61例狼疮脑病的临床特点及误诊分析

目的　总结系统性红斑狼疮 (SLE)并发狼疮脑病CNS SLE时的临床特点及误诊原因。方法　回顾性分析我院确诊的 61例CNS SLE的临床资料 ,并随机抽取同期住院确诊的 60例病毒性脑炎作对照。结果　CNS SLE误诊率为 91 8% ,误诊疾病有中枢神经系统感染、脑梗死、原发性癫、精神分裂症、脊髓炎等。与对照组相比 ,CNS SLE组年青女性多见 ,脑脊液异常及头颅影像学 (CT/MRI)阳性率高于对照组 (P <0 0 1) ,CNS SLE确诊后 ,应用甲基强的松龙或联合环磷酰胺冲击治疗的有效率75 % ,明显高于确诊前治疗的有效率 (16% ) (P <0 0 1)。结论　CNS SLE易误诊为各种脑病及精神障碍 ,临床若有年青女性 ,伴有多系统损害 ,有脑病症状者 ,应重视实验室及脑脊液检查 ,及早行免疫学检验确诊 ,并及时治疗。     

神经精神性狼疮的临床表现和MRI特点分析

目的分析神经精神性狼疮(NPSLE)患者常见的临床表现并探讨其头颅MRI的特点及应用价值。方法回顾性分析11例经临床确诊的NPSLE患者的临床资料及头颅MRI检查结果。结果 11例患者中表现为狼疮样头痛8例,癫痫发作4例,言语不利3例,精神症状、视物模糊和偏瘫各2例,意识障碍和共济失调各1例。10例行头颅MRI检查的患者中,有6例出现异常信号影,病灶累及脑叶(额顶枕叶)3例,基底节2例,白质(皮质下白质、脑室旁及半卵圆中心)5例。病灶性质包括腔隙性梗死(4例)、脑血栓形成(3例)和脑萎缩(2例)。结论 NPSLE临床表现复杂多样,以狼疮样头痛及癫痫发作最常见;头颅MRI可发现NPSLE患者脑内病灶的部位及性质,是较为敏感的检查方法,结合临床可以协助诊断。     

儿童狼疮脑病10例

系统性红斑狼疮 (SIE)合并中枢神经系统 (CNS)损害即称狼疮脑病。为了提高对本病的认识 ,便于早期诊治 ,现总结 10例儿童狼疮脑病的临床特点报告如下。一、病例来源及诊断标准1982年 2月～ 2 0 0 0年 11月住本院的 SL E患儿 46例 ,均符合 1982年美国风湿病协会修订的 11条 SL E诊断标准中 4条或 4条以上 ,其中 10例符合下述狼疮脑病诊断标准中 1项。在确诊 SL E的患儿符合以下 3项标准中 1项 (除外 CNS感染、脑肿瘤、高血压脑病、尿毒症、电解质紊乱及激素性精神障碍 )者 ,即可诊断狼疮脑病。 (1) CNS受损的症状 ,如癫痫发作、头痛…     

狼疮脑病15例临床分析

系统性红斑狼疮(SLE)合并有中枢神经系统损害时,为狼疮脑病.现将本院2003～2007年收治的15例狼疮脑病患者的临床资料回顾性分析如下.     

神经精神狼疮自身免疫发病机制

系统性红斑狼疮是慢性自身免疫性疾病,主要特征为多种自身抗体产生和多系统损害,累及中枢和外周神经系统时称神经精神狼疮。神经精神狼疮是系统性红斑狼疮患者死亡的主要原因之一,发病机制复杂,目前认为主要有两种机制参与其发病,一是自身抗体和免疫复合物介导的脑血管损害;二是自身免疫反应产生的炎性因子引起的脑组织损害。     

37例神经精神狼疮的临床分析

目的:对神经精神狼疮(NPLE)的临床表现、辅助检查及预后进行总结。方法:对37例伴中枢神经系统损害的SLE患者进行回顾性分析。结果:①有局灶性症状及癫痫反复发作者预后差;②MRI检查的阳性率高,但定位缺乏特异性;③神经精神狼疮(NPLE)患者的脑脊液(CSF)蛋白升高,尤其是IgG的升高是其主要特点。结论:NPLE患者症状不同预后有明显差异,MRI检查和脑脊液蛋白的测定为NPLE的诊断、治疗提供依据。     

狼疮脑病10例临床神经影像特征分析

目的 研究系统性红斑狼疮累及中枢神经系统中具有特征性临床-神经影像综合征患者的临床及神经影像特点,并探讨其可能的发生机制.方法 通过回顾性分析北京协和医院2005-2011年收治的10例系统性红斑狼疮患者的临床及神经影像学资料,复习文献,总结分析临床及神经影像特点.结果 10例患者根据临床神经影像特点分类:2例后循环可逆性脑病,临床表现为头痛、癫痫大发作;2例帕金森综合征患者,临床表现为震颤、肌张力齿轮样增高;2例舞蹈病患者,3例弥漫性白质脑病患者,临床表现为精神症状、认知功能障碍及急性意识模糊状态;1例Fahr综合征,临床表现为精神症状及认知功能障碍.结论 临床表现为运动障碍的狼疮脑病可能与局部基底节区的免疫反应或血管病变相关,而基于神经影像学发现,狼疮脑病也可引起广泛钙化、水肿及脑白质病变.     

神经精神狼疮脑脊液细胞学特点

研究背景神经精神狼疮是系统性红斑狼疮累及中枢神经系统的严重并发症,缺乏特异性诊断方法。脑脊液细胞学检查对诊断中枢神经系统自身免疫性疾病具有重要价值,但目前尚缺乏这方面的研究报道,我们尝试对本组病例进行分析总结,以为临床提供一些参考。方法对76例临床诊断明确且符合入组条件的神经精神狼疮患者进行脑脊液细胞学检查。结果 25例患者脑脊液细胞学检查异常,16例以淋巴细胞反应为主,其中8例同时伴有中性粒细胞比例轻度升高、9例为淋巴细胞中性粒细胞混合性炎症反应。24例淋巴细胞激活并伴单核细胞激活,其中17例可见单核细胞异常吞噬现象,表现为单核细胞吞噬淋巴细胞、浆细胞和(或)红细胞等;17例脑脊液中发现浆细胞。结论神经精神狼疮的诊断基于临床、神经影像学和脑脊液检查等方法。其脑脊液细胞学呈现炎症反应和异常吞噬细胞,具有一定特点和诊断意义。     

狼疮脑病25例分析

目的 探讨狼疮脑病（NPSLE）患者的临床特点。方法 回顾性分析25例NPSLE的临床表现、实验室检查、并发症、治疗和转归。结果 25例患者在激素治疗的各个阶段分别出现精神障碍、昏迷、癫痫、中枢神经系统感染,18例患者处于狼疮活动期（1例合并新型隐球菌性脑膜炎。12例合并狼疮肾炎）,其余7例狼疮活动均趋向稳定（1例合并癔症）。经处理,除2例死亡外,其余患者均有不同程度的缓解。结论 狼疮脑病临床表现多样,需要排除许多继发因素导致脑损害后方可诊断。早期诊断及恰当治疗是减少死亡率和致残率的关键。     

神经精神狼疮24例诊治体会

目的探讨神经精神狼疮的临床表现。方法对我院24例NP-SLE患者临床资料进行系统性、回顾性分析。结果 24例中发病前有SLE 18例,发热24例,精神异常15例,头痛16例,意识障碍13例,癫8例,肢体瘫痪14例,皮疹13例,蝶形红斑16例,关节痛15例,头颅MRI异常16例,脑电图异常12例,尿蛋白异常24例,经治疗后19例好转,4例死亡,1例因症状较重家属放弃。结论 NP-SLE是在SLE基础上并发神经精神系统症状,女性多见,起病年轻,临床表现多样化,多合并全身多个系统损害,早期易误诊。头颅MRI、脑脊液、脑电图有助于诊断。激素及CTX治疗有效。     

累及中枢神经系统的神经精神狼疮临床分析

研究背景神经精神狼疮临床表现多样,病死率高,诊断与鉴别诊断存在困难。本文探讨累及中枢神经系统的神经精神狼疮患者的临床特点及其与颅内感染性疾病的鉴别诊断。方法回顾分析23例累及中枢神经系统的神经精神狼疮患者的临床表现、多项血清学和脑脊液检查结果、影像学和脑电图等临床资料。结果临床表现为弥漫型神经精神症状者9例、局灶型者14例。血清免疫球蛋白抗核抗体、抗双链DNA抗体、抗Sm抗体、抗核糖体P蛋白抗体、抗SSA抗体和抗SSB抗体阳性检出率分别为21/22、7/22、1/14、2/14、9/14和3/14例,血清补体C3、C4降低者分别为14/20和5/20例;脑脊液白细胞计数和蛋白定量升高者为5/12和7/12例,葡萄糖和氯化物水平降低者为5/12和6/12例。影像学和部分患者(6例)脑电图检查表现异常。结论血清学、脑脊液影像学和脑电图检查均可协助诊断中枢神经系统神经精神狼疮。虽然病程中脑脊液各项指标可或多或少呈现异常,但白细胞计数和蛋白定量升高不明显,葡萄糖和氯化物水平尚在正常值范围。提示中枢神经系统神经精神狼疮患者脑脊液改变不明显,有助于与颅内感染的鉴别诊断。糖皮质激素和免疫抑制剂对治疗中枢神经系统神经精神狼疮有显著疗效。     

狼疮性脑病误诊为中枢神经系统感染1例报告

系统性红斑狼疮(SLE)常伴多系统病变的症状,易误诊.现报告1例误诊为中枢神经系统感染的狼疮性脑病如下. 1 病例 女,19岁.因"头痛、发作性意识障碍、抽搐20 d"于2011年1月17日入院.患者于20 d前无明显诱因出现头痛、发作性意识丧失、全身抽搐伴尿失禁8h入我院.查体:血压189/131 mmHg(1 mmHg =0.133 kPa),浅昏迷,颈抵抗(+),克氏征(+).入院后持续发热(体温40℃);查血白细胞16.4×109/L,凝血酶原时间16.6 s,肌酶升高.头颅CT未见异常.诊断为中枢神经系统感染,给予抗感染、降压药治疗5d后,体温、血压正常,仍昏迷,自动出院.出院2d后患者意识恢复正常,偶有头痛.1d前无明显诱因再次发作意识丧失、抽搐.既往有"心肌炎"、"类风湿性关节炎"病史.     

以帕金森综合征为主要表现的系统性红斑狼疮性脑病(附2例报告)

系统性红斑狼疮(SLE)是一种可累及全身各种组织及脏器的自身免疫性疾病,出现中枢神经系统病变称为狼疮性脑病(NPLE)。以帕金森综合征为主要临床表现的NPLE罕见, 现报告2例如下。 1 病例 1．1 例1,男,18岁。因反复发热2个月,四肢无力、张口吞咽困难9天,于2005年3月20日入院。入院前2个月反复发热,体温39 C-39．5 C,伴有脱发、口腔溃疡、关节疼痛,9 天前出现四肢无力,不能行走,张口吞咽困难。既往健康。查体:神志清楚,情感淡漠,沉默少语．语速缓慢,语音低微且含     

表现为复发性视神经炎的肿块样原发性中枢神经系统血管炎一例报道并文献复习

目的加强对肿块样原发性中枢神经系统血管炎(tl-PACNS)的认识。方法回顾性分析1例经病理证实的tl-PACNS患者的临床、影像学、病理表现以及治疗和预后情况。结果患者临床表现为复发性视神经炎,头MRI表现为肿块样长T1、长T2病灶,术后病理表现为软脑膜和小血管壁上淋巴细胞和浆细胞浸润,对糖皮质激素(激素)单用或联合免疫抑制剂治疗有效。结论 tl-PACNS临床表现复杂多样,影像学上极易误诊为肿瘤,脑活检是其确诊的主要依据。tl-PACNS对激素和免疫抑制剂治疗效果好。     

系统性红斑狼疮误诊为病毒性脑炎一例报告

患女，10岁。因反复发热1月余，伴头痛、头晕及恶心，于2001年1月15日在外院诊断为病毒性脑炎。予以20％的甘露醇150ml，每日一次静脉滴注，连用7d；阿糖胞苷60mg/d，连用3d；转移因子每次2ml，于上臂内侧皮下注射，5d为一疗程，共治疗2个疗程；双黄连注射液每次30ml，加等量5％葡萄糖注射液静脉滴注，14d为一疗程。共住     

三联疗法治疗神经精神性狼疮的疗效观察

目的 探讨激素、环磷酰胺（CTX）、静脉注射丙种球蛋白（IVIG）联合治疗神经精神性狼疮的疗效水平.方法 将48例神经精神性狼疮患者分为治疗组和对照组.治疗组：激素、CTX、IVIG联合;对照组：激素联合CTX,观察两组患者的治疗效果和不良反应.结果 1周内缓解率治疗组为100.00％,对照组为79.17％,两组比较差异有统计学意义（x2=5.58,P＜0.05）.随访1年治疗组死亡率为0.00％,复发率为4.17％,对照组分别为12.50％,14.29％,两组比较差异无统计学意义（x2分别为3.20,1.09;P＞0.05）.治疗组不良反应发生率4.17％,明显低于对照组37.5％,两组比较差异有统计学意义（x2=10.67,P＜0.01）.结论 激素、CTX、IVIG联合治疗神经精神性狼疮疗效好,不良反应少.     

系统性红斑狼疮伴反复发作横贯性脊髓炎一例

1病例报告患者女,68岁。因面部出现红斑32年,双下肢无力17年,加重5d于2011-04-12入院。32年前患者因出现低热、面部红斑,检查发现血白细胞减少、红细胞沉降率增快及血中有狼疮细胞,被诊断为系统性红斑狼疮     

以首发神经精神症状的系统性红斑狼疮21例

目的探讨以首发神经精神症状的系统性红斑狼疮(SLE)的临床特点。方法分析21例以首发神经精神症状的SLE的临床表现、辅助检查结果。结果首发精神异常7例(33.3%),偏瘫(脑梗死)6例(28.6%),全面性癫痫发作症状就诊的SLE患者4例(19.0%),急性意识障碍3例(14.3%),四肢弛缓性瘫痪1例(4.8%)。抗双链双螺旋脱氧核糖核酸(ds-DNA)抗体阳性16例(76.2%),抗Smith抗体(抗Sm抗体)阳性7例(33.3%),抗干燥综合征抗原A抗体/抗干燥综合征抗原B抗体(抗SSA/SSB抗体)阳性9例(42.9%),抗核糖体P蛋白抗体(抗r-RNP抗体)阳性10例(47.6%),抗磷脂抗体(APL)阳性7例(33.3%)。首发精神异常的SLE抗r-RNP抗体(85.7%)阳性率高于抗Sm抗体(28.6%)和APL(28.6%),均P0.05。结论 SLE常常以精神症状、神经症状、脑梗死、癫痫、急性意识障碍等发病,误诊为精神类、脑血管疾病等,进行抗核抗体、APL等检查有利于早期诊断。     

狼疮性脑病的脑脊液细胞学表现

狼疮脑(狼疮性脑病)又称作神经精神性狼疮(NPL),是系统性红斑狼疮(SLE)的危重病症,是SLE三大致死原因之一。狼疮脑是由于神经元反应性自身抗体、抗磷酯抗体、免疫复合物等侵犯中枢神经系统所致。临床上主要表现为器质性精神综合征、精神病或精神障碍、癫痫或抽搐、偏瘫等,其中在SLE早期并发狼疮脑的发病率为25%,在治疗过程中可达到60%[1]。有狼疮脑病者均为病情活动者[2]。由于本病临床上表现缺乏特异性,给狼疮脑病的诊断带来一定的困难。一般认为诊断要点为符合SLE诊断标准,且出现神经精神异常。附加以下任何一项即可诊断①脑电图异常,②脑脊液异常,③头颅CT、MRI异常。须排除颅内感染、精神病、高血压病、尿毒症性脑病等影响[3]。在脑脊液的各项检查中,可以表现为:脑脊液压力增高、蛋白增高、细胞数增高(一般不超过500/μl)、糖及氯化物正常或轻度减低,以上各项均缺乏特异性,不能排除其他疾病的影响。随着近年来脑脊液细胞学的发展,显微镜下发现狼疮细胞或狼疮脑病较具特征的吞噬细胞为狼疮脑病的诊断提供了更有力的证据。本实验室观察了自2004年6月至2008年6月共35例临床确诊为狼疮脑病患者的脑脊液,脑脊液细胞学异常者2...