地中海贫血的规范化输血治疗

1 地中海贫血的发生率和地域分布 地中海贫血(Mediterranean anemia,简称地贫),又称海洋性贫血(thalassemia)、珠蛋白生成障碍性贫血,是由于珠蛋白肽链基因缺陷(突变、缺失等)所致的1种或多种珠蛋白肽链的生物合成降低或完全被抑制,导致珠蛋白肽链间的平衡被破坏,正常成人型血红蛋白(HbA,α_2β_2)合成降低的1种遗传性溶血性贫血;作为人类最常见的单基因遗传病,地贫属常染色体不完全显性遗传.     

去白细胞输血对地中海贫血患儿细胞免疫功能的影响

目的:探讨滤出白细胞的红细胞(滤白)输注对预防重型地中海贫血患者非溶血性发热性输血反应(FNHTR)的意义及其对患者细胞免疫功能的影响.方法:68例重型β地中海贫血患者根据患者自己的要求以及患者的经济情况等分为如下两种治疗:32人输注悬浮红细胞,36人输注滤出白细胞的红细胞.对治疗后的FNHTR发生率进行统计学分析,同时对两组患者治疗前后的T细胞亚群、NK细胞活性及红细胞C3b受体(RBC-C3bR)花环率进行检测及统计学处理.结果:滤白治疗组FNHTR的发生率明显低于悬红治疗组患者(P＜0.001);两组患者的细胞免疫功能在治疗前差异无显著性,滤白组治疗后细胞免疫功能(T4、T4/T8、NK细胞活性、RBC-C3bR花环率)均明显高于对照组(P＜0.01或P＜0.05).结论:去白细胞输血可降低同种异体输血反应的发生率,改善机体的细胞免疫功能,在一定程度上降低机体免疫功能的破坏,对于有条件的地中海贫血患者是重要的输血治疗措施.     

123例重型β地中海贫血患儿输血治疗状况的调查

目的了解重型β地中海贫血患儿的输血治疗状况,以指导对重型β地中海贫血患儿家庭的健康教育及人文关怀。方法调查123例重型β地中海贫血患儿第1次输血治疗时的年龄、每次启动输血时的血红蛋白(Hb)值、每次输血治疗剂量、持续输血治疗时间、已输血总量及终止输血治疗情况。结果 123例重型β地中海贫血患儿第1次输血时的年龄在0~3岁者118例,3~18岁者5例;第1次启动输血时的Hb均值为(53.23±12.61)g/L;15例患儿只接受过1次输血治疗,108例接受多次输血治疗的患儿启动输血治疗时的Hb均值为(75.15±14.24)g/L,其中接受持续规范输血治疗者仅36例(29.3%);123例患儿在调查的6年间平均持续输血治疗时间为645 d,平均输注红细胞总量38.96 U;持续接受输血治疗的患儿年均输血量在9岁以前随年龄的增长而逐年增加,在9岁以后反而呈下降的趋势;123例重型β地中海贫血患儿中已终止输血者47例,终止输血时的年龄在10岁以内者42例,超过10岁5例,6岁以内的患儿年龄越小终止输血治疗的比率越高。结论多数重型β地中海贫血患儿没能接受持续规范的输血治疗,有必要对重型β地中海贫血患儿的家庭进行正确的健康教育及人文关怀,指导、帮助重型β地中海贫血患儿接受规范的输血治疗,以提高患儿的生存期及生存质量。     

海南地中海贫血输血患儿不规则抗体检测

目的:了解海南地区长期输血的地中海贫血患儿不规则抗体阳性率及抗体特异性并分析其产生原因.方法:采用微柱凝胶法对在本院接受输血治疗的49例地中海贫血患儿进行不规则抗体筛查,对抗体筛查阳性标本进行抗体特异性鉴定.结果:14例患儿出现抗体筛查阳性,抗体特异性鉴定检出Rh血型抗体11例,不规则抗体和自身抗体同时存在1例,抗-J...     

重型β地中海贫血患儿基因分型诊断和输血不良反应分析

目的 了解重型β地中海贫血(地贫)儿童输血不良反应的发生率及发生类型的分析.方法 对选取的142例反复输血的重型β地贫儿童的1220次输血进行输血不良反应的类型和发生率进行分析.结果 重型β地贫不良反应的阳性率为2.79％,具体分布:皮疹11例(32.4％),发热9例(26.5％),皮肤红加瘙痒5例(14.7％),发热加皮疹3例(8.8％),发热加紫癜2例(5.9％),皮肤红2例(5.9％),烦躁1例(2.9％),瘙痒1例(2.9％).结论 反复输血的重型β地中海贫血患儿输血不良反应以发热与不同类型的过敏症状为主,多次出现不良反应建议输洗涤红细胞.     

云南省地中海贫血儿童意外抗体筛查及输血对策的探讨

目的 研究云南省地中海贫血输血儿童意外抗体的阳性检出率及抗体分布情况,探讨输血解决对策。方法 选取2016年1月～2021年12月在云南省昆明、西双版纳、文山、德宏、玉溪和保山的三级甲等医院,接受输血治疗的地中海贫血儿童298例,应用微柱凝胶卡式法筛查患儿血浆中意外抗体;对抗体筛查阳性的标本,进行同种抗体特异性鉴定。结果 298例地中海贫血输血儿童中有67例检出意外抗体,阳性检出率22.48%;男童和女童意外抗体阳性检出率分别为16.55%(24/145)和28.10%(43/153);汉族、傣族、壮族、彝族、布朗族、基诺族、苗族意外抗体阳性检出率分别为14.06%(18/128)、30.80%(32/104)、35.71%(10/28)、36.36%(8/22)、50.00%(4/8)、60.00%(3/5)和66.67%(2/3),差异有统计学意义,少数民族意外抗体阳性检出率高于汉族;地贫儿童首次输血治疗年龄在出生～1岁、1～3岁、3～6岁和6岁以上出现意外抗体阳性检出率分别为12.50%(3/24)、10.14%(7/69)、24.54%(40/163)和40.48%(17/42...     

重型地中海贫血患儿治疗依从性状况调查

[目的]了解重型地中海贫血患儿治疗依从性状况。[方法]采取便利抽样的方法抽取104例重型地中海贫血患儿,应用重型地中海贫血患儿治疗依从性调查问卷、依从指数、血清铁蛋白浓度等方法了解重型地中海贫血患儿的治疗依从性状况并进行原因分析。[结果]重型地中海贫血患儿对治疗的主观依从率为37.50%,其中对定期检查的主观依从率只有17.31%,对治疗的客观依从率（依从指数）为22.12%,对治疗的客观依从率为55.77%。[结论]重型地中海贫血患儿的治疗依从性差,特别是对定期检查与去铁治疗依从性差。提高重型地中海贫血患儿治疗依从性的重点应放在定期检查、去铁治疗方面。     

小儿β—地中海贫血的诊断及内外科治疗的选择

我院近１３年收治小儿β－地中海贫血３４例，其中２４例采用内科治疗，１０例选择外科手术，本文就其诊断标准及内外科治疗方法的选择进行分析讨论。     

重型地中海贫血患儿心理行为的调查分析

目的调查β-重型地中海贫血患儿的心理行为。方法用一般资料问卷及Connors儿童行为量表(父母问卷)对104例β-重型地中海贫血患儿进行心理行为特点调查。结果β-重型地中海贫血患儿的学习问题、心身障碍两因子得分比常模高,多动因子得分比常模低(P<0.05)。结论β-重型地中海贫血患儿存在心理行为问题。医务工作者及患儿父母应积极配合,尽可能创造条件,从各方面减少患儿的心理压力,改善他们的不良心理行为。     

β地中海贫血患儿生长落后原因的初步探讨

β地中海贫血患儿生长落后原因的初步探讨方建培李文益刘秀琴邓庆丽陈琴我们检测了中间型和重型β地中海贫血（β地贫）患儿血红蛋白（Ｈｂ）、血清铁蛋白（ＳＦ）、三碘甲腺原氨酸（Ｔ３）、甲状腺素（Ｔ４）、生长激素（ＧＨ）水平，并结合临床表现进行分析，以探讨影响...     

重型β地中海贫血甲状腺功能的研究

重型β地中海贫血甲状腺功能的研究刘运广，黎建绿观察３８例重型β地中海贫血（地贫）的输血与铁负荷和甲状腺功能的关系，为早期发现和治疗地贫的甲状腺功能异常提供资料。病例和方法选择１９８８年１月至１９９１年１月３年间因贫血而初次就诊住院的患者，共３８例，其...     

不同年龄段重型地中海贫血患儿心理行为分析

目的调查重型地中海贫血患儿心理行为,比较各年龄段患儿的心理行为差异。方法采用阿亨巴赫儿童行为量表(CBCI)对124例不同年龄段重型地中海贫血患儿进行心理行为的调查分析。结果①与正常儿童相比,各年龄段重型地中海贫血患儿活动情况、社交情况、学校情况评分均偏低,且活动能力、社交情况与年龄无明显相关,而学校情况与年龄呈正相关。②各年龄段重型地中海贫血患儿心理行为问题评分均高于正常儿童;学龄前患儿(3~6岁)在抑郁、体诉、多动、攻击性等因子上得分高于正常儿童;小学段(7~12岁)患儿在抑郁、强迫性、攻击性、违纪等因子上得分高于正常儿童;初中段(13~16岁)患儿在抑郁、交往不良、社交退缩、攻击性等因子上得分高于正常儿童。结论重型地中海贫血患儿在社会能力上,活动能力、社交情况和学校情况均较正常健康儿童低;在行为问题上,各年龄段患儿不尽相同,普遍存在抑郁、攻击性心理行为问题。     

地中海贫血患儿生长发育情况调查

[目的]探讨地中海贫血对患儿生长发育的影响。[方法]对50例地中海贫血患儿进行生长发育情况调查,并对可能影响生长发育的因素进行单因素和多因素分析。[结果]地中海贫血患儿的身高、体重发育与输血频次和血红蛋白量有很大关系。[结论]地中海贫血患儿的生长发育落后与长期贫血有关,而铁的沉积导致内分泌失调是地中海贫血患儿生长发育落后的主要原因。     

治疗依从性对重型地中海贫血患儿预后的影响

目的 探讨重型地中海贫血患儿治疗依从性对患儿预后的影响.方法 采取便利抽样的方法,应用依从指数、血清铁蛋白浓度(SF)等方法测量重型地中海贫血患儿的治疗依从性,研究患儿的治疗依从性与并发症发生率的关系.结果 重型地中海贫血患儿的治疗依从性低,为22.12%(依从指数)和55.77%(SF),男女患儿之间的治疗依从性差异无统计学意义(P>0.05).治疗依从性低的患儿中并发症的发生率为85.19%(依从指数)和100.00%(SF),其中心脏并发症为60.49%(依从指数)和84.78%(SF),肝脏并发症为46.91%(依从指数)和76.09%(SF),感染并发症8.64%(依从指数)和10.86%(SF),生长发育障碍并发症为55.56%(依从指数)和67.39%(SF),贫血并发症为43.21%(依从指数)和21.74%(SF).治疗依从性好的患儿并发症的发生率低于治疗依从性差的患儿(P<0.01).结论 重型地中海贫血患儿的治疗依从性低,并发症的发生率高.治疗依从性低可增加并发症的发生率.     

地中海贫血儿童体内微量元素的探讨

目的 探讨地中海贫血儿童全血中钙、铜、铁、镁、锌、镉、铅元素含量,为营养膳食提供依据. 方法 选取2015年1～12月在佛山市禅城区中心医院门诊儿童333例,其中疾病组133例,对照组200例.采用广东凯普生物科技股份有限公司α和β地中海贫血基因检测试剂盒进行诊断,采用北京博晖创新光电技术股份有限公司的BH5100T型与H100T型微量元素分析仪测定微量元素含量. 结果 疾病组与对照组微量元素Ca、Fe、Mg、Pb、Zn呈正态分布,而Cd、Cu呈偏态分布.疾病组儿童全血中Ca、Cu、Zn含量明显高于对照组,而Fe、Mg含量则低于对照组,差异有统计学意义(P＜0.05).Cd、Pb含量无统计学差异(P＞0.05). 结论 地中海贫血儿童微量元素钙、锌及铜与正常对照相比升高,铁、镁降低,提示地中海贫血儿童体内微量元素分布异常,临床需采取干预措施,避免微量元素异常引发疾病.     

β-地中海贫血患者门诊输血及驱铁治疗的护理

β-地中海贫血是一种通过基因遗传的疾病,是红细胞的珠蛋白合成障碍,使得红细胞的结构发生异常,当红细胞通过网状系统如脾脏时提前被破坏,使机体发生溶血性贫血,输血和驱铁是最主要的治疗手段。重型地中海贫血患者输血的目的是输注数量和频次均足以抑制“无效红细胞生成”,仅给予必要的输血,尽可能减少铁的过载。2005年以来,我院血液科对4岁以上的β-地中海贫血患者开始了门诊输血和驱铁治疗,大大方便了患者,减少了费用。得到患者和家属的一致好评,现报道如下。     

血常规参数在地中海贫血基因携带患儿筛查中的价值

目的:分析血常规参数在地中海贫血(以下简称“地贫”)基因携带患儿筛查中的价值。方法:选取2019年1月至2020年1月在广东医科大学附属东莞儿童医院就诊的358名儿童作为研究对象,对地贫基因情况进行检测,根据是否携带地贫基因将其分为研究组(携带地贫基因,80例)与对照组(未携带地贫基因,278例)。对2组患者的基础资料及血常规指标进行比较。结果:在受检儿童中有80例确诊为携带地贫基因,其中,48例携带α-地贫基因,占60%,以--^SEA/αα型为主,占31.25%;30例携带β-地贫基因,占37.5%,以CD41-42(-CTTT)突变为主,占15%;2例同时携带α-地贫基因和β-地贫基因,占2.5%。研究组儿童的红细胞计数(red blood cell count,RBC)、血小板计数(platelet count,PLT)、血小板分布宽度(platelet distribution width,PDW)水平高于对照组,血红蛋白(hemoglobin,HGB)、平均红细胞体积(mean corpuscular volume,MCV)、平均红细胞血红蛋白含量(me...     

β-地中海贫血患者门诊输血及驱铁治疗的护理

β-地中海贫血是一种通过基因遗传的疾病,是红细胞的珠蛋白合成障碍,使得红细胞的结构发生异常,当红细胞通过网状系统如脾脏时提前被破坏,使机体发生溶血性贫血,输血和驱铁是最主要的治疗手段.重犁地中海贫血患者输血的目的是输注数量和频次均足以抑制"无效红细胞生成",仅给予必要的输血,尽可能减少铁的过载[1].2005年以来,我院血液科对4岁以上的β-地中海贫血患者开始了门诊输血和驱铁治疗,大大方便了患者,减少了费用.得到患者和家属的一致好评,现报道如下.     

不同的红细胞制品输注治疗儿童重型地中海贫血的不良反应

目的探讨不同的红细胞制品输注治疗儿童重型地中海贫血的不良反应。方法将68例重型地中海贫血患儿按治疗方法的不同分为A组、B组、C组和D组,每组17例。A组输注普通红细胞,B组输注洗涤红细胞,C组输注年轻红细胞,D组输注去白红细胞。比较4组不良反应[非溶血性发热性输血反应(FNHTR)和免疫介导的输血不良反应、输血传播的感染及输血性铁过载]发生率。结果 4组均未发生输血传播的感染。C、D 2组FNHTR和免疫介导的输血不良反应、输血性铁过载发生率均明显低于A、B 2组(均P<0.05)。结论年轻红细胞输注和去白红细胞输注治疗儿童重型地中海贫血能够降低感染及不良反应的发生率,对去铁治疗有促进作用,值得临床上进一步推荐和应用。更多还原