原发中枢神经系统淋巴瘤的诊断和治疗

原发中枢神经系统淋巴瘤(PCNSL)是一种少见的特殊类型结外淋巴瘤,大约占原发脑肿瘤的4%,占结外非霍奇金淋巴瘤(NHL)的4%~6%.PCNSL起病时病灶局限于脑-脊髓轴,包括脑实质、脊髓、眼、颅神经以及脑膜.根据患者的免疫状态,PCNSL可分为免疫功能正常人群和免疫缺陷患者两大类,后者主要指获得性免疫缺陷综合征和器官移植后免疫抑制剂治疗的患者.根据美国SEER数据库登记系统的数据,近年来,大于65岁人群PCNSL发病率上升,可能与老龄化有关.PCNSL病理类型主要为弥漫大B细胞淋巴瘤(DLBCL),约占95%.PCNSL具有独特的临床及生物学表现,预后比淋巴结起病的淋巴瘤及其他部位起病的结外淋巴瘤要差.另外,由于其发病率较低,难以进行随机对照临床试验,治疗相关的经验少,临床证据级别较低,因而对于临床医生来说,该病的诊断和治疗均面临不少困难.     

原发性中枢神经系统淋巴瘤的治疗现状及前景

原发性中枢神经系统淋巴瘤(Primarycentralner voussystemlymphoma ,PCNSL)是指发生并局限在中枢神经系统的非霍奇金淋巴瘤(NHL)。PCNSL是一种少见的肿瘤,在所有颅内肿瘤中仅占0 85 %～2 0 0 % [1- 2 ] 。该病多见于免疫缺陷患者,如免疫缺陷综合征(AIDS) ,肾移植术后等患者[3     

原发性中枢神经系统淋巴瘤的治疗现状及前景

原发性中枢神经系统淋巴瘤(Primary central nervous system lymphoma，PCNSL)是指发生并局限在中枢神经系统的非霍奇金淋巴瘤(NHL)。PCNSL是一种少见的肿瘤，在所有颅内肿瘤中仅占0．85％～2．00％^[1～2]。该病多见于免疫缺陷患者，如免疫缺陷综合征(AIDS)，肾移植术后等患者^[3～4]。近年来PCNSL的发病率在免疫缺陷患者和免疫功能正常者中都有显著增加，这种改变并不能用新的诊断技术或统一的疾病分类学来解释^[5]。     

重视原发性中枢神经系统淋巴瘤的多学科协作治疗

原发性中枢神经系统淋巴瘤(PCNSL)是原发于脑和脊髓的非霍奇金氏淋巴瘤(NHL)，临床上较少见，仅占脑肿瘤的1％和结外NHL的1％～2％，近年来其发病率呈不断增高趋势。PCNSL的临床表现和影像学上无特异性，非手术难以确诊。目前公认比较有效的治疗是大剂量甲氨蝶呤(MTX)为主的化疗再附加或不加(特别是60岁以上的老年人)全脑放疗。手术不是主要治疗手段，但对明确诊断十分重要。虽然PCNSL病人的预后还不乐观，但近十年来，临床治疗效果已有了明显提高。经过合理的综合治疗，平均生存期已达到3年以上，5年生存率达到40％。由于PCNSL的治疗与神经系统其它肿瘤不同，我们还需要在探讨PCNSL的临床(非手术)鉴别诊断、深入研究PCNSL的分子病理特点以及多学科的协作治疗方面努力。     

原发性中枢神经系统淋巴瘤预后相关因素研究进展

 原发性中枢神经系统淋巴瘤（PCNSL）是一种少见的结外恶性淋巴瘤,好发于免疫缺陷人群,但近年来在免疫功能正常人群中发病率逐年提高。其临床治疗缓解期短,易复发,预后不佳。研究发现PCNSL的预后相关因素包括：年龄、体力状态、放化疗的方式、初治对糖皮质激素的反应、组织病理和分子生物学标志等。     

原发中枢神经系统淋巴瘤研究进展

原发中枢神经系统淋巴瘤(PCNSL)是原发于颅内的结外非霍奇金淋巴瘤,是一种罕见的高侵袭性淋巴瘤,预后较差.近年来,关于PCNSL的治疗方案尚无定论,以往的治疗包括手术、放疗、化疗等.目前大多认为综合治疗可以提高患者的生存率,而联合化疗药物的选择和预防性鞘内注射化疗药物在其治疗中占有重要地位.     

原发性结外非霍奇金淋巴瘤127例临床特征及误诊分析

目的分析淋巴结外非霍奇金淋巴瘤(NHL)的临床表现特点及误诊原因。方法回顾性分析127例原发结外非霍奇金淋巴瘤的发病情况、原发部位分布情况、首发症状及误诊情况等。结果原发于结外的非霍奇金淋巴瘤12／例，占同期非霍奇金淋巴瘤53．81％(127／236)；原发部位前5位依次为：胃肠道21．26％(27／127)，鼻腔18．9％(24／127)，Waldeyer环14．96％(19／127)，脾脏12．6％(16／127)，皮肤6．3％(8／127)；结外奇非霍金淋巴瘤误诊率为69．29％(88／127)；结外非霍奇金淋巴瘤首发症状因原发部位不同而临床表现各异，无特异性。结论结外NHL发生率较高，其临床表现缺乏特异性，早期易误诊。     

原发中枢神经系统淋巴瘤的治疗

原发中枢神经系统淋巴瘤(PCNSL)是一种少见的非霍奇金淋巴瘤(NHL),其治疗观念在过去的20年中发生了巨大的改变,现总结探索其治疗方式的研究工作.     

原发中枢神经系统淋巴瘤临床特点与疗效:40例分析

背景与目的:原发中枢神经系统淋巴瘤(primary central nervous system lymphoma,PCNSL)近年来在免疫功能正常的人群中发病率有所上升。本研究的目的是探讨PCNSL的临床特征、治疗及预后。方法:回顾性分析经病理证实的40例PCNSL的临床资料。结果:40例患者中24例(60.0%)主要表现为颅内高压;21例(52.5%)单发病灶;28例(70.0%)为弥漫大B细胞淋巴瘤。12例(30.0%)手术全切肿瘤,中位KPS评分70;14例(35.0%)接受HD-MTX为主的化疗加全脑放疗;19例(47.5%)接受鞘内化疗。40例患者Kaplan-Meier分析总中位生存时间为26个月,2年生存率65.2%;HD-MTX联合全脑放疗组患者完全缓解率73.3%,中位生存时间38.5个月,2年生存率80.6%。结论:PCNSL患者临床表现主要为颅内压增高,单发病灶多见,B细胞亚型多见,HD-MTX联合适当剂量的全脑放射治疗可延长生存期,年龄、术后KPS评分影响预后。     

CD10、Bcl-6、MUM1的表达与弥漫大B细胞淋巴瘤预后的关系

弥漫大B细胞淋巴瘤(diffused large B cell lym-plaoma,DLBCL)是非霍奇金淋巴瘤(NHL)中最大的一个亚群,是成人最常见的NHL[1],约占NHL总数的30%～40%[2].在WHO关于淋巴系统肿瘤的分类[3]中,DLBCL被定义为:B细胞起源的,有大的肿瘤细胞,具有侵袭性临床表现,需要高效力化疗的一组恶性淋巴瘤,这类肿瘤发生于淋巴结内或结外,可原发或继发于其他低度恶性淋巴瘤的演进[4].     

34例原发性中枢神经系统恶性淋巴瘤临床分析

目的:分析免疫功能正常的中国人原发性中枢神经系统淋巴瘤(PCNSL)的临床资料,探讨PCNSL的临床特征,评价大剂量甲氨蝶呤(HD-MTX)加全脑放疗(WBRT)治疗PCNSL的疗效。方法:回顾性分析34例经病理证实的PCNSL患者的临床资料以及治疗效果,Kaplan-Meier法分析患者生存期。结果:34例PCNSL患者中B细胞淋巴瘤31例(91.2%),T细胞淋巴瘤3例(8.8%);所有患者治疗后评价完全缓解率(CR)41.2%,2年生存率60.2%;病理类型和是否接受HD-MTX加放疗是影响PCNSL生存期的主要原因(P<0.05)。结论:PCNSL以颅内高压为主要表现,B细胞亚型占绝对优势,具有独特的预后因素,HD-MTX联合放疗是PCNSL有效的治疗方法。     

T细胞非霍奇金淋巴瘤的研究进展

T细胞非霍奇金淋巴瘤(NHL)是不常见的恶性肿瘤,约占全部淋巴瘤的12%[1]。地域发病率资料表明,NHL的发病率从香港18.3%至英国、哥伦比亚和加拿大1.5%,部分反映了亚洲国家接触人T细胞白血病病毒-1(HTLV-1)和EB病毒增加。T细胞NHL常表现为结外病变,活检标本常含不同量的坏死和凋亡,造成淋巴瘤和反应性病变鉴别困难。免疫表型、细胞遗传学和分子分析增强了对T细胞NHL的诊断能力和改进了分类和对预后的判断。现WHO/EORTC(欧洲癌肿调研和治疗中心)分类包括9种临床病理学不同的外周T细胞NHL(peripheral T-cell NHLs)(表1)[2,3],广…     

原发结外恶性淋巴瘤47例临床分析

恶性淋巴瘤首发于淋巴结外者称结外型原发恶性淋巴瘤。由于淋巴组织遍市全身的器官组织,故结外淋巴瘤可发生于人体的各个部位,其临床表现也多种多样,所以往往被误诊为受累部位的常见病。我们自1986年12月～1998年12月共收治非霍奇金淋巴瘤(NHL)178例,其中经手术和病理证实,确诊为结外原发性NHL47例,现分析报告如下: 1 临床资料 1.1 一般资料 本组47例,男29例,女18例,男:女=1.6:1;年龄最小15岁,最大79岁,中位年龄49.5岁。从     

甲氨蝶呤联合其他药物治疗原发中枢神经系统淋巴瘤研究进展

原发中枢神经系统淋巴瘤(PCNSL)是一种少见的结外淋巴瘤,近年发病率有增高趋势.化疗是PCNSL的最主要治疗手段,在各种化疗药物中,以大剂量甲氨蝶呤的疗效最为肯定.近年来国外对大剂量甲氨蝶呤联合其他药物的治疗方案开展了广泛的研究,文章就该方面的研究进展作一综述.     

原发性椎管内硬膜外非霍奇金淋巴瘤的诊治(附1例报道)

恶性淋巴瘤是指原发于淋巴网状组织、与免疫关系密切的恶性肿瘤,主要发生于淋巴结,也可发生于淋巴结外和非淋巴组织,如肺、胃、肠、骨、皮肤、头颈部器官及生殖器官等[1]。其中中枢神经系统恶性淋巴瘤     

脑原发性淋巴瘤的诊断与治疗新进展

脑原发性淋巴瘤（Primary central nervous system lymphoma,PCNSL）是指原发于颅内、眼和椎管内而在身体其他部位未发现病变非霍奇金淋巴瘤（NHL）,其发病率低,占全部脑瘤的0.5%～1%,占淋巴瘤的1%.该病常见于50岁以上人群,男女比为1.5：1.PCNSL多见于免疫缺陷人群,但近年在正常人群中,无论是相对发病率还是绝对发病率都有增加,引起了医疗界广泛关注.PCNSL预后较差,自然病程仅为数月,文献报道治疗后的中位生存期仅为12～18个月[1],5年生存率仅3%～5%.现结合文献就近年PCNSL诊断与治疗的新进展进行综述.     

原发性中枢神经系统淋巴瘤的预后因素和治疗进展

原发性中枢神经系统淋巴瘤(PCNSL)是原发于脑和脊髓的非霍奇金氏淋巴瘤(NHL)，临床上较罕见，仅占脑肿瘤的1％和结外NHL的1％-2％。近数十年来发病率逐渐上升。由于部位特殊，现有NHL的预后因素和治疗原则不适用于PCNSL。PCNSL发病率低，目前尚无标准的预后因素和一线标准治疗方案，但随着临床治疗经验的不断积累，在治疗上已取得一定的共识，使PCNSL中位生存期由早年单纯放疗的13-16个月增加到目前综合治疗的30-36个月，疗效有较明显提高。本文着重于评述近年来在免疫功能正常的PCNSL预后因素的确立和临床治疗方面取得的进展。目前PCNSL一般采用化疗和放疗联合的治疗措施，手术仅起到诊断作用。化疗在治疗PCNSL中不可缺少，但CHOP方案对PCNSL几乎无效。大剂量甲氨蝶呤(HD—MTX)是最有效的药物，大剂量阿糖胞苷(HD—Ara—C)是另一个常用的有效药物，鞘内给药有助于预防脑脊髓膜的肿瘤种植。PCNSL对放疗高度敏感，但单纯放疗复发率高，远期疗效差，放疗应在化疗完成后进行，多常用全颅加侵犯野放疗。为降低化放疗的远期神经毒性，有人尝试采用单纯化疔治疗PCNSL，对于获得完全缓解的患者放疗延迟至复发后再进行，远期疗效有待确定。自体造血干细胞移植支持下超大剂量化疗和抗CD20单克隆抗体也试用于治疗PCNSL，取得一定效果。目前全身HD—MTX、化疗后放疗的次序、年龄和PS是PCNSL最重要的预后因素。因此，采用含HD—MTX或／和HD—Ara—C等的联合化疔，同时鞘内注射MTX、Ara—C和地塞米松(DXM)，结合颅脑放疗是现阶段治疗PCNSL最常用的治疗模式。     

原发性中枢神经系统淋巴瘤研究进展

原发性中枢神经系统淋巴瘤(Primary Central Nervous System Lymphoma,PCNSL)是一种比较罕见的结外淋巴瘤。好发于免疫缺陷的人群中。但近年来在免疫力正常人群中发病率不断增加,目前其发病机制仍有争论。其病理形态与颅外淋巴瘤相似,病理类型一般为中高度恶性非霍奇金淋巴瘤(NHL),多为弥漫型大B细胞来源,来源于T细胞的比较少见。影像学表现为单发或多发的深部脑实质或血管周围病变及脑膜等处的病变。CT平扫呈圆形或卵圆形等密度占位病变,边界相对清楚,周围有水肿带,应与胶质瘤、脑膜瘤、转移瘤鉴别。脑脊液淋巴细胞亚群的流式分析能够对诊断脑膜淋巴瘤有所帮助。在临床表现方面与其它颅内肿瘤无明显差异。放化疗综合治疗有可能提高治愈率。化疗采用以MTX为主的化疗,全脑放疗已被公认为治疗PCNSL的有效手段。放、化疗的顺序在一定程度上可能影响患者的生存期,目前推荐采用先放后化的治疗方法。预后取决于多种因素如年龄、确诊时间、病变部位、肿瘤组织类型、治疗措施的选择、患者有否免疫抑制状态等。     

骨原发恶性淋巴瘤5例临床分析

骨原发恶性淋巴瘤( Primary lymphoma of bone,PLB ) 是一种罕见类型的结外淋巴瘤, 占所有非霍奇金淋巴瘤(NHL)的1%, 占结外 NHL的 4%～5%, 占全部骨原发肿瘤的7% [1] 。 现总结我院2000年1月～2007年1月收治的5例PLB患者的临床资料, 结合文献分析其临床特征、 诊断、 治疗和预后。     

B细胞淋巴瘤合并乳糜胸1例并文献复习

非霍奇金淋巴瘤(non-Hodgkin lymphoma,NHL)和霍奇金淋巴瘤(Hodgkin lymphoma,HL)均是来源于淋巴结和淋巴组织的恶性肿瘤,原发于淋巴结或淋巴结外的器官和组织,如扁桃体、鼻咽部、胃肠道、脾、骨骼或皮肤等.根据细胞起源的不同可以将NHL分为B细胞淋巴瘤、T细胞淋巴瘤、自然杀伤(natu...