多中心网状组织细胞增生症一例

多中心网状组织细胞增生症（ multi centric reticulohistocytosis, MRH）临床罕见,也易于误诊,现遇 1例报道如下。 患者男, 31岁。 1年前无明显诱因先于面颊部、额部发生片状红斑,无症状。红斑缓慢增大,半年前波及颈部、上胸部及上背部,并出现粟粒至黄豆大褐红色及淡红色丘疹,散在或片状分布,无痛痒感。 4个月前双侧手腕部伸侧发生皮色囊性肿物,缓慢增大后可自行消退或变小,但 1周后又可增大,反复发作。 6个月前双侧指间关节、掌指关节、肘关节及膝关节开始疼痛,疼痛逐渐加重,严重时活动明显受限,有晨僵感。患者发病来有…     

多中心网状组织细胞增生症1例

患者女，44岁。因面部发红、四肢活动受限5个月，双手结书4个月就诊。最初偶然发觉两臂抬高时腋下有牵扯感，随后双下肢抬举时腹股沟部亦感牵拉，活动不似往常灵便。面。颈、前胸皮肤发红，无痒痛。1个月后双手掌及手指伸测出现小的红色结节，起初微痒。在外院先后按“类风湿性关节炎”和“皮肌炎”予皮质类固醇激素口服和局封治疗无效，病情逐渐加剧，双手肿胀，活动更加受限。既往体健，妹妹患类风湿性关节炎。查体：肝、脾未触及，神经系统检查无异常。皮肤科检查：面颈皮肤潮红，双手掌、指多发绿三至豌豆大庆色至暗红色结节，表面光滑…     

多中心网状组织细胞增生症1例

<正>患者男,55岁。头面部、躯干及双上肢丘疹2年余,多关节活动受限伴疼痛2年,于2016年10月就诊于我院皮肤科。患者2年余前无明显诱因面部及双手背出现米粒大散在分布的红色丘疹,伴瘙痒,未诊治,后皮损逐渐累及头皮、躯干和上肢。此后患者逐渐出现双手关节及全身多发的大关节疼痛伴活动受限,无明     

多中心网状组织细胞增生症1例

患者女,54岁。全身多发丘疹、结节,双手指关节僵硬、畸形伴四肢乏力4年。X线检查示:双手指骨可见骨质缺损。组织病理示真皮全层可见大量毛玻璃样单核组织细胞和多核异物巨细胞。诊断:多中心网状组织细胞增生症。     

多中心网状组织细胞增生症1例

报告1例多中心网状组织细胞增生症。患者女,52岁。关节疼痛1年,头面、耳、手背、口腔黏膜出现黄红色丘疹结节伴发热半年。手背结节活检,组织病理学检查显示,真皮内大量组织细胞和多核巨细胞,胞质嗜酸性,呈“毛玻璃”样。免疫组化染色CD68(+)。诊断为多中心网状组织细胞增生症,经泼尼松、羟基氯喹和阿司匹林联合治疗后皮肤和关节症状显著改善,正在随访中。     

多中心网状组织细胞增生症1例

患者女，72岁，四肢关节疼痛半年。全身皮疹2个月余，于2003年9月20日至广东省中医院皮肤科就诊。患者自半年前无明显诱因四肢出现对称性多关节疼痛、肿胀、活动受限、渐加重发展至双手关节变形，屈伸不利。行走不便。2个月前面部（以额部为多）出现芝麻至黄豆大半球形丘疹、棕红色，表面光滑，略具光泽，自觉瘙痒，后双肘关节外侧出现10余个黄豆至蚕豆大紫红色结节、质较硬，头部、背部、从大腿弥漫水肿性红斑，双下肢水肿。发病以来无发热，既往史无特殊。     

多中心网状组织细胞增生症1例

患者女,35岁。全身红斑、丘疹、结节伴瘙瘁7个月,双手指间关节、腕关节、肘关节肿痛2个月。肌电图示左三角肌、右股二头肌肌源性损害。右前臂皮疹组织病理示：真皮可见大量组织细胞和多核巨细胞,细胞体积大,胞浆丰富、嗜酸性,均质或细颗粒状,呈“毛玻璃”样,瘤细胞Vimentin（＋）,CD68（＋）,CD163（＋）,S-100（-）,CD1a（-）。诊断：多中心网状组织细胞增生症。经“甲泼尼龙、MrD（、羟氧喹”联合治疗后皮疹和关节症状明显改善．     

多中心网状组织细胞增生症1例

报告1例多中心网状组织细胞增生症。患者女,42岁,双手指、右脚拇趾丘疹、结节伴双手指末节指间关节肿胀、疼痛2年。皮损组织病理示真皮内见多灶性或团块状组织细胞浸润。免疫组化染色,Mac387（＋）,CD68（＋）,S-100（-）,EMA（-）。诊断：多中心网状组织细胞增多症。予静滴环磷酰胺、口服泼尼松,3周后病情好转。     

多中心网状组织细胞增生症1例

患者女,54岁。面、躯干部皮疹有微痒3月。皮损为绿豆至黄豆大小的粉红圆顶丘疹,散在或相互融合,质地较硬,表面光滑。皮损组织病理:表皮大致正常,真皮浅中层可见致密的组织细胞浸润,圆形或卵圆性泡状核,部分组织细胞胞浆丰富嗜伊红,呈毛玻璃样改变。免疫组化:CD68(+),S-100蛋白(-)。     

多中心网状组织细胞增生症1例

患者女,55岁,面颈部皮疹1年,指关节变形6个月.皮肤科情况:面颈部、耳廓弥漫性红斑,以曝光部位为主;鼻周散在黄红色丘疹,无破溃.齿龈见红色丘疹,前胸V字区见水肿性红斑,无水疱.双手X线片示近节及远节指间关节均有不同程度破坏,致使关节畸形,软组织肿胀.鼻翼皮损组织病理示:真皮内大量组织细胞及嗜酸性胞浆的多核巨细胞浸润....     

多中心网状组织细胞增生症1例

报告1例多中心网状组织细胞增生症.患者女,46岁,双手指、右脚(足母)趾丘疹、结节伴双手指末节指间关节肿胀、疼痛3年.皮损组织病理检查:真皮内见多灶性或团块状组织细胞浸润.免疫组化染色:Mac387(+),CD68(+),S-100(-),EMA(-).诊断:多中心网状组织细胞增多症.给予静脉点滴环磷酰胺、口服泼尼松4周后病情好转.     

多中心网状组织细胞增生症一例

患者女,61岁,因四肢躯干丘疹、结节伴痒7年,加重1个月到镇江市疾病预防控制中心就诊.患者7年前因膝关节及双手关节疼痛在当地医院风湿免疫科住院治疗,此期间查抗核抗体、抗O及类风湿因子,血脂及血细胞沉降率无异常,X线片未见骨质破坏.出院不久,四肢躯干相继出现丘疹伴痒,在外院皮肤科就诊,皮损组织病理检查:真皮下灶性组织细胞增生.之后曾在多家医院就诊,拟诊组织细胞增生症、扁平疣、皮肤淀粉样变,治疗不详,但症状无明显好转.     

多中心网状组织细胞增生症一例

患者男,40岁.因面颈、胸、四肢皮疹伴关节痛,乏力1年,加重6个月来我院门诊.1年前患者双手出现皮疹伴关节痛,于当地医院诊断为类风湿性关节炎,给予中药治疗,疗效不佳.近半年来面部、耳廓、颈胸、四肢皮疹增多,关节痛加重,四肢肌肉乏力,双手握拳困难.     

多中心网状组织细胞增生症1例

患者男，74岁，四肢关节游走性疼痛4个月，双手指皮肤结节2个月。皮损病理检查示：真皮层内大量泡沫状组织细胞，部分组织细胞呈“毛玻璃”状。X线片示：双手第1、2诸指指关节骨质稍有吸收改变、小囊状改变，关节面较模糊。     

多中心网状组织细胞增生症1例

患者，男，63岁，四肢关节疼痛13个月，面项、耳、四肢结节8个月。13个月前四肢关节无诱因性疼痛，与天气变化无关，8个月前发现面项手背出现丘疹结节，无自觉症状，皮疹逐渐增多，延及四肢，部分增大。曾在外院用活血化瘀之中药及维A酸治疗无效。8年前患过”缺血性中风”，20年前患有”肺     

多中心网状组织细胞增生症一例

患者,男,65岁。手部皮色丘疹结节伴关节痛3月余,组织病理示:真皮可见大量组织细胞和多核巨细胞,胞体大,胞浆丰富,部分胞浆红染,呈"毛玻璃"样。PAS染色阳性,免疫组化Vimentin(+),CD68(+),CD1a(-),S100(-)。诊断:多中心网状组织细胞增生症。经"泼尼松、甲氨蝶呤、雷公藤"联合口服治疗后皮疹和关节症状明显改善。     

多中心网状组织细胞增生症研究进展

多中心网状组织细胞增生症是一种罕见的肉芽肿性疾病,病因不明,临床表现多样,随着病情的发展,可出现多系统损害;诊断主要通过组织病理、免疫组化和影像学检查;目前尚无确切有效的治疗方法。该病最常累及皮肤、黏膜、关节,特征性病变为皮肤多个红褐色丘疹、结节和多发性、对称性、侵蚀性关节炎。     

多中心网状组织细胞增生症1例rtofMu

患者女,45岁。双手结节伴麻木感、眼睑黄色斑片2年,关节疼痛3年。手指结节部皮肤活检组织病理学检查示:表皮基底层色素增加,真皮内见大量多核巨细胞,胞浆嗜酸性,呈"毛玻璃"样外观。结合实验室检查、辅助检查及病理检查,诊断为多中心网状组织细胞增生症。