吞咽困难的多发性肌炎与皮肌炎(附14例临床及1例病理报告)

多发性肌炎与皮肌炎,近年来国内报告渐多,但以吞咽困难为首发症状或主要症状者未见单独报告。我院曾收治多发性肌炎与皮肌炎共47例(多发性肌炎16例,皮肌炎31例),其中以吞咽困难为首发症状或主要症状者14例(多发性肌炎3例,皮肌炎11例)死亡5例,尸检1例,现报告如下。     

多发性肌炎和皮肌炎

[概念]多发性肌炎是Wagner在1863年首先描述,到1887年Unverricht认为本病常伴有皮肤症状,开始应用皮肌炎的名称,该二名称一直沿用至今.但有人指出多发性肌炎应该仅是一种狭义的名称,它仅是多发性肌炎综合症中之一种,多发性肌炎综合症的病因很多,可以由于感染、中毒、内分泌系统疾病、代谢、药物、胶原性疾病、癌肿等引起.     

免疫介导坏死性肌病的病因及免疫机制

正免疫介导坏死性肌病(NAM)不同于多发性肌炎、皮肌炎、包涵体肌炎及非特异性肌炎,是新近认识的一类特异性炎性肌病(IIM)~([1-2])。20世纪初人们并未认识到NAM是一种独立的肌病,将其归类于多发性肌炎、可疑多发性肌炎或皮肌炎。直到2004年,欧洲神经肌肉疾病中心和美国肌病研究协作组依据NAM的临床特点及肌肉病理表现将其单独分类~([3])。此后这一特发性炎症性肌病的新亚型逐渐得到关注,成为研     

慢性多发性肌炎临床及病理分析

目的探讨慢性多发性肌炎的发病机制、临床和病理特征。方法回顾性分析95例慢性多发性肌炎患者临床表现、肌酶学和肌电图检查结果,总结肌肉病理学特征。结果慢性多发性肌炎以四肢近端肌无力、肌萎缩为主要表现,血清酶谱轻-中度增高,肌电图以肌源性损害为主,病理改变为灶性坏死、炎性细胞浸润与再生肌纤维共存。结论临床特点结合病理学检查有助于慢性多发性肌炎的诊断,多数患者激素治疗有效。     

神经肌炎与多发性肌炎的对比分析

目的 :为了认识神经肌炎的临床、神经电生理等方面特点 ,探讨其与多发性肌炎的关系。方法 :选取我院近 10年间收治的较典型的 11例神经肌炎病人 ,随机选取同期收治的多发性肌炎病人 2 9例 ,对此两组病人的临床表现、心脏并发症、对激素治疗的疗效、肌电图以及肌肉活检的结果给予对比研究。结果 :在神经肌炎组中 ,有 8例感觉障碍 (6例呈末梢型感觉障碍分布 ;2例呈多发性神经根神经炎表现 ) ;神经传导速度检查中 ,10例有运动传导速度明显减慢或引不出 ,1例电位波幅明显降低 ,呈轴索样损害的表现 ;多发性肌炎组病人均无感觉障碍 ,神经传导速度检查均正常。两组在其他临床表现及激素治疗效果上 ,血清CK增高 ,肌活检、肌电图方面无明显差异(P >0 0 5 )。结论 :神经肌炎是多发性肌炎中一种少见的特殊类型 ,除具有多发性肌炎的表现之外 ,同时还具有周围神经病的表现 ,两者间是很难区分的     

多发性肌炎合并肌纤维脂质增多1例报告

正特发性炎性肌病(idiopathic inflammatory moypathy,IIM)是一组免疫介导的获得性肌肉疾病,包括:皮肌炎(dermatomyositis,DM)、多发性肌炎(polymyositis,PM)、散发性包涵体肌炎(sporadic inclusionbody myositis,s IBM)和免疫介导坏死性肌病(IMNM)~([1])。多发性肌炎发病率在各国有所不同,欧美最为少见,日本最为多见,我国并非最少~([1])。多发性肌炎病理中出现肌纤维脂质增多在临床上较少见,容易误诊为     

特发性炎性肌病进展

正特发性炎性肌病(IIM)是一组具有不同临床表现和病理学特点的骨骼肌免疫性疾病,通常包括多发性肌炎(PM)、皮肌炎(DM)、免疫性坏死性肌病(NAM)、包涵体肌炎(IBM)、结缔组织病相关性免疫性坏死性肌病和罕见类型的炎性肌病。炎性肌病不同类型构成比随疾病研究的深入显著改变,其中95%曾诊断的多发性肌炎重新经病理学和免疫学评估而改变诊断。多发性肌炎除名称外可能已不复存在[1-2],更多可能是伴特殊抗体的炎性肌病、重叠     

柯萨奇病毒诱发实验性多发性肌炎的初步研究

分别用不同量的柯萨奇病毒Ｂ１、２、３感染和兔肌匀浆加完全弗氏佐剂免疫正常豚鼠；拟建立多发性肌炎模型。结果发现：０．１ｍｌ毒力为１０－５ＴＣＩＤ５０柯萨奇病毒Ｂ１感染豚鼠组，３周后出现多发性肌炎症状。肌酶谱异常与其它组有明显差异，病理检查证实为多发性肌炎改变。单纯兔肌匀浆免疫对照组未发病。提示柯萨奇病毒Ｂ１感染及感染的病毒量与多发性肌炎的发病相关     

神经肌炎与多发性肌炎的对比分析

目的：为了认识神经肌炎的临床、神经电生理等方面特点，探讨其与多发性肌炎的关系。方法：选取我院近10年间收治的较典型的11例神经肌炎病人，随机选取同期收治的多发性肌炎病人29例，对此两组病人的临床表现、心脏并发症、对激素治疗的疗效、肌电图以及肌肉活检的结果给予对比研究。结果：在神经肌炎组中，有8例感觉障碍（6例呈末梢型感觉障碍分布；2例呈多发性神经根神经炎表现）；神经传导速度检查中，10例有运动传导速度明显减慢或引不出，1例电位波幅明显降低，呈轴索样损害的表现；多发性肌炎组病人均无感觉障碍，神经传导速度检查均正常。两组在其他临床表现及激素治疗效果上，血清CK增高，肌活检、肌电图方面无明显差异（P＞0．05）。结论：神经肌炎是多发性肌炎中一种少见的特殊类型，除具有多发性肌炎的表现之外，同时还具有周围神经病的表现，两者间是很难区分的。     

特发性炎性肌病的蛋白组学研究进展

特发性炎性肌病主要包括皮肌炎、多发性肌炎和散发性包涵体肌炎,该类肌病发病机制未明确,用于临床诊断的特异性抗体缺乏。使用蛋白组学研究数据虽然较少,但有所发现。皮肌炎主要与氧化应激相关蛋白有关,多发性肌炎多与炎症、线粒体功能障碍和氧化磷酸化通路异常相关,而散发性包涵体肌炎不仅与氧化应激、线粒体功能障碍、炎症相关,还与变性相关。本文就蛋白质组学在特发性炎性肌病目前的研究做一综述。     

姐弟同患多发性肌炎

姐弟同患多发性肌炎石亚杰，赵艳茹，赵利杰（内蒙古赤峰卫校附属医院神经内科，赤峰０２４００１）多发性肌炎在１８６３年由Ｗａｇｎｅｒ首例报道后陆续报道较多，大多为散发，笔者遇姐弟二人同患多发性肌炎，报告如下。弟：４０岁，１９９３年６月１１日入院。进行性四...     

多发性肌炎患者肌肉组织Myostatin mRNA的表达

目的 探讨肌肉生长抑制素Myostatin基因mRNA在多发性肌炎患者肌肉组织中的表达。方法 采用半定量RT-PCR方法检测5例多发性肌炎肌肉组织和配对非肌肉病对照者肌肉组织Myostatin mRNA表达及其与临床病理特征的关系。结果 两组肌肉组织均有Myostatin mRNA表达;多发性肌炎肌肉组织Myostatin mRNA的表达指数为0.62±0.393,对照组肌肉组织0.34±0.150,二者差异无统计学意义( P = 0.199)。结论: myostatin基因mRNA表达水平在多发性肌炎肌肉组织中与对照组无明显差异。     

神经性肌炎7例分析

目的:通过对7例多发性肌炎合并周围神经损害(神经性肌炎)患者临床资料的分析以探讨其临床特点。方法:采用回顾性研究方法。结果:神经性肌炎患者血清肌酶水平增高不明显,肌电图有神经性损害,肌肉病理为不典型炎症改变,激素及免疫抑制剂治疗效果不佳。结论:多发性肌炎合并周围神经损害(神经性肌炎)有特殊的临床特点,肌电图和肌活检对诊断有重要意义。     

多发性肌炎的动物模型及雷公藤多甙对其疗效的研究

目的　寻找一种多发性肌炎的良好动物模型及其有效的治疗药物。　　方法　给动物注射同种大鼠的肌匀浆 ,观察其活动状态 ;通过肌肉组织染色及ELISA法 ,研究肌肉的病理学变化 ,同时给动物喂服雷公藤多甙观察药物疗效。　　结果　部分动物表现肌无力和肌萎缩 ,大多数肌肉组织学检查示肌纤维炎性变 ;免疫组化检查可见肌膜、肌内膜和肌束膜中有IgG沉积。动物服雷公藤多甙后肌肉病变明显减轻 ,其疗效与强的松相似。　　结论　用同种大鼠肌匀浆免疫动物可诱导出多发性肌炎的动物模型 ;雷公藤多甙能有效地治疗多发性肌炎。     

多发性肌炎肌组织中ICAM-1 mRNA的表达

目的 探讨细胞问粘附分子-1(ICAM-1)参与多发性肌炎(PM)的病理机制。方法 采用RTPCR法检测7名多发性肌炎(PM)患者肌组织中ICAM-1 mRNA的表达。结果 PM患者肌肉活检标本ICAM-1 mRNA的表达明显高于正常对照组(P<0.05)。结论ICAM-1在多发性肌炎肌组织中呈现高表达,表明ICAM-1在PM的炎性细胞浸润破坏病变中起重要的介导作用。     

小儿多发性肌炎

小儿多发性肌炎并非罕见.由于临床医生对本病认识不足,常易误诊为肌营养不良而延误了治疗.近年来发现小儿多发性肌炎在病理改变,临床表现及预后等方面均与成人患者不同,特别是小儿的治疗效果较好,若能早期诊治,常可恢复到满意的程度.据日本统计多发性肌炎(包括皮肌炎)在15岁以下发病者占21%,大多在2～8岁,2岁以下     

多发性肌炎伴脂质沉积性肌病2例报告

多发性肌炎(polymyositis)为横纹肌弥漫性炎性疾病，常常引起进行性、对称性的肢带肌、颈肌和咽部肌肉的无力及萎缩，它可以作为一种独立的疾病而就诊于神经内科，也可以与许多结缔组织疾病并存，但与脂质沉积性肌病(LSM)合并存在的情况国内未见报道。我们在诊治多发性肌炎患者中发现2例合并脂质沉积性肌病。肌活检提示：肌炎伴脂质代谢异常。现就2例病例的临床病理报告如下。     

炎症性肌病中磁共振成像的诊断价值

目的探讨炎性肌病中磁共振成像的表现及其诊断价值。方法对16例多发性肌炎、3例包涵体肌炎行双下肢磁共振成像SE序列T1WI,快速自旋回波序列(FSE)T2WI扫描。结果多发性肌炎与包涵体肌炎均表现为:在T1WI上为等T1信号,在快速自旋回波序列T2WI上表现为两侧对称性、小片状分布的稍高信号,肌束形态无明显异常,肌束界限清楚。结论磁共振成像是诊断炎性肌病有效的辅助方法。自旋回波序列(FSE)T2WI是诊断肌炎最敏感的序列,对肌炎肌肉活检的部位的选择有指导意义。     

中药治疗实验性肌炎动物模型的研究

多发性肌炎是一种以四肢近端无力、肌萎缩及血清肌酶水平升高为特点的骨骼肌特发性炎症 ,目前治疗以激素为主 ,但激素副作用大 ,而且只有 1/ 3患者呈完全反应〔1〕,本文以多种单味中药治疗实验性肌炎动物 ,以肌酶水平作为治疗评价指标 ,为人类多发性肌炎的中药治疗提供理论依据     

单纯性多发性肌炎和皮肌炎的病程演变

目的　探讨单纯性多发性肌炎和皮肌炎的病程演变规律,以期获得对该病较全面的认识,指导临床治疗。方法　对６２ 例单纯性多发性肌炎和皮肌炎病程演变、临床病理和治疗相互间关系进行分析研究。结果　起病急、进展快、病情在半年内发展至高峰者,临床上以发热、肌痛、颈肌无力和吞咽困难常见,病理以急性炎症改变突出,及时治疗疗效好;而起病隐匿、进展缓慢、病情半年以上仍在进展者,以肢体肌无力多见,病理以间质改变更突出,预后较差,易迁延。结论　我们认为,病情在半年以内达高峰者可称为急性或亚急性单纯性多发性肌炎或皮肌炎,病情超过半年仍在进展者可称为慢性多发性肌炎或皮肌炎。