肥大右室心肌间质胶原含量及胶原Ⅰ／Ⅲ型比值改变的研究

为了解人类心肌肥大时间质胶原的变化，我们用生化方法检测了法乐氏四联症患者肥大右室心肌间质胶原的含量及胶原Ⅰ／Ⅲ型比值的改变。     

PCNA和Rb在法乐氏四联症右室流出道心肌中的表达

[目的]探讨法乐氏四联症(TOF)右室流出道心肌细胞表达增殖细胞核抗原(prolifersting cell nuclear antigen,PCNA)和视网膜母细胞瘤肿瘤抑制蛋白(retinoblastoma tumor-suppressor protein,Rb)与右室流出道狭窄的关系.[方法]对31例法乐氏四联症病人右室流出道心肌进行了病理检查,用免疫组化方法检测了局部心肌细胞PCNA和Rb的表达.[结果]不同年龄组病人心肌细胞大多表达PCNA,1岁以下组表达略高,二组间无显著性差异;Rb于1岁以下组表达最高为82%;1岁以上组25%,二组间差异有显著性.正常成人心脏和其他非TOF右室流出道以及左室乳头肌和左心房上述抗原均为阴性.[结论]法乐氏四联症病人右室流出道心肌细胞增殖可能参与局部狭窄的构成,这可能与PCNA和Rb蛋白共同调节局部心肌细胞增殖有关.     

成年法乐三联症右室心肌细胞超微结构特征及临床意义

本文对5例成年法乐三联患者右室肥大心肌细胞进行了形态学研究。结果表明,右室肥大心肌细胞平均横径为25.59μm(p<0.01),心肌间质纤维组织增生,心肌细胞且呈不同程度的退行性改变,此在年龄较大患者较为突出。作者认为,为提高手术疗效及改善预后,该症患者手术应尽早进行,术中加强右室保护应予重视。     

法乐氏四联症右室流出道肌肉形态计量学分析

用形态计量学方法对１９例法乐氏四联症右室流出道肌肉进行研究，计算心肌细胞，排列紊乱的心肌纤维及心肌纤维化的体密度，结果表明：成人较儿童心肌纤维化的体密度明显增加，而且成人存在明显的心肌细胞空泡样变性，排列紊乱的心肌纤维及心肌纤维化的体密度ＳａＯ２〈９０者明显高于ＳａＯ２〉９０％者，认为心肌细胞空泡样变性及心肌纤维化增加导致心肌脆性增加；长期严重缺氧刺激心肌纤维化及排列紊乱的心肌纤维增加。     

法乐氏四联症矫治术中右室流出道的疏通改造(附54例报告)

法乐氏四联症的手术治疗,右室流出道的疏通改造是手术成功的重要保证。我科自1980～1990年共收治法乐氏四联症54例。术中在修补VSD的同时,强调在不削弱影响心肌收缩功能的情况下,对右室流出道进行彻底的疏通,切断肥厚的肌束,松解狭窄,并     

法鲁四联症心肌细胞光电镜变化的研究

目的：探讨法鲁四联症心肌细胞光电镜结构的变化与其功能的关系。方法：应用光学显微镜与扫描电子显微镜对法鲁四联症患者的右室流出道心肌细胞进行观察。结果：心肌细胞不同程度地增生、肥大、排列紊乱；部分肌原纤维溶解。肌细胞表面横纹的宽度粗细不均，有的异常增宽、增高。细胞表面凹凸不平，在肌膜下可见异常大量堆积的线粒体。心肌细胞内的肌丝束排列方向紊乱，丧失同向走行的性质，致使横小管不在同一水平方向。结论：法鲁四联症心肌细胞形态改变随着年龄的增长而加重，提示法鲁四联症应尽早手术     

法乐氏四联症根治术116例

目的探讨提高法乐氏四联症外科治疗成功率的有效方法。方法对１１６例法乐氏四联症根治术情况进行深入分析。结果治愈１０７例，死亡９例，病死率为７．７５％。出院者均作术后随访，晚期死亡５例（４．６５％），存活者心功能皆在Ⅰ～Ⅱ级之间（ＮＹＨＡ）。结论绝大部份的法乐氏四联症可以施行一期根治术。提高外科治疗成功率的关键在于严密修补室间隔缺损和合理疏通并扩大右室流出道。     

扩张型心肌病纤维化心肌Ⅰ、Ⅲ型胶原及相关血清指标的变化

目的 了解扩张型心肌病（DCM）心肌纤维化Ⅰ、Ⅲ型胶原改建的病理基础及相关血清指标的变化，为防治该病提供新的理论依据。方法 用病理染色、免疫组化对7例扩张型心肌病行心脏移植的患者左室心肌和7例正常心肌进行病理形态学和Ⅰ、Ⅲ型胶原免疫组化观察，放免法检测血清Ⅲ型、Ⅳ型前胶原（PⅢP、PⅣP、层粘连蛋白（LN）的含量。结果 扩心病心肌细胞变性，肥大伴局灶性坏死。心肌间质中胶原纤维弥漫增生，排列紊乱，这是扩心病的主要病理特征，免疫组化定位发现Ⅰ、Ⅲ型胶原在扩心病心肌间质呈明显增生分布，Ⅰ型胶原多于Ⅲ型胶原（P＜0.01）。心肌细胞内亦有Ⅰ型胶原的阳性表达，血清PⅢP，PⅣP,LN 明显增高（P＜0.05）。结论 心肌细胞变性、肥大，间质胶原大量增生改建是扩张型心肌病心肌纤维化的病理基础，也是心功能障碍的主要原因。     

法乐四联症心肌间质变化的定量研究

目的 探讨法乐四联症患儿心肌间质含量、间质毛细血管改变的特点及产生这些改变的原因及临床意义。方法 48例法乐四联症患儿均在低温体外循环下行根治手术，取右室流出道游离壁处部分心肌，采用VonGieson染色观察心肌间质改变，免疫组化染色观察I、Ⅱ型胶原纤维改变，计算机图像分析仪进行定量分析。结果 心肌肥大组细胞横径增大，心肌不肥大组间质体密度增加，细胞间质比减小，提示心肌细胞与间质同时在增长，两者增长速度尚无明显区别，间质增长程度较心肌细胞为重。相关分析证明，前者间质体密度与年龄、右室收缩压、血红蛋白、右室流出道狭窄程度明显相关，后者仅和血红蛋白、右室流出道狭窄程度相关。心肌毛细血管定量分析提示心肌肥大组与心肌不肥大组毛细血管直径均增大，以心肌肥大组为明显，组间比较亦存在差异。相关分析提示两组毛细血管直径与右室收缩压、血红蛋白、右室流出道狭窄程度明显相关。免疫组化分析显示I、Ⅲ型胶原纤维比正常对照增加。结论 法乐四联症心肌间质胶原及毛细血管发生明显改变，为及早消除这些病理因素，早期根治是治疗原则。     

法乐四联症心肌间质变化的定量研究

目的探讨法乐四联症患儿心肌间质含量、间质毛细血管改变的特点及产生这些改变的原因及临床意义。方法48例法乐四联症患儿均在低温体外循环下行根治手术，取右室流出道游离壁处部分心肌，采用VonGieson染色观察心肌间质改变，免疫组化染色观察Ⅰ、Ⅱ型胶原纤维改变，计算机图像分析仪进行定量分析。结果心肌肥大组细胞横径增大，心肌不肥大组间质体密度增加，细胞间质比减小，提示心肌细胞与间质同时在增长，两者增长速度尚无明显区别，间质增长程度较心肌细胞为重。相关分析证明，前者间质体密度与年龄、右室收缩压、血红蛋白、右室流出道狭窄程度明显相关，后者仅和血红蛋白、右室流出道狭窄程度相关。心肌毛细血管定量分析提示心肌肥大组与心肌不肥大组毛细血管直径均增大，以心肌肥大组为明显，组间比较亦存在差异。相关分析提示两组毛细血管直径与右室收缩压、血红蛋白、右室流出道狭窄程度明显相关。免疫组化分析显示Ⅰ、Ⅲ型胶原纤维比正常对照增加。结论法乐四联症心肌间质胶原及毛细血管发生明显改变，为及早消除这些病理因素，早期根治是治疗原则。     

成人法乐氏四联症的外科治疗

目的：总结成人法乐氏四联症的临床治疗经验。方法：１９９５年１月至１９９８年１０月我科施行成人法乐氏四联症手术１１例,占同期法乐氏四联症手术的２３％。结果：１０例存活,无残余分流。１例死于术后肾功能衰竭多尿期,死亡率８．９％。结论：成人法乐氏四联症另病理改变较婴幼儿为重,但只要加强围术期处理,完善手术操作,同样可取得较好的临床结果。     

法乐氏四联症的超声诊断

<正> 法乐氏四联症约占先天性心脏病总数的13.1％,包括肺动脉口狭窄,主动脉根部右移骑跨,室间隔缺损和右室肥大四种畸形。此类患者,因肺动脉口狭窄,通过肺动脉的血流阻力大于通过主动脉口的血流阻力,形成经室间隔缺损部位的右向左分流,出现紫绀,也可由于右室血液与左室血液同时进入骑跨的主动脉,使血氧饱和度降     

法乐氏四联症外科治疗

目的 总结法乐氏四联症外科治疗的经验。方法 1997年11月至2003年2月,在全麻体外循环下行法乐氏四联症矫治术262例,采用右室流出道纵切口跨瓣环补片164例。结果 死亡8例,死亡原因：低心排6例,灌注肺1例,冠状动脉损伤1例。术后随访2～60个月患儿紫绀消失,生长发育良好。结论 法乐氏四联症患儿应尽早手术治疗。彻底的畸形矫治,满意的右室流出道疏通,严密的术后监护是提高手术成功率的关键。     

成人法乐氏四联症的外科治疗

目的：探讨成人法乐氏四联症的外科治疗。方法：回顾性分析１９８７年１月至１９９７年１２月间施行的成人法乐氏四联症３８例，手术除１例采用右房肺动脉切口，余均采用右心室切口，疏通右室流出道，补片闭合室缺，人造血管单纯加宽右室流出道１６例，跨瓣环补片加宽１２例，另有９例采用人造血管与自体心包拼接法加宽右室流出道及肺动脉干，使用带瓣管道１例，合并畸型同期手术。结果：手术死亡３例（７．９％），２例死于顽固低心输出量综合症，１例死于肾功能衰竭。３５例痊愈出院，随访３月至２年，恢复良好，无晚期死亡。结论：成人四联症长期缺氧，侧支循环丰富，凝血机制差，术后易渗血或继发性出血，且继发病变重，并发症多，死亡率较高。术中畸形矫正应力求彻底，完善心肌保护和围手术期处理     

蓝色婴儿

蓝色婴儿病又名法乐氏四联症,在我国发病率较高。法乐是一个医生的名字,1888年他首先描述了这种同时存在心室间隔缺损、肺动脉瓣狭窄、主动脉向右骑跨和右心室肥大的病症,所以被称之为法乐氏四联症。它使     

45例成人法乐氏四联症围手术期的监护体会

成人法乐氏四联症由于其病理生理的特殊性,其手术和围手术期监护与儿童不同。我科1987年1月至1998年12月共行16岁以上成人法乐氏四联症根治手术45例,现对其围手术期的监护观察和处理体会报告如下。1　术前准备　　成人法乐氏四联症,症状及体征明显,病程长,顾虑多,病人的必理负担较之儿童重,除耐心做好病人思想工作外,应嘱其卧床休息,间断吸氧,术前一周静滴极化液以增加心肌储备,术前2ｄ使用抗菌素防止感染,同时使用维生素ｋｌ针10～20ｍｇ静滴。2　术后管理2.1　循环系统的监护　　成人法乐氏四联症心肌细胞变性和纤维化,左心室肥厚较儿童更…     

162例小儿法乐氏四联症矫正手术

本院自1983年1月至1991年12月,共施行小儿法乐氏四联症矫正手术162例,其中采用补片扩大右室流出道136例(84%)。手术死亡11例(6.8%)。作者对小儿法乐氏四联症矫正术的禁忌症,补片扩大右室流出道的方法和补片材料选择进行了分析讨论。     

法乐氏四联症心室超微结构的特征及其临床意义

探讨四联症心肌细胞超微结构改变的特征及其临床意义。作者对14例一期根治的法氏四联症在转流开始时行左右心室肌活检。光镜显示左室心肌细胞短径为13．4±3μm，右室为17．8±4μm，左右心室的高尔基体及肌浆网发育良好，核糖体数目增加，线粒体积聚，核高度畸变。在左右心室均存在肌原纤维自溶、肌节缩短、排列紊乱及T管系统扩张，然而肌节缩短和T管扩张程度左室均甚于右室。四联症心肌细胞超微结构改变表明由多种原因造成心肌细胞广泛损害。早期根治可能减轻低心排综合症的发生率以及改善远期心功能。     

绝经猕猴心肌胶原含量和分型改变的实验研究

以绝经猕猴心肌间质胶原含量、分型与年轻猕猴作对照分析，探讨老化心肌易发生心律失常及心力衰竭的组织学基础。结果：心肌胶原含量老年组（１１．０１±１．４５）ｍｇ／ｇ湿组织明显高于年轻对照组（６．７８±１．７７）ｍｇ／ｇ湿组织，差异有高度显著性（Ｐ＜０．００１）。心肌胶原Ⅰ、Ⅲ型比值（Ⅰ／Ⅲ）老年组为３．２５±０．４６亦明显高于年轻对照组１．９３±０．５２（Ｐ＜０．０１）。提示心肌间质也有生理性衰老表现     

法乐氏四联症根治术后并低心排综合征的治疗

目的：总结法乐氏四联症根治术后并低心排综合症的诊治经验。方法：回顾分析12例法乐氏四联症根治术后呼吸机和血管活性药物量化治疗。结果：2例死亡，死亡率16．7％，与文献报道相近。结论：术后及时、合理的治疗能提高本症的治愈率，减少死亡率。