围产儿消化道畸形82例分析

先天性消化道畸形是一种较常见的出生缺陷，可以发生在从食道到肛门的整个消化道。各地消化道畸形的发生率很不一致，无锡市幼保健院进行出生缺陷监测，现报告如下。资料和分析一、一般资料：该院从1988年1月至1996年10月共分娩活产儿41740例，发现消化道畸形82例，发生率19．4／万，畸形共计11种：直肠或肛门闭锁或狭窄（以下简称肛门闭锁）16例，（3．8／万）；小肠闭锁或狭窄13例（3．1／万）；膈疝、胆道闭锁、腹裂各10例（2．4／万）；肠旋转不良9例（2．2／万）；脐疝5例（1．2／万）；巨结肠3例（0．7／万）；胃破裂、食道闭锁、胎粪…     

2004年泰安市出生缺陷监测分析

目的 了解泰安市出生缺陷发生情况、临床类型及流行病学特点，为今后的预防工作提供科学依据。方法 监测2004年全年住院分娩的围产儿（包括死胎、死产）。结果 全年共监测围产儿67393例，其中畸形儿129例，畸形发生率为19．14／万。前3位主要先天性畸形发生率顺位次为：唇裂合并腭裂，发生率为4．2／万、多指（趾），发生率为2．4／万、神经管畸形，发生率为1．8／万，分别占出生缺陷总数的21．71％、12．40％和9．30％。结论 加强优生优育科普知识宣传；加大对婚前医学检查的宣传力度；开设遗传咨询门诊，指导优生；加强孕期保健，开展产前诊断，提高B超诊断技术水平，以降低出生缺陷儿的发生。     

消化道畸形伴发多发性或消化道其他畸形

目的 了解消化道畸形伴发多发性畸形或消化道其他畸形的发病情况。 方法 对我院近30余年来(60年代～90年代)手术记录完整的376例消化道畸形病例,其中肠闭锁168例,肠狭窄79例,肠旋转不良109例及环状胰腺20例,进行回顾性研究其伴发多发性畸形及消化道其他畸形所占比例。结果168例肠闭锁中多发性肠闭锁24例(14.3％)。伴发消化道其他畸形者57例(33.9％),其中胎粪性腹膜炎42例(25.0％),且其发病与年份有密切关系,在1985年以前的92例中伴胎粪性腹膜炎者34例占37％,而1996年以后的62例中仅有8例,占12.9％,其伴发率明显减少(P<0.005)。肠狭窄79例,多发性肠狭窄2例(2.5％),消化道其他畸形者14例(17.7％)。肠旋转不良109例中伴消化道其他畸形者21例,占19.3％,以十二指肠或空肠闭锁或狭窄最多,共13例,占伴发畸形的62％。在20例环状胰腺中伴发消化道其他畸形者4例,占20.0％。 结论 消化道畸形呈多发畸形或伴发消化道其他畸形的发病率很高,故术中应仔细检查以免遗漏。     

新生儿消化道畸形的诊断(附552例临床分析)

本文报告了（1983～1991年）新生儿消化道畸形552例，占同期新生儿住院总数24．542例的2．3％。552例中食管畸形占5．1％，胃畸形占13．2％，肠畸形占38．4％，肛门直肠畸形占35．9％，其他占7．4％。男婴占82．2％。入院日龄≤3日者46．2％，足月及过期产儿占92％，入院体重2500～3999g者占78％，发病日期＜24小时者48．9％，消化道症状中呕吐60．3％，腹胀55．4％，便秘12．1％，无胎便及胎便排出延迟42．9％。文章就消化道畸形的临床表现、钡灌肠鉴别机械性及麻痹性肠梗阻进行了讨论。     

新生儿消化道畸形52例临床分析

先天性消化道畸形在新生儿出生缺陷中并不少见 ,大多属外科急症 ,需及时处理。我院新生儿病房在近五年中共诊治新生儿消化道畸形52例 ,占同期住院病儿的1.49 % ,现报告如下。临床资料52例患儿中男34例 ,女18例 ;早产儿13例(双胎早产4例 ) ,足月儿35例 ,足月小样儿3例 ,过期产儿1例 ;出生体重1700～4200g。孕母有围产因素12例 ,孕期检查时B超提示异常6例。确诊方法 :X线、B超及外科手术。畸形类型 :肛门闭锁、肠闭锁、食道裂孔疝各8例 ;幽门肥厚性狭窄6例 ;食道闭锁5例 ;肠狭窄、巨结肠各4例 ;胃穿孔、脐膨出各2例 ;十二指肠缺如、腹裂、膈…     

新生儿期消化道畸形的临床分析

本文对我院十年来新生儿病房收治的６２例消化道畸形进行回顾性分析，发现肠旋转不衣最多见（２５．８％），其次为巨结肠、空回肠畸形、食道闭锁及十二指肠畸形等；临床表现以呕吐最多，发生率达８７．１％，其出现时间、方式、内容物又因畸形类型而各异，其他症征包括腹胀、胎便排屈异常（４２．０％）、黄疸及便秘、腹泻等，掌握这类疾病的临床特点有助于早期诊治。本文还对辅助检查的选择及治疗措施进行了探讨。     

中国先天性成骨不全围产儿特征分析

目的了解我国先天性成骨不全围产儿的发生情况及特征.方法在1987～1992年期间,采用以医院为单位的整群抽样方法,对全国500多所医院孕28周至产后7天的围产儿进行监测.结果5年共监测围产儿4 489 692例,先天性成骨不全围产儿133例,发生率为0.30/万,乡村的发生率为0.26/万,城镇为0.32/万;男性的发生率为0.27/万,女性为0.29/万,差异均无显著性(P＞0.05).先天性成骨不全围产儿有48.1%为低体重儿,围产期病死率为62%,产前诊断率为14.3%.76%先天性成骨不全为多发性畸形,以合并骨骼系统的畸形多见.结论我国先天性成骨不全的发生率与国外一些国家的相似,其围产畸形儿病死率较高,产前诊断率低,围产期管理有待加强.     

先天性食管闭锁若干复杂问题的外科处理对策

目的回顾性总结我院治疗先天性食管闭锁复杂情况，如：特殊类型、低体重儿、合并畸形、严重肺炎等的经验。方法自1998年7月～2006年7月共收治先天性食管闭锁41例，男33例，女8例，出生体重1100～3900g。低体重儿（〈2500g）6例；手术的37例患儿按Gross分类：Ⅰ型2例，Ⅲa23例，Ⅲb11例，复发性气管食管瘘1例；合并先天性心脏病6例，无肛3例，环状胰腺1例。结果除2例弃婴，1例先天性气管狭窄及1例家属放弃手术外，余均作外科食管纠治手术。术后28例（75．68％）有单侧或双侧严重肺炎；近期吻合口狭窄21例（56．76％）；近期吻合口漏9例（24．32％）。37例手术患儿全部痊愈出院。术后常规3个月、6个月随访，随访率72．97％（27／37），进奶好，无呕吐，每个月增加体重350～550g。结论本组手术分离后治愈率100％。对特殊类型的Ⅰ型作胃管Ⅰ期代食管手术是一种有效的手术方式，而复杂的复发性气管食管瘘采用内窥镜辅助下分离结扎术成功，十分满意。本组合并畸形以先心病与消化道畸形为主，急诊手术解决消化道梗阻是治疗的一个组成部分。低体重儿食管闭锁治疗采用多种形式外科营养支持，是手术成功的保证。     

产前B超诊断和早期手术治疗新生儿消化道畸形和腹壁缺损

目的 为早期诊断和治疗新生儿消化道畸形和腹壁缺损,提高治愈率。方法 对Ｂ超检查发现的３例胎儿畸形（小肠闭锁并肠扭转坏死穿孔１例、脐膨出并脐肠瘘１例、腹裂１例）,出生后短时间内进行一期手术矫治,从出生到接受手术时间平均为１３０分钟。结果 全部病例均获治愈。术后分别随访１１年、１年和６个月,生长发育良好。结论 产前Ｂ超检查胎儿消化道畸形及腹壁缺损准确率高;出生后短时间进行手术可使手术更加顺利,从而提高     

结肠闭锁(附11例分析)

结肠闭锁（colonic atresia，CA）是一种少见的先天性消化道畸形，国内仅见个案报道。我院1992年1月～2005年1月收治并经手术证实的肠闭锁共121例，其中CA11例，现报告如下：     

高频超声联合X片在儿童消化道畸形中的诊断价值

目的：探讨高频超声联合X线检查在儿童消化道畸形中的诊断价值。方法对60例经手术证实的消化道畸形患儿进行超声及X线片图像的回顾性分析。结果60例患儿中，单纯经超声诊断为肥厚性幽门梗阻8例，肠旋转不良5例，肠重复畸形6例。单纯经X线检查诊断为食管闭锁4例，肛门闭锁伴直肠会阴瘘7例；经高频超声联合X线检查诊断为消化道重复畸形13例，幽门水肿伴胃食管反流4例，环形胰腺7例，先天性巨结肠6例。结论高频超声联合X线检查可提高儿童消化道畸形的诊断率，二者互为补充。     

高位和中间位肛管直肠畸形的治疗选择

目的 评价新生儿期后矢状路肛门直肠成形术（PSARP）治疗高位和中间位肛管直肠畸形的安全性、可行性及长期效果。方法随访113例高位和中间位肛管直肠畸形患儿,其中48例手术分Ⅲ期（结肠造瘘-后矢状路肛门直肠成形术关瘘,A组）,65例新生儿期行后矢状路肛门直肠成形术（B组）。根据改良Wingspread评分方法,肛管直肠功能分为“优”、“良”、“一般”和“差”。根据钡灌肠,肛管直肠角分为“清晰”、“模糊”、“无”;同时观察钡剂向外泄漏情况。肛管直肠测压测定肛管静息压,肛管收缩压及肛管直肠反射。结果A组,58．3％（28／48）的病例表现“优”或“良”;钡灌肠,85．4％（41／48）的病例显示肛管直肠角“清晰”,10．4％（5／48）的病例有钡剂外泄。B组,53．8％（35／65）的病例表现“优”或“良”;83．1％的病例显示肛管直肠角“清晰”,7．7％（5／65）的病例有钡剂外泄。早期手术并发症,A组为56．3％（27／48）,其中39．6％（19／48）与结肠造瘘有关;B组为29．2％（19／65）。A组与B组便秘发生率分别为47．9％（23／48）和44．6％（29／65）,污粪为47．9％（23／48）和50．8％（33／65）。结论新生儿期后矢状路肛门直肠成形术（PSARP）治疗高位和中间位肛管直肠畸形是安全可行的,且长期效果与Ⅲ期PSARP手术相同。     

新生儿消化系统畸形的早期诊断(附20例分析)

目的分析新生儿消化系统畸形的临床特点,探讨早期诊断的临床要点。方法回顾我院20年来收治的新生儿消化系统畸形病例,分析其临床特点和诊断要点。结果20例中食管闭锁及食管气管瘘6例、幽门肥厚狭窄4例、肠闭锁2例、肠狭窄2例,先天性巨结肠2例、肛门闭锁2例、肠旋转不良1例、膈疝1例。14例手术治愈,4例家长放弃治疗,2例术后死亡。结论新生儿消化系统畸形临床无特异性表现,以胎便排泄异常、呕吐、腹胀、青紫及呼吸困难、腹部包块等为主,在工作中要重视病史、仔细查体,必要时结合立位胸腹平片、碘油钡剂消化道造影、腹部B超以尽早诊断。     

新生儿消化道畸形62例分析

我院新生儿病房１９８５～１９９５年收治新生儿消化道畸形患儿６２例，现作一回顾性分析。临床资料：１．对象：消化道畸形６２例（男５３例，女９例），占同期住院患儿总数的１．３％。确诊方法为Ｘ线、Ｂ超、肛管测压和剖腹探查。３１例行手术治疗，手术前后诊断符合率...     

出生缺陷与母胎手术可行性分析

目的 从胎儿畸形类型、家庭对手术承受能力探讨母胎手术对纠正出生缺陷的可行性。方法 回顾10年来新华医院以及2年中包括新华医院在内的杨浦区分娩或引产后证实和发现的胎儿和新生儿畸形资料，分析畸形的类型，并调查其家庭状况。结果 10年中新华医院胎儿及新生儿畸形发生率为16．76‰(251／14976例)，杨浦区2年中畸形发生率为12．53‰(120／9577例)，可行母胎手术的畸形病儿36例，占所有畸形儿的14．34％，其孕妇平均年龄28．86周岁，有大学文化程度者11例(占30．56％)，家庭月收入大于3000元者16例(占44．44％）。结论 推算每年可行母胎手术1～3例。母胎手术能阻止畸形胎儿器官功能异常，使生后有机会用手术纠正，以提高胎儿生存能力和生命质量。     

先天性幽门肥厚性狭窄手术近期效果探讨

先天性幽门肥厚性狭窄是婴儿最常见的呕吐原因之一，其发病率国外统计占活产儿的1．9％，国内约为0．3％～1．0％。占消化道畸形第3位。其治疗主要通过幽门环肌切开术。近3年多来，我院通过对36例先天性幽门肥厚性狭窄（以下简称为CHPS）的患儿进行术后随访观察6个月，现将结果分析如下：     

奥美拉唑胶囊治疗新生儿消化道出血

目的 观察奥美拉唑胶囊治疗新生儿消化道出血的疗效。方法 选取消化道出血新生儿62例。随机分为治疗组32例，对照组30例。治疗组在综合治疗基础上，加用奥美拉唑胶囊0．7mg／kg，溶于生理盐水2mL中，经胃管注入，1次／d，连用5d；对照组应用西咪替丁片10mg／kg，加生理盐水2mL，胃管注入，1、2次／d，连用5d。结果 治疗组总有效率97％，对照组总有效率77％，两组止血效果比较有显著差异（P〈0．01）。治疗组与对照组平均止血时间为1．6、3．0d。结果 奥美拉唑治疗新生儿消化道出血安全有效。     

先天性肠闭锁／狭窄病变部位与预后关系的探讨

目的探讨特殊部位的肠闭锁／狭窄手术方法与预后的关系。方法回顾性分析本院自2006年6月至2011年6月收治的145例因肠闭锁／狭窄而行手术治疗的患儿临床资料,其中十二指肠闭锁／狭窄36例,空肠闭锁／狭窄46例,回肠闭锁／狭窄59例,结肠闭锁／狭窄4例。145例中,距屈氏韧带约20cm以内的肠闭锁／狭窄3l例,距回盲部20am以内的回肠闭锁／狭窄19例。结果总病死率为12．41％,术后并发症的总发生率为21．13％。距回盲部20cm以内的回肠闭锁／狭窄患儿术后并发症的发生率明显高于术后并发症的总发生率（P〈0．05）。结论末端回肠和结肠闭锁术后并发症的发生率高,先天性肠闭锁／狭窄的治疗强调围手术期的正确处理。     

纠正性大动脉转位病理解剖类型分析

目的 总结16年来收治的73例纠正性大动脉转位(C-TGA)的临床资料，就其解剖类型、合并的心内畸形种类作一分析。方法 根据心脏二维超声心动图、心导管造影检查结果及心脏手术时直视下所见，判断C-TGA的解剖类型及合并的心内结构畸形结果73例患儿中心房正位{S，L.L.}62例，心房反位{I，D，D，}11例；合并其他心内结构畸形72例(99％)．其中室隔完警型8例(11％)，伴有室间隔缺损(VSD)型64例(89％)。室隔完整的C-TGA最多合并的畸形为三尖瓣形态和功能异常．而C-TGA／VSI)最常合并肺动脉狭窄或闭锁。73例患儿中术前发生心律失常13例，30例接受外科手术或介入治疗．术后发生心律失常19例(63％)，其中Ⅲ^* A-VB 13例，6例在术后2周内恢复正常，余7例安装永久性起搏器.结论 C-TGA最常见的解剖类型是{S．L.L．}型，解剖右心室的三尖瓣功能异常和肺动脉狭窄或闭锁是最为多见的并发畸形。     

2001～2005年湖北省围生儿出生缺陷监测资料分析

目的 了解湖北省围生儿出生缺陷发生情况及影响因素。方法 在全省出生缺陷监测医院出生的妊娠满28周以上死胎、死产和活产中。连续监测2001～2005年围生儿出生缺陷的发生情况。结果 2001～2005年全省围生儿平均出生缺陷发生率为107．39／万，与2001年（81．07／万）比较，出生缺陷发生率明显上升（χ^2=39．505P〈0．001）。城乡出生缺陷发生率无显著性差异，但男女出生缺陷发生率存在明显差异，男童明显高于女童（χ^2=15．974P〈0．001）。围生儿出生缺陷的主要类型分别为唇裂、多指（趾）、神经管畸形、脑积水。结论 大力开展围生儿出生缺陷监测与干预工作，能有效降低围生儿出生缺陷发生率。