紫绀型与非紫绀型先天性心脏病患儿心理学特征比较

目的 对比观察紫绀型与非紫绀型先天性心脏病(CHD)患儿的心理学特征.方法 采用艾森克个性问卷(儿童)手册(EPQ)、Achenbach儿童行为评定量表(CBCL)、联合型瑞文测验(CRT)、适应能力商数(SAB)量表,对113例紫绀型CHD及113例非紫绀型CHD患儿进行个性、行为、智力及适应能力的心理测试.结果 紫绀型CHD儿童神经质个性及心理行为异常检出率高于对照组(P均＜0.05),紫绀型CHD男孩在攻击方面及女孩在抑郁、社会退缩方面分别高于对照组(P均＜0.05),紫绀型CHD患儿平均智商、适应能力商数低于对照组(P均＜0.05).结论 紫绀型较非紫绀型CHD对儿童心理的影响更为严重,表现为情绪稳定性差、明显的行为异常和智商低下,应早期矫治.     

无紫绀型法乐四联症的临床特点与诊断

本文总结30例无紫绀型法乐四联症的临床表现,与213例紫绀型法乐四联症,57例室间隔缺损对比分析。结果发现无紫绀型法乐四联症的主要临床线索:喜蹲踞,心电图电轴右偏>120°,右室大,胸片肺动脉段凹陷,右位主动脉弓。提出法乐四联症的紫绀程度与肺动脉的狭窄范围,狭窄程度、肺动脉发育情况有关,与是否合并动脉导管未闭,血红蛋白含量有关。     

先心病术后早期外周血管阻力变化及其影响因素

目的 探索先心病术后早期外周血管阻力（SVR）变化情况及其影响因素。 方法 随机连续纳入2020年10月～2020年12月中国医学科学院阜外医院小儿外科术后恢复室接诊患儿,共纳入80例,分为非体外循环组19例,体外循环组61例。为更好的研究SVR在不同疾病中的情况,体外循环组分为非紫绀型先心病组（40例）及紫绀型组（21例）两个亚组。记录返回PICU即刻的SVR等血流动力学参数及相关术前术中数据等,总结分析SVR情况及其影响因素。 结果 与非体外循环组相比较,体外循环组的体质量、身高、术前血氧饱和度、术后血氧饱和度的数值均下降（均P<0.05）;与非紫绀型先心病组相比较,紫绀型先心病组术前的血氧饱和度下降、术后血氧饱和度下降、CPB时间增加、术后LVEF值下降（均P<0.05）。体外循环组患儿术后SVRI较非体外循环组患儿明显减低[（1357±299 ）vs. （1129±330）,P<0.01],进一步比较体外循环各亚组与非体外循环组的SVRI,非紫绀型先心病患儿术后SVRI较非体外循环组无明显差异,而紫绀型先心病术后患儿SVRI明显减低(P<0.01)。体外循环组组内比较,紫绀型先心病患儿术后SVRI较非紫绀型患儿显著减低(P<0.01),同时紫绀型先心病患儿术后CI较非紫绀型患儿显著升高(P<0.01),紫绀组患儿术后SVV虽较非紫绀型患儿升高,但没有明显统计学差异。回归分析示术后SVRI与体质量呈正相关（r=25.079,P<0.05）,与体外循环时间呈负相关（r=?2.831,P<0.05）。 结论 非紫绀型先天性心脏病术后外周血管阻力可维持基本正常水平,紫绀型先心病患儿术后外周血管阻力会明显下降,甚至可能会增加发生血管麻痹综合征的风险。体外循环术后患儿SVRI主要受体质量和体外循环时间影响,体质量越低、体外循环时间越长,术后其外周血管阻力可能会越低。     

紫绀型与非紫绀型先天性心脏病患儿围手术期输血比较

目的：比较紫绀型与非紫绀型先天性心脏病患儿心内直视修补术围手术期输血量。方法：选取北京儿童医院先天性心脏病体外循环下行心脏直视手术的患儿,根据患儿疾病分为2组：紫绀型先天性心脏病组（法洛氏四联征、完全型肺静脉异位引流、完全型大动脉转位、肺动脉闭锁等）和非紫绀型先天性心脏病组（室间隔缺损、房间隔缺损、动脉导管未闭、主肺动脉间隔缺损、心内膜垫缺损等）,分别比较体重7kg以下、10kg以下、20kg以下2组患儿围手术期输注红细胞和血浆的量。结果：紫绀型组患儿平均用红细胞（4.02±2.33）U,非紫绀型组则平均用（3.08±1.07）U,紫绀型组多于非紫绀型组,差异有统计学意义（P〈0.01）。血浆用量紫绀型组平均（445.07±155.64）ml,非紫绀型组平均为（298.77±103.97）ml,前组亦显著多于后组,差异有统计学意义（P〈0.01）。结论：紫绀型先天性心脏病患儿围手术期用血量多于非紫绀型,尤其是血浆用量更是如此。     

严重紫绀型先天性心脏病的姑息疗法

严重紫绀型先天性心脏病的姑息疗法山东省立医院（２５００２１）郭兰敏李红昕袁贵道邹承伟范全心１９９１～１９９５年，我们用各种主—肺动脉分流术治疗紫绀型先天性心脏病１２例，获得良好效果。现报告如下。１资料与方法本组男７例，女５例；年龄６～２２岁，平均１１...     

紫绀型先天性心脏病伴假性低血糖3例

紫绀型先天性心脏病病人在术前检查中,发现空腹血糖测定值低于正常,一般情况良好,无低血糖相应的临床表现时,应注意有无假性低血糖的可能.现将2006年6月～2006年8月本院收治的紫绀型先天性心脏病伴有假性低血糖3例报道如下.     

心电图额面QRS电轴偏移在先天性心脏病鉴别诊断中的意义

本文观察2049例先心病(紫绀型1152例、非紫绀型897例)额面QRS电轴,根据额面QRS电轴偏移4种类型的发生率(不偏26.74％,左偏8.15％、右偏61.O1％和极度右偏3.71％),认为先心病电轴偏移纯系病理因素。电轴偏移的不同类型可对先心病鉴别诊断提供帮助。     

新生儿先天性心脏病超声早期筛查的临床价值探讨

目的探讨应用彩色多普勒超声对新生儿先天性心脏病进行早期筛查的临床价值。方法对在我院新出生的5536例新生儿进行超声心动图常规检查,检查结果统一分析。结果超声心动图诊断先天性心脏病181例,其中以非紫绀型常见,168例,占93.3%;紫绀型11例,占6.01%。结论彩超筛查新生儿先天性心脏病对于早期诊断和治疗新生儿先天性心脏病具有重要的临床意义。     

Akt信号通路在紫绀型先天性心脏病患儿心肌慢性缺氧适应中的作用

目的:探讨Akt信号通路在紫绀型先天性心脏病患儿心肌慢性缺氧适应中的意义。方法:收集紫绀型和非紫绀型先天性心脏病患儿共50例,其中紫绀型26例(紫绀组),动脉血氧饱和度(SaO2)60%～89%;非紫绀型24例(非紫绀组),SaO2>95%,均不伴肺动脉高压[肺动脉收缩压<30mmHg(1mmHg=0.133kPa)]。心脏外科手术体外循环前留取右心耳组织,应用Western blot方法检测心肌组织蛋白激酶B(总Akt)和磷酸化蛋白激酶B(Ser473P-Akt)表达水平,免疫组织化学技术检测心肌组织总Akt和Ser473 P-Akt蛋白表达部位与水平。结果:与非紫绀组相比,紫绀组患儿心肌组织Ser473P-Akt蛋白表达水平明显增高(P<0.01),而2组患儿总Akt蛋白表达水平差异无统计学意义(P>0.05)。紫绀组患儿心肌组织Ser473P-Akt蛋白大部分表达在心肌细胞的胞质,胞核亦有微弱表达,而非紫绀组心肌细胞则无明显Ser473P-Akt蛋白表达。2组患儿总Akt蛋白绝大部分也表达在心肌细胞的胞质,胞核亦有微弱表达,但表达部位和水平差异无统计学意义。紫绀组患儿心肌组织Ser473 P-Akt蛋白表达水平与患儿术前SaO2呈负相关(r=-0.771,P<0.01)。结论:Akt信号通路激活可能是紫绀型先天性心脏病患儿心肌慢性缺氧适应的重要信号调控机制之一。     

妊娠合并先天性心脏病

妊娠期合并先天性心脏病约占妊娠心脏病的0.2～19%。由于紫绀型先心病患者存活至成人者较少,故合并妊娠者多为非紫绀型先心病,对妊娠期母婴的威胁较小。而妊娠合并紫绀型或伴肺动脉高压的先心病时,则母婴的危险性很大。     

紫绀型先心病的肺动脉狭窄与心电图的关系

本文报告50例紫绀型先心病的肺动脉狭窄口径与术前常规心电图的关系。现分析讨论如下。     

肺动脉瓣球囊扩张术(BPV):紫绀型先天性心脏病的姑息疗法

本文报道BPV治疗伴有肺动脉瓣狭窄的紫绀型先天性心脏病不宜一期纠治患儿的疗效及安全性。方法:8例伴有肺动脉瓣狭窄的紫绀型先天性心脏病患儿,年龄0.33～2.75岁,5例法乐氏四联症,伴有肺动脉发育不良2例,左前降支动脉起源异常、左室发育不良和并存气管肺发育不良各1例。3例大血管转流伴有限制性室间隔缺损2例,室间隔缺损和右旋心1例。经家长同意后先作心导管检查评价肺动脉漏斗部或肺动脉情况,然后沿指引钢丝将球囊扩张导管送至肺动脉瓣处。初次选用球囊的直径为血管造影所见肺动脉瓣环或主肺动脉大小的80～100％。BPV在双平面透视下进行,充盈减压周期约为10秒,如初次扩张后,肺动脉压和动脉血氧饱和度不变,更换直径大2mm的球囊再行扩张,50分钟后复查血流动力学指标,然后拔除导管。当日住院1天,2个月后复查血红蛋白和血球压积。     

一期Fontan手术治疗复杂紫绀型先天性心脏病21例

目的：总结一期房坦（ Fontan）手术治疗复杂紫绀型先天性心脏病的临床经验和疗效。方法2007-06～2012-12该院心血管外科对21例复杂紫绀型先天性心脏病患者施行了一期Fontan单心室手术,同期行房室瓣整形术8例。12例采取心内管道或自体心包内隧道连接,8例采取心外管道连接,1例采取不用管道材料肺动脉直接下拉吻合法。5例保留房间隔缺损或行心房板障开窗。结果20例手术获得成功,1例术后当天因低心排出量综合征死亡。1例房室瓣成形术后随访至25个月出现房室瓣重度反流,行机械瓣置换。术前经皮血氧饱和度为67％～91％,术后经皮血氧饱和度为88％～95％。术后随访（7～52个月）所有患者心功能Ⅰ～Ⅱ级。结论一期Fontan手术治疗复杂紫绀型先天性心脏病安全有效,可以避免多次手术创伤,节约医疗资源,但应注意把握手术适应证。     

右心室双出口伴肺动脉狭窄矫治术(附2例报告)

右心室双出口(简称DORV)是一种少见的紫绀型心脏畸形。我院1986年手术矫治3例,2例随访半年,恢复良好,1例术后早期死亡。现就2例的诊断和治疗问题试作讨论。     

小儿紫绀型先天性心脏病缺氧发作的护理及预防

目的 早发现、早处理缺氧症状，预防紫绀型先天性心脏病缺氧发作，减少并发症。方法 通过对25例儿童紫绀型先天性心脏病缺氧发作的护理：从帮助患儿取胸膝卧位、保持呼吸道通畅吸氧、快速准确配合用药、保持情绪稳定、病情观察几方面处理，针对发生原因预防发作，做好饮食、卫生宣教护理。结果 13例患儿缺氧症状明显改善，发作次数明显减少。9例患儿还需要配合医生用药症状缓解，3例抢救无效死亡。结论 控制诱发因素，及时防治，减少缺氧发作。     

小儿紫绀型先天性心脏病缺氧发作的护理及预防

目的 早发现、早处理缺氧症状，预防紫绀型先天性心脏病缺氧发作，减少并发症。方法通过对25例儿童紫绀型先天性心脏病缺氧发作的护理：从帮助患儿取胸膝卧位、保持呼吸道通畅吸氧、快速准确配合用药、保持情绪稳定、病情观察几方面处理，针对发生原因预防发作，做好饮食、卫生宣教护理。结果13例患儿缺氧症状明显改善，发作次数明显减少。9例患儿还需要配合医生用药症状缓解，3例抢救无效死亡。结论控制诱发因素，及时防治，减少缺氧发作。     

复杂紫绀型先天性心脏病并发体肺侧支的内外科镶嵌治疗

目的:总结并发体肺侧支的复杂紫绀型先天性心脏病内外科镶嵌治疗的临床经验,探讨其治疗意义、操作技术及安全性。方法: 回顾性分析41例并发体肺侧支的复杂紫绀型先心病患者,年龄1～28（15±10）岁,体质量（18±8）kg。均行螺旋CT检查确诊,38例术前封堵侧支血管,3例术前漏诊术后封堵侧支血管。全组均行外科一期矫治手术。结果: 全组治愈37例。死亡4例:1例死于肺部感染,3例死于顽固性心力衰竭。侧支血管直径2.5～9.4（5.3±2.1） mm。每位患者放置弹簧圈3～21（10±6）枚。3例术后因侧支血管再通而二次封堵。术后4例并发肺部感染,3例肺水肿,2例灌注肺。结论: 并发体肺侧支的复杂紫绀型先心病,在围手术期应当内外科联合处理侧支血管的问题。可采用经皮介入封堵法,有效、简单、安全,可行多支、多次封堵,有效减少并发症的发生,降低手术死亡率。     

降低复杂紫绀型先天性心脏病体-肺动脉分流术后早期死亡率的探讨

目的 探讨降低复杂紫绀型先天性心脏病体-肺动脉分流术后早期死亡率的有效措施。 方法 回顾性分析217例复杂紫绀型先天性心脏病患者施行体-肺动脉分流术的临床资料,探讨降低死亡率的相关措施。其中男101例,女106例,年龄3个月～27岁。体重3.5 kg～54 kg。 结果 中央分流术(Waterston)115例,改良Blalock-Taussig分流术(B-T分流)74例,墨尔本分流28例。术后早期死亡16例(7.4%)。结论 (1)术前积极改善心脏功能,严格掌握手术适应证;(2)合理的手术方法,选择合适大小的分流管;(3)及时纠治并发症;(4)早期抗凝;(5)加强术后监护及综合治疗均为提高该手术成功率的因素。     

先天性心脏病患儿红细胞免疫功能的探讨

近年来 ,人们发现先天性心脏病 (先心病 )患儿易患感染性疾病 ,除原认为的血流动力学因素外 ,先心病患儿常伴有免疫缺陷。为此 ,我们对 32例先心病患儿的红细胞 ( RBC)免疫功能进行检测 ,并探讨可能的发病机制和防治方法。1　对象与方法1 .1 　 对象先心病组 :32例 ,男 1 7例 ,女 1 5例 ,年龄 6个月～9(平均 5 .7)岁 ;其中非紫绀型 1 7例 ,紫绀型 1 5例。所有患儿来自 1 994年 1月～ 1 995年 3月武汉协和医院心血管专家门诊、儿科住院部和心血管造影室 ,全部病例经心脏听诊、X线、心脏彩色多普勒和 (或 )心导管检查确诊为先心病者。对照组…     

法乐氏四联症矫正术初步体会

近年来,我院为6例法乐氏四联症患者施行手术治疗,现将治疗体会报道如下。 临床资料:本组男4例,女2例。年龄6～22岁。均为紫绀型。右心导管及右室造影示肺动脉/升主动脉直径比为0.56±0.19。