系统性硬化症的肾脏表现

系统性硬化症肾脏受累的主要类型包括硬皮病肾危象、慢性肾疾病和炎症性肾损害,肾脏受累仍然是硬皮病的主要并发症之一。硬皮病肾危象需要早期诊断,积极使用血管紧张素转化酶抑制剂。尽管使用血管紧张素转化酶抑制剂,硬皮病肾危象患者的预后仍差。系统性硬化症患者中存在抗中性粒细胞胞浆抗体相关血管炎。任何没有高血压的硬皮病患者出现肾功能损害或明显蛋白尿应考虑行肾活检。     

系统性硬化症硬皮病性肾病急性肾衰竭

1 病历摘要 患者女,52岁.因双侧手足雷诺现象2年,进行性皮肤僵硬6个月,全身水肿伴尿少2周,于2006-11-15入院.患者于2年前无明显诱因出现双侧手足遇到寒冷时发白、发紫、疼痛及麻木感,保暖后可自行缓解,未引起重视.6个月前面部四肢皮肤肿胀发硬,逐渐出现手指、面部皮肤菲薄、僵硬、缩拢、口腔周围相续出现放射状沟纹,张口困难,口腔多发性溃疡,手指变细.常有全身关节疼痛,主要累及双侧腕、肘、膝、踝及指(趾)关节,伴有晨僵,约10 min,当时血压正常,在我院皮肤科诊断为硬皮病,给予泼尼松20 ms/d、维生素E及银杏叶片等治疗,不适症状未见明显缓解.     

揭开系统性硬化症的神秘面纱

一年一度的欧洲风湿病年会于2009年6月10～13日在安徒生的故乡丹麦哥本哈根市举行,全世界近13000名代表参加了此次盛会。系统性硬化症（systemic sclerosis,SSc）作为欧洲抗风湿病联症（systemic sclerosis，SSc）作为欧洲抗风湿病联盟（European League Against Rheumatism，EUI。AR）近年重点关注的“孤儿病”，在本届会议上有超过100篇文章进行了会议发言和壁报交流，     

合作与发展:系统性硬化症的未来——第一届国际系统性硬化症会议纪要

<正>系统性硬化症(systemic sclerosis,SSc)作为欧洲抗风湿病联盟(European League Against Rheumatism,EULAR)近年来重点关注的     

系统性红斑狼疮及系统性硬化症的血液学异常分析

目的 :研究系统性红斑狼疮 (SL E)及系统性硬化症 (PSS)的血液学异常情况 ,进一步指导诊断及鉴别诊断。方法 :回顾性分析 6 2例 SL E及 39例 PSS患者的血液学资料 ,率比较采用 χ2 检验 ,均值比较采用 t检验。结果 :以贫血最常见 ,SL E者占 77.4% ,PSS者占 17.9% ,两者比较差异有显著性意义 (P <0 .0 5 )。 SL E者血红蛋白均数显著低于 PSS者。 2 8例 SL E患者行骨髓检查 ,大部分患者骨髓增生活跃或明显活跃 ,主要表现为增生性贫血骨髓像。 18例 SL E患者行抗人球蛋白试验 ,阳性率为 6 6 .7%。结论 :风湿类疾病相关性血液学异常较常见 ,其中以贫血最为多见 ,尤以 SL E者最突出 ;骨髓主要表现为增生性贫血 ;其抗人球蛋白试验阳性率高     

系统性硬化症患者心脏受累的临床特征及危险因素分析

目的 分析系统性硬化症(SSc)患者心脏受累的临床特征及危险因素。方法 将206例SSc患者分为心脏受累组82例(39.81%)与非心脏受累组124例(60.19%)。比较两组患者的一般临床资料、实验室检查结果及各系统受累情况。采用二元logistic回归分析评估SSc患者心脏受累的相关因素。结果 受累组WBC计数<4×10⁹/L、贫血及PLT计数<100×10⁹/L、白蛋白(Alb)<35 g/L、血尿酸(SUA)>420μmol/L、抗U1小核糖核蛋白(U1-RNP)抗体阳性、抗干燥综合征A(SSA)抗体阳性、抗Ku抗体阳性患者比例及发病年龄均高于非受累组(P<0.05)。受累组患者较非受累组更易合并肺部、消化道、肾脏受累(P<0.05)。受累组出现PAH及蛋白尿伴内生肌酐清除率下降患者比例高于非受累组(P<0.05)。二元logistic回归分析结果显示,发病年龄大、合并肺部受累、合并肾脏受累、WBC计数减少、SUA升高、抗Ku抗体阳性是SSc患者心脏受累的危险因素(P<0.05)。结论 ...     

系统性硬化症合并脑血管病变1例

<正>系统性硬化症(systemic sclerosis,SSc)主要病理过程包括纤维化、自身免疫性炎性反应及微血管病变。微血管病变以雷诺现象、指溃疡、肺动脉高压、肾危象等相对常见[1],其病理表现以非炎性血管内皮增生为主[2],称为血管病。不同于系统性红斑狼疮等其他结缔组织病易合并血管炎,SSc合并血管炎并不常见,主要为抗中性粒细胞胞浆抗体相关血管炎,其次是冷球蛋白血症性血管炎,多合并肾脏受累或肺动     

糖尿病合并系统性硬化症一例

患者女 ,44岁 ,农民。 2 0 0 1年 2月 1 2日来院就诊。 2年前因口渴、多饮 ,饮量达 2 50 0ｍｌ/ｄ以上 ,伴多食、消瘦而诊断糖尿病。当时空腹血糖曾高达 2 0ｍｍｏｌ/Ｌ ,尿糖 (+++) ,服糖适平后好转。以后不规则服药 ,“三多”症状不重。近 1年余双手各指遇冷呈青紫色伴胀麻感 ,遇暖好转。同时双手及双足皮肤逐渐发紧 ,关节活动不灵活 ,进行性加重。无明显吞咽障碍及气短 ,听力正常。既往体健。母有糖尿病。体检 :一般状况好。身高 :1 65ｃｍ ,体重 :55ｋｇ。双手皮肤呈暗紫色 ,皮肤凉。各手指皮肤肿胀发紧 ,不能捏起。皮肤凉、肿、紧 ,范…     

血浆置换治疗系统性硬化症回顾分析

目的评价血浆置换（PE）治疗系统性硬化症（SSc）的有效性和安全性。方法回顾性分析32例SSc患者用PE联合药物治疗后12个月的疗效，并与单纯药物治疗的41例患者进行对照。结果两组患者的齿距、双手握力、手指温度、改良Rodnan积分、肺弥散量，正常预计值、IgG在治疗后均有所改善，其中双手握力的改善最为显著，两组患者在治疗后1、3、6、12个月时每次较前次治疗差异均有统计学意义。治疗组与对照组同期疗效比较发现，治疗组在临床症状的改善方面显著优于对照组，并能够迅速降低尿蛋白及IgG，但在肺弥散功能的改善上两组比较差异无统计学意义。两组不良反应发生率差异无统计学意义。结论PE是一种治疗SSc的有效而安全的方法，值得临床应用和进一步研究。     

Anti-PM/Scl Antibody-positive Systemic Sclerosis Complicated by Multiple Organ Involvement

A 40-year-old Japanese woman developed malignant-phase hypertension complicated by thrombotic microangiopathy, progressing to end-stage renal disease. Five years later, she was diagnosed with pulmonary arterial hypertension and interstitial pneumonia. Despite a lack of overt skin sclerosis, nucleolar staining in our indirect immunofluorescence analysis and nailfold capillaroscopy facilitated the diagnosis of anti-PM/Scl antibody-positive systemic sclerosis. We observed the persistent presence of anti-PM/Scl antibodies throughout the clinical course, suggesting that her kidney disease was scleroderma renal crisis. Anti-PM/Scl antibodies can be associated with multiple organ diseases. Careful attention to a patient''s antinuclear antibody pattern and dermatological findings may help clarify the etiology of undiagnosed diseases.     

系统性硬化的生物标记物

系统性硬化(systemic sclerosis,SSc)是一种复杂的结缔组织病,其发病机制与纤维化、微血管功能失调和自身免疫有关。SSc患者除皮肤受累外,往往还会有胃肠道、肺脏等内脏器官的损害。最近研究发现的一系列蛋白和基因为解释其病因提供了新的依据,而包括自身抗体在内的一些血清蛋白,对患者的诊断和病情评估有较大的帮助。     

系统性硬化症合并甲状腺功能减退患者的临床分析

目的了解系统性硬化症(SSc)合并甲状腺功能减退患者的发病率及其临床特点,指导临床早期诊断、治疗。方法回顾性分析2002年1月至2010年9月在北京协和医院住院治疗的SSc患者的临床及实验室资料,并与中国EUSTAR(EULAR Scleroderma Trial and Research group)数据库中2009年2月至2009年11月入组的未合并甲状腺功能减退的92例SSc患者的临床资料进行对比。结果 8年间在北京协和医院住院治疗的SSc患者共344例,合并甲状腺疾病20例(6.1%),其中甲状腺功能减退14例(70%)。14例患者均为女性,与未合并甲状腺功能减退患者相比,合并甲状腺功能减退的患者更易出现心包积液(50%vs.16.3%,P=0.012)及红细胞沉降率(ESR)升高(64.3%vs.27.2%,P=0.011),抗Scl-70抗体阳性者少见(21.4%vs.46.7%,P=0.018)。结论 SSc患者合并甲状腺疾病以甲状腺功能减退(含亚临床甲状腺功能减退)最为常见,当SSc患者同时存在心包积液、ESR升高及抗Scl-70抗体阴性时应警惕甲状腺受累的可能。     

Pure White Cell Aplasia Complicated by Systemic Sclerosis with Accompanying Scleroderma Renal Crisis

Pure white cell aplasia (PWCA) is a rare neutropenic disorder caused by absence of neutrophil-lineage cells. A 49-year-old man was diagnosed with scleroderma renal crisis 2 months prior to admission to Ohta-Nishinouchi Hospital after experiencing a fever and abdominal pain. Blood tests revealed severe neutropenia, and bone marrow aspirate showed the absence of neutrophil-lineage cells. He was diagnosed with PWCA. Steroids alone were not effective, but adding cyclosporine A and high-dose immunoglobulin recovered his neutropenia and improved his condition. Cyclosporine A and high-dose immunoglobulin are thus considered effective for treating PWCA in autoimmune diseases.     

Asymptomatic Osteolysis of Ribs and Clavicles in Progressive Systemic Sclerosis

Abstract: The association of severe osteolysis of clavicles and ribs in a patient with progressive systemic sclerosis is reported. The disappearance of the clavicles and upper ribs was not associated with any symptoms. The possible causes of this uncommon association are discussed.     

系统性硬化症的诊治现状

目的在2008年北京风湿病年会问卷调查的基础上了解目前我国风湿科临床医生对系统性硬化症(SSc)的诊治现状,进一步规范国内临床诊治及为开展前瞻性临床研究选择思路和方向。方法 2008年北京风湿病年会期间以问卷形式对参会医师进行调查。内容涉及医师的工作经验,诊断方法及治疗方法的选择,对预后的判断。同时比较有经验的医师(诊治例数>10例/年)以及少经验的医师(诊治例数≤10例/年)诊治选择的差异。结果共回收有效问卷250份,大多数为风湿科专科医师(78.4%)。少经验的医师共126名,有经验医师122名。大多数医师(84.3%)知晓甲褶微循环,认为甲褶微循环能够反映SSc患者周围循环(82%)及对患者的诊治和预后评估有帮助(81.2%),但只有19.5%的医师所在医院能够进行该项检查。有经验的医师对甲褶微循环的认识以及实际应用的比例显著高于少经验的医师。对于单纯皮肤受累的SSc患者,有经验的医师更倾向于选择青霉胺(58.8%)。绝大多数医师认为对于出现肺间质病变(80.5%)以及肺动脉高压(69.5%)的SSc患者需同时应用激素和免疫抑制剂治疗。只有32.2%的医师诊治过肾危象的患者;51.4%的医师认为肾危象时应使用血管紧张素Ⅱ受体拮抗剂(ARB)/血管紧张素转化酶抑制剂(ACEI)类药物,而少经验的医师中只有36.7%选择应用ACEI类药物,显著少于有经验的医师(63.3%)。对雷诺现象的治疗,钙离子拮抗剂类、内皮素受体抑制剂以及前列腺素的选择方面,有经验的医师(84.2%、45.0%、60.8%)明显高于少经验的医师(72.9%、33.1%、44.9%),其中对钙通道阻滞剂(CCB)类药物及前列腺素的选择两者之间有显著差异。结论 SSc对风湿科医师而言仍为非常见疾病。虽然作为已开展很久的检查方法,甲褶微循环并未在风湿科临床医师中得到广泛的认识和应用。尽管医师对单纯皮肤受累的治疗选择不一,但对合并肺间质病变和/或肺动脉高压的治疗倾向于积极的联合治疗。中国的系统性硬化症诊治与国外经验尚不一致,需要更多的循征医学数据更好地指导临床实践。     

伊马替尼在系统性硬化症的应用前景

系统性硬化症（systemic sclerosis,SSc）以胶原过度产生和细胞外基质过度沉积导致组织纤维化为主要特征。血小板源性生长因子受体（platelet-derived growth factor receptor,PDGFR）、转化生长因子-β（transforminggrowth factor-β,TGF-β）以及细胞免疫的异常可能参与了这一过程。甲磺酸伊马替尼（imatinib mesylate,IM）是一种人工合成的酪氨酸蛋白激酶抑制剂,最早被用于治疗慢性粒细胞白血病,近年发现其具有抗纤维化作用。目前认为,IM可以通过抑制PDGFR和TGF-β,并可能通过影响调节性T细胞的增殖和功能达到治疗SSc的目的。但是,IM治疗SSc的临床研究刚刚起步,其疗效及安全性有待已经启动的大规模随机对照临床试验（RCT）的结果来评价。