老年皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤——附3例报道

皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤（subcutaneous pannelitislike T-coll lymphoma,SPTCL)是WHO92001-淋巴瘤分类中一种少见的细胞毒性T细胞淋巴瘤。主要浸润皮下组织，以往文献称为“恶性组织细胞增生症”、“致死性脂膜炎”和“嗜细胞性组织细胞性脂膜炎”。我们收治3例老年SPTCL，观察其临床病理特征，免疫表型并复习文献 ，总结报道如下。     

老年皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤--附3例报道

皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤 (subcutaneouspanniculitis likeT celllymphoma ,SPTCL)是WHO( 2 0 0 1)淋巴瘤分类中一种少见的细胞毒性T细胞淋巴瘤[1] ,主要浸润皮下组织 ,以往文献称之为“恶性组织细胞增生症”、“致死性脂膜炎”和“嗜细胞性组织细胞性脂膜炎”[2 ,3 ] 。我们收     

皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤的临床和病理特点

皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤（subcutaneouspanniculitis－likeT－celllymphoma，SPTCL）起源于分化阶段未明确的周围T细胞，是一种特殊类型皮肤T细胞淋巴瘤，由Gonzalez等犤１犦于１９９１年首先报道。文献上所谓“组织细胞噬细胞性脂膜炎”、“致死性脂膜炎”以及“恶性组织细胞增生症”与本病系同一疾病。在新的WHO恶性淋巴瘤分类中被确定为一种独立的类型犤２，３犦。１材料与方法病例来自１９９７年１月～２００１年６月济南军区总医院病理科外检中病理诊断或会诊确诊的３例。男性２例，女性１例；年龄８～２０岁。临床上均表现为单…     

皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤1例

皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤(subcutaneous pannieulitis—like T-cell lymphoma，SPTCL)是一种少见的皮肤淋巴瘤。具有独特的临床病理表现，在新的WHO恶性淋巴瘤分类中确定为外周T细胞……     

皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤8例临床分析

目的探讨皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤（SPTCL）的临床和组织学特征。方法对8例SPTCL的临床资料、组织形态学观察、免疫组织标记等进行回顾性分析。结果临床多表现为皮下结节,下肢多见,可伴高热、消瘦等,病程进展快,大多预后较差。组织学表现为肿瘤在皮下脂肪内呈脂膜炎样浸润,细胞大小不一,均表达T细胞标志。结论SPTCL有其独特的临床表现及病理特点,多数预后差。     

皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤2例

皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤（Subcutaneouspanni－culitis－likeTcelllymphoma，SPTCL）是一种细胞毒T细胞的淋巴瘤，好发于皮下，其特征是皮下脂肪组织内有原发的小、中或大的多形性T细胞，围绕脂肪细胞呈花环状排列，瘤细胞有明显的核碎裂、核坏死。SPTCL是近年才确定的一种原发于皮肤的外周T细胞淋巴瘤新亚型，１９９４年由国际淋巴瘤研究协作组（REAL分类）正式命名，２０００年WHO分类将其纳入外周T细胞和自然杀伤细胞肿瘤中。本病属于少见类型的淋巴瘤，其临床表现和组织学改变均比较特殊，国内报道极少，国外报道也不多，我…     

皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤1例报道并文献复习

目的：探讨皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤（SPTCL）的临床特点、病理特征和治疗方法。方法：报告1例发生在全身的多发性皮下节结伴发热的SPTCL病例,并结合文献复习,对其临床特点、组织学特点、治疗等进行分析。结果：SPTCL主要表现为皮下节结,全身表现多种多样,可伴致死性噬血细胞综合征（PHS）,临床病程反复。组织病变呈脂膜炎样改变,肿瘤细胞弥漫浸润皮下脂肪组织,肿瘤T细胞免疫表型。结论：SPTCL是一种以累及皮下脂肪组织为主的特殊类型的淋巴瘤,预后较好。     

皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤1例及文献复习

正皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤(subcutaneouspanniculitis-like T-cell lymphoma,SPTCL)是近年来才确定的一种皮肤原发性淋巴瘤。1991年Gonzalez等[1]首次报道了8例原发于皮下组织的T细胞淋巴瘤,常伴有噬血细胞综合征(hemophagocytic syndrome,HPS),病情进展快,认为是一种新型的淋巴瘤亚型。1994年在WHO的支持下,一些专家对     

皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤3例并文献复习

目的:结合文献重点介绍皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤(SPTCL)的临床、病理特点提高病理诊断SPTCL的水平.方法:收集3例皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤进行临床、病理及免疫组化分析,总结经验.结果:3例患者中,男性2例,女性1例,年龄为5岁、26岁、42岁,病变分别位于胸壁、背部四肢及乳腺,呈单发或多发性皮肤红斑及皮下结节,病理观察,由大、中、小异型淋巴细胞浸润皮下脂肪,呈脂膜炎样分布,伴有血管炎,凝固性坏死,吞噬细胞反应等.其中1例噬血细胞现象.3例瘤细胞均表达CD45RO,不表达CD20,3例噬细胞均表达CD68,均行局部皮损切除术,1例失访,余2例病程进展缓慢,缺乏系统症状,分别随访3年及8个月,均存活.结论:SPTCL是由肿瘤性T细胞浸润皮下脂肪形成的一种特殊类型皮肤淋巴瘤,其预后应与肿瘤性T细胞的克隆性有关.     

皮下脂膜炎性T细胞淋巴瘤1例报告及文献复习

目的：提高对皮下脂膜炎性T细胞淋巴瘤(SPTCL)的临床和病理特点的认识。方法：报告1例侵袭性SPTCL病例，并进行文献复习。结果：皮损为多发或单发的红斑结节。病变主要侵犯皮下脂肪组织。在脂膜炎背景上，既有肿瘤性多形性T细胞浸润，又有反应性组织细胞增多，常伴噬血细胞综合征(HPS)。瘤细胞表达CD45、CD45RO、CD3、CD2、CD8、CD25、CD43，TIA、TCR。不表达CD4、CDl9、CD20。80％病例有TCR基因重排，其中以γ链、β链检出频率较高。结论：SPTCL是CD产T细胞克隆性疾病、原发于皮下脂肪组织的外周T细胞淋巴瘤的新亚型。     

皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤的诊断及文献复习

目的 :观察皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤 (SPTCL)的临床表现并分析SPTCL的病理组织学形态、诊断及鉴别诊断。方法 :报道 3例发生在四肢、躯干的多发性病灶的病例 ,从临床病理组织学及免疫组化、临床表现等方面进行了观察。结合文献 ,探讨SPTCL的发病学、临床表现、实验室检查、治疗及转归。结果 :SPTCL主要表现四肢、躯干皮肤水疱、皮下结节、多发溃疡。 2例合并噬血细胞综合征 ,临床进展迅速 ,于发病后 4个月及 8个月内死亡。组织病变均呈脂膜炎样改变 ,瘤细胞主要浸润皮肤真皮及皮下组织 ,瘤组织可见明显大片状坏死 ,肿瘤细胞浸润血管壁并见血管壁的凝固性坏死。免疫组化肿瘤细胞LCA、CD4 5R0阳性 ,证实瘤细胞为T细胞型。结论 :SPTCL是一种特殊类型的皮肤原发性恶性肿瘤 ,具有特殊生物学行为 ,预后差     

皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤的诊断及文献复习

目的：观察皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤(SPTCL)的临床表现并分析SPTCL的病理组织学形态、诊断及鉴别诊断。方法：报道3例发生在四肢、躯干的多发性病灶的病例，从临床病理组织学及免疫组化、临床表现等方面进行了观察。结合文献，探讨SPTCL的发病学、临床表现、实验室检查、治疗及转归。结果：SPTCL主要表现四肢、躯干皮肤水疱、皮下结节、多发溃疡。2例合并噬血细胞综合征，临床进展迅速，于发病后4个月及8个月内死亡。组织病变均呈脂膜炎样改变，瘤细胞主要浸润皮肤真皮及皮下组织，瘤组织可见明显大片状坏死，肿瘤细胞浸润血管壁并见血管壁的凝固性坏死。免疫组化肿瘤细胞LCA、CD45R0阳性，证实瘤细胞为T细胞型。结论：SPTCL是一种特殊类型的皮肤原发性恶性肿瘤，具有特殊生物学行为，预后差。     

环孢素治疗皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤一例并文献复习

目的 探讨环孢素对初发、复发难治皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤(SPTCL)的治疗效果.方法 回顾性分析中日友好医院收治的1例经环孢素治疗后长期生存SPTCL患者的病例资料,并进行文献复习.结果 该SPTCL患者初始经环孢素治疗迅速获治疗反应并完全缓解(CR).后淋巴瘤间断复发,使用环孢素均可迅速缓解,停用后CR持续1～6年.再次复发后使用环孢素疗效欠佳,予CHOP样方案化疗获得部分缓解,再用环孢素获得CR,至截稿时生存22年.结论 环孢素对初发、复发难治SPTCL均具良好疗效.     

皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤五例并文献复习

目的 探讨皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤(SPTCL)的临床特点及预后.方法 回顾性分析南京医科大学第一附属医院5例SPTCL患者的临床资料,并复习相关文献.结果5例SPTCL患者中,4例患者首发症状为皮疹,3例患者有肝脏和(或)脾脏大,1例伴有噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(HLH).病理形态学可见肿瘤细胞在皮下组织弥漫浸润,并在单个脂肪细胞周边围绕.免疫组织化学可见肿瘤细胞表达T细胞特征性CD3、CD43、CD45RO,并有典型的CD4- CD8+CD56-及细胞毒性颗粒相关蛋白表达.2例患者一线采用DHAP方案治疗,3例患者一线采用DA-EPOCH方案治疗;2例患者二线采用自体造血干细胞移植治疗.中位总生存(OS)时间未达到(4~107个月),5年OS率为75 %,伴有HLH的患者OS时间仅10个月.结论 SPTCL患者总体预后较好,伴有HLH者预后较差.     

皮下脂膜炎性T细胞性淋巴瘤P—gp、LDH和β2—MG测定及其临床分析

目的 研究皮下脂膜炎性T细胞性淋巴瘤(SPTCL)的临床特点以及初步探讨P-糖蛋白(P-gp)、血清乳酸脱氢酶(LDH)和β2-微球蛋白(β2-MG)在SPTCL中的临床意义及其预后价值。方法观察12例SPTCL的临床特点,用免疫组织化学法检测8例SPTCL患者P-gp,采用速率法及放免法分别测定8例SPTCL,10例对照的LDH、β2-MG。结果 12例SPTCL患者中女性9例,年龄小,确诊时间长,预后差,另8例患者LDH、β2-MG明显高于对照组(P<0.05),其中3例P-gp阳性的LDH、β2-MG也高于5例P-gp阴性的患者。结论 对可疑SPTCL患者应尽早行皮肤活检以确诊,SPTCL预后差可能与其P-gp阳性率较高,LDH、β2-MG增高有关。     

原发性皮肤淋巴瘤的临床病理学观察

目的 研究原发性皮肤淋巴瘤的临床表现、组织学特点及免疫表型.方法 对17例原发性皮肤淋巴瘤病例进行回顾性分析,按照世界卫生组织.欧洲癌症研究与治疗组织(WHO-EORTC)分类标准,结合形态和免疫组化结果对其进行分类.对不同类型的临床病理学特点分别进行观察、总结.结果 17例患者中,男性10例,女性7例.平均年龄为51(16～78)岁.患者均以发现皮肤病就诊.其中T细胞淋巴瘤14例,包括5例原发性皮肤间变性大细胞淋巴瘤,2例蕈样霉菌病,4例皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤及3例原发性皮肤外周T细胞淋巴瘤(其中1例为原发性皮肤侵袭性亲表皮性CD8+细胞毒性T细胞淋巴瘤).B细胞淋巴瘤3例,包括2例原发性皮肤弥漫大B细胞淋巴瘤(腿型)和1例原发性皮肤滤泡中心淋巴瘤(Ⅲ级).结论 原发性皮肤淋巴瘤临床表现及病理学特点复杂多样,两者必须紧密结合才能做出正确的诊断.     

皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤临床病理分析

[目的]探讨皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤的临床病理特征.[方法]对我院收治的2例皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤作临床病理形态观察和免疫组织化学分析(SP法).『结果]2例肿瘤患者均为青壮年,临床上首发症状均表现为皮下结节,单发或多发,继而向上累及皮肤,向下累及筋膜.镜下见2例肿瘤均呈脂膜炎样生长,肿瘤细胞围绕单个脂肪细胞呈花环状排列,可见核碎裂,局灶性脂肪坏死及泡沫状组织细胞.肿瘤表达T细胞免疫表型.[结论]皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤是累及皮下脂肪组织具有独特临床病理特征的特殊类型皮肤淋巴瘤,应与良性脂膜炎及其它皮肤坏死疾病相鉴别.     

皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤1例

皮下脂膜炎样Ｔ细胞淋巴瘤(ｓｕｂｃｕｔａｎｅｏｕｓｐａｎｎｉｃｕｌｉｔｉｓ -ｌｉｋｅＴ-ｃｅｌｌｌｙｍｐｈｏｍａ ,ＳＰＴＣＬ)是一种少见的皮肤淋巴瘤。具有独特的临床病理表现 ,在新的ＷＨＯ恶性淋巴瘤分类中确定为外周Ｔ细胞淋巴瘤的一种独立类型。现将我院收治的 1例ＳＰＴＣＬ报道如下。1　病例资料患者女性 ,8岁。因右大腿前份皮肤片状肿块进行性长大 4个月入院。患者 4个月前无意中发现右侧大腿前份有 5 0ｃｍ×7 0ｃｍ大小有肿块 ,表面粗糙 ,色泽暗红 ,伴局部压痛。在当地医院诊断为“蜂窝组织炎” ,行抗炎治疗无效。肿块逐…     

皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤的临床特征及预后分析

目的 探讨皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤（SPTCL）的临床表现、病理特点、治疗方案及预后。方法 回顾性分析经病理证实的5例SPTCL患者的临床病理特征、诊断治疗及预后。结果 5例患者病理都存在皮下脂肪组织内中等偏大的非典型性淋巴细胞浸润,肿瘤细胞表达细胞毒T细胞的免疫表型。5例患者均有无痛性皮下结节的临床表现,2例伴发热,1例侵犯骨髓。5例患者均为晚期（Ⅲ~Ⅳ期）;4例患者一般状况好（ECOG仅为1分）;2例LDH升高,3例β2-MG升高。3例初治方案为CHOP,1例为BACOP,1例为BEACOP,随访至今1例死亡,1例失访,其余3例至今完全缓解。中位生存时间44（3~100）月,中位首次疾病无进展生存期8（0~96）月。结论 SPTCL发病率极低,主要累及皮下脂肪组织,目前尚无统一治疗方案,晚期患者CHOP方案疗效欠佳,含依托泊苷的高强度化疗方案可能成为有效的治疗手段。     

自身外周血造血干细胞移植治疗皮下脂膜炎性T细胞性淋巴瘤1例

皮下脂膜炎性T细胞性淋巴瘤(subcutabeou panniculitic T-Cell lym-phoma,SCPTL)是一种少见类型的T细胞淋巴瘤,预后差,治疗方法报道不一.最近,我院对1例SCPTL患者采用大剂量化疗及冻存自身外周血造血干细胞移植,现报告如下.