胶原病性呼吸道疾病

肺含有丰富的血管结缔组织和其它间质结缔组织,是胶原病好发部位,合并肺病变是决定胶原病患者预后的重要因素。胶原病患者的肺常呈现多种病理性改变,如:间质性肺炎、肺纤维化、肺囊肿、肺出血、肺栓塞、肺水肿、胸水、自发性气胸等,其中除由胶原病本身所致者外,还包括与胶原病相关的免疫功能不全,心肾功能不全等所致的病变。     

闭塞性细支气管机化性肺炎

1985年Epler氏从2500例开胸肺活检的病例中,发现一般诊断为普通型间质性肺炎(UIP)的患者,除肺泡炎之外伴有闭塞性细支气管炎(BO)与机化性肺炎(OP),且与一般UIP的临床表现不同,预后较好,故命名为闭塞性细支气管机化性肺炎(BOOP)。但也有学者认为这些病例应属于BO伴弥漫性肺泡损害(BIP)或与其他机化性肺炎相类似的疾病。病因。①有害气体(NO_2、SO_2、HCl等)吸入;②各种感染(支原体肺炎、军团菌肺炎)等;③胶原病(慢性风湿性关节炎等);④其他如自身骨髓移植后。而更多的是原因不明的所谓“特发性”。1988年日本全国调查仅发现30例,其中特发性21例,胶原病6例(RA4例,皮肌炎1例,Behcet病1例),慢性甲状腺炎2例,酒精性肝硬化1例。     

非特异性间质性肺炎

非特异性间质性肺炎 ( nonspecific interstitialpneumonia,NSIP)是以肺的炎性病变与纤维化病变的病变程度相同为前题 ,而非既往报告的 UIP(普通型间质性肺炎 )、DIP剥脱性间质性肺炎 )、BOOP(阻塞性细支气管炎、机化性肺炎 )等的间质性肺炎的疾病类型 ,Katzenstein与 Fiorelii于 1994年报告 64例。NSIP有时也称为 NIP或 NIPF(非特异性间质性肺炎纤维化 )。Mayo Clinic于 1976至 1985诊断为特发性肺纤维化的10 2例 ,行开胸肺活检的诊断为 UIP62 %、NSIP14%、DIP4 %、细支气管炎 4 %、BOOP4 %、RB- IL D(伴呼吸细支气管…     

妇产科领域的胶原病

妇产科领域的胶原病所存在的问题是以育龄期好发的系统性红斑狼疮(SLE)和类风湿性关节炎(RA)为代表的疾病。孕妇合并胶原病时,药物疗法所担心的多数问题当然都是胶原病对孕妇、胎儿、新生儿的影响。另外,近来由于免疫学的进展,发现胶原病患者习惯性流产和死胎与狼疮抗凝固因子、抗SS-A抗体效价有密切的关系,也见到与先天性心脏传导阻滞有关的文献。     

结缔组织疾病的肺损害

结缔组织病为自身免疫性疾病之一。其发病与免疫异常有关,是侵犯关节、浆膜、结缔组织和血管的慢性炎症性疾病。由于肺部具有丰富的血管及结缔组织,故作为靶器官常易受损,且往往导致致命的损害,给预后带来很大影响,因此正确诊断是十分重要的。一、类风湿性关节炎(RA)RA 是以侵犯关节为主的运动器官疾病。1948年Ellman 首次报道了RA 的肺病变,并视为RA 全身性病变的表现之一。主要有胸膜炎、间质性肺炎、肺纤维变性、结节性肺病变以及伴动脉炎的肺动脉高压症等表现。     

铝肺

在铝加工过程中由于吸入该物质引起肺纤维化已有许多报道。此外于冶炼铝土矿石时吸入硅镁等物质引起的肺损害称为铝土矿石肺,1947年加拿大Shaver等首次报道,亦称为Shaver氏病。吸入铝合金的硬铝粉尘亦可发生同样的肺纤维化。开胸活检可见坚硬膨胀不良、呈灰白色碳粉沉着在肺表面上散在性1cm大小的结节性病变。组织学检查提示为伴有Ⅱ型上皮细胞肿大与淋巴细胞浸润的间质性肺炎,并可见细支气管与血管周围有少量粉尘沉着病变。己知铝的用途甚广,其化合物的化学与物理性质亦不同。在生产过程中的接触方式与吸入的物质亦不相同,吸入金属铝及氧化铝的粉尘、硬铝粉尘及硅镁粉尘所致的肺损害总称为铝肺或氧化铝肺,但要明确     

胶原病和变态反应疾病

众所周知,胶原病和变态反应疾病是全身性多器官性炎症损害性疾病。这类病疾有明显免疫异常,出现各种各样自身抗体和自身反应性T细胞,因此造成全身多器官的炎症损害。这类疾病的病因至今还不清楚。本文仅就免疫异常与胶原病关系的最新研究进展,对症疗法及今后展望介绍如下。胶原病的组织损害与免疫复合物的关系是早为人知的。例如系统性红斑狼疮的肾脏损害就是抗双链DNA抗体与DNA形成的抗核抗体     

胶原病的关节病变

Klemperer根据病理学的疾病概念,提出6种胶原病:①系统性红斑狼疮(SLE),②皮肌炎(DM);③硬皮症(SD);④结节性动脉周围炎(PN);⑤风湿热(RF);⑥类风湿性关节炎(RA)。6种胶原病虽然发病率及程度不同,然而常易合并关节炎或关节疼痛,常以初发症状的关节肿胀疼痛就诊于骨关节外科,这在骨关节外科也是不可忽视的非常重要的疾病。胶原病的关节损伤1.系统性红斑狼疮(SLE) 关节损伤可分为三种:①关节炎或关节痛;②非化脓性骨坏死;③感染性关节炎。关节炎或关节痛:是SLE时常见的。活动痛、肿胀、关节水肿等自觉症状典型的关节炎     

胶原病性心脏疾病

1942年Klemperer首先提出的胶原病在自身免疫疾病中占有重要的位置,另外免疫复合体形成引起免疫复合体病也被人们所认识。多数情况,如同系统性红斑狼疮(SLE)所代表的那样,胶原病是多器官受累的全身性疾病。特别是心血管病变,正如Libman与Sacks提出的疣赘性心内膜炎,一向被人重视。而最近引人注目的是决定预后重要因素的肺动脉高压症,有关病因及治疗有各种报道。另外,在青年胶原病患者中,心绞痛和心肌梗塞等冠状动脉病变重新引起人们的高度重视。肺动脉高压症肺动脉高压症(pulmooary hyperteosion,PH)如进一步发展则引起右心功能不全,多数疗效较差,预后不佳。SLE和硬皮症(PSS)也可合并PH,但一向     

弥漫性肺疾病(尤其是急进性间质性肺炎)的胸腔镜下肺活检

胸片和胸部CT呈双肺弥漫性阴影的疾病有多种，统称为弥漫性肺疾病。其中，间质性肺炎是炎症主要累及肺泡壁疾病的总称，其病理学所见多种多样，病因包括药物、吸入无机或有机粉尘等、继发于胶原病和结节病等及病因无法确定者。其中特发性间质性肺炎(IIPs)系病因不明的间质性肺炎的总称，根据病理组织学所见来分类的重要性已不言而喻。     

血管炎,胶原病与急性肾功能衰竭

易引起急性肾功能衰竭的血管炎、胶原疾病有进行性全身性硬化症(PSS)、结节性多发性动脉炎(PN)、Wegener 氏肉芽肿等血管炎综合征及系统性红斑狼疮(SLE)、类风湿关节炎、风湿病、皮肌炎等。其他胶原病引起急性肾功能衰竭则十分少见。一、进行性全身性硬皮症(PSS)PSS 是以皮肤硬化性病变为主要表现的疾病,同时伴有肺纤维化症、消化管障碍等全身变化。合并肾小球的病变则非常少见,且多不伴有蛋白尿,血尿和肾机能障碍。这种病例却可有     

NSIP（非特异性间质性肺炎）

间质性肺炎的临床表现和病理所见多种多样 ,对其进行正确的分类 ,无疑对开发治疗方法、预测治疗反应性和预后、阐明病因方面都有极其重要的作用。迄今 ,间质性肺炎在临床上 ,病理学上有多种分类方法 ,其概念也随时代变迁而不断变化 ,自 1 975年Ｌｉｅｂｏｗ的病理学分类以后 ,原因不明的间质性肺炎又分为普通型间质性肺炎 (ＵＩＰ)、脱屑型间质性肺炎 (ＤＩＰ)、急性间质性肺炎 (ＡＩＰ)、闭塞性细支气管炎并机化性肺炎(ＢＯＯＰ)。近年来 ,随着开胸以及外科胸腔镜下肺活栓的普及 ,病例在积累 ,对各种间质性肺炎的病理所见、临床表现的研究…     

阻塞性细支气管炎伴机化性肺炎

阻塞性细支气管炎伴机化性肺炎(BOOP)并不是一仲新疾病,是1985年Elper、Colby等人依据病理检查提出的一个新病名,是原因不清的阻塞性细支气管炎伴机化性肺炎,冠以BOOP的病名。1990年12月京都BOOP国际研究学术会基本确定了本病的独立性,使之成为一个新的研究课题。依据Colby的记载,BOOP的病理所见如下:①斑片状分布的阻塞性细支气管炎伴机化性肺炎;②不同程度的肺间质单核细胞湿润;③肺泡内泡沫细胞集聚;④无蜂窝肺及广泛的肺间质纤维化。该病理所见除     

胶原病的肾病变

在胶原病中,除皮肌炎或多发性肌炎很少引起肾损害外,其他均可引起肾脏损害。本文重点将其临床症状及治疗方法的现状予以概述。系统性红斑狼疮(SLE) SLE在胶原病中,是最易伴发肾病变的疾病。在SLE诊断中,尿异常改变约占整个病例的半数,整个病程约75%的病例出现尿异常改变。另外,即使尿检正常的病例,肾活检也常发现肾组织有异常改变。据推测,95%以上的SLE存在肾脏损害。     

精神科领域的胶原病

胶原病容易出现的精神症状是系统性红斑狼疮(SLE)引起的狼疮精神病和类固醇精神病。主要症状是谵妄、抑郁状态。胶原病的心理和社会方面的医治也是很重要的。SLE的精神症状在SLE病程中,脑直接受侵犯而发生的症状精神病称为狼疮精神病。因而在SLE的经过中,由于其他脏器损害,导致脑机能障碍而产生的精神症状,原则上不属于狼疮精神病。但临床鉴别实属困难。     

卡氏肺孢子虫肺炎早期诊断的可能性

过去二十多年,卡氏肺孢子虫肺炎(PCP)主要见于免疫缺陷患者的呼吸道感染症。近年由于恶性肿瘤、脏器移殖和SLE等胶原病患者大量使用激素和免疫抑制剂以及艾滋病的流行等,PCP患病率逐趋上升。过去4年间本院诊断PCP15例(男性10例,女性5例,平均年龄53.3岁)。生前获得诊断的仅10例,其余为死后诊断。原发疾病中成人T细胞性白血病12例,RA2例,急性淋巴性白血病、特发性间质性肺炎、SLE各1例(有并发)。主要症状是呼吸困难14例,咳嗽14例,高热9例,低热4例。全部病例均有X线异常所见,两侧性12例,单侧3例,多数为间质性、肺泡性浸润,仅1例出现空洞。听诊上和肺野的浸润影相一致,于吸气末可听到罗音,喘鸣1例,无听诊改变的2例。动脉血气分析,全部病例出现A-aDO_2增加。在生前诊断的10例中,通过纤维支气管镜、肺泡清洗     

胶原性疾病(结缔组织病)

一、系统性红斑狼疮(SLE) 本病是一种慢性炎症,临床上以似感染性全身症状和多脏器损害为其特征。它属一种自身免疫性疾病,可产生自身抗体,对自身各组织发生作用,其中以抗核抗体的作用为主。此抗体在SLE的诊断、疾病活动、疗效判定方面受到了重视。本病引起的以肾损害为主的多脏器损害,其发病机理是共同的呢或是各脏器都有各自的不同机理呢?这些问题需要进一步探讨。本病还不能作出病理特征性的诊断,故诊断时只能靠临床症状和实验室检查综合考虑。 1971年美国风湿病协会提出了SLE诊断标准,共14项,若超过其中任意4项时就可下诊断。据报道本标准敏感性达90％,特异性尤其是对慢性风湿性关节     

抗磷脂抗体综合征

最近,在以SLE 为代表的疾病中,某些临床症状(血栓症、神经症状、习惯性流产、血小板减少症等)与抗磷脂抗体(特别是狼疮抗凝血素和抗心脂抗体)间的关系正受到人们的关注,从而提出把这些病态称为抗磷脂抗体综合征(Antiphospholipidsyndrome)。本综合征虽在以SLE 为代表的胶原病中最多见,但亦见于不够诊断标准者、原因不明的肺动脉高压、年轻发病的心肌梗塞和习惯性流产患者等多种情况。一、临床症状1.血栓症和神经症状有报告指出,抗磷脂抗体阳性患者身体各部位都会发生血栓症。其中,冠状     

系统性红斑狼疮的研究动态

1.SLE和T细胞、B细胞已知SLE患者出现抗核抗体等各种自身抗体。由于某种机理使这些抗体超越了生理限度,出现了过剩。至于是哪个环节发生了缺陷,目前诸说不一。有人通过动物试验观察到抑制T细胞的抑制被解除,包括自身抗体在内的各种抗体产生过剩所致。因而考虑到人的SLE是抑制T细胞的异常。有些人支持这种见解。Sagawa等人指出,把正常的淋巴细胞用活动期SLE患者的血清处理后,刀豆素(ConA)就不能诱导产生抑制活性,表明这个液性因子是选择性地阻碍抑制性T细胞的一种自身抗体。以上说明有抑制T细胞的障碍。但另一方面,也有人指出,B细胞本身在接受T细胞的抑制之前,就处于活动旺盛(hyperactive)的状态。     

胶原病母亲所生小儿胶原病的治疗

胶原病合并妊娠 ,在妊娠、分娩、新生儿管理的各个阶段 ,存在着以下必须解决的问题 :1母亲的胶原病的控制问题 ,应尽可能控制在良好的状态。类风湿性关节炎 (RA)在妊娠中病情有缓解的倾向 ,而系统性红斑狼疮 (SL E)则易恶化 ;2继续妊娠和对胎儿的影响问题。后述的抗磷脂抗体 (a PL )综合征的患者常有反复的自然流产。另外 ,母亲的胶原病虽必须充分得到控制 ,但药物等对胎儿的影响必须控制在最小限度 ;3出生当然应以足月产为目标 ,但从母体的负担来考虑 ,还必须想到计划性分娩 ,有时必须优先考虑确保母亲的安全 ;4对新生儿危险因素的处理…