婴幼儿完全性肺静脉异位引流的外科治疗

目的:对婴幼儿完全性肺静脉异位引流的外科治疗进行分析总结。方法:选取山西省儿童医院心胸外科2009年10月~2014年4月收治的TAPVC患儿21例,其中心上型12例、心内型7例、混合型1例、心下型1例,均在体外循环下行完全性肺静脉异位引流矫治术。结果:主动脉阻断时间为(42.6±21.3)min,体外循环时间为(84.6±28.4)min,术后呼吸机使用时间(3.42±2.01)d。所有患儿手术均成功,早期无死亡。围手术期出现低心排2例,肺高压危象1例,合并肾功能不全1例,出现房性早搏3例,节性心律2例,延迟关胸1例,均经治疗后出院。术后随访3个月~2年,除1例心上型TAPVC患儿,术后1年出现吻合口狭窄,肺静脉梗阻,死于严重心衰。余患儿生长发育良好,紫绀消失。多次复查心脏彩超,吻合口无梗阻,房室腔较前减小或基本接近正常。结论:对TAPVC患儿,一旦确诊,就应该尽早手术治疗,术中吻合口足够大是手术成功的关键。同时加强术后监护治疗,防止术后低心排及肺动脉高压危象的发生,并加强术后随访。     

完全性肺静脉异位引流手术的危险因素分析

目的 分析完全性肺静脉异位引流（TAPVC）患儿手术的预后,寻找影响手术死亡的危险因 素。方法 选取2008 年6 月-2016 年6 月郑州大学第三附属医院实施TAPVC 纠治手术的患儿102 例,用 Logistic 回归方法对可能导致手术死亡的因素进行分析。结果 患儿住院死亡9 例（8.8%）。其中,心上型5 例, 心内型2 例,心下型2 例;6 例死于低心排,3 例死于肺部感染。Logistic 回归分析发现,肺部感染、解剖分型、 阻断时间、体外循环时间及体重分级为影响术后近期死亡的危险因素（P <0.05）。结论 TAPVC 患儿实施手 术治疗,可以取得比较满意的效果,肺部感染、解剖分型、阻断时间、体外循环时间及体重分级是影响手术 效果的危险因素。     

完全性肺静脉异位引流的外科治疗经验体会

目的完全性肺静脉异位引流是一种少见的先天性心脏病,总结9例完全性肺静脉异位连接（TAPVC）患者的外科治疗经验,以提高手术疗效.方法总结2004年1月至2010年1月我科收治的完全性肺静脉异位引流病人9例.常规体外循环下手术,手术包括心上型及心内型的矫治及房间隔缺损、动脉导管的修补,三尖瓣成型手术.结果组术后心功能均恢复到I～II级,无心律失常发生,术后随访3～6月,未发现肺静脉梗阻病例;无死亡病例.结论完全性肺静脉异位引流一经确诊应尽快手术治疗,其治疗效果满意,以免发生肺静脉梗阻影响手术效果以及发生艾森曼格综合征失去手术时机。     

心内型完全性肺静脉异位引流胎儿超声心动图特点分析

目的 分析心内型完全性肺静脉异位引流(TAPVC)的胎儿超声心动图特征,为产前超声正确诊断提供参考依据.方法 回顾性分析2016年1月至2021年3月在安徽省妇幼保健院行胎儿心脏超声检查并在出生后经超声心动图或引产后尸检证实的15例心内型TAPVC患儿的产前超声心动图资料,分析总结心内型TAPVC患儿产前超声诊断准确率及其产前超声心动图影像学特征.结果 15例心内型TAPVC患儿中,14例(93.33％)产前超声心动图准确诊断,1例(6.67％)漏诊.15例胎儿产前超声心动图影像学特征:①15例四腔心切面左房后壁均未探及肺静脉开口,左房后方空间指数(PLAS)>1.0,左房与降主动脉之间见肺静脉总腔(CPV);②10例单纯性(孤立性)心内型TAPVC病例四腔心比例正常;③13例引流入冠状静脉窦(CS)的病例CS均明显增宽.结论 胎儿心内型TAPVC具有左房后壁光滑及其后方出现CPV,PLAS指数>1.0,CS增宽的典型超声心动图特征;超声心动图对心内型TAPVC的产前诊断具有重要意义.     

完全性肺静脉异位引流24例围术期临床分析

目的:总结完全性肺静脉异位引流(Total anomalous pulmonary venous connection,TAPVC)的围术期监护方法.方法:收集2007年3月至2009年6月于我院心脏中心行完全性肺静脉异位引流根治手术的患儿24例(男性16例,女性8例),年龄10 d～182月,平均(16.78 4±37.30)月;体重2.8～36(7.00±6.83)kg.术后呼吸机辅助呼吸,小剂量、多种正性肌力药维护心功能.结果:术后早期死亡2例.1例死于肺出血,1例死于感染伴多脏器功能衰竭.呼吸机使用时间3～393(72.83±80.63)h.术后并发低心排综合征3例,肺炎11例,呼吸功能不全13例,心律失常5例,肺出血1例.再插管6例.结论:由于肺动脉高压及肺静脉纤维化出现较早,完全性肺静脉异位引流患儿一经诊断明确即应手术,如伴有肺静脉回流梗阻,更应急诊手术.术后肺炎及呼吸功能不全是造成呼吸机辅助通气和监护室滞留时间延长的重要原因.加强呼吸道管理,积极防治低心排综合征,有助于提高肺静脉异位引流术后监护质量.     

超声心动图诊断小儿完全型肺静脉异位引流

目的：探讨超声心动图诊断完全型肺静脉异位引流（TAPVC）的方法。方法：超声从胸骨上、胸骨旁、剑突下、心尖多个切面，观察肺静脉异位引流的途径，右房、右室的扩大程度，房间隔缺损引流方向及上下腔静脉是否扩张等，并与手术结果相对照。结杲：手术证实的28例TAPVC患儿中26例超声诊断为TAPVC，1例超声诊断为部分型肺静脉异位引流，另1例诊断为三房心和TAPVC可能。超声检查结果与手术符合率为92．86％。28例TAPVC患儿中心上型17例，心内型11例。所有患儿的右房右室扩大，房间隔缺损右向左分流。心内型TAPVC中肺静脉干或4支肺静脉直接入右房或经冠状静脉窦入右房。心上型TAPVC经垂直静脉-左无名静脉-右上腔静脉入右房。结论：超声在胸骨上及剑突下多个切面探查可提高小儿TAPVC的诊断准确性。4支肺静脉各自入右房的TAPVC需与部分型肺静脉异位引流和三房心鉴别。     

完全性肺静脉异位连接的外科治疗

目的:总结完全性肺静脉异位连接(TAPVC) 的手术方法及治疗效果.方法:回顾性分析中南大学湘雅二医院胸心外科收治的49例TAPVC 患者治疗情况,其中心上型37例,采用左心房后壁与肺总静脉吻合35例,左心房顶后缘与肺总静脉吻合2例;心内型12例,予切开冠状静脉窦上缘,将肺总静脉汇合部与原左心房合并形成新的左心房,自体心包补片修补房间隔缺损.结果:痊愈46例, 死亡3例.38例随访3个月～8年,1例术后2个月出现肺静脉回流梗阻,余患者肺静脉回流通畅,心功能达Ⅰ级.结论:TAPVC 患者一旦诊断明确,应尽早手术,通畅的肺总静脉与左心房吻合口和完善的术后监护可提高手术成功率.     

非婴儿期的完全性肺静脉异位引流治疗效果分析

目的研究非婴儿期的完全性肺静脉异位引流患者的手术治疗效果。方法选取2001年1月~2011年12月18例年龄为1~22岁(平均5.3岁)的TAPVC患者在全身麻醉、浅低温、体外循环下行TAPVC矫治手术,其中2例心上型采用左房顶入路。结果 18例患者均痊愈出院;无术后早期病死及重大术后并发症发生;痊愈患者随访10~40个月,心功能正常。结论非婴儿期TAPVC患者可行TAPVC矫治手术,并取得满意效果。     

先心病完全性肺静脉异位连接的手术治疗

目的回顾总结完全性肺静脉异位连接(TAPVC)的手术治疗.方法 1979年3月～2003年1月间共纠治TAPVC 141例.全组心上型78例,心内型46例,混合型15例,心下型2例.早期9例心上型TAPVC采用心脏上翻方法;后53例采用右房横切口,经房隔左房后壁与汇总静脉吻合方法;近年来16例采用经升主动脉和上腔静脉间,汇总静脉和左房顶部直接吻合方法.结果手术纠治TAPVC 141例,手术死亡11例,死亡率7.8%.其中心上型7例,心内型2例,心下型l例,混合型1例.远期死亡2例.结论随着手术方法的改进,TAPVC纠治的成功率不断提高.对心内型,必须将剪去组织的心内膜对齐缝合,防止术后与关闭房缺的心包粘连.心上型手术,改为从左房顶部与汇总静脉直接吻合方法,手术效果满意.TAPVC一经诊断必须立即手术,防止肺血管阻塞性病变的发生.     

婴幼儿完全性肺静脉异位引流伴梗阻36例围术期护理

回顾总结2010年1月至2021年9月浙江大学医学院附属儿童医院收治的36例行外科手术治疗的完全性肺静脉异位引流(TAPVC)伴梗阻患儿的临床资料与护理经验.36例患儿中男20例,女16例;年龄2～124 d;体重(3.6±0.9)kg;新生儿21例.护理要点:术前加强探视,做好术前准备,术中做好体温调节,留置导尿,做...     

先心病完全性肺静脉异位连接的手术治疗

目的 回顾总结完全性肺静脉异位连接(TAPVC)的手术治疗。方法 1979年3月～2003年1月间共纠治TAPVC 141例。全组心上型78例，心内型46例，混合型15例，心下型2例。早期9例心上型TAPVC采用心脏上翻方法；后53例采用右房横切口，经房隔左房后壁与汇总静脉吻合方法；近年来16例采用经升主动脉和上腔静脉间，汇总静脉和左房顶部直接吻合方法。结果 手术纠治TAPVC 14l例，手术死亡11例，死亡率7．8％。其中心上型7例，心内型2例，心下型l例，混合型l例。远期死亡2例。结论 随着手术方法的改进，TAPVC纠治的成功率不断提高。对心内型，必须将剪去组织的心内膜对齐缝合，防止术后与关闭房缺的心包粘连。心上型手术，改为从左房顶部与汇总静脉直接吻合方法，手术效果满意。TAPVC一经诊断必须立即手术，防止肺血管阻塞性病变的发生。     

婴儿完全性肺静脉异位连接外科治疗

目的 总结23例婴儿完全性肺静脉异位连接(total anomalous pulmonary venous connection,TAPVC)的外科治疗经验.方法 全组均在中度低温体外循环下进行手术,其中急诊手术6例.患儿平均年龄(5.7士3.6)个月,平均体重(5.85±1.5)kg.心上型11例采用双房径路矫治并结扎垂直静脉,用可吸收缝线吻合肺静脉共干与左心房后壁切口;心内型12例,仔细辨认合并三房心畸形,避免损伤传导系统.均采用心包补片修补扩大的房间隔缺损.结果 手术早期死亡2例(死亡率8.7%).18例随访2个月～3年,患儿心功能明显改善,生长发育正常.结论 TAPVC可由超声心动图确诊,应尽早手术矫治.对于新生儿或婴儿期反复出现肺炎、低氧血症、心衰等患儿,在临床症状相对改善的情况下应急诊手术;同时加强体外循环和监护室的密切协作,完善术后处理方法.     

完全性肺静脉异位引流的解剖变异及外科处理

目的 探讨完全性肺静脉异位引流(TAPVC)的解剖变异及相应的手术方式.方法 通过对1981年4月至2010年7月143例患儿的临床观察,分析TAPVC的解剖特征.术前诊断主要依据心脏超声检查,部分病例经心导管检查、MRI或三维CT重建确诊.手术方法除典型术式,根据不同解剖亚型采用改良Warden术等不同术式的矫治术.结果 143例患儿解剖分型结果中:(1)心上型71例,按照TAPVC汇入上腔静脉的路径细分为4个亚型:A型(左行),65例;B型(右行),3例;C型(双行),2例,左右肺静脉分别于上腔静脉的左右侧汇入;D型(后行),1例,肺静脉于无名静脉与上腔静脉汇合部后方入上腔静脉.(2)心内型58例,分3个亚型:A型,冠状静脉窦型(20例).B型,右心房型(37例).C型,窦房混合型(1例).(3)心下型6例.(4)混合型8例,根据Ujjwal分类法分为:对称型5例;不对称型3例.治疗结果:手术治疗135例,治愈127例(94.1%,127/135).术后院内死亡8例(5.9%,8/135).死因包括低心排综合征致脱机困难、术后肺高压危象合并低心排综合征、肺部感染并发呼吸衰竭.9例出现术后低心排综合征、肺水肿,经治痊愈出院.8例患儿无法耐受手术,内科治疗无效死亡.结论 TAPVC的解剖亚型并不少见,且变异复杂;正确认识其亚型及采取个体化的手术方案,有助于提高治疗效果.

Abstract：

Objective To describe the anatomic variations of total anomalous pulmonary venous connection (TAPVC) and its corresponding surgical techniques.Methods A total of 143 TAPVC subjects were hospitalized from April 1981 to July 2010. Those patients with other complex congenital heart diseases, such as transposition of great artery and single ventricle, were excluded. A pathological diagnosis was made by echocardiography, magnetic resonance imaging, computed tomography, catheterization and intra-operative findings.The specific types of TAPVC were as follows:supra-cardiac (49.7%, 71/143), cardiac (40.6%, 58/143), infra-cardiac (4.2%, 6/143) and mixed (5.6%, 8/143). The subtypes were classified by the pathway of common confluence, distribution of pulmonary vein and their orifice site.The techniques of surgical repairs included modified Warden procedure and pulmonary vein transplantation.Results The patients with supra-cardiac type were further divided into 4 subtypes according to the course of vertical veins and their orifice site:right and left veins forming a common confluence, then draining into vertical and innominate veins (n=65);common confluence of pulmonary vein drainage into superior vena cava through a short vertical vein at the right pulmonary hilus (n=3);right and left pulmonary veins separately draining into superior vena cava (n=2);common confluence draining into innominate vein through a right path beside trachea (n=1). Cardiac types were further divided into 3 subtypes:coronary sinus (n=20), right atrium (n=37) and right atrium & sinus (n=1). Infra-cardiac type had no subtype. Mixed type was more complex and it was further divided into 3 subtypes:bilateral & symmetrical connection (right 2 + left 2, n=5);bilateral & asymmetrical connection (3+1, n=3). Surgical repairs were performed on 135 patients. The surgical mortality of TAPVC was 5.9% (8/135). And there was no late death. The major causes of death were pulmonary infection and low cardiac output syndrome.Conclusion A detailed classification of TAPVC is of great importance for surgical approaches and methodological designs. And an individualized surgical plan yields excellent patient outcomes.     

完全型肺静脉异位引流的DSCT诊断价值及研究进展

完全型肺静脉异位引流(TAPVC)指全部肺静脉未正常回流至左心房的一类左向右分流型先天性心脏病,约占新生儿先心病发病率的1%-3%,其多变的解剖类型及肺静脉狭窄程度直接影响病人的临床症状、外科修复方式及预后。双源CT(DSCT)因时间及空间分辨率高、明显减低的辐射剂量及强大的后处理功能,能对TAPVC患者异位肺静脉起源、走行路径、连接位置、血管床状态、其他伴发畸形及心腔大小进行详细评估,成为TAPVC术前、术后随访必要的无创性检查。本文现就TAPVC的发生发展、病理生理学改变及在DSCT检查中的影像特征、价值及研究进展做一简要综述。     

完全型肺静脉异位引流的外科治疗经验

目的总结完全型肺静脉异位引流(TAPVC)患儿的手术治疗经验,提高手术疗效。方法 2010年1月至2018年4月,本院共手术矫治1岁龄以内TAPVC患儿76例;其中男性48例,女性28例,年龄120(120,240)d,体重(5.1±1.2)kg;心上型46例,心内型21例,心下型3例,混合型6例。本组所有患儿术前均由超声心动图确诊,14例患儿术前行多排螺旋CT检查明确肺静脉畸形类型,矫治手术均在中度低温体外循环下完成。结果手术后早期死亡9例占11.84%,其中心脏骤停1例,低心排血量综合征4例、呼吸衰竭4例;67例存活的患儿中,2例出现肺动脉高压危象,1例患儿出现心包积液。其他并发症包括肺部感染15例、胸腔积液2例、术后出现结性心律失常1例、胸骨延迟愈合1例。除胸骨延迟愈合患儿之外,均痊愈出院。随访64例(96%),随访6个月至8年,患者症状均消失,活动耐力明显增加,心功能NYHA分级I～II级,超声心动图检查吻合口流速正常,无吻合口狭窄、肺静脉梗阻出现。结论 TAPVC患儿早期手术,围术期针对不同亚型制定合理方案,避免出现吻合口狭窄、肺静脉梗阻等严重的术后并发症出现。     

心脏手术合并肺静脉高压术后近期疗效分析

目的探讨影响心脏手术合并肺静脉高压（pulmonary venous hypertension,PVH）近期疗效果重要因素。方法对153例住院治疗的心脏手术同时合并肺静脉高压的患者的可能导致术后近期死亡的影响因素进行回顾性分析。结果153例中,早期死亡5例,病死率3．27％。术前心功能分级和手术时间对肺静脉高压患者术后近期死亡的影响差异有统计学意义（P〈0．05）,且均是影响患者术后近期死亡的危险因素。结论术前心功能分级和手术时间是肺静脉高压患者心脏外科手术术后近期死亡的危险因素.     

完全性肺静脉异位连接合并心力衰竭的治疗

完全性肺静脉异位连接(totalanomalous pulmonary venous connection,TAPVC)是指全部肺静脉均直接或通过体静脉与右心房连接.TAPVC占先天性心脏病的1%到5%,是少数需行急诊手术的儿科心脏外科疾病之一.完全性肺静脉异位连接时,所有的肺静脉直接或借道体静脉回流与右心房连接,通过未闭的卵圆孔或房间隔缺损右向左分流维持体循环的血流.大多数在婴儿期即有严重心衰表现,80%死于1岁内[1].但积极纠正心力衰竭,尽量维持血流动力学的稳定,尽早手术治疗,能减少患儿的死亡.1995年7月至2006年7月,我院治疗15例完全性肺静脉异位连接,报告如下.     

超声心动图诊断肺静脉畸形引流的应用价值

目的 评价超声心动图对部分型肺静脉畸形引流(PAPVC)和完全型肺静脉畸形引流(TAPVC)的诊断价值。方法 回顾分析9例TAPVC及42例PAPVC的超声心动图特征,并与手术结果相对照。超声检查内容包括二维及彩色多普勒显像,多部位、多切面观察肺静脉开口部位、引流途径及数目、合并畸形情况,并测量各房室腔大小及三尖瓣返流峰速,估测肺动脉压力。结果 42例PAPVC患者中术前正确诊断32例(76％),漏诊10例(24％)。9例TAPVC患者中术前正确诊断9例(100％)。结论 超声心动图是肺静脉畸形引流患者术前诊断的首选方法,如能多部位、多切面仔细观察,则可对肺静脉畸形引流作出准确的定性及分型诊断。     

完全性肺静脉异位连接矫治术体外循环30例

目的 总结完全性肺静脉异位连接(TAPVC)矫治术的体外循环(CPB)特点、改良及管理.方法 选择2002年8月至2008年11月在全麻浅中低温CPB下行TAPVC矫治术的患者共30例.所有病例均采用膜式氧合器,高晶胶比预充,改良超滤和零平衡超滤,心肌保护应用晶体高钾停跳液,肺循环减压管从肺动脉插入.结果 CPB时间102～176 min,平均(154.3±6.8)min;升主动脉阻断时间59～120 min,平均(93.5±2.4)min,27例畸形矫正满意,痊愈出院;2例术后持续低心排,全身重要脏器衰竭死亡;1例肾功能衰竭转科透析.结论 把肺循环减压管从肺静脉插入改为从肺动脉插入并保持良好的引流可大量减少术野回血,更有利于手术操作,从而缩短手术时间;合适的晶胶比、超滤的应用、良好的血液稀释度及心肌保护是较好预后的保证.     

肺静脉共干“S”型切口治疗完全型肺静脉异位引流

目的:肺静脉梗阻和吻合口狭窄是心上型或心下型完全性肺静脉异位引流术后远期主要并发症,是再次手术和死亡的原因。笔者探讨肺静脉共干"S"型切口与左心房吻合治疗完全性肺静脉异位引流的疗效。方法:在2003年1月-2008年12月期间,27例心上型和3例心下型完全性肺静脉异位引流患者,年龄在2个月～2岁(年龄中位数是9个月),在本院接受该手术治疗。经胸骨正中切开,上下腔静脉插管建立体外循环后,经房间沟游离显露左心房后壁和肺静脉共干。自左侧上下肺静脉汇合处到右侧上下肺静脉汇合处作"S"型切开,然后在对应处的左心房后壁作相应的反"S"切口与肺静脉共干切口吻合。对上述30例患者的住院资料及术后复诊资料作了回顾性分析。结果:术后所有畸形得到矫治,术后早期出现低心排综合征5例,死亡2例。28例康复出院后随访3～8年,无肺静脉梗阻、吻合口狭窄并发症。结论:肺静脉共干"S"型切口可延长吻合口周长,增加吻合口面积,减少心上或心下型完全性肺静脉异位引流术后远期吻合口狭窄、肺静脉梗阻并发症。