橄榄核—桥脑—小脑萎缩一例报告

橄榄核-桥脑-小脑萎缩(Olivopontocerebellar atrophy)又称Dejerine-Ardre-Thomas综合征,是一类以累及小脑及其神经联系通路为主的变性疾病,常表现为一种多系统的损害,甚为少见。本病自1900年Dejerine和Thomas首先提出命名以来,国外迄今有文献记载的已百余例,绝大多数系个案报告。国内仅有1例临床病理报告。现将我们遇到的第1例尸检病例报告如下:     

单侧小脑萎缩并发癫痫猝死1例

癫痫猝死（SUDEP）是指突发的、意外的、有或无目击者的、有或无癫痫发作证据的,与外伤、溺水、癫痫持续状态不相关的,并经尸检未发现毒理学和解剖学原因的死亡[1];其发生率为0．35％0人年,高于普通人群中猝死的24倍[2],且尸检率非常低,易造成漏诊或误诊。最近我们遇到l例,现报道如下。     

橄榄脑桥小脑萎缩的临床和磁共振成像特征

目的研究橄榄脑桥小脑萎缩（OPCA）的临床表现及MRI特征。方法回顾性分析9例OPCA患者的临床及MRI资料。结果 9例患者均为散发病例,以脑干及小脑损害表现为主,部分出现自主神经功能障碍、锥体束征及认知功能障碍等。MRI表现为脑桥、小脑萎缩,第四脑室扩大,脑桥、小脑对称性T2WI高信号。结论 OPCA临床上以小脑性共济失调为主要表现,MRI可见脑桥、小脑萎缩,T2WI高信号改变。     

橄榄桥脑小脑萎缩的临床和磁共振的诊断价值

目的分析橄榄桥脑小脑萎缩（OPCA）的MRI表现。方法回顾分析21例临床拟诊OPCA并经MRI证实的病例,所有病例均采用1.5TMRI进行检查,使用自旋回波序列T1WI矢状位和T1WI、T2WI、FLAIR序列轴位。结果 OPCA临床表现多种多样,以小脑症状、植物神经症状及椎体外系症状多见。MRI表现主要为小脑半球、桥脑腹侧、小脑中脚和橄榄的萎缩,大脑皮质轻度萎缩。结论成年人出现小脑共济失调、植物神经功能紊乱和椎体外系症状,应早期进行MRI检查,以除外OPCA。     

橄榄脑桥小脑萎缩的磁共振诊断

目的探讨橄榄脑桥小脑萎缩（OPCA）的MRI表现特点，提高对OPCA的认识和早期诊断水平。方法回顾性分析15例OPCA磁共振成像表现。MRI成像采用SE序列，平扫T1wI、T2WI，轴位、冠状位、矢状位成像。结果OPCA的MRI表现有：（1）脑干萎缩变细，以桥脑前后径变小为著，本组15例患者均有此表现；（2）小脑体积变小，小脑沟、裂增宽、加深，半球小叶变细，小脑横径增宽，脑回细，14例为两侧小脑半球对称性缩小，1例为非对称性萎缩，左侧小脑左叶萎缩更明显；（3）15例患者均有四脑室扩大，桥前池、延髓前池增宽。（4）其他表现：3例患者有皮层下多发点状长T1长T2腔隙性脑梗塞；5例患者有大脑皮层萎缩，为轻度萎缩，萎缩程度明显轻于小脑、桥脑。结论OPCA的MRI表现具有特征性，是确诊本病的最佳检查方法。     

橄榄桥小脑萎缩的临床研究

橄榄桥小脑萎缩（OPCA）是多系统变性病的一种,是一组原因不明的神经系统多部位萎缩性疾病,随着影像科学及电生理的发展,其诊断率明显升高,现将我院1998年6月—2010年8月收治的48例临床病例作一总结,仅供同行参考。     

橄榄桥脑小脑萎缩的MRI表现

橄榄桥脑小脑萎缩（OPCA）是一组中枢神经系统多部位进行性萎缩的变性疾病,其病因复杂,临床表现多样,主要表现为小脑共济失调,部分患者伴有锥体外系症状和其他神经系统症状体征,临床较容易忽视.现将我院2008-10-2014-06收治的16例拟诊为OPCA患者的MRI资料进行回顾性分析,并报道如下.     

神经干细胞移植治疗遗传性小脑萎缩的临床研究

Objective:To study the clinical effect of neural stem cell transplantation in the treatment of inherited cerebellar atrophy (CA). Methods: The cells from human fetal cerebellum (8-10 weeks of gestation) were grown and expanded in vitro. The cultured neurospheres were then implanted into the dentate nuclei of patients by stereo tactic operation. Totally, 12 patients (7 males and 5 females with age ranging 22-62 years, mean 43 years) were treated by this operation from August 2006 to August 2008. Results: The cells of fetal cerebellum were expanded by 107folds in undifferentiated state in the culture. After the operation, no rejection was detected. Follow up, the effective rates were 58. 3% after 3 months, 75.0% after 6 months, and 66.7% for 12-24 months (mean 18 months). Conclusion: the transplantation of in vitro cultured neural stem cell is a feasible and effective treatment for inherited CA, but the long term effectiveness need to be taken in consideration.     

橄榄-桥脑-小脑萎缩的临床神经电生理学研究

目的 了解橄榄－桥脑－小脑萎缩（OPCA）患者的临床特点与神经电生理改变。方法 对16例OPCA患者进行多种形式的电生理检查,并结合临床表现进行分析。结果 发现OPCA患者视觉诱发电位（VEP）、听觉诱发电位（BAEP）的体感诱导电位（SEP）有较高的异常率,而事件相关电位P300、肌电图（EMG）、周围神经传导速度（NCV）和脑电图（EEC）无明显异常变化;临床以共济失调为核心症状伴随多种形式的神经功能异常,诱发电位检查可以发现一些亚临床病灶。结论 神经系统病理损害的广泛性是OPCA患者的主要特征,电生理检查对确定亚临床病灶有重要价值。     

脐带间充质干细胞治疗橄榄桥脑小脑萎缩的安全性及有效性

目的:观察人脐带间充质干细胞(UC-MSC)治疗橄榄桥脑小脑萎缩(OPCA)的临床效果及不良反应。方法:2010年7月至2011年5月,对武汉大学中山医院神经内科及细胞治疗研究中心收治的OPCA患者25例,给予UC-MSC静脉滴注联合鞘内注射治疗,每次静脉滴注约3×107个细胞,鞘内注射约7×107个细胞,1次为1个疗程。采用世界神经病联合会国际合作共济失调评分量表(ICARS)、统一多系统萎缩评估量表(UMSARS)及Bar-thel指数对患者治疗前及疗程结束后1月、3个月时神经功能进行评定,对比治疗前及治疗后上述各项指标的变化。并对患者年龄、病程、神经损伤程度(UMSARS评分)与治疗后改善程度相关性进行分析。结果:本组患者治疗1月、3个月时与治疗前比较,ICARS、UMSARS评分指数均明显降低,Barthel指数升高(均P<0.05)。患者运动性共济失调、书写困难、吞咽困难、构音障碍等临床症状得到明显改善,改善程度与患者年龄和病程均没有明显关系性(P>0.05),与病情严重程度呈负相关(r=-0.356,P<0.05),病情越重改善越轻微。治疗后3月,患者疗效稳定,ICARS评分、UMSARS评分、Barthel指数较治疗后1月无明显改变,差异无统计学意义(P>0.05)。不良反应及并发症主要集中在治疗后3d内,主要为:发热、腰痛、头痛,经相应处理,症状很快缓解。极个别患者出现暂时的小便潴留;未见严重不良反应。结论:UC-MSC静脉滴注联合鞘内注射治疗OPCA可以一定程度地改善患者的临床症状,提高患者生活质量,在一定程度上延缓病情进展,未见严重不良反应。     

手术治疗影像学阴性表现的中央区癫痫

致痫壮切除术是治疗局灶性顽固性癫痫的有效方法。神经影像学检查、尤其是高分辨率MRI，能够发现一些癫痫患者脑内的局灶性病理性改变，为手术提供依据。然而，有相当一部分的癫闲患者，脑影像学检查难以发现明确的病灶，黎之为非病灶性癫痫（nonlesional epilepsy）或影像学阴性表现的癫痫。此类癫痫由于致痫灶定位十分困难，是癫痫外科的难点。而位于中央区的影像学阴性表现的癫痫，无颖是癫痫外科医生面临的真正挑战。     

磁共振成像对第四脑室肿瘤的诊断价值

目的探讨第四脑室肿瘤的MRI表现及鉴别诊断。方法回顾性分析20例经手术及病理证实的第四脑室肿瘤的MRI表现。结果20例肿瘤中,检出星形细胞瘤5例,髓母细胞瘤3例,室管膜瘤2例,脑膜瘤2例,脉络丛乳头状瘤2例,胆脂瘤3例,转移瘤3例。结论MRI对第四脑室肿瘤的诊断及鉴别诊断具有重要价值。     

1例颅内肉芽肿继发癫痫的影像学表现

1临床资料患者男,29岁,因反复四肢抽搐3年,发作3小时入院。发作时神志不清、双眼上翻、口吐白沫。每次发作持续3～5分钟,可自行缓解。既往有癫痫病史3年余,并有脑电图异常。入院查体:神志清,肌张力正常,病理反射未引出。血常规示白细胞及中性粒细胞绝对值升高,分别为13.3×109/L、9.8×109/L。CT示:左顶骨颅内板骨瘤可疑;SPECT示:大脑左侧Rolandic区上方小灶性血流灌注及功能异常,和CT所示位置一致,但范围略大;MR平扫加增强扫描示:上述病灶呈环形强化,边界更为清晰。入院后予安定针等镇静治疗,抽搐未再发作。2讨论根据临床表现和既往…     

蒙古族地区慢性酒精中毒性脑病的MRI影像学表现

目的：分析总结2006～2014年通辽市医院慢性酒精中毒性脑病（CATE）住院患者的MRI表现。方法对确诊CATE的52例病案资料做回顾性分析。结果 CATE住院量呈逐年上升趋势,蒙族∶汉族比为2∶1;52例患者均有明确长期嗜酒史,且全部行头颅MRI检查,其中8例（15.4%）符合Machiafava-Bignami脑病（其中压部病变占75%）;16例（30.8%）表现大脑萎缩（单纯额叶萎缩占25%,单纯颞叶萎缩占25%）;8例（15.4%）小脑萎缩（合并基底节长T 2信号占50%）;2例（3.8%）符合Wernicke脑病;10例(19.2%)仅表现为半卵圆中心、基底节、桥臂（发病率占100%）等部位存在非对称性小片状长T2异常信号灶,此表现可与其他类型病变并存;2例（3.8%）符合桥脑中央髓鞘溶解症;6例无明确MRI阳性发现。结论蒙古族地区酒精中毒性脑病具有特定的影像学特征,MRI对于CATE具有较高的早期诊断学价值,可避免出现不可逆性脑损伤。     

脑血管病后继发性癫痫临床特点及影像学分析

目的 分析脑血管病后继发性癫痫的发生率及临床特点. 方法将96例脑血管病后继发性癫痫的发生时间,表现形式,影像学检查特点进行统计研究. 结果本组继发性癫痫发生率为12.8%,脑血管病后2周内发生癫痫者多于2周以上者,差异有显著性(P＜0.01). 结论继发性癫痫是脑血管病后并发症之一,会影响脑神经功能恢复,及时诊断及有效治疗有重要意义.     

第四脑室中枢性神经细胞瘤MRI表现（附2例病例报道及文献复习）

病例资料病例1：患者,女性,59岁,入院10个月前无明显诱因出现间歇性头痛,伴有恶心呕吐。入院前1月前感双下肢乏力,站立走路不稳,无肢体抽搐,视力及视野障碍。     

四脑室肿瘤病人的术前后护理

回顾分析手术治疗16例第四脑室肿瘤的护理经验。充分的术前准备,术后严密观察病情变化,前瞻性预防术后并发症所至的不良后果是保证手术治疗成功的重要因素。     

橄榄体桥小脑萎缩的解剖特征和治疗进展

橄榄体桥小脑萎缩（OPCA）有遗传和散发两类,临床上又有多种变型和变异性。近10年来对该病的临床研究和循证研究已有较多报道,但至今尚无根治和预防该病的方案。致使患者在发病2—5年内部分或全部丧失自主生活能力,对家属、社会造成极大负担。本文报道该病的解剖学特征和治疗进展。     

磁共振诊断颞叶癫痫的研究进展

颞叶癫痫占药物难治性癫痫的70%~80%,大多数可通过手术治疗。因此,术前对致痫灶的定位显得尤为重要。其中海马硬化是难治性颞叶癫痫最常见的病理学类型,而海马硬化的诊断标准,尤其是早期硬化诊断标准是什么?本文就目前海马硬化诊断的磁共振成像研究进展予以综述。     

橄榄桥脑小脑萎缩的临床与磁共振表现

分析了3例橄榄桥脑小脑萎缩的临床表现和MRI 检查结果。本病临床特征以小脑性共济失调为主,伴眼球运动障碍、排便障碍、阳萎、肌张力改变等脑干、植物神经、锥体外系损害的表现。3例检查CT、脑脊液、诱发电位均无明显异常改变,而MRT 清楚地显示出小脑及脑干萎缩.因此,MRI 对本病的诊断有较大的价值。