32例重叠型干燥综合征的临床研究

干燥综合征(Sjögren综合征,SjS)是一种胶原病的近缘病,主要表现为干燥性的角膜、结膜炎和口腔炎,而重叠型干燥综合征(USjS)则是指SjS和传统胶原病或胶原病的近缘病等免疫紊乱性疾病相伴发的综合征^①②.     

RPR阳性的原发性干燥综合征1例

干燥综合征以泪腺和唾液腺的淋巴细胞浸润伴有干燥性角、结膜炎及口腔干燥为主要表现,可分为原发性和继发性;原发性干燥综合征有干燥性角、结膜炎及口腔干燥,但不伴有其他结缔组织病,是一种自身免疫性慢性炎症性疾病[1-2].     

原发性干燥综合征的诊治

<正>干燥综合征(Sjogren’s syndrome,SS)又称自身免疫性外分泌腺体病,是一种以侵犯泪腺和唾液腺为主的自身免疫性疾病,其发病率为0.4%,其中95%是女性。本病单独存在时称为原发性干燥综合征(p SS),继发于其他自身免疫病如类风湿关节炎、系统性红斑狼疮时称为继发性干燥综合征(s SS)。原发性干燥综合征较继发性干燥综合征多见。本文主要介绍原发性干燥综合征的临床特点、诊断和     

皮肤病综合征

971146 干燥综合征在消化系统的表现/胡崇高…∥中国实用内科杂志.-1996,16(7).-428～429口腔:干燥统合征最严重的口腔表现是继发于唾液腺破坏后唾液减少或缺乏而引起的口腔干燥、口痛、嗅味觉消失、咀嚼困难、食物粘附于口腔粘膜上,严重者发音困难,发生龋齿.食管:运动功能障碍,形成食管蹼和贲门失弛缓症.胃;消化不良、上腹部疼痛和呕吐,以浅表性胃炎最多,其次是慢性萎缩性胃炎.小肠和大肠:有20.5%小肠吸收功能低下.肝脏:肝、脾肿大和肝功能异常.参13(何存生)971147 以腹水为主要表现的干燥综合征1例报告/张国艳…∥北京医科大学学报.-1996,28(4).-320     

口、眼干燥、关节炎综合征(Sjgren氏综合征)

口、眼干燥、关节炎综合征(Sjs)于1933年由Sj(?)gren氏开始记载。本病以干燥性角膜结膜炎及口腔干燥症的所谓干燥综合征为主要表现。一般认为类风湿性关节炎(RA)合并率很高。文献中有Gougerot-Houwer-Sj(?)gren综合征、Sj(?)gren-Mikulicz综合征及干燥综合征等不同名称,实际为同一疾患。作为本病的合并疾病,虽以RA最多,其他尚有系统性红斑狼疮、硬皮病、皮肌炎、结节病及桥本氏甲状腺炎等自身免疫性疾病,特别最近强调与桥本氏甲状腺炎     

原发性干燥综合征

1概述1．1干燥综合征的基本概念干燥综合征（Sjogren’s syndrome,SS）是一种自身免疫性外分泌腺慢性炎症性疾病。主要累及唾液腺与泪腺,表现为口干、眼干;也可累及皮肤等其他器官出现多系统改变。受累器官可见大量淋巴细胞浸润,血清中可检出多种自身抗体,常伴有高免疫球蛋白血症。     

原发性高球蛋白血症性紫癜8例分析

<正>高球蛋白血症紫癜(HGP)是一种以复发性非血小板减少性紫癜、高球蛋白血症、红细胞沉降率(ESR)增快、类风湿因子阳性等为特征的综合征^[1]。本病临床早期表现为针尖至米粒大瘀点、瘀斑，对称分布于双侧下肢，皮损经过长期反复常表现为陈旧性的色素沉着，其上可见散在的鲜红色瘀点、瘀斑。HGP分为原发性和继发性，继发性HGP常继发于干燥综合征、     

干燥综合征:合并皮肤血管炎和中枢神经系统疾病

干燥综合征是一种常见的风湿病,可分为原发性和继发性.不伴有其它结缔组织病时,为原发性干燥综合征.当同时存在类风湿性关节炎,进行性系统性硬化症,系统性红斑狼疮等风湿病时,为继发性干燥综合征.近年来,发现原发性干燥综合征的病人具有许多腺体外表现.这些表现继发于器官特异的炎性浸润,包括间质性肺炎、坏死性细支气管炎、胰腺功能障碍、恶性贫血、慢     

以紫癜为首发症状的原发性干燥综合征6例临床分析

目的分析以紫癜为首发临床表现的原发性干燥综合征(pSS)患者的临床特征,提高临床医生对本病的认识。方法回顾性分析本科2006年1月-2011年6月收治的6例以紫癜为首发表现的原发性干燥综合征患者的临床资料,包括首诊、临床症状、实验室检查、系统表现、治疗结果及随访情况。结果 6例均被误诊,首诊病程均未见记录眼睛干涩及口干症状,实验室检查结果见结缔组织病样特征,予个体化免疫抑制治疗10d～4周后患者皮疹均消退,血IgG治疗前为(2366.67±754.63)mg/dL,治疗后下降至(1936.67±322.22)mg/dL,总体疾病活动指数也下降,仅1例在药物减量后皮疹复发。结论 pSS患者出现紫癜样皮疹易被误诊,全面了解本病特征,结合典型结缔组织实验室检查结果即可确诊本病。本病可能系高球蛋白所致,抗过敏治疗效果欠佳,个体化规律免疫抑制效果佳。     

Steven-Johnson综合征2例

Steven-Johnson综合征也称重症多形红斑，是一组以皮疹、皮损伴发热为主要表现的综合征。近年来笔者遇到2例，现报告如下。     

系统性红斑狼疮重叠干燥综合征1例

重叠综合征（overlap syndrome）又称重叠结缔组织病，表现为同一患者身上出现两种或两种以上独立确诊的结缔组织病：我科最近收治1例以双侧腮腺肿大为首发症状被误诊为腮腺炎的系统性红斑狼疮重叠干燥综合征，现报道如下。     

Hypergammaglobulinemic purpura of Waldenstrom complicated with Sjogren's syndrome

报告1例Waldenstrom 高γ球蛋白血症型紫癜(简称HGP)并发干燥综合征.患者女,40岁.反复出现双下肢瘀点、瘀斑6年,长时间站立或行走后诱发或者加重.皮肤科检查:双下肢以小腿为主密布暗红色瘀点、瘀斑,伴褐色色素沉着.外周血示高γ球蛋白,真皮浅层血管壁有大量IgG沉积.根据临床表现、实验室检查及免疫荧光检查结果诊断为HGP.患者伴有口干、眼干,唾液腺分泌功能降低,Schirmer I试验阳性,提示并发干燥综合征.使用雷公藤多苷60 mg/d联合秋水仙碱1 mg/d口服,一周后皮疹得到有效控制.     

皮肤病综合征

20110327干燥综合征中西医结合研究新进展/林青(南京医大一附院中医科),张前德,魏睦新∥中华中医药学刊.-2010,28(4).-778~781干燥综合征属于慢性自身免疫性疾病,文中从脏腑核心辨证与基础治疗、瘀血核心病理与现代认识、化瘀核心疗法综合治疗、抗干燥综合征的中药研究等方面进行综述,显示中西医结合治疗干燥综合征的优势。参25(王用峰)2011032     

新生儿红斑狼疮4例临床分析并文献复习

目的探讨新生儿红斑狼疮(neonatal lupus erythematosus,NLE)临床特点、治疗及预后。方法回顾性分析本科诊治的4例新生儿红斑狼疮临床资料,并复习相关文献。结果男女各2例,皮损均主要位于头面及躯干,无心脏传导阻滞,仅1例心脏B超示:先天性心脏病,房间隔中心型缺损(房水平左向右分流);2例有轻度至中度贫血;1例出生后10天时出现转氨酶升高及高胆红素血症。患儿和其母亲抗核抗体(antinuclear antibody,ANA)及抗干燥综合征抗原A(SSA)抗体均阳性,3例抗干燥综合征抗原B(SSB)抗体阳性;1例患儿母亲产前诊断为干燥综合征(SS),1例母亲产后1月出现亚急性皮肤型红斑狼疮(subacute cutaneous lupus erythematosus,SCLE)皮损,另1例母亲产后2年诊断系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus,SLE)。结论国内NLE患儿以一过性皮肤损害为主要临床表现,可伴有轻度肝脏和血液系统损害,而先天性心脏传导阻滞(congenital heart block,CHB)较为少见。抗Ro/SSA、抗La/SSB抗体是NLE患儿及母亲最常见的抗体。本病预后较好,但需长期随访。     

免疫印迹技术检测抗Ro/SSA抗体的初步应用(摘要)

<正> 抗Ro/SSA抗体是干燥综合征及系统性红斑狼疮(SLE)的重要自身抗体之一。近年来国外已发展了不少高敏感性的检测抗Ro/SSA抗体的方法,国内仍多采用免疫双向扩散或对流免疫电泳(CIE)法检测,敏感性相对较差,我们应用猪脾纯化Ro/SSA     

Werner综合征一例及其精准诊断

Werner 综合征（WS）为白内障-硬皮病-早老综合征,是由WRN基因突变引起的常染色体隐性遗传疾病。临床表现涉及多系统改变,过早衰老为其特征性表现。WS患者临床表现多样,异质性较强,误诊率较高。我们报道1例以双足第1跖趾关节疼痛伴四肢皮肤变硬为主要表现的WS患者及其WRN基因突变情况……     

POEMS综合征1例

POEMS综合征是一组以多发性周围神经病变为主要表现、常并发多系统损害的临床症候群,相当一部分患者有皮肤病变。本病临床少见,笔者诊治1例,现报告如下。     

Klippel-Trenaunay综合征

Klippel-Trenaunay(KT)综合征是一种少见疾病,以血管畸形、静脉曲张和软组织及骨肥大三联征为主要表现。血管畸形中最常见的是葡萄酒色斑(鲜红斑痣),由以下肢多见。当合并动静脉瘘时,被称为Klippel-Trenaunay-weber综合征或Parkes-Weber综合征。其病因为PIK3CA基因突变。治疗是一个长期复杂的过程,需多学科联合管理,目前主要是对症处理。随着分子诊断技术的发展,基因靶向治疗是一种研究方向。     

Waldenstrm高丙球蛋白性紫癜与自身抗体Ro/SSA

Waldenstrm高丙球蛋白性紫癜(HGP)是一种少见的慢性病,以双下肢反复发生紫癜、血清多克隆性丙种球蛋白增高、血沉快、类风湿因子(RF)阳性为特征。可并发干燥综合征(SS)及系统性红斑狼疮(SLE)。作者在13年间发现的有自身抗体Ro/SSA或La/SSB的175例患者中7例同时有HGP。此外有2例HGP患者无自身抗体Ro/SSA。     

荨麻疹性血管炎

慢性或复发性荨麻诊性损害在临床较为常见,多被诊断为慢性特发性荨麻疹,其中30%患者是由IgG型抗IgE受体或IgE自身抗体所致,只有少数（约10%）患者可诊断为荨麻疹性血管炎、此病还可作为其他疾病的表现之一,诸如系统性红斑狼疹、低补体血症性荨麻疹性荨麻疹性血管炎综合征、干燥综合征及混合性冷球蛋白血症等。本文就荨麻疹性血管炎的临床、诊断及治疗作一简要介绍。