多普勒超声心动图评估扩张型心肌病左室收缩功能

用多普勒超声心动图对１３例小儿扩张型心肌病（ＤＣＭ）患儿左室收缩功能进行研究，结果显示ＥＦ、ＦＳ低于正常，ＬＰＥＰ／ＬＶＥＴ高于正常（Ｐ＜０．００１），且与左室舒张末期内径（ＬＶＤｄ）增大程度明显相关（ｒ＞０．９）。结果提示小儿ＤＣＭ不仅存在收缩功能障碍，且与左室增大程度相关。     

胎粪吸入综合征及并发持续动脉高压的心功能变化

探讨胎粪吸入综合征（ＭＡＳ）及并发持续肺动脉高压（ＰＰＨＮ）患儿的心功能变化。应用ＳＳＤ６５０－Ａｌｏｋａ超声多谱勒诊断仪检测４０例正常新生儿和ＭＡＳ患儿的心功能。结果表明：ＭＡＳ患儿左心功能的ＥＦ％（５３．６２）较对照组（６２．１４）,Ａ／Ｅ（０．７６）较对照组（１．１５）均低和右心功能ＣＯＬ／ｍｉｎ（０．８５）较对照组１．１０及,Ａ／Ｅ（０．７８）较对照组１．２２均明显降低,Ｐ均〈０．０５或０     

法乐四联症患儿心肌细胞和红细胞内外钙的变化

为了解法乐四联症（ＴＯＦ）患儿术前心肌舒张功能障碍的原因，采用钙荧光指示剂（Ｆｕｒａ－２）法和原子吸收分光光度（ＡＡＳ）法测定了１２例ＴＯＦ患儿心肌细胞、红细胞内外钙的变化。结果发现：ＴＯＦ术前心肌细胞游离钙（ＭｙｏＣａｉ）（３４７±８５ｎｍｏｌ／Ｌ）较先天性心脏病（简称先心病）组（１２２±１３ｎｍｏｌ／Ｌ）明显升高；红细胞游离钙（ＥｒｙＣａｉ）和红细胞总钙（ＥｒｙＣａｔ）（１．８９±０．５０Ｆ３３５／Ｆ３８５，２１．２±２．９μｍｏｌ／Ｌ红细胞）较先心病组（１．４７±０．０８Ｆ３３５／Ｆ３８５，１３．１±８．７μｍｏｌ／Ｌ红细胞）和健康组亦明显升高，而全血游离钙（ＢＣａｉ）和红细胞钠泵、钙泵活性明显下降。术后除钙泵活性外，ＢＣａｉ、ＥｒｙＣａｉ、ＥｒｙＣａｔ和红细胞钠泵活性均恢复正常。提示，钙内流增多和膜泵活性下降导致ＴＯＦ患儿心肌细胞和红细胞内存在过多钙积聚，可能是其术前舒张功能障碍的重要原因之一。     

支气管肺炎合并心力衰竭的发病机理研究

目的探讨支气管肺炎合并心力衰竭（简称心衰）的发病机理。方法对１５例肺炎合并心力衰竭患儿和１７例肺炎患儿及１７例正常健康小儿应用超声心动图检查测定左室收缩末室壁应力、射血分数（ＥＦ）、缩短分数（ＦＳ）和心率矫正之左室周径平均缩短速度（ｍＶｃｆｃ）；测定血管紧张素Ⅱ（ＡⅡ）和红细胞内游离钙水平。结果左室收缩末室壁应力：支气管肺炎合并心衰组（４９±６ｇ／ｃｍ２）较肺炎组（４２±９ｇ／ｃｍ２）和正常对照组（４１±８ｇ／ｃｍ２）增加；ＡⅡ：支气管肺炎合并心衰组（３６６±１６０ｎｇ／Ｌ）较肺炎组（５６±１６ｎｇ／Ｌ）和正常组（３８±８ｎｇ／Ｌ）增高；红细胞内游离钙水平：支气管肺炎合并心衰组Ｆ３３５／Ｆ３８５（１．９０±０．２８）和肺炎组Ｆ３３５／Ｆ３８５（１．８６±０．２６）较正常组Ｆ３３５／Ｆ３８５（１．６６±０．２４）增加；ＥＦ、ＦＳ和ｍＶｃｆｃ无改变。结论支气管肺炎合并心衰无心肌收缩力下降，而ＡⅡ增加、心脏后负荷增加。它们在支气管肺炎合并心衰的发病中起到重要作用。     

rhG—CSF在小儿ANLL强烈化疗中的应用

为探讨ｒｈＧ－ＣＳＦ对小儿ＡＮＬＬ强烈化疗后粒细胞缺乏的疗效，采用ＡＡＥ方案（ＡＤＭ、Ａｒａ－Ｃ、ＶＰ１６或ＶＭ２６），化疗后当ＷＢＣ〈１×１０＾９／Ｌ或ＡＮＣ〈０．５×１０＾９／Ｌ时，给予ｒｈＧ－ＣＳＦ２００μｇ／ｍ＾２·ｄ（５￣１０μｇ／ｋｇ·ｄ），皮下注射，一般连续５￣１０天。本文１５例ＡＮＬＬ，用ｒｈＧ－ＣＳＦ３０例次。用ｒｈＧ－ＣＳＦ前，ＷＢＣ平均０．７８×１０＾９／Ｌ、ＡＮＣ０．１５×     

肺炎和腹泻患儿亚临床维生素A缺乏的研究

为探讨肺炎和腹泻患儿体内维生素Ａ（ＶＡ）状况及其与疾病的关系，对１２８例肺炎、１１６例腹泻患儿和１００名健康儿童测定血清ＶＡ，其均值分别为１．１±０．５μｍｏｌ／Ｌ，０．８±０．４μｍｏｌ／Ｌ和１．９±０．６μｍｏｌ／Ｌ（Ｆ＝１４６．６７０，Ｐ＜０．０１）。对其中６０例肺炎、８５例腹泻患儿进行ＶＡ的相对剂量反应（ＲＤＲ）测定，其ＲＤＲ均值分别为２２％±１９％，２３％±１０％，亚临床ＶＡ缺乏（ＰＶＡＤ）检出率分别为４３．３％，６１．２％。发病１，２～４，５～７天即入院的肺炎、腹泻患儿在入院次日所测的ＲＤＲ均值和ＰＶＡＤ检出率均相近（肺炎患儿的Ｈｃ＝２．５６０，χ２＝０．２６２，Ｐ均＞０．０５；腹泻患儿的Ｈｃ＝０．２２９，χ２＝０．５１０，Ｐ均＞０．０５）。在诊断肺炎、腹泻患儿ＰＶＡＤ时，均以ＲＤＲ法检出率为高。提示：肺炎、腹泻患儿血清ＶＡ水平低于健康儿童，约半数的患儿体内处于ＰＶＡＤ状态。在发病７天内体内ＶＡ水平不受病程影响。评价体内ＶＡ状况以ＲＤＲ法更为敏感可靠。     

休克患儿磷脂酶A_2及细胞因子作用研究

目的探讨血清磷脂酶Ａ２（ＰＬＡ２）及细胞因子在休克发生发展中的作用及意义。方法采用ＥＬＩＳＡ法检测１６例休克患儿及２０例健康儿童血清ＰＬＡ２、肿瘤坏死因子（ＴＮＦ－ａ）及白细胞介素（ＩＬ～６）含量,并作临床脏器功能监测、血乳酸、血糖、动脉血气分析及血小板计数。结果休克患儿血清ＰＬＡ２（０．８９±０．６３ｍｐ／Ｌ）、ＴＮＦ－ａ（０、６３±０．２５ｍｇ／Ｌ）及ＩＬ－６（６．８４±１９７ｍｇ／Ｌ）浓度均较正常对照组（０．１７±０．０２ｍｇ／Ｌ、０．０８±０．０１ｍｇ／Ｌ、２．３２±０．６２ｍｇ／Ｌ）明显升高（Ｐ＜０．００１）;多器官功能衰竭组（ＭＳＯＦ）上述３项指标（ＰＬＡ２１．１７±０．７０ｍｇ／Ｌ、ＴＮＦ－ａ０．９１±０．２７ｍｐ／Ｌ、ＩＬ－６７．７０±１．４０ｍｇ／Ｌ）均显著高于单器官功能衰竭组（ＳＯＦ）（ＰＬＡ２０．４８±０．０７ｍｇ／Ｌ、ＴＮＦ－ａ０．４７±０．０５ｍｇ／Ｌ、ＩＬ－６５．５５±０．７０ｍｇ／Ｌ）,死亡组明显高于治愈组。结论ＰＬＡ２水平与病情轻重有关,可作为早期预测ＭＳＯＦ发生的参数、评估治疗效果及预后。选择性投用ＰＬＡ２抑制剂可能成为治疗休克的有效方法。     

新生儿急性肾功衰竭血浆内皮素等指标水平改变

分别测定了１２例新生急性肾功衰竭（ＡＲＦ），２５例非ＡＲＦ和２７例正常新生儿血，尿纤维蛋白降解产物（ＦＤＰ）血浆内皮素（ＥＴ）和Ｄ二聚体（Ｄ－Ｄｉｍｅｒ，ＤＤ）。结果：ＡＲＦ组ＦＤＰ较非ＡＲＦ组和正常对照组明显增加（Ｐ〈０．０１）；ＡＲＦ组ＥＴ，ＤＤ较非ＡＲＦ组明显增加，ＡＲＦ组的肾功能改变（ＢＵＮ，Ｃｒ）与ＦＤＰ，ＥＰ，ＤＤ无显著相关关系，提示血管内和／或肾内凝血是ＡＲＦ的重要因素，血管内皮细胞     

短时心率变异测量辅助诊断儿童心血管神经机能症

应用短时心率变异（ＨＲＶ）分析，研究４４例心血管神经机能症患儿站、卧二个体位的自主神经功能。结果显示：与正常儿童相比，无论站卧位患儿的ＳＤＮＮ、ＨＲＶＩＮＤＥＸ、ＲＭＳＳＤ、ＰＮＮ５０、Ｔｎｏｒｍ均低于正常儿；统计处理显著差异。而ＨＲ、ＬＦ／ＨＦ、ＬＦｎｏｒｍ较正常儿童，统计处理有差异。结论：４４例心血管神经机能症患儿，迷走神经活性降低，交感神经相对值增高，交感副交感平衡状态发生了改变。     

新生儿急性肾功衰竭血浆内皮素等指标水平改变

分别测定１２例新生儿急性肾功衰竭（ＡＲＦ）、２５例非ＡＲＦ和２７例正常新生儿血、尿纤维蛋白降解产物（ＦＤＰ）、血浆内皮素（ＥＴ）和Ｄ二聚体（ＤＤｉｍｅｒ，ＤＤ）。结果：ＡＲＦ组ＦＤＰ较非ＡＲＦ组和正常对照组明显增加（Ｐ＜００１）；ＡＲＦ组ＥＴ、ＤＤ较非ＡＲＦ组明显增加；ＡＲＦ组的肾功能改变（ＢＵＮ、Ｃｒ）与ＦＤＰ、ＥＰ、ＤＤ无显著相关关系。提示血管内和／或肾内凝血是ＡＲＦ的重要因素，血管内皮细胞及肾上皮细胞释放ＥＴ增加，从而影响新生儿ＡＲＦ时水电解质的代谢。     

CD40L在川崎病发病机制中的作用探讨

为探讨ＣＤ４０Ｌ在儿童川崎病发病机制中的作用,用流式细胞技术及ＥＬＩＳＡ法检测急性期川崎病（ＫＤ）患儿外周血单个核细胞（ＰＢＭＣ）体外表达ＣＤ４０Ｌ水平、细胞凋亡率及可生ＣＤ４０Ｌ（ｓＣＤ４０Ｌ）对单核细胞株ＴＨＰ－１产生ＴＮＦ－α的影响。结果：ＫＤ表达ＣＤ４０Ｌ明显增高;存在淋巴细胞凋亡延迟;患儿ＰＢＭＣ培养上清（可能含有ｓＣＤ４０Ｌ）可诱导ＴＨＰ－１产生高浓度ＴＮＦ－α。抗ＣＤ４０Ｌ单抗可纠正     

病毒性心肌炎患儿血浆内分泌系的改变及其临床意义的探讨

采用放射免疫法测定了４７例急性病毒性心肌炎患儿及２０例正常儿童乐肾素活性（ＰＲＡ）血管紧张素Ⅱ（ＰＡⅡ）醛固酮（ＰＡＬＤ），心钠素（ＰＡＮＦ）的水平，以探讨病毒性心肌炎发病机制以及以上４种内分泌素在其临床中的意义，结果表明，心肌炎患儿（心功能为１和２级）与正常儿童相比，ＰＲＡ没有明显改变，ＰＡⅡ，ＰＡＬＤ及ＰＡＮＦ皆显著升高；ＰＡⅡ，ＰＡＬＤ，ＰＡＮＦ三者之间分别呈正相关关系，心肌炎组呈表现为心肌     

肾缺血再灌注损伤中氧自由基与细胞凋亡

目的　探讨肾缺血再灌注损伤（ＩＲ）中氧自由基（ＯＦＲ）与细胞凋亡的关系及褪黑素（ｍ ｅｌａｔｏｎｉｎ， ＭＥＬ）预处理对ＩＲ大鼠肾的保护作用。方法　用钳夹大鼠双侧肾蒂的手术方法制成ＩＲ动物模型，检测各组手术前后肾功能，定量分析术后肾组织中超氧化物歧化酶（ＳＯＤ），谷胱甘肽过氧化物酶（ＧＳＨ－Ｐｘ）及丙二醛（ＭＤＡ），作肾组织形态学检查。结果　ＩＲ致肾功能明显损害，抗氧化酶消耗，过氧化产物增加，形态学显示肾小管细胞出现凋亡。ＭＥＬ预处理能逆转上述改变，预防细胞凋亡。结论　再灌注损伤产生的ＯＦＲ可能诱导细胞凋亡。ＭＥＬ预防处理能清除ＯＦＲ，减少细胞凋亡，保护肾功能。     

早搏与心功能的关系及影响因素的研究

为探讨小儿早搏对心功能的影响，采用多普勒超声心动图测定４０例早搏患儿的单个早搏射血分数（ＰＢＥＦ）、心脏指数（ＰＢＣＩ）；单个非早搏的射血分数（ＮＰＢＥＦ）、心脏指数（ＮＰＢＣＩ）及实际的射血分数（ＡＥＦ）、心脏指数（ＡＣＩ）。同时研究这些指标与心电图和心肌酶的关系。结果显示：（１）早搏患儿ＰＢＥＦ、ＰＢＣＩ均小于ＮＰＢＥＦ、ＮＰＢＣＩ；病程长者ＰＢＥＦ、ＡＥＦ及ＡＣＩ均下降；室性早搏者的ＡＣＩ减少；早搏＞１０次／分者的ＡＥＦ及ＡＣＩ下降；Ｒ－Ｒ′／Ｒ－Ｒ比值小者的ＰＢＥＦ、ＡＥＦ及ＰＢＣＩ亦小；早搏ＱＲＳ－Ｔ综合波长者的ＰＢＥＦ及ＰＢＣＩ减少。（２）肌酸磷酸激酶同功酶（ＣＫ－ＭＢ）升高者的ＰＢＥＦ、ＡＥＦ、ＰＢＣＩ、ＡＣＩ均值的下降比ＣＫ－ＭＢ不升高者显著。研究提示，早搏＞１０次／分、Ｒ－Ｒ′／Ｒ－Ｒ＜０．６、ＱＲＳ－Ｔ综合波＞０．４秒和ＣＫ－ＭＢ＞１６ＩＵ／Ｌ者的心功能多受到影响，应予以积极治疗。     

蒽环类药物引起左心室功能障碍的早期诊断探讨

目的探讨蒽环类药物所致左心室功能障碍的早期诊断。方法应用多巴酚丁胺（ＤＯＢ）负荷多普勒超声心动图试验（ＤＳＴ）测定２３例患儿及１６例正常儿左室后壁增厚率（ＬＶＰＷＴ）、左室周边缩短率（ＶＣＦｃ）和左室收缩末期室壁应力（ＷＳ）。结果对照组ＬＶＰＷＴ、ＶＣＦｃ与ＤＯＢ输入速度呈正相关,ＷＳ与之呈负相关。患儿组仅ＶＣＦｃ与ＤＯＳ输入速度呈正相关,ＤＯＢ输入速度为５μｇ／（ｋｇ·ｍｉｎ）时,患儿组ＬＶＰＷＴ、ＶＣＦｃ显著低于对照组,ＷＳ无显著性差异。ＤＯＢ负荷情况下,４例患儿ＬＶＰＷＴ较基础值降低,其中１例伴ＶＣＦｃ降低和ＷＳ增高;３例伴ＷＳ增高;另有２例ＷＳ增高,１例ＶＣＦｃ降低。１０例患儿和１例正常儿出现轻微的不良反应。结论ＤＳＴ是安全、敏感的方法,能早期监测蒽环类药物引起的左室功能障碍     

扩张性心肌病儿童的左心舒张功能改变：附21例报告

采用多普勒超声心动图测量了２１例扩张性心肌病（ＤＣＭ）儿童与２０例正常对照儿童的二尖瓣多普勒充盈参数。结果显示,与正常对照组儿童相比,ＤＣＭ组患儿中,１８例（８５．７％）表现为Ｅ峰最大速度（Ｅ）、Ｅ峰与Ａ峰最大速度之比（Ｅ／Ａ）均减低（Ｐ〈０．０５）,Ｅ峰减速时间（ＤＴＥ）延长（Ｐ〈０．０１）,３例（１４．３％）表现为Ｅ增大,Ｅ／Ａ〉２,ＤＴＥ明显缩短,其心功能均为ＮＹＨＡⅢ级,结果表明,ＤＣＭ组     

病毒性心肌炎患儿血浆内分泌素的改变及其临床意义的探讨

采用放射免疫法测定４７例急性病毒性心肌炎患儿及２０例正常儿童血浆肾素活性（ＰＲＡ）、血管紧张素Ⅱ（ＰＡⅡ）、醛固酮（ＰＡＬＤ）、心钠素（ＰＡＮＦ）的水平，以探讨病毒性心肌炎发病机制以及以上４种内分泌素在其临床中的意义。结果表明，心肌炎患儿（心功能为１和２级）与正常儿童相比，ＰＲＡ没有明显改变，ＰＡⅡ、ＰＡＬＤ及ＰＡＮＦ皆显著升高；ＰＡⅡ、ＰＡＬＤ、ＰＡＮＦ三者之间分别呈正相关关系；心肌炎组中表现为心肌缺血及心律失常的两个组间ＰＡⅡ、ＰＡＬＤ、ＰＡＮＦ没有显著差异。说明心肌炎急性期肾素－血管紧张素－醛固酮系统（ＲＡＡＳ）被激活，以维持心排血量和血压，增加血管阻力。同时，心肌细胞ＡＮＦ的合成和分泌增加，通过排钠、利尿、扩血管作用拮抗ＲＡＡＳ增加的炎症心肌的负担     

病毒性心肌炎患儿急性期血清细胞因子的检测及其意义

为了解病毒性心肌炎患儿急性期血清白细胞介素６（ＩＬ－６）、肿瘤坏死因子－α（ＴＮＦ－α）的含量改变及其与乳酸脱氢酶同工酶１（ＬＤＨ１）的关系,初步探讨两者在病毒性心肌炎发病中的作用,分别采用ＥＬＩＳＡ法和酶法检测７２例病毒性心肌炎患儿的血清ＩＬ－６、ＴＮＦ－α和ＬＤＨ１生心肌炎组血清ＩＬ－６、ＴＮＦ－α、ＬＤＨ１含量均明显高于正常对照组（Ｐ〈０．０１）。ＩＬ－６水平与ＬＤＨ１呈负相关（ｒ＝－０．３     

82名正常儿童红细胞叶酸,碱性铁蛋白水平测定及临床意义

红细胞叶酸（ＦＯＡ）及红细胞碱性铁蛋白（ＥＦ）不仅能正确地反映叶酸及铁在体内的储备情况，又不受炎症等因素的影响，因此比血清叶酸（ＦＡ）、血清铁蛋白（ＳＦ）具有更多的优越性。本文采用进口放免药盒对８２名正常健康儿童进行ＦＯＡ及ＥＦ的正常参考数值的测定，结果显示：ＦＯＡ呈正偏态分布，采用百分位数法计算的参考值范围，９５％双侧范围为４６．７１－３２８．７９ｎｍｏｌ／Ｌ；ＥＦ亦呈正偏态分布，其百分位数法计     

DAE方案诱导治疗急性髓性白血病

急性髓性白血病（ＡＭＬ）在儿童中发病率逐年增加，据北京儿童医院统计近十年来急性淋巴细胞白血病（ＡＬＬ）与ＡＭＬ比例由５：１上升至３：１。多年来各家认为ＤＡ、ＨＡ和ＴＡ方案是治疗ＡＭＬ有效的方案，其缓解率在３０％左右，一次ＤＡ诱导达ＣＲ者１６．６７％，２次ＤＡ方案的３２．２２％病例达ＣＲ，自１９９４年以来应用ＤＡＥ方案诱导治疗ＡＭＬ，使一次ＤＡＥ方案ＣＲ可达５１．０２％，２次达７３．４３％，提高了Ａ