多国MS专家关于2010年版McDonald标准的进一步讨论

2011年初Ann Neurol杂志发表了2010年版McDonald标准[1]。新版标准简化了MRI诊断子标准,使多发性硬化(MS)的诊断较2000年版和2005年版更加易行,且能使患者得到更早诊断。新标准发表后,多国专家对此进行了进一步的讨论和补充,现整理如下。     

2017修订版McDonald多发性硬化诊断标准解读

2010修订版McDonald多发性硬化(multiple sclerosis,MS)诊断标准被广泛应用于研究和临床实践。结合近年来的科学研究进展,MS诊断国际专家组在2010修订版McDonald MS诊断标准的基础上,提出了新的2017修订版McDonald MS诊断标准。主要修订内容包括:典型的临床孤立综合征(clinically isolated syndrome,CIS)患者,如已有临床或磁共振成像(magnetic resonance imaging,MRI)的空间多发证据,且脑脊液(cerebrospinal fluid,CSF)特异的寡克隆区带阳性,即允许MS诊断成立;在幕上和幕下病灶或脊髓综合征患者中,症状性病灶可用于空间和时间多发证据;皮质病灶可用于空间多发证据。2017修订版McDonald MS诊断标准更加简化和明晰,有利于MS的早期诊断;同时保留了2010修订版的特异性,旨在促进其在不同人群中的合理应用以降低误诊率。本文对2017修订版McDonald MS诊断标准的要点进行解读和评论。     

2010版多发性硬化McDonald诊断标准

多发性硬化(MS)作为一种中枢神经系统(CNS)炎性脱髓鞘疾病,其诊断主要依靠临床表现和实验室检查,强调空间和时间的多发性。MRI已成为协助诊断MS的一项重要手段,主要采用McDonald诊断标准。该标准于2001年由MS诊断国际专家组制定,并在2005年进行了首次修     

回顾性比较Poser标准和McDonald标准

目的比较Poser标准和McDonald标准在多发性硬化诊断中的差异。方法对80例新诊断为多发性硬化患者的临床资料进行回顾性分析,分别应用Poser标准和McDonald标准对其进行诊断分类。结果80例患者中48例(60.00%)行脊髓MRI检查,阳性率为83.33%(40/48)。应用Poser标准,41例(51.25%)为临床确诊,10例(12.50%)为实验室确诊,17例(21.25%)为临床可能,余12例(15.00%)未能进行诊断分类。应用McDonald标准,45例(56.25%)为确诊多发性硬化,35例(43.75%)为可能多发性硬化。经Poser标准临床确诊的41例患者中,除4例不完全符合McDonald标准中确诊多发性硬化条件外,其余37例均符合;实验室确诊的10例患者中,4例符合McDonald标准中确诊多发性硬化条件,其余6例为可能多发性硬化。经McDonald标准确诊的45例患者中,37例符合Poser标准中临床确诊条件,4例为实验室确诊,1例为临床可能,余3例为原发进展型多发性硬化。18例患者(33.33%)脑脊液寡克隆区带检测阳性,26例(40.63%)IgG合成率升高。4例患者脑脊液寡克隆区带或IgG检测呈阳性反应且MRI病灶≥2个,经McDonald标准诊断为确诊多发性硬化。结论McDonald标准较Poser标准更为完善,尤其适用于原发进展型多发性硬化及临床孤立综合征患者。同时应用脊髓MRI检查以及脑脊液寡克隆区带和IgG检测有利于提高McDonald标准诊断的敏感性。     

简评多发性硬化诊断的McDonald标准(2010)和缓解期治疗进展

临床上广泛应用的多发性硬化(multiple sclerosis,MS)McDonald诊断标准制定于2001年,分别于2005年和2010年进行了修改.2010年5月国际MS诊断组在爱尔兰都柏林举行会议,讨论了McDonald诊断标准的应用问题,研讨了McDonald诊断标准在欧洲、亚洲、拉丁美洲MS患者及儿童患者中的应用,并提出了新的修改意见,制定了新的诊断标准(表1)[1].     

放射学孤立综合征的研究进展

放射学孤立综合征(RIS)是近年来神经免疫学领域的研究热点, 国内文献目前对该疾病的研究报道和综述较少。随着影像学技术的发展和2017年多发性硬化(MS)改良McDonald诊断标准的提出, RIS的诊断标准、临床研究、功能影像学研究及诊疗策略均有新的进展。本综述通过对上述内容进行梳理和总结, 旨在提高国内同行对RIS的认识。     

2011泛北京多发性硬化治疗和研究协作组专家论坛会议纪要

2011年5月28日，泛北京多发性硬化治疗和研究协作组(PBGTRIMS)专家论坛在北京召开，许贤豪教授等44位代表参加了本次会议。上午前半程会议由北京大学第三医院樊东升教授主持。卫生部北京医院侯世芳介绍了2010年修订的多发性硬化(MS) McDonald诊断标准，并与2005年版进行比较，介绍儿童、亚洲及拉丁美洲MS诊断标准；天津医科大学总医院施福东系统回顾了MS国外药物治疗进展和干扰素β-1b全球21年安全使用数据；北京大学人民医院何洋报道了1例慢性粒细胞白血病女性患者骨髓移植术后起病的视神经脊髓炎( NMO)及用干扰素β-1b治疗的经过。     

McDonald多发性硬化诊断标准的应用性评价

多发性硬化（multiple sclerosis，MS）的诊断主要基于中枢神经系统病灶在时间上和空间上多发性的临床证据，且需除外可引起这些损害的其他疾病。目前被广泛应用的诊断标准有两种，即1983年提出的Poser标准和2001年提出的McDonald标准。McDonald标准 ^[1]是建立在Poser标准基础上，但更注意利用包括MRI在内的相关实验室检查来证明多发性硬化在时间和空间上的多发性，     

多发性硬化的临床诊断

多发性硬化是中枢神经系统炎性脱髓鞘疾病.目前病因未阐明,发病机制与自身免疫性反应有关.临床表现的显著特点为时间多发性(多次发作)和空间多发性(多个病变部位).常用辅助检查手段包括头部或脊髓MRI、脑脊液免疫学、诱发电位等.最新的诊断标准为2010年McDonald标准.目前认为,多发性硬化与视神经脊髓炎在临床、病理、影像等方面不同,由于该病临床表现的多样性及缺乏特异性生物学诊断指标,其诊断仍然是临床医师面临的最大难题之一.     

多发性硬化诊断标准的进展

2005年新修订的McDonald诊断标准在多发性硬化（MS）诊断方面强调了MRI检查T2相病变能更早地提示病变在时间上的多发性，在距第1次发病至少30d后进行MRI扫描所发现的新T2相病变均可用于影像学标准说明病变在时间上的多发性；将脊髓病变整合进影像诊断要求中，对MS鉴别诊断具有极大的实用性。新研究结果显示，在缺乏阳性脑脊液检查结果时仍然可对原发进展型MS（PPMS）做出可靠诊断（至少要有典型头颅MRI改变出现），2005年新修订标准基于此研究结果简化了PPMS诊断标准，并对MRI所见的脑部和脊髓病理变化进行了更为详细的说明。     

诊断为脊髓型多发性硬化的脊髓疾病附68例临床分析

目的 应用新的多发性硬化和视神经脊髓炎诊断标准,回顾分析以往被诊断为“脊髓型多发性硬化”的病例,探讨与主要累及脊髓的脱髓鞘疾病相鉴别的重要疾病类型.方法 应用2010年新修订的McDonald多发性硬化诊断标准,以及2006年Wingerchuk视神经脊髓炎的诊断标准,回顾分析我院1994年～2012年之间曾被诊断为“脊髓型多发性硬化”的患者68例,并进行随访.结果 仅17.65％的患者完全符合McDonald标准,多数脊髓型多发性硬化患者最终转变为视神经脊髓炎,其它疾病如脊髓血管病和系统性自身免疫病也易被误诊为脊髓型多发性硬化.结论 对于孤立的脊髓综合征应该按照一定的诊疗规范进行诊断、鉴别和随访,不建议再使用脊髓型多发性硬化的名称.     

McDonald标准对多发性硬化的诊断意义

目的 研究McDonald标准对多发性硬化(MS)的诊断意义.方法 对47例MS患者,其中视神经脊髓型MS(OSMS)17例、传统型MS(CMS)30例,进行病史收集、查体及MRI,诱发电位、脑脊液检查.运用McDonald标准对MS患者进行诊断.采用Fisher精确检验对两亚型诊断结果 进行比较.结果 OSMS亚组符合McDonald标准确诊MS 16例(94.1%)、可能MS1例(5.9%),CMS亚组符合确诊MS 20例(66.7%)、可能MS 10例(33.3%),两亚组确诊比率的差异有统计学意义(OR=0.1250,95%CI:0.0144～1.083,P<0.05).其中,不需附加证据而符合临床确诊的OSMS患者为16例,而CMS患者为17例,另3例需要结合MRI和脑脊液证据后确诊.结论 McDonald标准诊断OSMS的准确性高于CMS,尤其在确诊MS时更明显.其原因可能与该标准确诊OSMS时主要依赖临床症状和体征,而对CMS需要严格的MRI证据的规定有关.     

两种多发性硬化诊断标准的比较

目的 针对诊断多发性硬化（MS）的McDonald标准、Poser标准的有效性做比较。方法 按中枢神经系统（CNS）受累的临床表现将35例MS患者分为脊髓型和非脊髓型两个亚组,并对部分患者进行了随访观察,用卡方检验对两种诊断标准进行比较分析。结果 两种诊断标准对脊髓型、非脊髓型MS的诊断阳性率接近（P＞0．05）,但McDonald标准中诊断不能的例数相对较多（P＜0．05）,经随访观察均证实为MS。结论 Poser标准对MS诊断的有效性优于McDonald标准,但对其在诊断进展型MS时的MS时的病程规定有待于进行改良或者灵活运用。MS诊断的有效性优于McDonald标准,但对其在诊断进展型MS时的病程规定有待于进行改良或者灵活运用。     

损害大脑灰质的多发性硬化的临床和影像学特征

目的分析损害大脑灰质的多发性硬化病例的临床和MRI特点。方法收集2004年1月～2006年6月期间住院并经多发性硬化专科门诊进行临床和MRI动态观察确诊[采用McDonald(2001)诊断标准]的多发性硬化患者共54例,将其中13例损害大脑灰质的多发性硬化患者的临床和MRI资料进行回顾性对比分析。结果损害大脑灰质的多发性硬化病例13例,占多发性硬化总病例数的24%(13/54),其中5例初诊时根据脑CT报告误诊为多发性脑梗死,3例初诊时误诊为病毒性脑炎和脑病,5例首诊为多发性硬化的患者得益于多系列的脑MR扫描、VEP和脑脊液IgG指数的帮助;损害大脑灰质的多发性硬化患者症状、体征较重,复发次数多,预后较差;大脑灰质的损害主要在大脑深部灰质(丘脑和基底节)。结论初次诊断多发性硬化相当困难,建议使用McDonald(2001)诊断标准,并参考脑/脊髓功能MRI,诱发电位及脑脊液IgG指数/OB;多发性硬化损害大脑灰质可能与神经元变性有关。     

肿瘤样多发性硬化的临床与MRI的对照分析

我们总结了6例以肿瘤样为表现的多发性硬化(Multiple sclerosis,MS),现报告如下。 1 临床资料 1.1 一般资料 根据2000年国际MS诊断工作组制定的 McDonald诊断标准,本组男3例,女3例,年龄14-45岁, 病程1月-5年,6例发病前均无明确的病毒感染和疫苗接种     

多发性硬化的诊断与早期治疗

多发性硬化（Ms）早期的炎症反应可造成髓鞘和轴索损害，引起复发和功能障碍进展。于Ms早期采用免疫调节剂治疗有助于减少复发和延缓疾病进展。McDonald标准有助于其尽早诊断。Ms的早期治疗需要个体化，并明确哪些患者可得益于早期治疗。     

多发性硬化早期的复发造成患者严重残疾的危险有多大?

McDonald标准有助于尽早诊断多发性硬化(MS),在临床孤立综合征(CIS)阶段给予β干扰素[1]或格拉默[2]治疗有助于延缓发展成临床确诊的MS(CDMS),在复发缓解型MS(RRMS)尽早给予干扰素或格拉默治疗者,其复发率和残疾进展方面均优于晚开始治疗者[1]。免疫治疗不仅可减少复发,还可延缓患者残疾进展,且延缓残疾进展的作用     

利培酮治疗脑器质性精神障碍47例临床分析

探讨利培酮治疗脑器质性精神障碍的疗效及不良反应,报告如下。1对象和方法为2005年1月至2006年6月期间我院神经内科住院患者,符合中国精神障碍分类与诊断标准第3版脑器质性精神障碍诊断标准。共47例,其中男30例,女17例;年龄9~78岁,平均(56.3±5.8)岁;病程2~33 d,平均(17.2±8.1)d;其中阿尔茨海默病5例,血管性痴呆9例,震颤麻痹4例,多发性硬化2例,脑动脉硬化3例,高血压病3例,癫疒间性精神障碍5例,病毒性脑炎9例,结核性脑膜炎4例,颅脑外伤2例,颅内肿瘤1例。主要精神症状有意识障碍24例,错觉3例,幻觉15例,妄想27例,焦虑21例。利培酮起始剂量0.5 …     

心境障碍误诊为癔症36例分析

对近几年来我院误诊为癔症的心境障碍患者的临床资料进行回顾性分析。 1对象和方法 本组研究对象共36例，均为我院2005年1月～2010年1月首诊诊断为癔症，并经治疗观察和随访后修改诊断为情感障碍的患者，均符合中国精神障碍分类与诊断标准第三版（CCMD-3）诊断标准。     

应早期鉴别和区别治疗视神经脊髓炎与多发性硬化

视神经脊髓炎(NMO)是主要累及视神经和脊髓的中枢神经系统炎性脱髓鞘疾病。1884年首先由Devic报告,故又称为Devic’s病。在中枢神经系统炎性脱髓鞘疾病中,视神经脊髓炎在亚洲人群较为多见,而欧美人群则以经典型多发性硬化(MS)更常见。近年研究发现,中枢神经系统水通道蛋白aquaporin4(AQP4)抗体(NMOIgG)为视神经脊髓