肺泡蛋白沉着症1例并文献复习

目的 探讨肺泡蛋白沉着症（PAP）发病原因、临床特征、肿瘤标志物的动态变化、大容量全肺灌洗术的临床疗效及安全性、提高临床医生对肺泡蛋白沉着症的认识、减少漏诊、误诊。方法 回顾性分析1例肺泡蛋白沉着症病人2020年9月至2021年3月共3次在皖北煤电集团总医院呼吸与危重医学科住院的临床资料（包括吸烟史、职业暴露、临床表现、胸部影像学、肺功能、电子支气管镜检查、实验室检查、大容量全肺灌洗的临床疗效及安全性）。结果 吸烟及职业暴露是PAP的易患因素之一，临床症状缺乏特异性；胸部高分辨率CT(HRCT)提示“铺路石征”，并呈“地图样”分布；肺功能提示一氧化碳（CO）弥散功能重度减低，限制性通气功能障碍；血气分析提示低氧血症并过度通气；肿瘤标志物癌胚抗原（CEA）轻度升高，细胞角蛋白19片段（CYFRA211）明显升高，随着病情好转，数值逐渐下降。共进行3次大容量双肺同期灌洗术，病人临床症状及影像学均明显好转。结论 PAP是一种罕见的呼吸系统疾病，临床表现缺乏特异性，容易误诊，大容量全肺灌洗术治疗肺泡蛋白沉着症安全、有效、值得临床推广应用。     

肺泡蛋白沉积症大容量全肺灌洗术的麻醉管理3例

目的探讨肺泡蛋白沉积症患者全肺灌洗术的麻醉管理。方法 3例肺泡蛋白沉积症患者在双腔气管插管全麻下进行6次全肺灌洗术。结果全肺灌洗术中双肺隔离满意,灌洗后动脉血氧分压和脉搏氧饱和度均有一定程度改善。但在灌洗期间,灌洗时脉搏氧饱和度要明显高于引流时。结论肺泡蛋白沉积症患者全肺灌洗术中,双腔气管插管全麻是一种安全、有效的麻醉方法。     

双肺同期大容量灌洗治疗肺泡蛋白沉积症8例临床疗效及CT分析

目的以高分辨率计算机体层X线摄影术（HRCT）检查评估肺泡蛋白沉积症（PAP）双肺大容量灌洗治疗后肺部病变与临床改善情况。方法采用HRCT对8例无灌洗禁忌证并确诊为肺泡蛋白沉积症的患者于双肺大容量灌洗术前及术后1周行CT扫描,根据患者术前影像学表现分早期组及中晚期组。对8例患者灌洗术前、术后的肺功能及血气分析结果,以及早期组和中晚期组的疗效进行比较分析。结果 8例患者术后CT影像学显示均有不同程度的病灶吸收,用力肺活量、肺一氧化碳弥散量、SaO2、PaO2均有显著改善（P〈0.05）;早期组及中晚期组病人灌洗术后临床指标改善程度比较,差异有统计学意义（P〈0.05）。本组8例病人无一例出现严重并发症,仅1例出现小气道痉挛,经解痉等对症处理缓解。1例半年后复发呼吸困难并加剧,行二次双肺灌洗。结论双肺大容量灌洗对无灌洗禁忌的PAP患者是安全有效的,尤其是CT影像以毛玻璃样影或片状、斑片状影改变为主的早期实质性病变患者。PAP的预后主要取决于是否早期诊断和及时行规范化的肺泡灌洗。     

大容量全肺灌洗治疗尘肺的方法与疗效探讨

1965年Ramirez—R成功地应用大容量全肺灌洗(Massire pulmonary lavage)治疗肺泡蛋白沉积症后,一些学者相继将这一方法用于治疗一些其他肺疾病,如囊肿性肺纤维化,吸入性肺炎、卡氏肺囊虫感染、肺脓肿、慢性肺炎、肺泡微石症、哮喘性支气管炎、支气管扩张和粘液粘稠病等,均取得一定疗效。1982年 Mason 等对一例混合性矽肺患者施行两侧全肺灌洗,获显著效果。由于 Ramirez—R 的方法易引起低氧血症,未能广泛应用。本文对 Ramirez—R 的方法进行了一些改进,对10例尘肺患者施行了18次单侧全肺灌洗治疗,取得了明显的近期疗效,现作初步报告,并对大容量全肺灌洗治疗的方法学与疗效机理进行一些探讨。     

双侧同期大容量全肺灌洗治疗尘肺的护理配合

大容量全肺灌洗(whole-lung lavage,WLL)能清除残留在肺泡的粉尘、吞尘巨噬细胞及致炎症和致纤维化因子等,从而改善肺功能,缓解胸闷、气促等症状,是目前治疗尘肺的一种行之有效.安全实用的科学方法<'[1]>.临床上多采用双侧分期大容量全肺灌洗的方法治疗尘肺,这样虽操作较安全.但延长了患者的住院时间,增加了住院费用.自2006年4月以来,我院选用合适患者行双肺同期大容量全肺灌洗.治疗了36例尘肺病人,均获满意疗效.现将护理体会报告如下……     

全肺灌洗治疗肺泡蛋白沉积症

肺泡蛋白沉积症是肺部一种较罕见的疾病，为了探讨全肺灌洗的临床疗效和安全性，对8例病理确诊的患者进行全肺灌洗治疗。1周显效8例，3个月显效7例，1年显效5例，未发生肺不张、液气胸、肺炎等手术合并症。     

肺泡蛋白沉积症行大容量单侧肺灌洗术的麻醉处理

目的 探讨肺泡蛋白沉积症(PAP)患者行大容量单侧肺灌洗术的麻醉处理方法.方法 6例PAP患者先后27次在双腔导管插管静脉全麻下行大容量单侧肺灌洗术.结果 用纤维支气管镜定位双腔导管行大容量单侧肺灌洗术,术程基本顺利.灌洗后脉搏氧饱和度及动脉氧分压均显著提高(P＜0.05).结论 PAP患者行单侧肺灌洗时,双腔导管插管静脉全麻是一种可靠的麻醉方法;但在大容量肺灌洗期间风险大,应加强预防措施、严密监测并正确处理并发症.     

肺泡蛋白沉积症15例报告

目的 肺泡蛋白沉积症(PAP)是一种少见病,临床由于认识不足,容易误诊,而PAP通过灌洗治疗常可获得良好预后。本文通过分析PAP病例,总结经验,提高认识,并结合文献讨论最新进展。方法 回顾性分析北京协和医院1990年至2000年4月间收治的15例PAP病人。结果 15例病人中男女之比为9:6,平均年龄39.2±2.1岁。其中8例有各种接触史。呼吸困难为最常见的症状,其次是咳嗽和咯痰。38.5％(5/13)有乳酸脱氢酶的升高,乳酸脱氢酶水平和P(A-a)O:值呈正相关(r=0.81,P=0.0013)。胸片和胸部CT检查主要表现为双肺弥漫性实变影。肺功能改变主要表现为限制性通气功能障碍、弥散障碍和低氧血症。经纤维支气管镜肺泡灌洗和肺活检是获得诊断的常用方法。治疗方法为分段或全肺灌洗,近年来,全肺灌洗治疗成为首选治疗方法。灌洗治疗后受损肺功能显著改善。近年来对粒单集落刺激因子(GM-CSF)在肺泡蛋白沉积症中发病机制的认识,使GM-CSF可能成为一种新的治疗选择。结论 肺泡蛋白沉积症虽然少见,但只要提高认识,诊断并不困难。治疗以全肺灌洗治疗为首选。     

粒细胞巨噬细胞刺激因子联合全肺灌洗对特发性肺泡蛋白沉积症的疗效和安全性

目的 观察粒细胞巨噬细胞刺激因子（GM-CSF）联合全肺灌洗治疗特发性肺泡蛋白沉积症（IPAP）的疗效和安全性。方法 选取2015年8月至2017年3月在第二军医大学附属长海医院就诊的2例IPAP患者,经全肺灌洗后,分别予皮下注射和雾化吸入GM-CSF治疗,观察其疗效和安全性。结果 2例患者经GM-CSF联合全肺灌洗治疗,病情缓解。结论 GM-CSF联合全肺灌洗治疗对IPAP患者治疗有效、用药安全。     

双肺同期大容量灌洗治疗煤工尘肺（附25例报告）

我们在单侧分期全肺灌洗实践的基础上,探索灌洗后肺功能恢复的有效技术措施,自1991年3月开展在一次麻醉下双肺同期大容量灌洗获得成功。本文介绍应用这一方法治疗25例煤工尘肺,疗效较为满意。患者的临床症状明显改善,并通过灌冼排出多量煤矽尘与含尘的肺泡巨噬细胞,证明该项新疗法安全、有效。     

肺泡蛋白沉积症在高压氧和常压下行肺灌洗术的麻醉处理

全肺灌洗是目前治疗肺泡蛋白沉积症(PAP)唯一有效的疗法，我院成功地为两例患者分别在高压氧和常压下进行4例次肺灌洗术，现将麻醉处理的体会报告如下。     

全肺大容量灌洗术治疗尘肺护理体会

尘肺是一种危害矿山生产作业工人的严重职业病,至今尚无特效的治疗方法.应用大容量全肺灌洗疗法,可以消除患者肺泡腔和支气管树内的大量炎性细胞、粉尘、致纤维化因子等,起到去除病因,改善呼吸功能,缓解症状和提高生活质量的功效.2010至2011年我院通过外出学习也逐渐开展了全肺大容量灌洗术治疗尘肺,现将20例患者40次全肺灌洗手术的护理体会总结如下.     

探讨大容量全肺灌洗术麻醉管理的安全性和围术期并发症处理

目的探讨大容量全肺灌洗术麻醉管理的安全性和围术期并发症处理。方法我院从2011年1月至2012年4月共收治尘肺患者15例,对其进行了大容量全肺灌洗术麻醉管理,并对围手术期所出现的并发症情况进行处理。结果本组的15例患者均顺利的完成了手术。患者在手术后的血氧饱和度要比手术前的高。当将患者的气管导管拔出之后,患者的SpO2均有所下降,这时对患者进行吸氧治疗,症状改善。结论在对患者进行大容量全肺灌洗术麻醉管理的过程中,要加强患者围手术期的护理与监测工作,及时发现并发症,并给予正确的处理,这对于保证肺灌洗术的成功完成有着重要的意义。     

纤维支气管镜在肺泡蛋白沉积症中的诊疗价值

目的探讨纤维支气管镜（纤支镜）技术在肺泡蛋白沉积症（PAP）中的诊疗价值。方法综合复习文献,总结我国PAP281例经纤支镜技术诊疗的经验。其中行PAS染色157例,支气管肺泡灌洗146例,经纤支镜肺分段灌洗74例90例次。结果发现肺泡腔内充满不定形絮状或雾状无结构嗜伊红染色蛋白质,PAS染色阳性150例（95．5％）;支气管肺泡灌洗液（BALF）呈乳白色浑浊液141例（96．5％）;经纤支镜肺分段灌洗患者的临床症状、乳酸脱氢酶（LDH）、血氧饱和度、肺功能均有明改善,影像学上病灶吸收。结论纤支镜技术在PAP的诊断中具有重要价值,经纤支镜行肺分段灌洗对PAP患者具有良好的治疗作用。     

支气管肺灌洗术治疗尘肺的并发症及防治体会

目的总结应用支纤镜行支气管肺泡灌洗治疗尘肺病患者的疗效及并发症的防治。方法对46例尘肺患者WLL术前和术后的症状评分和动脉血气行统计学t检验,并观察手术并发症。结果本组46例尘肺病患者中,行双肺同期大容量灌洗36例,单侧分期灌洗10例。全部患者术后3～5d胸闷、胸痛、气喘症状消失或明显好转,肺通气功能及临床症状评分明显改善(P<0.05)。术后未出现肺部感染、肺水肿、液气胸、气道痉挛及出血等并发症,均痊愈出院。结论 WLL治疗各期尘肺安全有效,能明显改善症状,改善通气和换气功能,明显提高动脉血氧分压,减少慢性阻塞性肺疾病、肺心病等合并症。     

纤维支气管镜在肺泡蛋白沉积症中的诊疗价值

目的 探讨纤维支气管镜(纤支镜)技术在肺泡蛋白沉积症(PAP)中的诊疗价值.方法 综合复习文献,总结我国PAP 281例经纤支镜技术诊疗的经验.其中行PAS染色157例,支气管肺泡灌洗146例,经纤支镜肺分段灌洗74例90例次.结果 发现肺泡腔内充满不定形絮状或雾状无结构嗜伊红染色蛋白质,PAS染色阳性150例(95.5%);支气管肺泡灌洗液(BALF)呈乳白色浑浊液141例(96.5%);经纤支镜肺分段灌洗患者的临床症状、乳酸脱氢酶(LDH)、血氧饱和度、肺功能均有明改善,影像学上病灶吸收.结论 纤支镜技术在PAP的诊断中具有重要价值,经纤支镜行肺分段灌洗对PAP患者具有良好的治疗作用.     

肺泡蛋白沉积症20例诊治分析

目的：提高对肺泡蛋白沉积症(PAP)的认识。方法回顾性分析20例确诊为肺泡蛋白沉积症患者的病例资料。结果肺泡蛋白沉积症以呼吸困难、咳嗽、咳痰为主要表现,影像学多表现为双肺弥漫性磨玻璃影及斑片影,部分呈“地图征”及“铺路石征”改变。20例患者均行支气管肺泡灌洗液(BALF)病理分析,过碘酸雪夫(PAS)染色阳性;10例经支气管镜肺活检(TBLB)提示肺泡腔见蛋白物沉积。结论肺泡蛋白沉积症临床症状及实验室检查无特异性,对于以咳嗽伴进行性呼吸困难为主要临床表现, CT双肺弥漫性病变,呈“地图征”及“铺路石征”改变的病例应警惕本病,尽早行BALF及TBLB,必要时行胸腔镜肺活检确诊,避免误诊。     

大容量肺灌洗治疗尘肺的临床分析

目的 探讨大容量肺灌洗治疗尘肺的疗效.方法 选择各期尘肺患者共65人行大容量肺灌洗治疗,半年后进行肺通气功能检查.结果 灌洗后患者症状普遍减轻,肺功能明显变化,胸片未见进展性改变.结论 大容量肺灌洗能明显改善肺通气功能,预防并发症,对延缓尘肺病发展有积极作用.     

纤维支气管镜肺泡灌洗吸痰术治疗ICU肺部感染患者的临床效果评价

目的评价纤维支气管镜肺泡灌洗吸痰术治疗ICU肺部感染患者的效果。方法选择我院2015年1月至2018年12月ICU肺部感染患者120例,随机分组,各组为60例,对照组给予常规治疗,观察组在常规治疗的基础上,采取纤维支气管镜肺泡灌洗吸痰术进行治疗。比较两组患者治疗的效果和肺功能指标。结果①观察组治疗有效率明显高于对照组,P<0.05。②观察组治疗后明显优于对照组,P<0.05;两组患者治疗后肺功能明显比治疗前改善,P<0.05。结论纤维支气管镜肺泡灌洗吸痰术治疗ICU肺部感染患者的疗效确切,可以有效地改善患者肺部炎症症状,从而有利于改善患者的肺功能。     

大容量肺灌洗术对0~+期尘肺病的防治作用

目的探讨大容量肺灌洗术对0+期尘肺病的防治作用。方法选择100例年龄45岁以下,为0+期尘肺病者或连续粉尘作业史5年以上但未确诊为尘肺病者,同时无肺灌洗术禁忌症的患者,随机分为两组,一组患者行大容量全肺灌洗治疗,另外一组患者未行治疗。结果行大容量全肺灌洗治疗组的患者胸闷、咳嗽、咳痰等临床症状明显减轻,且动脉血气指标较灌洗治疗前改善。结论大容量肺灌洗术对尘肺病0+期的防治作用是肯定的。