单侧听神经病附三例报告

目的　探讨单侧听神经病的听功能特征及病损部位。方法　报告及分析 3例患者的临床资料、纯音测听、声导抗测试、畸变产物耳声发射 (DPOAE)、听性脑干反应 (ABR)检测结果。结果　 3例单侧患耳纯音听力图分别为上升型、平坦型及下降型 ,听力损失 1例为中度 ,2例为重度 ,另侧听力图正常 ;3例患者双侧DPOAE正常引出 ,而ABR患侧未能引出 ,健侧正常引出。颞骨HRCT未见异常。结论　单侧听神经病的听功能特征与双侧听神经病的听功能特征相同。诱发性耳声发射及ABR对鉴别一般感音神经性聋与中枢性聋有重要意义。病损部位可能在内毛细胞至听神经的传入通路     

听神经病的临床与听功能特征

目的:探讨听神经病的临床与听功能特征。方法:总结分析54例听神经病患者的临床资料、听力学测试及电生理检查情况。结果:纯音听力图呈上升型70耳,覆盆型25耳,平坦型5耳,下降型4耳;低频、中频及高频平均阈值为(67.63±15.30,43.61±16.28,32.25±14.80)dB HL。声导抗鼓室图全部正常,77耳镫骨肌声反射消失,31耳声反射阈部分增高。听性脑干反应(ABR)全部未引出。畸变产物耳声发射(DPOAE)正常引出,26例行对侧声抑制未受影响。16例言语识别率差,与纯音听阈不成比例。23例颞骨CT或MRI未见异常。10例伴有周围神经病。结论:ABR自波Ⅰ起缺失而DPOAE正常引出,言语分辨力差与纯音听阈不成比例,镫骨肌声反射及OAE交叉抑制异常,纯音听力图多呈上升型以低频损失为主,是听神经病听功能的重要特征。提示病损主要位于耳蜗内听神经纤维。应与一般的感音神经性聋和中枢性聋相鉴别。     

儿童单侧听神经病附三例分析

目的 探讨儿童单侧听神经病的听力学特征。方法 对3例单侧听神经病患儿进行纯音听阈(PTT)、声反射(AR)、听性脑干反应(ABR)和畸变产物耳声发射(DPOAE)检查，并对其结果进行综合分析。结果 3例患儿的PTT均呈1侧耳听力正常，另1侧耳听力丧失。健耳的同侧和交叉AR能引出，患耳的同侧和交叉AR未能引出。健耳的ABR各波潜伏期正常，患耳的ABR各波未能引出。双耳DPOAE各频率反应幅值正常。结论：DPOAE正常或基本正常，PTT、AR和ABR异常是听神经病的重要特征。单侧听神经病的听力学特征与双侧听神经病基本一致。对儿童表现为单侧感音神经性聋者宜进行系统的听力学检查，以期作出正确的诊断。     

听神经瘤致聋机理——14例(16耳)听神经瘤病人听力测试结果分析

目的 :探讨听神经瘤听力损失的病理生理机制。方法 :对 14例 (16耳 )听神经瘤患者行纯音听阈、阻抗、听性脑干反应 (ABR)、诱发耳声发射测试 (EOAE)及 CT和 (或 ) MRI扫描。 EOAE能引出的 4耳还检测其传出抑制功能 ,ABR不能检测且 EOAE不能引出的重度聋 (听力损失大于 80 d B)有 5耳行鼓岬刺激试验 (PST)。结果 :16耳听神经瘤中2耳 (12 .5 0 % )听力损失源于神经性损害 ;6耳 (37.5 0 % )蜗性损害 ;8耳 (5 0 % )蜗 -神经性损害。能引出 EOAE的 4耳均有传出功能障碍。结论 :EOAE可评价听神经瘤的耳蜗功能状态 ;ABR结合 PST能分析听神经瘤的蜗后神经功能。听神经瘤的听觉病理可同时或单独发生于听外周的耳蜗水平、第 对颅神经 (传入神经 )水平和橄榄核耳蜗传出神经水平。     

听神经瘤临床听力学特征分析

目的　分析听神经瘤患者临床听力学特征，为听神经瘤的诊断提供参考依据。方法　回顾性分析首都医科大学附属北京天坛医院耳鼻咽喉头颈外科接诊的394例单侧听神经瘤患者临床资料，所有患者均行纯音测听、言语识别率、听性脑干诱发电位和颅脑增强MRI。结果　患侧听力正常者54例，轻度听力损失58例，中度63例，中重度45例，重度45例，极重度31例，全聋者98例；高频听力损失最多见。24.7%患者言语识别率和纯音测听下降不成比例。听性脑干诱发电位波形正常者8例，波形缺失者228例和其他波形异常者158例；听性脑干诱发电位诊断听神经瘤的敏感度：内听道内肿瘤85.7%，内听道外98.5%。结论　听神经瘤的听力学表型多样，听力正常者不能排除听神经瘤；听力损失程度不能预判肿瘤大小；纯音测听与言语识别率不一致应警惕蜗后病变；听性脑干诱发电位诊断听神经瘤敏感度随肿瘤增大而增加。     

听神经病

目的介绍一种特殊的感音神经性听力疾患-听神经病,探讨其临床特征及听力学特点.方法报道5例听神经病患者,2例为成人;3例为儿童.记录患者的临床资料,并对患者进行纯音测听、脑干电反应测听、耳声发射、耳蜗电图及语言辨别率等听力学检查.结果5例均主诉听力下降,听力学检查纯音听阈为轻、中度感音神经性聋,与纯音测听不相符的语言辨别率明显下降,不能引出脑干诱发电位(ABR),耳蜗电图基本正常,畸变产物耳声发射(DPOAE)基本正常.提示外毛细胞功能正常,病变可能在听神经.结论听神经病是一种主诉听力下降,纯音听阈为轻、中度感音神经性聋,不能引出脑干诱发电位(ABR),畸变产物耳声发射正常的听力疾患,临床上应与其他感音神经性聋区别.     

以突发性听力减退为首发症状的听神经瘤临床特点分析

目的分析突发性听力减退为首发症状的听神经瘤的临床特点,以避免对该病的误诊、误治。方法对1983～1997年收治听神经瘤92例中20例（21耳）首发症状为突发性听力减退的病例（占21.7%）进行回顾性分析。结果听力学检测纯音听阈（500Hz、1000Hz、2000Hz听力平均听阈）＞71dBHL者12耳,占57.1%;听性脑干反应（auditorybrainstemresponse,ABR）检测均有异常;声反射检测9例（10耳）均消失。影像学检查CT阳性率为88.89%,阴性者行CT气脑造影或磁共振成像（magneticresonanceimaging,MRI）检查均能确诊。结论对突发性听力减退可疑听神经瘤的患者应常规检查ABR,出现异常者应进行颞骨CT,必要时行MRI检查。     

听神经病的临床表现和听力学检查结果分析

目的 探讨听神经病的临床表现和听力学特征。方法 分析23例听神经 临床表现、纯音听阈、声导抗、言语听力、听性脑干反应（ABR）和畸变产物耳声发射（DPOAE）检查。结果 听神经病多发于青少年,妇性多于男性。纯音听阈呈轻、中度升高,以双耳对称的上升型听阈图为主。言语识别率显著下降,且与纯音听阈不成比例。同侧、对侧镫骨肌反射引不出,ABR明显异常,DPOAE正常或基本正常。结论 听神经病的临床表现和系统的听力学检查有其显著特征,不仅对认识该病,而且对明确诊断有重要意义。     

耳声发射和听性脑干反应在高危新生儿听力筛查中的应用

目的 探讨听性脑干反应(auditory brainstem response，ABR)和畸变产物耳声发射(distortion product otoacoustic emissions，DPOAE)应用于高危新生儿听力筛查中的特点、差异和意义。方法 分别应用Amplaid MK22型诱发电位仪和GS160型DPOAE测试仪对200例(400耳)不同病因所致的高危新生儿同时进行DPOAE和ABR检查，将两种方法的检测结果进行比较。结果 在200例(400耳)患儿中，DPOAE的通过率为64％(256／400耳)，ABR的通过率为88．25％(353／400耳)。400耳中DPOAE和ABR测试结果的共同阴性率为61．50％(246／400耳)，共同阳性率为9．25％(37／400耳)。DHOAE测试中假阳性率为74．31％(107／144耳)，假阴性率为3．91％(10／256耳)。结论 DHOAE测试具有方便、快速、无创、灵敏、客观等优点，为较好的新生儿听功能筛查方法，但其只能反映耳蜗功能，同时由于假阳性率较高，对未能通过DPOAE筛选者不能立即作出听力损伤的结论，ABR测试为比较可靠的新生儿听力筛查工具．对高危新生儿进行常规ABR测试是有价值的。因此在高危新生儿听力筛查中ABR和DPOAE检测需相互结合，相互补充，能提高高危新生儿听力筛查的精确性、可靠性，并应跟踪随访。     

听神经瘤的耳声发射观察

目的 观察和分析听神经瘤的耳声发射特点,为评估听神经瘤患者的耳蜗功能和选择保护听力的术式提供参考依据.方法 对20例（22耳）听神经瘤患者行纯音听阈、阻抗、听性脑干反应（auditory brainstem response,ABR）、诱发性耳声发射（evoked otoacoustic emissions,EOAE）测试及CT和（或）MRI扫描,能引出EOAE的瘤耳检测其自发性耳声发射（spontaneous otoacoustic emissions,SOAE）和传出抑制功能.结果 28.57%听神经瘤耳能引出EOAE,按其畸变产物耳声发射（distortion product otoacoustic emissions,DPOAE）特点分为三型：①“耳蜗型”3耳;②“非耳蜗型”2耳;③“混合型”1耳;“非耳蜗型”耳能引出强大的SOAE;能引出EOAE的6耳均有内侧橄榄耳蜗传出系统功能障碍.结论 EOAE可精确分析听神经瘤患者的耳蜗（外毛细胞）功能,部分听神经瘤病人存在“离断耳”现象.耳声发射（otoacousticemissions,OAE）在诊断重度感音神经性聋（包括听神经瘤病人）方面有一定潜能.     

低频感音神经性听力损失的病因分析

目的分析低频感音神经性听力损失的病因,以避免漏诊和误诊。方法对56例低频感音神经性听力损失患者详细了解其病史,进行仔细的耳科常规检查及纯音听阈（PTT）、声导抗、听性脑干反应（ABR）、畸变产物耳声发射（DPOAE）、耳蜗电图（ECochG）及CT和/或MRI检查,综合分析各项结果。结果在56例患者中病因不明的急性低频感音神经性听力损失38例,梅尼埃病9例,听神经病6例,听神经瘤1例,多发性硬化1例,小脑半球旁蛛网膜囊肿1例。结论低频听阈升高的上坡型感音神经性听力损失可见于多种疾病。对低频感音神经性听力损失应采用多项组合的听力学检测方法进行检查和综合分析,必要时辅以CT和/或MRI检查可以及时、有效地作出可靠的诊断和鉴别诊断。     

Auditorische Synaptopathie/Neuropathie

Auditory synaptopathy/neuropathy (AS/AN) is a special subtype of sensorineural hearing disorders with heterogeneous phenotypes and underestimated incidence. AS/AN generally develops in infancy, occasionally in adulthood. Symptoms include fluctuating, mostly bilateral hearing loss and abnormally reduced speech comprehension, especially in noisy environments. Within audiological assessments, patients with AS/AN present otoacoustic emissions (TEOAE; DPOAE) and cochlear microphonics (CM), absence of stapedius reflexes (SR) as well as absent or pathologically altered auditory evoked brainstem potentials (ABR). Children with AS/AN cannot be identified within OAE-based newborn hearing screening programs. Clinical findings, transtympanic electrocochleography (ECoG) and further diagnostic tools permit further identification of individual characteristics. In individual cases conventional amplification and the use of FM systems may improve hearing and communication skills. If these interventions, accompanied by intensive hearing, speech and language therapy are unsuccessful, cochlear implants (CI) or alternative forms of communication may be useful options for rehabilitation.     

听神经病病损部位分析

目的：探讨一组以言语听力下降为主的听力损失的命名、临床特点、病损部位。方法：分析１１例低频或以低频为主的感音神经性听力损失患者的临床症状、纯音测听、声导抗测试、听性脑干反应、耳蜗电图、畸变产物耳声发射～ＣＴ和（或）ＭＲＩ资料。结果：本组病例具有下列矛盾现象;主诉进行性听力闰退,尤其听不清语言,纯音听阈呈上升型听力图,听性脑干反应引不同或明显异常,甚经４０００Ｈｚ纯音听琢怕主观阈严重镫骨肌反引不出;     

Otologic manifestations of acoustic neuroma

Conclusion: Many patients with acoustic neuroma (AN) experience hearing loss and tinnitus. Time from first symptoms to diagnosis can be considerable. AN should be suspected, and MRI scans performed, in patients with hearing loss accompanied by asymmetry, tinnitus, low speech discrimination score (SDS), and abnormal auditory brainstem response (ABR). Objectives: To determine the otorhinolaryngological factors associated with AN by analyzing the clinical manifestations and diagnostic test results of patients with AN before MRI scanning. Methods: This study enrolled 114 patients definitively diagnosed with AN after visiting the Ear-Nose-and-Throat and Neurosurgery Departments of Kyung Hee University Medical Center from 2001 to 2013. Factors retrospectively analyzed included patient age, gender, major symptoms, accompanying symptoms, symptom duration, pure-tone audiometry, SDS, asymmetry, tinnitogram, ABR, and MRI scan results. Results: The main symptom of AN was hearing loss, and the most frequent accompanying symptom was tinnitus. More severe deafness correlated significantly with lower SDS (p < 0.05). Asymmetric hearing was observed in 75 of 116 patients (64.6%), and mean SDS was 73.1 ± 34.1%. Of patients with latencies of waves I, III, and V on ABR tests, 56.1%, 92.4%, and 92.4%, had interaural latency differences ≥0.2 ms. However, audiometry results did not correlate with lesion site or tumor size (p > 0.05).     

Auditory neuropathy : Diagnostic and therapeutic challenge report of first series of four cases from india

Auditory neuropathy (AN), a recently described clinical entity, is a sensorineural disorder where the patient has hearing loss with impaired word discrimination out of proportion to pure tone loss in the pressence of abnormal / absent auditory brain stem responses, and normal outer hair cell as measured by otoacoustic emissions and / cochlear microphonics. It is essential that the practicing, ENT surgeon have a high degree of suspicion of AN in patients complaining of difficulty in understanding speech with hearing loss and audiological evidence of dissociation between pure-tone and speech audiometry. Appropriate newer diagnostic tests of ABR and OAE and /or CM for confirmation of AN is essential. We present a series of four patients with auditory neuropathy from a tertiary care teaching hospital. This is the first Series of 4 cases of this clinical entity from the Indian subcontinent.     

27例听神经病患者的临床特征分析

目的总结探讨听神经病（auditory neuropathy,AN）患者的临床特点和听力学特征。方法回顾性分析27例听神经病患者,并总结其临床资料、纯音听阈、声导抗测试、听性脑干反应与畸变产物耳声发射结果。结果 27例患者中,25例表现为双耳渐进性听力减退,1例表现为渐进性左侧听力下降,1例为查体发现。其中23例伴间断性或持续性耳鸣,3例伴头晕。纯音听力图示上升型感音神经性听力损失。21例患者镫骨肌反射同侧及交叉声反射均未引出,6例镫骨肌反射阈值提高。27例听神经病患者听性脑干反应53耳自波Ⅰ起全部未引出（〉100 dB SPL）。畸变产物耳声发射全部可引出。结论听神经病是一临床表现特殊的感音神经性聋,其病变部位可能位于听神经传入通路,或伴有脑干内侧橄榄耳蜗系统的传出神经通路病变;听神经病的病因及发病机制需进一步探讨研究。