1例Treacher Collins综合征患儿的呼吸道管理

正Treacher Collins综合征又称下颌面发育不良综合症,是一种少见的颅面部复合裂隙畸形,特点为颅面骨发育不全(下颌骨、颧骨),双眼外眦下移、巨口、面部瘘管、外耳畸形等,形成特征性的鱼面样面容,新生儿中发生率约1/50 000,呈常染色体显性遗传~([1])。Treacher Collins综合征严重畸形在新生儿期就会因下颌骨发育不良、小下颌畸形,导致患儿固有口咽腔体积缩小、舌后坠,引起阻塞性睡眠呼吸暂停综合征。因此,做好呼吸道管理,防止舌后坠引起患儿窒息就显得尤其重要。     

女性灼口综合征59例分析

灼口综合征(burrmg mouth syndrome,BMS)是指发生在舌部及其他口腔粘膜部位,以烧灼样疼痛为主要表现的一组征候群[1],也称灼口症、舌痛症、口腔不适症等,属非器质性灼痛,更年期及绝经后妇女发病率高,我院1998～2003年收治59例分析如下.     

Pierre-Robin综合征1例

Pierre-Robin综合征是不明原因导致的一种出生缺陷综合征,以小下颌、舌后坠、腭裂三大体征为主要临床表现的征候群[1].Pierre-Robin 综合征是常染色体显性遗传性疾病,出生发病率1/2000～1/3000,与性别无相关性[2].本科2011年7月收治Pierre-Robin综合征1例,报告如下.     

1例小颌腭裂综合征的护理

Pierre Robin综合征又称小颌腭裂综合征、腭裂-舌下降综合征等,较罕见,大多为个案报道,最早为Pierre Robin于1923年作为小下颌、腭裂和舌后坠三联症而描述。本文报道的病例符合小下颌、腭裂或高腭弓诊断标准[1]。患儿因小下颌、腭裂致舌后坠而引起上呼吸道梗阻,进而导致通气功能障碍、呼吸困难、发绀、吸入性肺炎和生长发育迟滞等。本病的死亡率高,婴儿的早期死亡率可达30%~60%[2],因此对本病进行早期干预,并辅以适当的护理至关重要,现报道如下。病例介绍患儿,男,30d。因气促、痰鸣伴吃奶呛咳30d入院。患儿系G1P1,足月剖宫产,患儿出生时…     

1例骨筋膜室综合征并发急性肾衰竭病人的护理

骨筋膜室综合征主要是由于外伤部位骨筋膜室内压力增加致室内肌和神经缺血、水肿,导致血液循环障碍而产生的一系列病理变化,是一组症状群,轻者肌肉萎缩、神经功能损伤,重者肢体坏死、肾衰竭,从而危及生命[1-3]。我院收治的1例骨筋膜室综合征术后并发急性肾衰竭病人,经过29d的治疗及护理,病人肾功能基本恢复,术口愈合。现将护理总结如下。     

头影测量技术在小颌畸形、颞下颌关节强直继发阻塞性睡眠呼吸暂停低通气综合征评估中的应用

目的:分析小颌畸形、颞下颌关节强直继发阻塞性睡眠呼吸暂停低通气综合征患者头影软硬组织的测量特征,为其诊疗方法的选择提供依据。方法:选择2003-05/2005-05在商丘市第三人民医院口腔颌面外科睡眠呼吸障碍诊疗中心就诊和住院的阻塞性睡眠呼吸暂停低通气综合征男性患者12例,另外选择健康同龄男性18例作为对照组,均自愿参加观察。采用上海九院口腔科研发的计算机头影测量分析系统,对阻塞性睡眠呼吸暂停低通气综合征患者和对照组头影软硬组织进行测量比较,并分析患者多导睡眠监测结果及头影测量结果的相关性。结果:30例观察对象全部进入结果分析,无脱落。①阻塞性睡眠呼吸暂停低通气综合征患者的头影硬组织测量特征为:以下颌改变为显著的颅颌面硬组织结构向后上缩进和舌骨至下颌平面距离明显地增加。其头影软组织测量特征为:与对照组比较,最小矢状咽径减小(P<0.01);舌和软腭占口咽腔矢状面积比显著增加(P<0.01)。②睡眠呼吸暂停低通气指数与最小矢状咽径呈显著负相关(P<0.01);睡眠呼吸暂停低通气指数与(舌体 软腭)面积/口咽腔面积呈显著正相关(P<0.01);最低血氧饱和度与(舌体 软腭)面积/口咽腔面积呈显著正相关(P<0.01)。结论:舌和软腭占口咽腔矢状面积比不但能提示睡眠呼吸暂停低通气指数水平,也与睡眠时血氧饱和度最低值呈明显负相关关系,说明扩展口咽通气道是治疗小颌畸形、颞下颌关节强直继发阻塞性睡眠呼吸暂停低通气综合征和控制睡眠时血氧饱和度的关键措施。     

Meige综合征的研究进展

Meige综合征又称特发性眼睑痉挛-口下颌肌张力障碍综合征,是一种罕见类型的节段性肌张力障碍性疾病,属于成人多动症的一种,其特点是眼睑痉挛、口下颌肌张力异常等。Meige综合征临床较少见,极易导致误诊误治,笔者综合国内外一些文献对本病加以阐述,以提高临床医师对本病的认识。一、Meige综合征的历史回顾Meige综合征是以法国神经病学家Henry Meige的名字命名的,但Henry Meige并不是第一个描述Meige综合征的人。早在1887年,费城神经病学家Horatio Wood在他的教科书中简要描述了面部和口下颌肌张力障碍的症状,由于眼肌收缩、     

Treacher Collins综合征新生儿伴上呼吸道梗阻1例术后护理

<正>Treacher Collins综合征(Treacher Collins syndrome,TCS)又称Berry综合征或下颌面发育不良综合征，是一种罕见的颅面部畸形遗传疾病。其特征是睑裂下斜、颧骨及下颌骨发育不全、小颌畸形和外耳异常。患儿主要临床表现为视力、听力、语言和进食等功能障碍，严重者可出现呼吸困难、睡眠窒息甚至死亡^[1-2]。据报道^[3]，新生儿TCS发病率约为1/80 000,     

Rasmussen综合征患儿术后偏瘫1例的康复护理体会

Rasmussen综合征是神经系统的一种特殊的进展性疾病,主要累及患者一侧大脑半球,伴有顽固性癫痫等其他症状[1].本科于2006年12月收治1例Rasmussen综合征术后偏瘫患儿,为提高患儿的肢体运动功能和日常生活自理能力(ADL)及生活质量,在8个月的住院期间,有针对性地对患儿实施康复护理.现将护理体会报道如下.     

颅骨锁骨综合征患者正颌术后继发甲状腺功能减退症的临床护理

颅骨锁骨发育不全综合征(cleidocranial dysplasia,CCD),又称Marie Sainton综合征,是染色体遗传性先天畸形综合征一种临床罕见病,发病率1∶1000000[1],文献[2]报道该病可自发出现或者以常染色体显性遗传方式发病,具有高度外显性和多种表现型,无明显种族差异。颅骨锁骨发育不全综合征患者常见特征有颅骨发育异常、牙颌面畸形、锁骨发育不全和“锥形”胸,脊柱系统异常,身材矮小等。口颌不正包括上颌骨均有不同程度的发育不足畸形,下颌骨相对上颌骨前突,鼻骨、颧骨发育不足,副鼻窦气化不良等症状[3]。早期干预治疗能降低颌骨及牙齿的畸形程度[4]。甲状腺功能减退症简称甲减[5],是由各种原因导致的低甲状腺激素血症或甲状腺激素抵抗而引起的全身性低代谢综合征,其病理特点是黏多糖在组织和皮肤堆积,主要表现为黏液性水肿,多发生于成年女性,临床表现特点各不相同,严重者易出现甲减危象[6]。     

1例小颌腭裂综合征的护理

Pierre Robin综合征又称小颌腭裂综合征、腭裂一舌下降综合征等，较罕见，大多为个案报道，最早为Pierre Robin于1923年作为小下颌、腭裂和舌后坠三联症而描述。本文报道的病例符合小下颌、腭裂或高腭弓诊断标准。患儿因小下颌、腭裂致舌后坠而引起上呼吸道梗阻，进而导致通气功能障碍、呼吸困难、发绀、吸入性肺炎和生长发育迟滞等。本病的死亡率高，婴儿的早期死亡率可达30％～60％，因此对本病进行早期干预，并辅以适当的护理至关重要，现报道如下。     

过敏性鼻炎-哮喘综合征患儿血清25(OH)D与病情控制的相关性

目的 探讨过敏性鼻炎-哮喘综合征患儿血清25-羟基维生素D[25(OH)D]水平与病情严重程度及激素反应性的相关性.方法 选取过敏性鼻炎患儿、哮喘患儿、过敏性鼻炎-哮喘综合征患儿各50例,以体检健康儿童50名作为正常对照组.检测所有对象的血清25(OH)D水平,同时检测肺功能[用力肺活量(FVC)、一秒用力呼气容积(F...     

上颌窦癌术后吞咽功能障碍患者的分层干预护理

<正>上颌窦癌是头颈部常见恶性肿瘤，占恶性肿瘤的0.2%～3.0%,其病理分型以鳞状细胞癌最为常见。目前治疗上颌窦鳞状细胞癌推荐手术治疗、放疗、化疗等手段的综合方案，且疗效较满意[1]。吞咽障碍是由于下颌、双唇、舌、软腭、咽喉、食管等器官结构和(或)功能受损，不能安全有效地经口进食的一种临床表现[2]。有文献报道，头颈部肿瘤患者吞咽障碍发生率达50%～75%[3]。本病例为右上颌窦鳞癌患者行右上颌骨全切术+自体皮肤取植术后出现吞咽异常，     

口肌训练结合语言认知训练对孤独症谱系障碍儿童语言康复的效果评价

目的:研究口肌训练结合语言认知训练对孤独症谱系障碍儿童语言康复的效果。方法:选择来自我院2013年9月~2016年4月孤独症谱系障碍患儿30例,随机分为口肌组和联合组。口肌组给予单纯口肌训练,联合组进行口肌训练结合语言认知训练,比较并分析两组患儿孤独症谱系障碍治疗总有效率、总治疗时间;治疗前后患儿简易口部运动量表中舌口部、唇口部和下颌口部运动功能评分。结果:联合组相较于口肌组孤独症谱系障碍治疗总有效率更高、总治疗时间更短,P0.05;治疗前两组简易口部运动量表中舌口部、唇口部和下颌口部运动功能评分相似,P0.05;治疗后联合组相较于口肌组简易口部运动量表中舌口部、唇口部和下颌口部运动功能评分改善更显著,P0.05。结论:口肌训练结合语言认知训练对孤独症谱系障碍儿童语言康复的效果确切,能有效促进患儿语言功能康复,改善其口部肌肉功能和表达能力,缩短疗程,值得推广。     

儿童病毒性脑炎后获得性前岛盖综合征九例临床特征及康复治疗分析

目的探讨病毒性脑炎后获得性前岛盖综合征（AOS）患儿的临床特征、影像学特点以及康复预后。 方法选取2007年1月至2012年6月我院神经康复科收治的AOS患儿9例,回顾性分析其颅脑MRI表现、口运动及进食和语言障碍特点、伴发癫痫和认知障碍情况以及康复疗效等。 结果9例患儿中明确为单纯疱疹病毒脑炎者3例,肠道病毒相关性脑炎2例,病原未明的脑炎4例。临床症状主要表现为随意性口面-颊-舌-咀嚼肌运动功能丧失,流涎、言语构音障碍、咀嚼和吞咽困难。MRI检测显示不同程度的双侧外侧裂周围皮质及皮质下白质软化并萎缩。除典型症状外,伴有肢体瘫痪患儿3例;伴癫痫患儿5例。其中,伴发癫痫的患儿智力水平偏低,而未伴发癫痫者智力正常。全部患儿经3～6个月的言语治疗、进食技能训练、针灸、电刺激等康复治疗后,口面-舌-咀嚼肌的随意运动控制改善有限,仅有2例患者言语表达水平提高,且发音清晰度改善。 结论病毒性脑炎引起的获得性AOS儿童常因大脑外侧裂周围严重皮质结构损伤可导致不可逆的永久性假性延髓麻痹,严重影响患儿进食和言语技能,后期康复疗效甚微;而癫痫为AOS患儿常见并发症,易造成认知障碍。     

口肌训练结合语言认知训练对孤独症谱系障碍儿童语言康复的效果评价 刘丹

【】目的：研究口肌训练结合语言认知训练对孤独症谱系障碍儿童语言康复的效果。方法：选择来自我院2013年9月到2016年9月孤独症谱系障碍患儿30例。30例孤独症谱系障碍患儿随机分为口肌组和联合组。口肌组给予单纯口肌训练,联合组进行口肌训练结合语言认知训练。比较两组患儿孤独症谱系障碍治疗总有效率;总治疗时间;治疗前和治疗后患儿简易口部运动量表中舌口部、唇口部和下颌口部运动功能评分的差异。结果：联合组相较于口肌组孤独症谱系障碍治疗总有效率更高,P＜0.05;联合组相较于口肌组总治疗时间更短,P＜0.05;治疗前两组简易口部运动量表中舌口部、唇口部和下颌口部运动功能评分相似,P＞0.05;治疗后联合组相较于口肌组简易口部运动量表中舌口部、唇口部和下颌口部运动功能评分改善更显著,P＜0.05。结论：口肌训练结合语言认知训练对孤独症谱系障碍儿童语言康复的效果确切,看有效促进患儿语言功能康复,改善其口部肌肉功能和表达能力,缩短疗程,值得推广。     

选择性脊神经后根切断术治疗脑瘫的不同麻醉方法比较

小儿脑瘫是一种综合征,部分患儿有大脑发育不全,智力障碍、共济失调等。手术的目的是切断部分脊神经后根,缓解肢体痉挛,改善肢体运动功能,提高患儿的自理能力。本院2000年1月至2003年4月行选择性脊神经后根切断术治疗小儿脑瘫97例,取得了良好的手术效果。现将有关的麻醉选择分析报道如下。     

头影测量技术在小颌畸形、颞下颌关节强直继发阻塞性睡眠呼吸暂停低通气综合征评估中的应用

目的：分析小颌畸形、颢下颌关节强直继发阻塞性睡眠呼吸暂停低通气综合征患者头影软硬组织的测量特征，为其诊疗方法的选择提供依据。 方法：选择2003—05／2005—05在商丘市第三人民医院口腔颌面外科睡眠呼吸障碍诊疗中心就诊和住院的阻塞性睡眠呼吸暂停低通气综合征男性患者12例，另外选择健康同龄男性18例作为对照组，均自愿参加观察。采用上海九院口腔科研发的计算机头影测量分析系统，对阻塞性睡眠呼吸暂停低通气综合征患者和对照组头影软硬组织进行测量比较，并分析患者多导睡眠监测结果及头影测量结果的相关性。 结果：30例观察对象全部进入结果分析，无脱落。①阻塞性睡眠呼吸暂停低通气综合征患者的头影硬组织测量特征为：以下颌改变为显著的颅颌面硬组织结构向后上缩进和舌骨至下颌平面距离明显地增加。其头影软组织测量特征为：与对照组比较，最小矢状咽径减小（P〈0．01）；舌和软腭占口咽腔矢状面积比显著增加（P〈0．01）。②睡眠呼吸暂停低通气指数与最小矢状咽径呈显著负相关（P〈0．01）；睡眠呼吸暂停低通气指数与（舌体＋软腭）面积／口咽腔面积呈显著正相关（P〈0．01）；最低血氧饱和度与（舌体＋软腭）面积／口咽腔面积呈显著正相关（P〈0．01）。 结论：舌和软腭占口咽腔矢状面积比不但能提示睡眠呼吸暂停低通气指数水平，也与睡眠时血氧饱和度最低值呈明显负相关关系，说明扩展口咽通气道是治疗小颌畸形．颞下颌关节强直继发阻塞性睡眠呼吸暂停低通气综合征和控制睡眠时血氧饱和度的关键措施。     

Crouzon综合征颅面重建术的围手术期护理

Crouzon综合征又名颅面骨发育不全(craniofacial dysostosis),由法国神经病学家Crouzon于1912年首先报道并由此命名[1].患者临床表现各异,病情轻重不等,主要特征为颅缝过早闭合.颅缝早闭可以发生在冠状缝、矢状缝或人字缝,从而造成各种头颅的异常,如塔头、舟状头、三角头等.颅缝早闭后颅骨的生长发育受限,颅内压增高,前颅窝底下陷,蝶骨大翼外突,中颅窝向前推挤,从而使眼眶变得很浅,眼球向前突,眼睑无法闭合,严重者可造成眼球脱出而失明[2-3].我科2008年9月～2011年6月共收治Crouzon综合征患儿11例,其中10例经手术治疗取得良好效果.现将围手术期护理总结如下.     

8例伯-韦综合征患儿舌部分切除术及舌再造术的护理

目的 探讨伯-韦综合征患儿舌部分切除术及舌再造术的护理经验。方法 总结伯-韦综合征患儿8例术后的气道护理,呼吸机辅助通气、监测生命体征、气道湿化、按需吸痰等;导管护理,如固定导管、预防非计划性拔管;并发症预防护理,预防出血、感染;皮肤护理,防止压力性损伤及医用粘胶相关性皮肤损伤;营养支持。结果 8例患儿中,6例患儿留置鼻气管插管时间延长1~2 d,住院天数延长1~2 d。8例患儿经积极治疗护理后病情平稳,顺利出院。术后1个月随访,8例患儿舌体均可回纳至口内,术区恢复良好。结论 舌部分切除术及舌再造术后通过保持气道通畅、预防感染、消除术区肿胀、营养支持等积极护理,能够较好地保障患儿安全,降低治疗风险。