复合肌肉移植治疗小儿大便失禁

目的 探讨小儿大便失禁的治疗方法。方法 本组１２例,男１０例,女２例。年龄６－１２岁。均采用双侧髂腰肌加强盆底肌、股薄肌肛门成形术治疗。术后禁食４－５天,切口暴露,随时清除创口和肛门分泌物,保持肛门处清洁,术后３周开始肛门功能训练,结果 要后随访６个月－４年,９例无污粪、３便稀便时有污粪。临床评分５－６分。客观评分４－５分。结论 复全肌肉移植是治疗小儿大便失禁的较好方法。     

双侧髂腰肌加强盆底肌治疗小儿神经源性大便失禁

探讨小儿腰骶部脊髓脊膜膨出修补术后及隐性脊柱裂所致的神经源性大便失禁的治疗方法。４～１４岁患儿５６例均表现为排便异常。病理改变为盆底肌肉瘫痪，肌层薄弱，盆底下垂，肛门松弛。全组患儿均采用改良的双侧髂腰肌加强盆底肌、直肠悬吊术进行治疗。随访６个月～３年。双侧髂腰肌加强盆底肌、直肠悬吊术是治疗神经源性大便失禁一种较好的方法。     

生长激素神经分泌功能不全患儿夜12小时生长激素分泌相和治疗的…

对生长激素神经分泌功能不全（ＧＨＮＤ）患儿进夜间连续１２小时生长激素（ＧＨ）测定，并与生长激素缺乏症（ＧＨＤ）和正常儿童比较，观察三组儿童ＧＨ均值，峰数和峰值。结果表明：三组ＣＨ平均浓度分别为２．９±１．１，２．５±１．６和５．７±２．０μｇ／Ｌ；峰数分别为１．４±０．５，１．０±１．５和３．３±１．６；最高峰值分别为１６．５±１２．４，１４．３±１６．５和３６．４±１３．７μｇ／Ｌ。ＧＨＮＤ和Ｇ     

先天性肛门闭锁术后大便失禁的生物反馈治疗

目的　探讨先天性肛门闭锁术后大便失禁的治疗方法。方法　利用多种先进的客观检测手段，通过不同侧面对２１ 例肛门闭锁患儿肛门直肠功能进行综合评定，并根据患儿不同的控制机制异常，选择性进行加强肛周肌肉力量、改善直肠感觉阈值等５ 种方法的生物反馈训练。结果　接受生物反馈训练的中低位畸形患儿临床评分由３．７ ±１．０ 提高至５．７ ±０ ．５，而高位畸形由２．３ ±１．０ 提高至４ ．６ ±０ ．５。经过训练之后，代表肛周肌肉力量、直肠功能和直肠肛管综合控制能力的指标均有非常明显的改善，统计学处理差异有显著性意义。结论　针对性的生物反馈训练方法对于治疗肛门闭锁术后大便失禁效果非常显著，对提高患儿生活质量具有重要意义     

Staheli''s手术治疗儿童髋臼发育不良的长期疗效观察

目的　观察Ｓｔａｈｅｌｉ 手术治疗儿童髋臼发育不良的长期疗效。方法　采用ＭｃＫａｙ 髋关节临床和Ｗｉｌｌｅｔｔ Ｘ 线片评定标准，对术后３～７ 年的１５ 例（１６ 髋） 的疗效予以评价。结果　临床优１４例，１５ 髋；良１ 例。Ｘ 线片测量：髋臼指数术前为（３５．１３±５ ．５２）°，术后为（１１ ．８１ ±５ ．７１）°；ＣＥ角术前为（ － ０．１３ ±７ ．２１）°，术后为（４２．５０ ±４ ．５８）°；髋臼覆盖股骨头的百分比： 术前组为（４７．１８ ±１５ ．１２）％ ，术后组为（１０９ ．０４ ±１３．５７） ％ 。上述各项指标经两两配对ｔ 检验，Ｐ＜ ０．００１ 。结论　术式操作简便，对股骨头的覆盖非常充分、是治疗儿童特别是青少年髋臼发育不良的理想术式之一。     

Pna手术及盆底肌肉折叠术在肛门闭锁术后大便失禁中的应用

目的　了解Ｐｅ～ｎａ 手术及盆底肌折叠术治疗无肛术后大便失禁的效果。方法　采用再次Ｐｅ～ｎａ 手术和盆底肌折叠术治疗高中位无肛畸形术后大便失禁患儿９ 例（ 平均年龄６ ．３ 岁）。术中见９ 例患儿肛门和直肠均未穿过横纹肌复合体的中心,其中４ 例新生儿期行腹会阴肛门成形术的患儿,直肠偏于复合体的左侧或右侧,另外５ 例直肠偏于复合体的前方。术中将直肠重新固定在横纹肌复合体之中心。结果　术后随访半年到两年,显示患儿的排便控制功能均有改善,３ 例术前临床评分为０ 者,术后增加到４ ～５ 分,２ 例术前１ 分者,术后增加到５ 分和６ 分,３ 例２ 分者增加到５ ～６ 分,另１ 例３ 分者增加到６ 分。肛门直肠测压显示：术前和术后肛管的静息压力变化不明显,而收缩压力增加显著,由术前的（３０ ．８±１６ ．４）ｍ ｍ Ｈｇ 增加到（５２ ．７ ±１１ ．１）ｍ ｍ Ｈｇ。结论　直肠错过横纹肌复合体中心是高中位肛门畸形患儿术后大便失禁的病因之一。再次行Ｐｅ～ｎａ 手术和盆底肌折叠术可以改善患儿的排便控制功能     

带蒂臀大肌瓣移植括约肌重建术治疗小和大便失禁

目的：为了解决肛门直肠畸形术后大便失禁的问题，方法：对７例患儿两侧臀大肌瓣移植括约肌重建术，其中高位畸表４例，中位畸形３便，年龄６－１４岁。入院时有肛门口哆开、粘上翻、肛门收缩无力。根据便意的有无和大便禁程度进行肛门功能临床评定。１分者３例，２分得２例。结果无术后并发症，术后肛门功能明显改善，肛门闭合或明显缩小，粘膜外翻消失或缩小，肛门收缩力增强，便意恢复正常，干例能控制，肛门功能临床评定为４－５     

内侧腘绳肌延长术对痉挛性双侧脑瘫步态的影响

目的通过对随访5年的患儿进行术前和术后临床比较分析,评价内侧腘绳肌延长术对双侧痉挛性脑瘫步态的影响。方法将双侧痉挛性脑瘫患儿分为二组,一组为髂腰肌挛缩组,即内侧腘绳肌延长,股直肌远端转位加腰肌切断术。另一组为髂腰肌无挛缩组,即内侧腘绳肌延长,股直肌远端转位术。利用标准的体检,对二组患儿术前和术后下肢关节活动范围、肌力、腘窝角和Thom-as试验进行检查,并对比分析。结果髂腰肌挛缩组术后伸髋肌肌力与髂腰肌无挛缩组比较明显减弱,分别为(3.8±0.5)和(4.8±0.4)(P=0.006),Thomas试验髋屈曲角度增大,分别为(15.0°±16.8°)和(1.5°±2.4°)(P=0.008),并出现膝反屈趋势。结论表明对屈髖肌挛缩的蹲伏步态患儿,不适宜作腘绳肌延长术。可行腰肌切断术纠正骨盆过度前倾及髋关节屈曲挛缩畸形。无屈髋肌挛缩的蹲伏步态患儿,行内侧腘绳肌延长加股直肌转位术,并可避免单纯腘绳肌延长术带来的僵膝步态。     

苯巴比妥预防新生儿重度窒息后颅内病变

应用头颅ＣＴ，对６０例重度窒息儿静注苯巴比妥预防颅内病变及惊厥进行对照研究。用药妆受负荷量的平均年龄为生后５．２±１．６小时，生后第４天的血清药物浓度为２２．５±４．７ｍｇ／Ｌ。ＣＴ显示，用药组脑损伤的发平凡经为６６．７％，对照组为９０％，两组之间划有显性意义（Ｘ＾２＝４．８１，Ｐ〈０．１）。用药组静脉苯巴比妥后，仅１例发生惊厥，对照组的惊厥持续显效长（ｔ＝６．３４，Ｐ〈０．０５）。研究证实苯     

先天性主动脉缩窄球囊扩张术后疗效的探讨

报告１５例先天性主动脉缩窄球囊扩张术后的疗效，男１０例，女５例；年龄６．７±２．９岁。１４例为未经外科手术的先天性主动脉缩窄，其中１０例为局限性，４例为主动脉弓发育不良型，另１例为外科手术后再狭窄。采用的球囊平均直径１０．５±２．６ｍｍ，为缩窄区直径的２．７±０．６倍。术后平均压差（ΔＰ）由７．３±１．８ｋＰａ（５４．８±１３．５ｍｍＨｇ，１ｋＰａ＝７．５ｍｍＨｇ）降至２．３±２．１ｋＰａ，缩窄区直径由３．８±１．１ｍｍ扩大至８．４±２．５ｍｍ。１０例局限性主动脉缩窄及１例外科手术后再狭窄术后ΔＰ≤２．７ｋＰａ，术后平均随访５．６年，９０％病例ΔＰ仍持续下降，造影随访未见动脉瘤发生。４例发育不良型术后ΔＰ＞２．７ｋＰａ，３例进行外科手术。认为球囊扩张术对局限性及外科手术后主动脉缩窄是安全、有效的治疗方法。     

术中判断肠活力三种方法的比较

术中准确地评价肠活力是外科医师面临的一个普遍问题。应用兔肠缺血模型，比较静脉荧光素、表面血氧测定和激光多普勒三种技术判断肠活力的精确性。结果：诊断效率静脉荧光素法为７８％，表面血氧测定为６８％，激光多普勒为９５％。后者精确度显著优于前二者，且操作简便、迅速，具有临床应用前景。     

早产儿视网膜病的危险因素分析及随访调查

研究早产儿视网膜病(retinopathy of prematurity,ROP)的发生率、高危因素、治疗与随访情况。方法对2005年7月-2007年12月温州医学院附属第一医院NICU收治的符合ROP筛查标准的早产儿,于生后2周开始由资深眼科医师开始行间接眼底镜检查眼底,并进行随访。结果434例早产儿中ROP的发生率为5.5%(24/434例),24例ROP中Ⅰ期19例,Ⅱ期3例,Ⅲ期2例。Ⅲ期阈值病变者行激光光凝治疗,全部患儿均恢复正常。对434例早产儿行单因素分析得出,胎龄、出生体重、住院时间、吸氧、吸氧浓度、吸氧时间、呼吸暂停、新生儿肺透明膜病(RDS)、肺表面活性剂(PS)的应用、机械通气、输血、光疗时间、感染与ROP的发生有相关性(P<0.05)。Logistic回归分析显示胎龄、出生体重、胎数、吸氧时间、光疗时间、代谢性酸中毒、母亲妊高症、颅内出血是影响ROP发生的主要因素。结论早产是ROP的根本原因,防治各种并发症、合理的氧疗是预防ROP的关键。建立完善有效的ROP筛查制度,早期发现、早期治疗ROP,可改善ROP的预后。     

主动脉缩窄的治疗研究进展

主动脉缩窄(coarctation of aorta,CoA)是主动脉的局限性狭窄,狭窄最常见于峡部,是一种常见的先天性心血管畸形,占所有先天性心脏病的5％ ～8％.缩窄导致上肢血压升高,下肢血压降低,并可引起心功能下降,未经治疗的CoA预后不佳.治疗方式包括外科治疗及经皮介入治疗,不同治疗方式的并发症发生率不同,术后长期监测其并发症、心功能是评估预后的重要指标.该文对主动脉缩窄的治疗方式及术后并发症、心功能情况的研究进展作一综述.     

Spectrum of clinical presentations of vein of Galen aneurysm

Aneurysm of the vein of Galen is a rare intracranial vascular malformation. It is known to have diverse manifestations and varying severity. Four cases with different modes of presentation and outcome are reported. A mortality of 50 per cent was encountered. Among the survivors, one had neurologic sequelae whereas the other had attained age-appropriate developmental milestones. The former was a rare case of spontaneous thrombosis of the aneurysm while the latter was a boy who underwent therapeutic embolization.     

Outcome of the Treatment of Inborn Errors of Metabolism

The use of specific dietary restrictions, cofactor administration, mobilisation of insoluble substances, environmental modifications, product replacement and selective enzyme inhibition are now established for the treatment of some inborn errors of metabolism. There is no generally accepted application for enzyme administration, cytopharmacology (manipulation of the cytoskeleton) or for cell transplantation except for bone marrow transplantation in disorders where the bone marrow is primarily at fault. The other uses of bone marrow transplantation which have been proposed require further evaluation. Results of recent research suggest that the scope of this approach is gradually being widened. There is also scope for development in the field of organ transplantation taking advantage of recent technical¹ and immunological progress. The treatment of inborn errors of metabolism by genetic modification is not yet on a practical clinical level; more laboratory and animal studies are needed before this can be attempted in man. Adenosine deaminase deficiency appears to be the disease in which this will be first attempted using a retroviral vector to insert the gene into the genome of pluripotential bone marrow cells.     

小儿法洛四联症根治术106例临床分析

目的探讨小儿法洛四联症根治术的特点,以提高手术疗效。方法对1998-02—2005-07在河南省郑州市第七人民医院接受法洛四联症根治术的106例患儿的临床资料进行回顾性分析。结果治愈103例,死亡3例,病死率为2.9%。术后随访率100%,随访3～93个月,无晚期死亡。全部病例心功能皆恢复至Ⅰ或Ⅱ级(NYHA)。结论绝大部分法洛四联症患儿可施行一期根治术,提高手术成功率的关键在于合理的体外循环灌注、严密修补室间隔缺损和恰当疏通右室流出道。     

Reliability of subjective estimates of exercise capacity after total repair of tetralogy of Fallot

Sixty-nine patients (age 10 × 3.5 years, median 9.7 years) operated on for tetralogy of Fallot, underwent excercise testing 5.1 × 2.5 years after total correction. Aerobic capacity was assessed by the ventilatory threshold method. After the exercise test, parents completed a validated standardized questionnaire to evaluate the habitual level of physical activity of their child. They were then asked to place their child into one of three groups, describing their child's activity level, compared to normals (below average, average and above average). In the average and above-average groups, 73% and 65% of the patients were misclassified when compared to objective exercise testing. However, in the below-average group, no misclassifications were found. Subjective estimates of activity level, and consequently exercise tolerance, were poorly associated with objective measurements of exercise performance in these patient groups. Our results question the reliability of self-reported estimates of physical activity level and consequently exercise capacity in children after surgical correction of tetralogy of Fallot.     

婴幼儿法乐四联症手术治疗近期疗效的影响因素

目的 探讨影响婴幼儿法乐四联症手术治疗近期疗效的各相关因素.方法 将2003年8月至2011年2月经作者一期手术纠治的117例年龄≤3岁的法乐四联症患儿分为疗效良好、疗效较差两组.分析手术时患儿年龄、体重、术前HCT值、McGoon指数、EDVI、主动脉阻断时间、转流时间、室间隔缺损大小、升主动脉与肺动脉干直径比、...     

早产儿脑病研究进展

早产儿脑病是复杂的原发性脑损伤和继发性脑发育异常疾病.过去几年对该病有了较为深刻的认识,该文就最新的有关早产儿脑病概念演变,脑损伤后的细胞分子机制和损伤后发育障碍,尤其是活化小胶质细胞介导的少突胶质细胞损伤机制、神经/髓鞘受损和丘脑、板层下神经元及大脑皮层的受损机制或发育成熟障碍进行综述,以便对该病有更深刻的认识.