裂皮肤-间接免疫荧光及免疫印迹实验显示, 9例同时存在抗基底膜带IgG及IgA抗体, 包括4例大疱性类天疱疮、1例线状IgA大疱性皮病、2例抗P200类天疱疮、2例获得性大疱性表皮松解症;5例同时存在多种抗基底膜带靶抗原的抗体。7例大疱性类天疱疮均予系统糖皮质激素治疗, 其中5例联合免疫抑制剂, 2例联合米诺环素;线状IgA大疱性皮病、抗P200类天疱疮、获得性大疱性表皮松解症患者对抗炎药物及氨苯砜...     

大疱性类天疱疮免疫学研究进展

大疱性类天疱疮是一种好发于老年人的自身免疫性表皮下大疱病,血清中存在针对靶抗原BP230和BP180的自身抗体,自身抗体识别的靶抗原表位主要位于BP180分子胞外的非胶原编码区NC16A区段.此外,细胞因子与补体的活化亦参与皮肤损伤和水疱形成.BP可能存在遗传易感性,HLA-II类基因HLA-DR和DQ在BP的发生和发展过程中起一定作用.