脑淀粉样血管病5例分析

本文对5例脑淀粉样血管病患者临床资料进行分析时认为:脑淀粉样血管病均以脑血管病的临床形式表现,多伴有CAA—AV改变,高血压、Alzheimer病及脑淀粉样血管病并存可增加脑梗塞的危险性,CAA患者存在潜在反复性出血的危险。同时作者提出CAA患者在外科手术时应考虑到术中止血的难度及术后病人继发出血的可能性。     

脑淀粉样血管病相关炎症文献综述

脑淀粉样血管病( Cerebral amyloid angiopathy,CAA)是老年人常见的自发性出血原因,是Aβ淀粉样蛋白在软脑膜和皮质动脉内沉积导致的复发性脑叶出血,1907 年首次被报道.近年来发现,个别CAA患者临床表现为快速进展的痴呆及癫痫,影像学表现为浸润性白质病变,通常对类固醇治疗反应良好,其病因考虑...     

脑淀粉样血管病1例尸检报道

目的 探讨脑淀粉样血管病相关脑出血的临床表现和病理特点。方法 回顾性分析1例脑淀粉样血管病患者的临床表现，通过尸检观察病理改变。结果 脑淀粉样血管病相关脑出血临床上呈复发性和多灶性，刚果红染色可见淀粉样物质沉积于血管壁。结论 对于临床上出现的复发性和多灶性的脑出血，尤其是脑叶出血，要警惕脑血管淀粉样变性的可能，脑活检刚果红染色可以协助诊断。     

脑淀粉样血管病相关性脑出血

淀粉样脑血管病（cerebral amyloidangiopathy，CAA）在本世纪初被提出，但与脑出血的关系直到70年代才被重视。CAA好发于老年人群，其发病率随年龄增长而明显增加。65～74岁人群发生率约2％，75～84岁约8％，而85岁以上则高达12％。国内老年人中的发生率与国外报道相仿，但脑中分布范围较广。CAA相关性脑出血约占自发性脑出血的10％，是高龄老年人群自发性脑出血，尤其是复发性自发性脑出血的主要致病原因之一翻。     

载脂蛋白E与脑淀粉样血管病

脑淀粉样血管病是由于Aβ在脑血管壁上的沉积造成血管的损害,而导致老年人原发性脑出血的一种重要原因,可造成老年人认知功能的下降,常与阿尔茨海默病伴发。载脂蛋白E可以引起Aβ在脑实质内及血管壁上的沉积,不同载脂蛋白E的异构体对于Aβ沉积的影响是不同的。有载脂蛋白E及Aβ参与的“种植”学说是脑淀粉样血管病发病的一种可能的机制。     

脑淀粉样血管病相关性脑出血的临床研究

目的 分析总结脑淀粉样血管病(cerebral amyloid angiopathy,CAA)相关性脑出血(CAA-related hemorrhages,CAAHs)的临床特征、影像表现及预后.方法 回顾住院的14例CAAHs,符合“很可能CAA”或“可能CAA”患者的临床及影像学资料,分析本病的临床特征、影像表现及影响预后的因素.结果 本组患者的最主要临床表现为头痛(28％),其次是肢体麻木、力弱(20％).CAAHs患者的出血位置多发于脑后部(很可能CAA枕叶57.1％,可能CAA顶叶36.4％).脑出血破入脑室的比例为27.2％,出血量5～90ml,平均24ml,59.1％患者CT可见脑白质低密度改变.入院时格拉斯哥昏迷评分(Glasgow Coma Scale,GCS)为13.0(7.0),出院时GCS评分为15.0(4.0),GCS评分出院比入院时明显增加(t=5.850,P=0.000).1例患者行颅内血肿清除及去骨瓣减压术后死亡,死亡率为7％.出院时改良Rankin量表(modified Rankin Scale,mRS)为3.3±0.4.患者出院时mRS与入院GCS评分(P =0.040)及脑出血体积(P =0.018)显著相关.结论 CAAHs是老年脑出血患者较常见原因,多灶、复发性脑叶出血是影像学特点,CT上脑白质低密度改变很常见.患者预后可能与入院时GCS评分及脑出血体积有显著相关.     

脑小血管病总负荷与中老年癫痫患者认知功能的相关性

目的 探讨中老年癫痫患者脑小血管病（cerebral small vessel disease,CSVD）总负荷以及单个CSVD影像标志物与认知功能的关系。      

脑淀粉样血管病的影像学标志物及临床相关性研究进展

脑淀粉样血管病（cerebral amyloid angiopathy,CAA）是一种多见于老年人群中的脑小血管病, 不同于高血压导致的脑小血管病易累及脑深部区域,CAA多累及皮层及软脑膜小血管。多发脑叶微出 血是CAA患者常见的影像学表现,研究认为其与症状性脑叶出血及进行性认知功能下降相关。随着 近年来对脑小血管病影像学表现的深入研究,发现皮层蛛网膜下腔出血与皮层表面含铁血黄素沉 积是CAA相对特异的影像学表现,并且与短暂性局灶性神经系统症状发作相关。此外,脑白质高信号、 小梗死灶等脑小血管病影像学标志均在CAA患者中出现,提示除外临床较关注的出血性改变,CAA患 者的缺血性损伤也是导致临床症状的重要因素。     

脑大动脉病变与脑白质高信号的相关性研究进展

脑大、小血管共同构成了脑的血管树,它们在结构和功能上有一定的相关性。近年来,脑 大血管病变与脑小血管病之间相关关系的研究逐渐受到重视。大动脉粥样硬化、动脉延长扩张及管 壁僵硬度增大从不同侧面反映了大血管病变的特点,脑白质高信号是脑小血管病重要的影像学表现。 本文对动脉粥样硬化、动脉延长扩张及僵硬度增大与脑白质高信号之间的相关性进行综述,以探讨 脑大血管病变与脑小血管病的关系。     

脑淀粉样血管病变与脑微出血

脑淀粉样血管病（CAA）是造成血压正常的老年人自发性皮质．皮质下脑内出血的重要原因。由于很多病例无症状,对共诊断及预防受到很大限制。研究显示,脑微出血（CMB）和CAA的发生与预后密切相关,本研究仅对CAA与CMB的相关性做一综述。     

脑淀粉样血管病发病机制的研究进展

脑淀粉样血管病（cerebral amyloid angiopathy，CAA）的主要致病物质是β淀粉样蛋白，其 产生异常、清除障碍导致异常沉积，引起管壁破坏、管腔狭窄等病理变化，最终导致CAA。目前CAA的 具体发病机制尚不清楚，涉及的成分复杂。本文介绍了β淀粉样蛋白产生及清除的三种过程及其平 衡破坏的后续效应和主要影响因素，同时从病因分类的角度阐明CAA的类型。     

脑淀粉样血管病所致脑出血的免疫性血管病理损害初步研究

目的 回顾性分析外科手术治疗的自发性脑出血（intracerebral hemorrhage,ICH）病理标本中脑淀粉样 血管病（cerebral amyloid angiopathy,CAA）及相关免疫-血管因子共表达情况,探讨CAA-ICH的免疫性血 管病理损害可能机制。 方法 收集2010-2011年46例ICH患者的手术病理标本,其中男27例,女19例,平均年龄（56±15）岁。 免疫组化荧光检测β-淀粉样蛋白（amyloid β,Aβ）与晚期糖基化终产物受体（glycosylation end products,RAGE）、低密度脂蛋白受体相关蛋白1（low-density lipoprotein receptor related protein-1,LRP1） 蛋白的共表达情况。 结果 46例ICH患者中8例（男5例,女3例）确诊为CAA,占17.39%,确诊为CAA的8例患者脑组织标 本均有Aβ、RAGE、LRP1蛋白的共表达（阳性率100%）,而在非CAA自发性脑出血患者中均无共表达。 CAA-ICH组的LRP1表达水平较非CAA-ICH组显著降低（P =0.031）,而CAA-ICH组的RAGE表达水平较非 CAA-ICH组显著升高（P =0.015）。 结论 CAA是ICH的重要病因之一,CAA相关的免疫-血管因子RAGE、LRP1蛋白异常表达,在ICH发病机 制中可能有重要作用。     

Clinical Neuropathological Analysis of 10 Cases of Cerebral Amyloid Angiopathy-Related Cerebral Lobar Hemorrhage

ObjectiveThe clinical and pathological characteristics of 10 cases of cerebral amyloid angiopathy (CAA)-related cerebral lobar hemorrhage (CLH) that was diagnosed at autopsy were investigated to facilitate the diagnosis of this condition.MethodsThe clinical characteristics of 10 cases of CAA-related CLH were retrospectively reviewed, and a neuropathological examination was performed on autopsy samples.ResultsThe 10 cases included two with a single lobar hemorrhage and eight with multifocal lobar hemorrhages. In all of the cases, the hemorrhage bled into the subarachnoid space. Pathological examinations of the 10 cases revealed microaneurysms in two, double barrel-like changes in four, multifocal arteriolar clusters in five, obliterative onion skin-like intimal changes in four, fibrinoid necrosis of the vessels in seven, neurofibrillary tangles in eight, and senile plaques in five cases.ConclusionCAA-related CLHs were located primarily in the parietal, temporal, and occipital lobes. These hemorrhages normally consisted of multiple repeated CLHs that frequently bled into the subarachnoid space. CAA-associated microvascular lesions may be the pathological factor underlying CLH.     

Lesion probability maps of white matter hyperintensities in elderly individuals

Objective White matter hyperintensities (WMH) are common on brain MRI of the elderly. Their size ranges from punctate to early confluent to confluent lesions. While this increase in extension is frequently seen as evidence for a continuum of changes, histological data and clinical follow-up suggest differences in underlying pathology and their progression. Methods We tested this hypothesis by exploring the distributions of punctuate and confluent lesions using lesion probability maps (LPM) generated from MRI scans of 189 participants (mean age 60.8+/−6.2 years) in the Austrian Stroke Prevention Study. We dichotomised WMH according to the classification by Fazekas et al. [punctate (n=143) vs. early confluent and confluent (n=33)] to run voxel-based t-tests using permutation-based nonparametric inference. To test alternative hypotheses, we created similar LPM for age and arterial hypertension. Results We observed significant differences in the spatial distribution of lesions for the two WMH groups (p<0.01). Punctate lesions were more diffusely distributed throughout the cerebral white matter (peak probability ∼5%) relative to confluent lesions (peak probability 45%). Confluent lesions had greatest likelihood of being found in perfusion “watershed” regions. These differences in distribution could not be explained by differences in age or hypertension only, as both greater age and the diagnosis of hypertension were associated with WMH abutting the occipital horns. Conclusions Punctate and early confluent to confluent WMH show distinguishable differences in their spatial distribution within a normal elderly population. The pattern of punctate WMH is probably a consequence of mixed etiologies. Preferential localization of the more confluent WMH with arterial watershed areas implies a stronger ischemic component in their development. Received in revised form: 31 October 2005     

脑小血管病脑白质损伤动物模型

脑小血管病是导致认知功能减退、步态情感障碍和痴呆的重要脑血管疾病,脑白质弥漫 性损伤是该病的重要影像学特征。结合国内外近年来相关研究内容,本文对不同的脑小血管病白质 损伤动物模型制作进行了系统性回顾,包括单一型动物模型如双侧颈总动脉狭窄模型、脑淀粉样血 管病模型、Notch3 转基因小鼠模型、自发性高血压大鼠模型、易卒中型肾血管性高血压大鼠模型,以 及由两个或两个以上单一型动物模型组合而成的复合型动物模型等。