肺淋巴管平滑肌瘤病1例并文献复习

淋巴管平滑肌瘤病(LAM)是一种罕见的病因未明,由于平滑肌异常增殖导致支气管、淋巴管和小血管阻塞,呈进行性发展的全身性疾病.因肺部最易受累及,常表现为弥漫性间质性肺病,故常称LAM为肺淋巴管平滑肌瘤病(PLAM).本病发生的主要对象是绝经期妇女,发病时常有呼吸困难、自发气胸、乳糜胸等表现.尽管对本病的研究和认识不断深入,但临床上仍无法根治.本文对我科收治的1例PLAM患者的临床资料进行分析,并对该病的发病机制、临床表现、治疗等作复习.     

肺淋巴管平滑肌瘤病1例并文献复习

患者女,34岁。因活动后呼吸困难3a,加重3月余,于2005年3月9日入院。3a前患者无明显诱因出现呼吸困难,月经期后症状略有加重。3月前因受凉后咳嗽、吐黏痰,罗红霉素治疗无效。胸部CT示双肺纹理增多,散在小点状高密度影,拟诊为问质性肺病,给予抗感染、激素治疗。20d后呼吸困难稍有缓解出院。近1d来因症状加重伴咳吐大量脓痰收住本院。     

肺淋巴管平滑肌瘤病1例

患者女性,34岁,公务员,育2子。因胸闷气促、乏力2月余,于2004年1月2日入院。患者起病始感胸闷气促、乏力,活动后症状明显,无咳嗽及咯血,在当地医院行胸部X线检查显示右侧胸腔积液并抽取乳糜胸水2000mL,李凡他实验（＋＋＋＋）,此后,右侧胸腔积液仍反复生成。入院胸片提示肺血管纹理紊乱,呈网格状阴影,右侧胸腔积液。     

肺淋巴管平滑肌瘤病

目的　提高对罕见病肺淋巴管平滑肌瘤病 (PL AM)的认识。方法　对我院诊治的患者进行分析 ,并结合文献复习。结果　 PL AM是一种罕见的弥漫性肺部疾病 ,临床反复发作自发性气胸或 /和乳糜胸、活动后呼吸困难和痰血等。肺功能呈阻塞性或混合性通气功能障碍 ,低氧血症。胸部 X线表现为两肺弥漫分布网格状阴影 ,高分辨 CT(HRCT)示弥漫分布囊状改变。病理学检查示 :肺组织淋巴管增生和扩张 ,管外平滑肌明显增生。结论　育龄期妇女如反复发生气胸及出现原因不明的呼吸困难、咯血或乳糜胸 ,应疑诊 PL AM,及时行 HRCT及肺功能检查 ,必要时肺活检 ,以明确病理诊断。     

肺淋巴管平滑肌瘤病1例并文献复习

目的探讨肺淋巴管平滑肌瘤病（PLAM）的临床特征、疗效和预后,提高对该病的认识。方法回顾性分析1例PLAM病人的临床资料,并复习文献。结果该病主要发生于育龄期妇女,临床症状无特异性,以咳嗽、胸闷、气短和呼吸困难为主;常发生乳糜胸和（或）气胸;肺功能检查有弥散功能下降,以阻塞性通气功能障碍为多,兼有限制性通气功能障碍;HRCT见双肺弥漫薄壁囊状阴影为影像学特征性表现;肺组织活检是确诊的主要依据。结论本病病因目前尚不清,孕激素疗效不理想,有待进一步探讨病因及寻找有效的疗法。     

肺淋巴管肌瘤病一例并文献复习

患者女，38岁。因呼吸困难、胸闷伴咳嗽、咳痰4月余，于2001年4月10日入院。患者自2000年12月起出现活动后呼吸困难、胸闷、咳嗽、偶有痰中带血。在外院相继诊断为支气管炎、左侧胸腔积液。2001年2月出现低热，37.4～37.8℃，无盗汗、消瘦。自发病起月经不规则。既往体健。体检：头面部无血管瘤，无紫绀及杵状指；听诊闻及左肺呼吸     

肺淋巴管平滑肌瘤病临床鉴别(附2例报告)

淋巴管平滑肌瘤病(LAM)是一种罕见的病因未明,由于平滑肌异常增殖导致支气管,淋巴管和小血管阻塞,呈进行性发展的全身性疾病,肺部最易受累而称PLAM。因其在临床上的呼吸困难、自发性气胸等表现及胸部影像学双肺的囊状病变而需鉴别诊断,同时笔者以该病肺功能的改变对诊断提     

肺淋巴管肌瘤病11例报告并文献复习

目的 探讨肺淋巴管肌瘤病( PLAM)的临床和预后.方法 分析经治的11例PLAM病人的资料,并复习文献.结果 11例均为女性;年龄31 ～55岁,平均(44±9)岁;均经肺组织活检明确病理;主要临床表现为进行性呼吸困难10例(发生率91％),咳嗽6例(55％),咯血2例(18％),乳糜胸3例(27％),气胸3例(27％)等;11例患者均进行肺功能检测,均有弥散功能下降,9例行动脉血气分析,其中7例表现为低氧血症,4例合并呼吸衰竭;11例行胸部高分辨率CT (HRCT),均显示两肺弥漫性薄壁囊状阴影.结论 PLAM以呼吸困难,咳嗽,气胸和乳糜胸为主要临床表现;双肺弥漫性薄壁囊状阴影为影像学特征表现;肺组织活检是确诊的主要依据.     

肺淋巴管肌瘤病并肺母细胞瘤1例临床分析并文献复习

目的 加强肺淋巴管肌瘤病（LAM）合并恶性肿瘤的临床、影像、病理特点的认识,提高对该病的早期认识和治疗水平.方法 分析2013年3月收治的1例肺LAM并肺母细胞瘤患者临床资料及诊治经过,并结合相关文献进行复习.截止至2014年2月,以“Lymphangiomyomatosis、cancer”为检索词,在PubMed检索系统进行检索,论著3篇,综述1篇;在万方数据库中以“淋巴管肌瘤病、恶性肿瘤”为检索词进行检索,病例报告1篇.结果 患者,女,37岁,慢性病程,主要症状为咳嗽、咯血、胸痛3个月,既往有“双肾错构瘤”史,曾行右肾错构瘤切除术,术后病理示血管平滑肌脂肪瘤,左肾未予处理.曾有“自发性气胸”病史.胸部高分辨率CT示右中下肺巨大肿块并纵隔淋巴结肿大,考虑恶性病变;肺LAM.血清血管内皮生长因子D为1 092.61 ng/L.免疫组化示CD56灶（＋）,Vim小细胞（＋）,Syn（＋）,CD99（＋/-）,组织改变考虑为肺母细胞瘤.复习国内外文献,尚无LAM合并肺母细胞瘤的病例报道.结论 近十年来,随着LAM分子发病机制的深入研究,LAM目前可定义为低度恶性转移性肿瘤.本例患者为LAM合并高度恶性肿瘤肺母细胞瘤,在国内外尚属首例报道.但究其机制,是LAM细胞癌变为肺母细胞瘤,或是二者同时存在,目前尚无定论.     

肺淋巴管平滑肌瘤病2例报告

自1993年以来,笔者收治肺淋巴管平滑肌瘤病(PLAM)2例,现报告如下。     

肺淋巴管平滑肌瘤病一例

正肺淋巴管肌瘤病(pulmonary lymphangioleiomyomatosis,PLAM)是一种罕见的弥漫性肺部疾病,绝大多数发生于育龄期妇女,亦有男性患者报道。本疾病发病率大约为1/100万。表现为不典型增生的平滑肌细胞侵袭肺组织,以进行性呼吸困难、反复气胸及乳糜胸为主要临床表现,最终因呼吸衰竭死亡。由于罕见而散发,且临床表现多样,常被误诊,现将我科收治的1例PLAM患者的临床资料进行报道,以提高对该病的认识,减少误诊和漏诊。     

肺淋巴管平滑肌瘤病1例

肺淋巴管平滑肌瘤病（pulmonary lymphangioleiomyomatosis,PLAM）是一种罕见的病因不明的弥漫性肺部疾病。最早由Burrell等于1937年报道。现报道一例PLAM,就其临床资料进行分析,合并文献学习,提高对该疾病的认识,探讨该疾病的治疗方法。患者,女性44岁,已婚已育,育有一女。2009年6月14日因咳嗽伴气促1周入院。入院前胸片及B超提示左侧胸腔积液,先后两次行胸穿检查,胸腔积液均呈乳白色。胸水常规白细胞分类以淋巴细胞为主。胸水未找到肿瘤细胞,     

肺淋巴管平滑肌瘤病10例临床分析

肺淋巴管平滑肌瘤病（PLAM）是一种罕见的肺部弥漫性疾病,主要以细支气管周围血管平滑肌异常增生为特征,伴气道或血管阻塞.目前病因未明,绝大部分发生于育龄期妇女,全球发病率约1/400 000.我们对我院收治的10例PLAM患者的临床资料及薄层CT（HRCT）表现进行分析,以提高对该病的认识,从而减少漏诊、误诊的发生.     

淋巴管肌瘤病3例并文献复习

目的探讨淋巴管肌瘤病(LAM)的临床特征和诊断,提高对LAM的认识和诊疗水平。方法回顾性分析3例LAM患者的临床资料,并复习相关文献。结果本组中女2例(43岁和36岁)、男1例(31岁),均出现无明显诱因的呼吸困难、咳嗽,并不断加重。其中病例1肺功能检查存在混合型通气功能障碍,肺弥散功能障碍;胸部高分辨CT(HRCT)示两肺散在囊状透光影,具有特征性表现。病例2有咯血症状,肺组织活检术后引流出胸腔乳糜液。3例术后病理组织检查确诊,病例1免疫组化染色见淋巴管平滑肌呈SM-action、Desmin阳性。结论LAM主要发生于育龄期妇女,无诱因的呼吸困难是最常见的临床表现,肺功能多表现为阻塞性通气功能障碍和弥散功能障碍;特征性的胸部HRCT检查有较高的诊断价值,病理活检和免疫组化检查可确诊。     

肺淋巴管平滑肌瘤病5例临床诊治和文献复习

目的提高肺淋巴管平滑肌瘤病(PLAM)的诊疗水平。方法收集2007-07～2018-07广西壮族自治区人民医院收治的5例PLAM的临床影像学和病理学资料进行分析总结和文献复习。结果 5例患者均为女性,症状以活动性呼吸困难或咳嗽为主,胸部薄层高分辨率CT(HRCT)均显示PLAM特征性的双肺弥漫性薄壁小囊腔病变,最后均诊断为PLAM。结论 PLAM是一种主要见于女性的罕见病,典型的临床影像学为两肺弥漫性薄壁囊腔改变,肺病理活检有助于诊断,PLAM可用西罗莫司治疗。     

气促、反复气胸与肺淋巴管平滑肌瘤一例分析

肺淋巴管平滑肌瘤(pulmonary lymphangioleiomyomatosis,PLAM)是一种少见的肺部疾病,其主要病变为细支气管、肺泡隔、血管间隙和淋巴管周围未成熟的平滑肌异常增生所引发的弥漫而广泛的肺组织损伤[1].由于病变广泛极大影响了肺的通气与换气功能,患者常因缺氧而出现气促或呼吸困难与体力不支.这些症状与临床常见的慢性阻塞性肺疾病、肺间质纤维化等肺部疾病的表现颇为相似,因此临床医生在接诊这类主诉的患者时,对其诊断的思维空间便局限于这些多发病、常见病.     

120例肺淋巴管平滑肌瘤病临床分析

目的通过分析中国大陆肺淋巴管平滑肌瘤病（PLAM）临床资料及误诊情况,以期提高医生对PLAM的认识。方法运用中国学术期刊全文数据库搜索截至2008年底由中国大陆学术期刊所发表的有关PLAM病例的文献,进而分析病例资料。结果120例入组患者确诊时的平均年龄是（37．26±6．40）岁。患者从出现症状到确诊平均需要（29．55±35．76）个月。该病患者临床表现多样,胸片无特征性改变。有10例患者合并肾血管平滑肌脂肪瘤,16例存在腹膜后肿块或淋巴结肿大。有64例患者在确诊前曾被误诊,易被误诊为特发性问质性肺炎或特发性气胸。结论需要进一步提高医生对PLAM的认识,以期减少误诊。     

肺淋巴管平滑肌瘤病1例

<正>病例资料患者女性,37岁,因胸痛1 d就诊。患者既往有腹膜后异常淋巴结手术史,腹腔引流大量乳糜液。并多次在外院诊断为多发性肺囊肿。入院查体:T 36.4℃,P62次/min,R23次/min,Bp 125/80 mmHg,双肺呼吸音粗,双肺未闻及明显啰音,心肺腹及四肢无异常。入院辅检:血常规、肝肾功能、电解质、血糖、心肌酶谱、肌钙蛋白均正常。肺CT双肺弥漫     

肺淋巴管平滑肌瘤病二例一附文献分析

目的 提高对肺淋巴管平滑肌瘤病(PLAM)的认识并引起对该病的重视。方法 对2例PLAM患者的临床资料进行分析，并结合文献进行复习。结果 PLAM是一种持续发展的弥漫性肺间质疾病。临床表现为反复发作的自发性气胸、活动后呼吸困难、咯血和乳糜胸等。肺功能呈阻塞性肺通气功能障碍和弥散功能障碍，动脉血气分析显示低氧血症。胸部x线表现两肺弥漫性网格状，晚期呈蜂窝样变化。高分辨CT(HRCT)两肺广泛弥漫性分布的薄壁小囊状病变。病理学特点为肺淋巴管、小气道、小血管的管壁及其周围的平滑肌细胞弥漫性异常增生。免疫组化HMB45阳性。结论 对育龄期妇女发生渐进性呼吸困难不能缓解，类似肺气肿的临床表现及x线胸片阴影，并出现反复气胸或乳糜胸水时即应考虑为PLAM可能，最好能以肺组织活检明确诊断。该病预后差，目前无有效的预防和治疗方法。     

肺淋巴管平滑肌瘤病的诊治进展

<正>肺淋巴管肌瘤病(lymphangioleiomyomatosis,LAM)是以肺部广泛囊性病变为特征的一种罕见疾病,主要发生在育龄期女性,其发病的基本特征为肺部淋巴管平滑肌细胞(LAM细胞)异常增殖引起肺组织的损害和囊性重建[1,2]。一般为独立疾病,有时可与遗传病结节性硬化症(tuberous sclerosis complex,TSC)合并发生。LAM患者的临床症状主