脑膜血管周细胞瘤2例报道并文献复习

目的 探讨颅内血管周细胞瘤(haemangiopericytomas,HPC)的发病率、临床病理特点、遗传学改变.方法 对2例颅内HPC进行光镜、电镜、免疫组化分析并复习颅外HPC1例、血管瘤型脑膜瘤2例与孤立性纤维性肿瘤2例的临床病理资料.结果 2例均由密集的梭形细胞组成,其内含丰富的鹿角状血管,网状纤维包绕单个瘤细胞,免疫组化CD34+、CD99+、Bcl-2+.结论 颅内HPC是一种不同于脑膜瘤与孤立性纤维性肿瘤的少见肿瘤.     

脑膜血管周细胞瘤临床病理分析

目的:探讨脑膜血管周细胞瘤(hemangiopericytoma,HPC)的临床病理特点及鉴别诊断.方法:对9例脑膜HPC患临床病理资料进行回顾性分析和随访15~95个月,并复习相关文献.结果:脑膜HPC常见症状为头痛头昏、肿瘤压迫和颅内高压;CT/MRI检查见肿瘤与脑膜相连,增强扫描明显强化.光镜下肿瘤细胞丰富,核圆形或卵圆形,核仁不明显;间质富含"鹿角状"血管,网状纤维包绕单个瘤细胞.免疫标记瘤细胞CD34局灶阳性,PR阴性,1例EMA局灶弱阳性.7例随访15~95个月,4例术后复发,复发病例中1例术后35月腰椎转移.结论:脑膜HPC是一种少见肿瘤,确诊需依靠病理学检查.脑膜HPC影像学上与脑膜瘤相似,但其生物学行为、病理组织学及预后不同于脑膜瘤,易复发和远处转移,术后需长期随访.     

血管周肌细胞瘤的临床病理特点

目的 探讨血管周肌细胞瘤的临床病理特点。方法对6例血管周肌细胞瘤的临床病理和免疫组织化学(LSAB法)进行分析[抗体包括上皮膜抗原、细胞角蛋白(CK)、S-100、平滑肌肌动蛋白(SMA)、结蛋白、CD31、CD34]。结果男性3例,女性3例,年龄16～58岁,肿块位于四肢、胸部。肿瘤无包膜,圆形和梭形的肌样细胞围绕血管多层同心圆生长,部分基质黏液样,有的呈肌纤维瘤病图像,有的呈血管外皮瘤样,有的呈血管球瘤样,其中1例肿瘤细胞在血管内生长;1例出现异形肿瘤细胞,片状坏死和出血,核分裂象增多,为恶性血管周肌细胞瘤。肿瘤细胞均表达SMA,而CD34、CD31、S-100、CK均阴性。结论血管周肌细胞瘤是以肌样细胞围绕血管同心圆生长为特点的一组形态多样的肿瘤,它向血管周围肌样细胞或称肌周细胞分化,极少数可以是恶性血管周肌细胞瘤。     

中枢神经系统血管周细胞瘤临床病理学观察

目的探讨中枢性血管周细胞瘤(haemangiopericytoma,HPC)的临床特点、影像学特征、免疫表型。方法对4例中枢性HPC患者临床病理资料进行总结分析,随访3～24个月,并复习相关文献。结果男性2例,女性2例,平均年龄50岁。4例患者均先行肿瘤切除术,其中2例术后行放疗。免疫表型:3例vimentin、CD34、CD99均(+),3例EMA(-)性,1例EMA灶状(+)。例3和例4的Ki-67增殖指数分别为灶状5%和10%。随访3～24个月,肿瘤无复发及颅外转移。结论中枢性HPC发病率极低,其影像学表现与脑膜瘤相似,确诊均需免疫组化标记来证实,但其与脑膜瘤在生物学行为、组织学及治疗预后方面均不同,故中枢性HPC患者术后需进行长期随访,及早发现复发或转移并给予及时处理,可降低患者病死率。     

血管瘤样纤维组织细胞瘤1例报道并文献复习

血管瘤样恶性纤维组织细胞瘤(angiomatoid malignant fibroos histocytona,AMFH)是一种少见的软组织肿瘤,也有文献称之为血管瘤样纤维组织细胞瘤.WHO(1994)将AMFH确认为中间型(低度恶性)纤维组织细胞肿瘤,其临床及病理学特点不同于普通类型恶性纤维组织细胞瘤,易误诊.笔者报道1例AMFH的光镜及免疫组化观察结果,并结合文献讨论其临床病理特征及诊断与鉴别诊断.     

右颌下血管周肌细胞瘤一例

患者女,48岁。因发现右颌下结节1年余,长大2个月,于2003年11月10日入院。患者入院前1年无明显诱因出现右颌下结节,约豌豆大小,不痛,未予处理。2个月前发现结节进行性长大。体检：右颌下扪及一直径2cm类圆形肿块,固定,表面光滑,边界尚清,无压痛,未扪及血管搏动。     

子宫体恶性血管周上皮样细胞肿瘤1例并文献复习

目的 探讨子宫体恶性血管周上皮样细胞肿瘤(perivascular epithelioid cell tumors,PEComa)的临床病理学特征、诊断及鉴别诊断.方法 采用免疫组化SP法对1例子宫体恶性PEComa进行免疫组化标记并复习相关文献.结果 患者扪及下腹部巨大肿块6个月,手术切除后11个月复发,CT示中下腹一巨大低-高密度混杂肿块.眼观:原发和术后复发肿瘤均体积巨大,切面为灰黄、灰红色,边界不清,质脆伴坏死.镜检:瘤细胞呈上皮样,胞质嗜酸性至透明,细胞异型性明显,可见明显核仁,未见核分裂.免疫组化:vimentin、HMB-45和Melan-A均(++),PNL2(|||),Ki-67增殖指数约3%,EMA、CK(AE1/AE3)、S-100、CD10、desmin、SMA和MSA均(-).结论 子宫体恶性PEComa十分罕见,需与子宫体恶性黑色素瘤、上皮样平滑肌肿瘤和横纹肌肉瘤相鉴别.     

胃浆细胞瘤1例并文献复习

目的：探讨胃浆细胞瘤的临床病理特点、免疫表型及鉴别诊断。方法回顾性分析1例胃浆细胞瘤的临床病理学特征并复习相关文献。结果患者无特异性临床表现, CT、MRI等影像学检查可辅助诊断,确诊依赖于病理学检查。免疫表型：瘤细胞表达 CK、CD38、CD138、CD79a、CK8/18、CK8、CAM5.2、Ki-67,不表达EMA、CK20、CgA、Syn、CD3、CD20、κ及CEA。结论胃浆细胞瘤是一种罕见的恶性肿瘤,CT、MRI及免疫组化检查有助于诊断。病理诊断上应与低分化腺癌、浆细胞肉芽肿、原发性恶性淋巴瘤、转移性癌等相鉴别。     

血管瘤样纤维组织细胞瘤1例报道并文献复习

目的 探讨血管瘤样纤维组织细胞瘤(angiomatoid fibrous histiocytoma,AFH)的临床病理特征、免疫表型、病理诊断及鉴别诊断要点.方法 对1例AFH进行组织学及免疫组化观察和文献复习.结果 AFH好发于儿童及青少年,多见于四肢,其次为躯干,头颈部.组织学显示组织样细胞、肌样细胞、上皮样细胞多结节状增生;假血管瘤样腔隙;厚的纤维性假包膜及包膜内淋巴细胞、浆细胞浸润.免疫组化显示vimentin、CD68在上皮样细胞及梭形细胞中呈弥漫阳性表达,desmin散在阳性表达,CD34、HMB-45、Ckpan、lysozyme及FⅧRag一致阴性.肿瘤彻底切除,随访半年未发现复发及转移.结论 AFH是一种罕见的中间型恶性肿瘤.根据典型的组织学形态特征、免疫组化及基因重排检测有助于诊断及鉴别诊断.局部适当扩大切除,术后密切随访是主要处理原则.     

眼眶原发性脂肪肉瘤附1例报道并文献复习

目的：了解眼眶内原发性脂肪肉瘤的临床及理特点。方法：Ｒ列荆棘人原发性脂肪肉瘤并复习文献中２１例，进行综合讨论，结果：脂肪肉瘤临床表现为眶内占位和貌似急性上的局部红、肿、痛，无特征性的症状；病理分析４型，文献中以不论了多见；次为分化主菜细胞为主型及多型性各１例，分型不详２例；本例为分化良好型为主伴有圆形脂母细胞及多型怀脂母细胞成分。结论：眶内原发性脂肪肉瘤罕见，以粘液样型多见，其他３型也有发生，临床     

脊索瘤样脑膜瘤1例并文献复习

目的:探讨脊索瘤样脑膜瘤(chordoid meningiomas,CM)的临床与病理特点.方法:应用组织病理学、组织化学以及免疫组织化学方法对1例CM进行观察,同时复习相关文献进行讨论.结果:CM病理特点为黏液样基质中有呈分叶状或条索状排列的肿瘤细胞,细胞质呈淡染或嗜酸性染色,部分细胞呈液滴状,分布于黏液样基质中,类似脊索瘤样细胞;肿瘤细胞中亦可见典型脑膜上皮细胞区域.组织化学染色阿尔辛蓝-过碘酸-Schiff反应(alcian blue and peridic acid-schiff's reacyion,AB/PAS)呈阳性反应.免疫组织化学染色显示:肿瘤细胞波形蛋白(vimentin)、上皮膜抗原(epithelial membrane antigen,EMA)表达阳性,孕激素受体(progesterone receptor,PR)灶状阳性,广谱细胞角蛋白(pan cytokeratin,CKpan)、S-100钙结合蛋白(S-100 calcium binding protein,S-100)表达阴性.结论:CM是发生于颅内的较少见的脑膜瘤亚型,需要与脊索瘤、黏液性软骨肉瘤及转移性黏液腺癌等鉴别.     

A collision tumor of solitary fibrous tumor/hemangiopericytoma and meningioma: A case report with literature review

An intracranial collision tumor is a rare lesion composed of two histologically different neoplasms in the same anatomic location. Even more rare is the collision tumor of a solitary fibrous tumor/hemangiopericytoma (SFT/HPC) and meningioma. The patient was a 46-year-old woman who had a 40 × 35 × 30-mm mass in the vermis of the cerebellum. Histologically, the mass consisted of two different components. One component showed the morphology of meningioma (World Health Organization (WHO) grade I), and the other component exhibited small round cell proliferation with hypercellular density, which was revealed to be SFT/HPC (WHO grade III) based on STAT6 immunohistochemistry. STAT6 showed completely different immunohistochemistry results in these two components (nuclear-negative in meningioma and nuclear-positive in SFT/HPC). Since these two neoplasms are associated with different prognoses, they should be distinguished from each other. When meningioma and an SFT/HPC-like lesion are identified morphologically, it is important to recognize the presence of such a collision tumor composed of meningioma and SFT/HPC, and identify the SFT/HPC component by employing STAT6 immunohistochemistry.     

肺癌肉瘤临床病理分析并文献复习

目的:探讨肺癌肉瘤(pulmonary carcinosarcoma,LCS)的临床病理学特点及诊断要点.方法:对1例LCS进行临床资料、病理形态学及免疫组化观察,并结合文献对其诊断及鉴别诊断进行探讨.结果:镜下见癌和肉瘤成分相互混杂,无过渡形式存在,癌的成分为中分化鳞状细胞癌,可以见到癌细胞呈巢团状、片状排列,可以见到细胞间桥,偶尔可以见到角化珠,癌细胞异型性明显,可见核分裂象;肉瘤成分为纤维肉瘤,瘤细胞以梭形细胞为主,异型性较大,核分裂象多见.免疫组化显示鳞状细胞癌成分CK5/6、P63表达阳性,肉瘤成分vimentin表达阳性,符合LCS.结论:掌握LCS病理特点,提高对LCS的认识,对避免误诊是至关重要的.     

异位错构瘤性胸腺瘤1例及文献复习

目的探讨异位错构瘤性胸腺瘤(EHT)的临床及病理特征。方法复习1例EHT患者的临床病史、肿瘤组织的病理形态和免疫表型及相关文献。结果患者男性,56岁,以左胸锁关节下方皮下肿块为主要表现。肿瘤包膜完整,切面以灰白色实性为主。镜下表现复杂,以束状及平行排列的梭形细胞为主,混合有上皮成分及成熟的脂肪细胞等。瘤细胞均不具异型性,也缺乏坏死。免疫组化显示梭形细胞CK阳性,灶状细胞MSA阳性,S-100蛋白、desm in、vim entin和CD34均呈阴性。结论EHT有独特的发病部位和形态学表现,对梭形细胞上皮本质的认识是正确诊断的关键。     

肾脏原发性淋巴瘤临床病理分析

目的 :对肾脏原发性淋巴瘤的临床病理特点、组织学起源、诊断及鉴别诊断等进行初步探讨。方法 :对 1例手术切除的肾脏原发性淋巴瘤标本做HE染色和S P免疫组化染色 ,光镜观察。结果 :左肾脏上极见一 7 5cm× 6cm× 4cm界限不清的肿块。镜下见在肾实质内有弥漫大片淋巴瘤细胞浸润。瘤细胞核呈略不规则形 ,染色质呈凝块状。免疫表型肿瘤细胞表达LCA、L2 6、IgA弥漫阳性。病理诊断为弥漫小核裂细胞型。 结论 :肾脏原发性淋巴瘤甚为罕见。结合文献 ,其主要诊断依据为 :①肾脏内有弥漫大片形态一致的淋巴瘤细胞浸润 ;②肿瘤主要位于肾脏实质内 ,肾包膜及其周围脂肪组织内亦可见瘤细胞浸润 ;③患者浅表淋巴结不肿大 ,CT检查未见胸、腹腔内有肿大的淋巴结 ;④骨髓穿刺涂片和活检未见异常细胞。⑤发现肾脏淋巴瘤至少 3月后未发现其它部位的淋巴瘤。发生于肾脏的淋巴瘤应与肾脏的肉瘤样癌、Wilm瘤、慢性炎症等相鉴别。其主要治疗方法为肾切除加化疗和 (或 )放疗。     

肾素瘤1例临床病理及文献复习

目的：阐述肾素瘤的病因，病理特征及鉴别诊断要点。方法：对１例肾素瘤进行大体、光交易、免疫组化镜观察，并复习有关文献。结果：肾素瘤包膜完整光下酪似血管外皮瘤；免疫线化，部分细胞Ｖｉｍｅｎｔｉｎ呈阳性反应，瘤组织的腺样及乳头样结构区瘤细胞ｃｙｔｏｋｅｒａｔｉｎ呈阳性反应。电下瘤细胞胞浆内可见多量圆形分泌颗粒及棱莆和梯形结晶样物。结论：肾素瘤是发生于变更的肾小球入球小动脉血管平滑肌细胞的罕见衣性肿瘤，明     

假腺性神经鞘瘤

目的：探讨假腺性神经鞘瘤的临床和病理学特征,诊断与鉴别诊断及其发生原因。方法：对2例假腺性神经鞘瘤的组织形态和免疫组化表现进行观察与分析。结果：肿瘤组织具有通常型神经鞘瘤结构外,尚有类似上皮细胞衬覆的腺样或囊样腔隙特征,但衬覆腔隙的细胞下面无基膜存在,而与邻近的梭形瘤细胞移行;黏液和免疫组化CK、EMA、CEA染色均阴性,而S-100蛋白和MBP阳性,结论：衬覆腺样或囊样腔隙的细胞仍系神经鞘细胞,肿瘤内的腺样或囊样腔隙及其内衬覆有似上皮细胞的改变可能与肿瘤的变性有关。     

原发性子宫内膜鳞癌1例报道及文献复习

目的探讨子宫内膜鳞癌的临床病理特点。方法对1例原发性子宫内膜鳞癌进行免疫组化观察并结合文献复习其临床病理特点。结果原发性子宫内膜鳞癌镜下为伴角化珠及间桥的高分化鳞癌，浸润子宫壁肌层内2／3，淋巴管见多发性瘤栓。子宫颈和颈管正常。免疫表型：高分子CK( )、低分子CK( )、ER( )、PR( )、HPV胞质阳性、p53( )及P-gp( )。结论原发性子宫内膜鳞癌非常罕见，恶性度高。腺上皮鳞化癌变，可能是其病变过程；HPV的作用还不清楚。该肿瘤术前诊断困难，确诊主要靠术后病理检查。     

Cutaneous apocrine carcinoma in groin with bilateral lymph node metastasis: a case report and review of the literature

Cutaneous apocrine carcinoma (CAC) is a rare type of malignant adnexal tumour with only scattered reports. We report a 52-year-old male patient of CAC in groin with bilateral lymph node metastasis. The patient had a left inguinal subcutaneous mass 3 cm × 2 cm in size for 4 years, and received a wide local excision of the tumour. Pathological sectioning suggested CAC. The immunohistochemical staining revealed GCDFP15 (+), 34BE12 (+), ER (+), PR (+), CK7 (+), Ki67 (5%-10%), HER2/Neu (-), P53 (-), P63 (-), and CK20 (-). Two subcutaneous masses of 2 cm × 1 cm were found below the original incision 10 months after the operation, and regional lymphadenectomy was performed. During the outpatient follow-up, B-ultrasound examination showed abnormal enlargement of the right inguinal lymph nodes 17 months later, and right inguinal lymphadenectomy was performed. No evidence of recurrent or metastasis disease has been seen after a follow-up period of 16 months till now. We review the literature on pathological and immunohistochemical study of CAC and discuss its diagnostic dilemma.