重症肌无力患者内皮依赖性舒张功能的临床研究

重症肌无力(Myasthenia gravis,MG)是重点累及神经肌肉接头(NMJ)处突触后膜上乙酰胆碱受体(Acetylcholine Receptor,AchR),主要由乙酰胆碱受体抗体(AchRab)介导、细胞免疫依赖、补体参与的自身免疫性疾病(AID)。乙酰胆碱是治疗重症肌无力的常用药物,绝大多数MG患者曾服用溴吡斯的明等胆碱酯酶抑制剂。那么,MG患者内皮依赖性舒     

重症肌无力免疫疗法新进展

重症肌无力(MG)是以乙酰胆碱受体抗体(AchRab)为主要致病因素的自身免疫性疾病,其治疗方法很多,但都以免疫疗法降低AchRab 为主。本文就免疫抑制剂、血液疗法、手术疗法和放射治疗等方面的新进展进行介绍。     

乙酰胆碱受体抗体测定对儿童重症肌无力的诊断价值

重症肌无力(MG)是累及神经肌肉接头突触后膜乙酰胆碱受体的自身免疫性疾病,免疫学研究已发现,患者血清中针对靶细胞的抗乙酰胆碱受体抗体(AchRsb)滴度增加,并认为AchRab是MG的主要致病因子。故检测患儿血清AchRab具有诊断MG的特异性价值。本文应用ELASA法对63例MG患儿进行了血清AchRab测定,发现大多数患儿抗体滴度明显升高,能反映临床情况,具有很高的实验诊断价值。     

重症肌无力患者末梢血Th1和Th2细胞内细胞因子的变化及意义

目的研究重症肌无力(MG)患者末梢血细胞因子及抗乙酰胆碱受体抗体(AchRab)水平,探讨细胞因子在MG发病中的作用。方法研究对象为17例MG患者,分为急性期组10例,非急性期组7例,设健康对照组15例。应用流式细胞术(FCM)测定末梢血产生各型细胞因子(CK)的CD4+T细胞%,采用酶联免疫吸附法(ELISA)测定血清中抗乙酰胆碱受体抗体(AchRab)。结果⑴MG患者急性期组和非急性期组IFN-γ+IL-4-CD4+T细胞%及AchRab的含量比健康对照组显著增多(P<0.05和P<0.001);⑵急性期组和非急性期组IFN-γ-IL-4+和IL-13+CD4+T细胞%比健康对照组显著减少(P<0.05);⑶IL-10+CD4+T细胞%各组之间无显著性差异;⑷各组IFN-γ+IL-4-CD4+T细胞%与AchRab均呈正相关。结论MG患者Th1和Th2细胞因子的平衡紊乱,Th1细胞因子IFN-γ对MG患者自身抗体的产生有促进作用。     

抗CD40配体单克隆抗体干预重症肌无力的研究

目的研究抗CD40配体单克隆抗体(CD40LmcAb)干预重症肌无力(MG)患者外周血单个核细胞(PBMC)的效果并探讨其机制。方法MG患者25例和健康对照组16名,分离培养外周血单个核细胞,分别用植物血凝素(PHA)和美洲商陆原(PWM)进行刺激,并用CD40LmcAb进行干预。PHA刺激组培养后收集上清检测γ干扰素(IFN γ)和白细胞介素4 (IL 4);PWM刺激组培养后收集上清检测抗乙酰胆碱受体抗体(AchRab)和抗突触前膜受体抗体(PsmRab)。比较MG患者两组中CD40LmcAb干预与否的差异并与健康对照组比较。结果MG患者PBMC体外诱生AchRab(0 32±0 11)、PsmRab(0 28±0 11)、IFN γ[ (36 24±10 47)pg/ml]和IL 4水平[ (263 08±35 95)pg/ml]对比健康对照组显著增高[分别为(0 10±0 02), (0 15±0 03), (17 56±2 94)pg/ml和(190 00±6 50)pg/ml,P<0 01),CD40LmcAb干预后MG组的上述四项指标均基本降至健康对照组水平(P>0 05)。结论CD40LmcAb在体外能有效干预MG患者PBMC诱生AchRab、PsmRab、IFN γ和IL 4的水平。     

重症肌无力免疫学发病机制研究进展

重症肌无力(MG)是典型的由抗体介导、T细胞依赖、补体参与的器官特异性自身免疫性疾病,其发病的关键在于机体自我耐受的打破,产生针对自身抗原乙酰胆碱受体的异常免疫应答。胸腺、T细胞、补体及补体调节因子、B细胞均在MG发病中发挥一定作用,现分别就其在MG发病机制中的作用研究进行综述。     

脑室内注射乙酰胆碱受体抗体IgG对大鼠神经元凋亡及一氧化氮合酶表达的影响

目的研究乙酰胆碱受体抗体(AchRab)对大鼠脑内神经元的损害及一氧化氮合酶(NOS)在损害中所起的作用，探讨重症肌无力(MG)中枢神经系统损害的机制。方法将AchRab IgG或健康人的IgG注入大鼠侧脑室。HE染色、TUNEL法检测细胞凋亡；免疫组化方法观察大鼠皮质、海马及杏仁核神经元型一氧化氮合酶(nNOS)和诱导型一氧化氮合酶(iNOS)表达变化。结果2周后实验组皮质、海马及杏仁核凋亡细胞明显增多，对照组仅见少量凋亡。实验组皮质、海马及杏仁核nNOS神经元数目明显减少。实验组及对照组脑内细胞均来见iNOS表达。结论AchRab脑内注射可诱导神经元凋亡；损伤皮质。海马及杏仁核nNOS神经元；但未能诱导脑内细胞iNOS表达。神经元凋亡损害参与了AchRab对中枢神经损害的机制；nNOS神经元的减少，可能与MG认知功能障碍有密切关系；而神经元的损伤可能与NO的毒性作用无关。     

他可莫司治疗重症肌无力的研究进展

重症肌无力(myasthenia gravis,MG)是一种主要由乙酰胆碱受体抗体(acetylcholine receptor antibody,AChR-Ab)介导、细胞免疫依赖和补体参与的神经肌肉接头处的自身免疫性疾病.机体对自身AChR免疫应答异常是其发病本质,T细胞的异常激活是MG自身免疫反应发生的基础.他可莫司(tacrolimus,FK506)是一种新型免疫调节剂,可通过抑制神经钙调磷酸酶活性,进而抑制T细胞激活和各种细胞因子的产生而治疗MG,现就其目前研究进展报道如下.     

重症肌无力的治疗进展

重症肌无力(MG)是一种累及神经肌肉接头(NMJ)的获得性自身免疫性疾病。大部分MG患者由抗乙酰胆碱受体抗体(AChR-Ab)介导,该抗体可以与NMJ突触后膜上的烟碱型乙酰胆碱受体结合,通过减少突触后膜乙酰胆碱受体数量引     

重症肌无力患者血清中可溶性CD40配体表达及临床意义

目的:研究重症肌无力(MG)患者血清中可溶性CD40配体(sCD40L)及抗乙酰胆碱受体抗体(AchRab)的水平,探讨sCD40L在MG发病中的作用。方法:研究对象为25例MG患者,分为急性期组13例,非急性期组12例,设正常对照组15例。取静脉血,分离血清,采用酶联免疫吸附法(enzyme-linked immunosorbent assay,ELISA)测定血清中可溶性CD40配体及抗乙酰胆碱受体抗体(AchRab)的含量。结果:MG急性期组中sCD40L及AchRab的含量比非急性期组及正常对照组显著升高(P<0.01),非急性期组sCD40L及AchRab的含量比正常对照组显著升高(P<0.05)。各组sCD40L与AchRab均呈正相关。结论:sCD40L含量增高可能与MG发生和加重有关。     

血清抗体阴性的全身型重症肌无力

尽管重症肌无力(MG)的确切病因还不甚清楚,但大多数学者认为,MG发病主要与自身AchRab引起骨骼肌运动终板乙酰胆碱受体减少或功能异常有关。通过应用人骨骼肌抗原和改进实验技术,全身型MG病人血清AchRab的阳性率已提高到90％左右,但仍有10～15％的全身型和30～50％的眼肌型MG病人血清AchRab始终阴性。因而目前许多学者均把这类MG称为“血清抗体阴性的重症肌无力”。     

白细胞介素—6在重症肌无力发病中的作用研究进展

重症肌无力 (MG)是主要累及神经肌肉接头 (NMJ)处突触后膜上乙酰胆碱受体 (Ach R)的全身性自身免疫性疾病。患者细胞和体液免疫应答均存在异常。白细胞介素 - 6(IL- 6 )是机体内复杂的细胞因子网络中必需成分之一 ,在免疫应答中发挥重要作用。它除了影响 B细胞和 T细胞增殖和分化外 ,还具有多种其它重要的生物学功能。现就 IL - 6与MG的研究进展作一综述 ,以阐明 IL - 6在 MG发病机理中的作用 ,探讨 MG新的免疫治疗方法。1　 IL- 6及其受体的生物学活性机体内多种淋巴和非淋巴组织细胞均能表达 IL- 6 ,如人体成纤维细胞、单核细胞…     

重症肌无力合并Guillain-Barré综合征1例

重症肌无力( MG)是累及神经肌肉接头突触后膜的乙酰胆碱受体的获得性自身免疫疾病,其临床特征表现为局部或全身特定骨骼肌的病态易疲劳和波动性肌肉无力[1].Guil-lain-Barré综合征( GBS)是免疫介导的脱髓鞘性多发性周围神经病.部分MG患者可合并其他自身免疫性疾病,如甲状腺功能亢进、桥本氏甲状腺炎、系统性红...     

重症肌无力患者HLA-DQB1等位基因与乙酰胆碱受体抗体的相关性研究

目的探讨重症肌无力(MG)患者HLA-DQB1等位基因和乙酰胆碱受体抗体(AchRab)的相关性.方法采用ELISA法对50例MG患者以及48名健康对照者进行AchRab检测,对其中36例患者同时进行了HLA-DQB1检测.结果眼肌型患者AchRab阳性频率显著低于全身型,18岁以下组AchRab显著低于30岁以上组;本组所有DQB1等位基因和AchRab相关性分析结果均P>0.05.结论 MG患者发病年龄和AchRab相关,HLA-DQB1等位基因和AchRab无关,AchRab受其他遗传因素影响.     

鼠源乙酰胆碱受体α亚基97-116肽段免疫Lewis鼠诱导实验性重症肌无力模型

重症肌无力(MG)是一种主要累及神经肌肉接头突触后膜乙酰胆碱受体,由乙酰胆碱受体抗体(AchR-Ab)介导的自身免疫性疾病[1]。实验性重症肌无力(EAMG)在临床表现及免疫发病机制上类似人类MG,因此被用于MG发病机制及防治方法的基础研究。经典的EAMG模型是由电鳗电器管中提取的AchR免疫易感鼠诱导而成,但获得足够量纯化的AchR较为困难,国内尤是如此。近几十年来研究者们一直尝试用人工合成的肽段作为免疫原诱导EAMG,但效果均不理想。本实验尝试用鼠源乙酰胆碱受体α亚基97-116肽段(R97-116)复制EAMG模型,希望为国内MG的基础研究提供…     

重症肌无力患者CD40配体mRNA表达的研究

目前一般认为 ,重症肌无力 (MG)是T细胞依赖的 ,抗乙酰胆碱受体抗体 (AchRab)介导的器官特异的自身免疫病。其发生与T细胞的异常活化有关。T细胞传递共刺激信号以活化B细胞 ,诱导B细胞产生病理性抗体[1 ] ,共刺激因子CD4 0 /CD4 0L参与活化过程中信号的传导[2 ,3] 。本研究拟检测MG患者急性期、非急性期外周血单个核细胞 (PBMC)CD4 0LmRNA的表达 ,以了解CD4 0L在MG发病中的作用。1　资料1 1　一般资料 :MG患者 2 5例 ,均为 2 0 0 0年 3月至 2 0 0 2年 3月在广西医科大学一附院神经内科病房及门诊就诊的患者 ,根据病史、体征、…     

白细胞介素-6与重症肌无力患者临床特点的关系

目的　探讨白细胞介素 6(IL 6)与重症肌无力(MG)患者临床特点的关系。方法　采用双抗体 夹心ELISA法检测36例MG患者及20名健康对照者的血清IL 6和乙酰胆碱受体抗体(AchRAb)水平,并分 析其与MG临床特点的关系。结果　MG患者血清IL 6水平高于健康对照者(P<0.01);AchRAb阳性患者 高于阴性患者(P<0.05);全身型患者高于眼肌型患者(P<0.05);病情重者高于病情轻者(P<0.05);急性 期高于非急性期(P<0.01);预后差者高于预后好者(P<0.05);伴胸腺异常者高于胸腺正常者(P<0.05)。 结论　IL 6与MG临床特点相关,在MG发病机制中起重要作用。血清IL 6水平可间接反映体内免疫功能紊 乱的程度,对判断MG患者病情、预后和指导治疗有重要的参考价值。     

重症肌无力诊断和治疗中国专家共识

<正>重症肌无力(myasthenia gravis,MG)是指主要由乙酰胆碱受体抗体介导、细胞免疫依赖、补体参与、主要累及神经肌肉接头突触后膜乙酰胆碱受体的获得性自身免疫性疾病。其发病原因包括自身免疫、被动免疫及药源性(如D-青霉胺等)因素等。     

重症肌无力免疫治疗研究进展

重症肌无力(myasthenia gravis, MG)是乙酰胆碱受体抗体(acetylcholine receptor antibody, AChR-Ab)介导的、T细胞依赖和补体参与的神经-肌肉接头(neuromuscular junction, NMJ)处传递障碍的自身免疫性疾病[1],多是由于机体胸腺发育异常或其他原因产生抗乙酰胆碱受体抗体, 破坏突触后膜运动终板上的乙酰胆碱受体(AChR), 导致出现一系列肌无力的临床症状,如疲劳、虚弱、四肢无力等,呼吸肌受累常常是致命的死因.近年来,随着对MG发病机制及新疗法的深入研究和开展,该病的病死率明显下降、临床疗效也明显提高.现就其免疫治疗方面的现状和进展作一综述.     

重症肌无力与补体调节因子CD55和CD59

重症肌无力(MG)是一种由乙酰胆碱受体抗体(AChRAb)介导并有补体参与的自身免疫性疾病。此文结合近年研究进展,围绕补体调节因子功能和补体之间的关系、骨骼肌-乙酰胆碱受体(AChR)、骨骼肌神经-肌肉接头处“特异分子”可能是靶向锚定重组CD55和CD59的理想位点、补体调节因子和MG等方面着重阐述了补体调节因子对补体系统的调节作用。