系统性硬皮病的临床特点及血清学抗体

<正>系统性硬皮病(systemic sclerosis, SSc)又称为系统性硬化症,是一组以皮肤增厚硬化为主要临床表现的谱系性疾病,常伴有内脏器官(包括胃肠道、肺脏、肾脏和心脏等)的结构功能异常,其病理特点存在明确的成纤维细胞增殖及胶原合成异常、免疫紊乱及微血管病变。目前为止发病原因及发病机制尚未完全明确。2018年5月,系统性硬化症正式纳入我国罕见病目录。目前,主要依据皮损分布、内脏器官受累的临床情况及是否合并其它自身免疫性疾病,将     

系统性硬化症并发食管瘘一例

正系统性硬化症(systemic sclerosis,SSc)是一种以皮肤增厚和变硬为主要特征的结缔组织病。消化道为SSc仅次于皮肤的常见受累内脏器官,其中以食管病变为常见,多表现为食管功能异常,病程较长者可因食管括约肌功能受损出现食管扩张、食管下段狭窄和反流性食管炎等合并症[1-2]。食管瘘是食管病变的严重合并症,可能会因穿孔继发纵隔感染,病情迅速进展而导致死亡。SSc消化道受累引起食管溃疡、食管     

肉芽肿性多血管炎并发大动脉病变诊疗一例

正肉芽肿性多血管炎(granulomatosis with polyangiitis,GPA)属于系统性血管炎分类的小血管炎中抗中性粒细胞胞质抗体(anti-neutrophil cytoplasmic antibody,ANCA)相关血管炎中的一种[1],其病变主要累及小血管,包括毛细血管、微静脉、微动脉、中/小静脉、中/小动脉等。GPA并发大动脉病变在临床     

系统性硬化症合并肺动脉高压的研究进展

<正>系统性硬化症(systemic sclerosis,SSc)又称硬皮病,是一种自身免疫性弥漫性结缔组织疾病,其特征在于多器官血管病变和纤维化。在自身免疫性风湿性疾病中,SSc的死亡率最高,这主要是由于肺部并发症的发生[1]。SSc中最重要的两个肺部并发症一个是肺纤维化,它反映了SSc在皮肤和内脏器官中引起的纤维化改变,另一个是肺动脉高压,它反映了SSc中发生的主要增生性血管病变[2]。肺动脉高压(pulmonary arterial h     

结缔组织病肺间质病变的临床、影像和病理诊断

目的了解结缔组织病肺间质病变（connective tissue disease-interstitial lung disease,CTD-ILD）的临床、影像及病理学特征,探讨CTD-ILD影像学与病理类型间的相关性。方法通过高分辨计算机体层成像（high-resulution computed tomography,HRCT）技术了解132例弥漫性结缔组织病合并肺间质病变患者的肺间质病变影像学特点及分型,经皮肺穿刺活检技术进行肺间质病变病理分型。结果与系统性红斑狼疮（systemic lupuserythematosus,SLE）、多发性肌炎（polymyositis,PM）、系统性硬化症（systemic sclerosis,SSc）、类风湿关节炎（rheumatoid arthritis,RA）相比,原发性干燥综合征（primary Sj觟gren＇s syndrome,pSS）、皮肌炎（dermatomysitis,DM）、血管炎肺间质病变的呼吸道症状更明显。从影像学上看CTD-ILD表现多种多样：SLE以磨玻璃影多见,pSS以实变影多见,DM、PM、血管炎以实变影及毛玻璃影多见,SSc和RA以网格影多见。不同疾病肺间质病理类型有显著性差异,SLE、pSS、DM以非特异性肺间质炎（nonspecific interstitial pneumonia,NSIP）为主,SSc以寻常型肺间质炎（usual interstitial pneumonia,UIP）为主。病理类型NISP在影像学上多表现为毛玻璃样实变病变,UIP则更多表现为网格样蜂窝样病变,与其他影像学表现比较有统计学差异（P〈0.05）。用力肺活量和一氧化碳弥散能力下降在病种、影像学及病理改变上均无统计学差异。结论HRCT对诊断CTD-ILD有高敏感性及特异性,影像学改变可帮助临床医生推测其组织病理类型,便于随访和疗效的评价,减少肺活检的危险,是目前诊断CTD-ILD的重要手段。     

成人皮肌炎合并消化道出血1例

皮肌炎(dermatomyositis,DM)是一种主要累及横纹肌,呈慢性非化脓性炎症改变,并具有特征性皮肤表现的自身免疫性疾病。小儿皮肌炎以广泛的血管炎为病理基础[1],继发消化道出血常见于文献报道。成人皮肌炎消化系统最常受累部位为食管上段骨骼肌,导致吞咽困难[2]。但成人皮肌炎合并严重的消化道病变,如消化道出血、穿孔、腹腔血肿等较为少见。本文报告1例成人DM合并消化道出血的病例,并进行相关文献复习。     

系统性硬化症相关肺动脉高压研究进展

<正>系统性硬化症是一种以血管病变、自身免疫、器官纤维化为主要特征的结缔组织病。既往系统性硬化肾危象是SSc主要的死亡原因,随着血管紧张素转换酶抑制剂类药物(ACEI)的应用和血液净化治疗的进步,其肾危象的发生比例逐渐减少。而肺部受累则成为SSc最常见的并发症之一,其中肺动脉     

不同性别系统性硬化症患者的临床特点分析

目的分析不同性别系统性硬化症(SSc)患者的临床特征, 了解不同性别SSc患者的特点。方法对国家风湿病数据中心数据库中2008年8月至2020年6月间注册的SSc患者的临床资料, 包括性别、年龄、病程、SSc分型、临床表现、自身抗体、改良Rodnan皮肤评分(mRSS)、医师对病情整体评估(PGA)进行分析。结果入选1 844例SSc患者, 男289例, 女1 555例。与女性SSc患者比, 男性发病年龄更晚[(48.6±13.7)岁比(45.5±13.1)岁, P<0.001], 病程更短[2.0(0.0, 4.0)年比 3.0(1.0, 7.0)年, P<0.001], 弥漫皮肤型SSc更常见[63.0%(182/289)比 44.2%(688/1 555), P<0.001];尽管男性SSc患者吸烟[47.4%(137/289)比 1.7%(27/1 555), P<0.001]、有害环境接触[7.6%(22/289)比 2.1%(33/1 555), P<0.001]更多, 但肺间质病变发生率男女患者差异无统计学意义[男性为69.3%(181/26...     

系统性血管炎概述与分类

系统性血管炎是一组由不同病因引起的以血管炎症及坏死为主要病理改变的炎性疾病.由于累及的血管、范围及程度不同,临床表现复杂多样,是风湿免疫科及内科中的疑难病.1994年Chapel Hill按照受累血管的大小进行分类[1]：大血管炎、中血管炎和小血管炎.虽然该分类方法便于分类及应用,但是临床上很多血管炎未能包含在其中.201 1年Nat Rev聚焦血管炎[2-4],尤其关注抗中性粒细胞胞浆抗体相关性血管炎的诊断、分类及治疗的新理念.2012年新版ChapelHill分类方法诞生[5].该分类方法的提出提高了临床医师对于血管炎的认识和诊疗水平,使得系统性血管炎的诊治向前迈出了实质性的一步.     

系统性硬化病合并肾危象16例临床分析

目的 通过分析和总结系统性硬化病(SSc)合并肾危象患者的临床资料,以提高临床医生对其的认识.方法 回顾分析2004年5月至2013年5月北京协和医院住院的16例SSc合并肾危象患者的临床、实验室检查结果、治疗和预后.结果 16例SSc合并肾危象患者中男性5例,女性11例;SSc合并肾危象起病年龄为(49.9±12.3)岁,从SSc起病进展为SSc合并肾危象的时间平均为3.2年;弥漫性皮肤型SSc 10例,局限性皮肤型SSc 6例.16例患者抗着丝点抗体均阴性.16例患者在病初均有高血压和肾功能不全,8例病初需要透析,7例有血栓性微血管病.3例行肾活检,病理均见肾脏小血管管壁增厚和管腔狭窄.16例患者3例失访;13例随访患者中,11例接受了规律的血管紧张素转换酶抑制剂治疗,5例死亡,8例存活者中2例需要长期透析,1例在接受血管紧张素转换酶抑制剂联合内皮素受体拮抗剂治疗后脱离透析,5例无需透析.结论 SSc合并肾危象常在SSc病程早期出现,多见于弥漫性皮肤型SSc患者,抗着丝点抗体阳性患者少见.早期足量使用血管紧张素转换酶抑制剂为治疗SSc合并肾危象的基础.内皮素受体拮抗剂在SSc合并肾危象中的治疗作用还需进一步研究.     

补体C5抑制剂依库珠单抗在系统性硬化病合并肾危象中的应用进展

系统性硬化病(SSc)合并肾危象是SSc的一种罕见的严重并发症, 临床上主要表现为突然出现血压升高、急性肾衰竭和血栓性微血管病变, 是导致SSc患者死亡的主要原因之一。早期诊断后积极应用血管紧张素转换酶抑制剂(ACEI)控制血压可改善预后, 但仍有大多数患者治疗效果不理想, 肾功能持续恶化, 总体结局较差。这种疾病的病因及发病机制尚不明确, 但有越来越多的证据表明补体系统的异常激活可能参与其中, 早期应用补体C5抑制剂依库珠单抗可有效阻断补体系统活化, 对难治性SSc肾危象患者可能具有治疗潜力。     

重视老年人胶原血管病相关发热

<正>胶原血管病(collagen vascular disease,CVD)是以血管壁炎症为共同病理改变的一种自身免疫性疾病,结缔组织、肌肉及关节均可受累,从而引起各种各样的临床表现。常见的CVD有血管炎、类风湿关节炎、系统性红斑狼疮、多发性肌炎等。越来越多的学者研究发现,感染性发热及肿瘤性发热的发生率在逐渐下降[1-2],而CVD等风湿性疾病的发病率逐渐升高,目前已经成为除感染性疾病外引起发热的最常见原     

系统性硬化病相关肺部疾病的诊治进展

系统性硬化病(systemic sclerosis,SSc)是一种相对罕见的自身免疫性疾病,以微小血管病变及皮肤、器官纤维化为其主要特征。SSc每年发病率在2.3~22.8/100万人波动,患病率在50~300/100万人波动,主要差异表现在地理位置和方法学的不同[1]。研究发现,SSc在欧洲、日本的发病率及患病率低于美国和澳大利亚[2]。目前国内尚无大规模流行病学研究。     

系统性血管炎合并肾小球膜性病变

目的:了解系统性血管炎合并肾小球膜性病变患者的临床病理特征. 方法:收集符合上述要求的4例住院患者,分析临床及肾活检病理资料.结果:4例患者均符合系统性血管炎的诊断标准,其中2例抗中性粒细胞胞质抗体(ANCA)阳性[MPO-ANCA(ELISA法)和P-ANCA(荧光法)];2例临床符合急进性肾炎综合征,4例患者除血尿外,均存在肾病性蛋白尿(其中3例为超大量蛋白尿)、低蛋白血症,3例血清肌酐升高;肾活检组织学除见肾小球新月体、袢坏死等血管炎性病变外,还存在肾小球膜性病变;IgG亚型分析提示继发性膜性病变.2例患者经积极免疫抑制剂治疗后,血尿减少,ANCA滴度下降,2例未积极治疗者,1例肾功能缓慢进展,1例进入维持性血液透析. 结论:系统性血管炎合并肾小球膜性病变的诊断需要依赖肾活检,预后与是否积极治疗相关.其发病机制有待于进一步深入研究.     

肺微血管病变机制中的血糖因素

<正>糖尿病病人肺部微血管异常是亚临床类型,尽管肺部存在着大量的毛细血管网,但糖尿病病人肺部的并发症常常被忽视。这主要因为肺泡的毛细血管系统具有特征性的微血管储备,并且糖尿病病人肺的异常情况通常是亚临床的,临床症状不明显[1-2],糖尿病的并发症,主要引起血管损害,它在糖尿病的病理生理学上扮演了主要角色[3-4]。在急慢性病理条件下的肺,包括麻醉手术、肺部微血管储备的损失可能增加了缺氧的风险。肺微血管病变机制中的血糖因素在其发     

系统性硬化症相关性肺动脉高压的临床特点

目的 探讨系统性硬化症（SSc）合并肺动脉高压（PAH）的发病率、临床特点及评估指标.方法 分析本院确诊的18例系统性硬化症合并肺动脉高压的患者临床资料和诊治过程,并以同期确诊的系统性硬化症（未合并肺动脉高压）患者作为对照.结果 两组患者在性别比和年龄上并无统计学差异.但SSc合并PAH组（SSc-PAH）患者在肺动脉收缩压（sPAP）、雷诺现象发生率、肺间质性改变发生率等方面明显高于SSc组.此外,SSc-PAH组患者的RNP抗体阳性率、IgG水平显著高于对照组.结论 雷诺现象、肺间质性改变、RNP抗体、血清IgG水平与SSc患者合并PAH密切相关.这类患者应及早行心超检查,以求早期诊治,改善预后.     

以游走性肺内阴影为首发表现的大动脉炎4例报告并文献复习

<正>血管炎是一组以血管炎症及破坏为主要病理改变的异质性疾病[1]。大血管炎(大动脉炎、巨细胞动脉炎)、白塞病(大、中、小血管均受累)以及抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)相关小血管炎(肉芽肿性多血管炎、嗜酸性肉芽肿性多血管炎及显微镜下多血管炎)等均可累及肺[1-4]。其中,大动脉炎或者白塞病等可以累及肺动脉主干及叶段肺动脉等主要分支,临床表现及影像表现复杂多样、缺乏特异性,     

系统性血管炎相关肺损害诊疗进展

系统性血管炎是一组不明原因引起的,以血管的炎症与破坏,以及受累组织器官供血障碍为主要表现的异质性疾病。它可以累及一种或多种类型血管,引起一个或多个脏器的病变,甚至导致多系统侵犯和多脏器功能衰竭,肺部病变在其中具有代表性,有无肺部受累直接与血管炎患者预后密切相关。在系统性血管炎中,最常见引起肺部病变的是抗ANCA抗体相关...     

糖尿病肾病合并IgA肾病1例

糖尿病肾病(DN)正在成为终末期肾病的主要原因,但并非每一个糖尿病患者的肾损伤都为DN.国外研究显示DN患者的肾活检病理中合并非DN的发生率为12％～ 39％[1],其中最常见的是膜性病变,其次为微小病变、急性感染后肾炎、膜增生性肾炎、急进性肾炎等,IgA肾病的报道最为少见.     

糖尿病肺纤维化的研究进展

<正>糖尿病(Diabetes Mellitus,DM)是一类内分泌代谢紊乱综合征,其基本生化特征是持续性高血糖。随着病程的延长,可出现广泛的微血管病变,严重威胁病人生命。长期以来,人们对DM合并的心脏、肾脏、神经以及视网膜等并发症进行了深入细致的研究。近年来,研究证实DM肺损害也是DM全身多系统病变的一部分,肺脏也是DM损害的靶器官之一[1,2]。而且DM所导致的肺组织异常和病理生理改变也像DM肾病和DM心肌病一样存在组织纤维化[3],DM可显著增加肺纤维化的风险[4],这意味着