伴胸腺瘤的重症肌无力95例临床分析

目的探讨伴胸腺瘤的重症肌无力的临床特点及预后。方法收集2006年1月—2013年11月收治并经病理证实的伴胸腺瘤的重症肌无力患者95例,分析其临床分型、胸腺瘤组织学特点、术后复发情况、肌无力危象发生率及预后情况。结果伴胸腺瘤的重症肌无力患者Osserman分型以IIB型最多为38.9%(37/95),胸腺瘤病理分型以B2型多见,为35.8%(34/95)。术后症状好转或症状消失70例,其中70.0%(49/70)在术后20 d~11年肌无力症状加重或复发,49例患者复查胸部CT,32.6%(16/49)的患者胸腺瘤复发或转移;46.3%(44/95)的患者病程中曾发生过肌无力危象;胸腺瘤B3型肌无力危象发生率为72.7%,远高于其他类型。42.9%(12/28)的患者在术后放疗过程中肌无力症状加重。随访10个月~8.6年,死亡3例(3.2%),均死于肌无力危象。结论伴胸腺瘤的重症肌无力病情复杂,肌无力症状易反复,肌无力危象发生率高,肿瘤复发或转移率高,但病死率低。     

重症肌无力伴胸腺瘤32例病理与临床分析

目的：探讨重症肌无力（MG）伴胸腺瘤的病理与临床关系。方法：分析32例MG伴胸腺瘤手术切除后病理学改变与临床表现。结果：32例MG伴胸腺瘤Osserman分型：I型3例（9．3％）,Ⅱa型8例（23．5％）,Ⅱb型14例（43．8％）,Ⅲ型4例（12．5％）,Ⅳ型2例（6．25％）和Ⅴ型1例（4．65％）,Masaoka分期：Ⅰ期10例（31．25％）,Ⅱ期14例（43．75％）,Ⅲ期8例（25％）,病理分型：上皮细胞型16例（50％）,淋巴细胞型5例（15．6％）,混合细胞型9例（28．1％）,梭形细胞型2例（6．25％）,结论：MG伴胸腺瘤的病理分型以上皮细胞型和混合细胞型为主,分期为Ⅰ,Ⅱ期为主,临床分型以Ⅱa,Ⅱb为主。危象发生率,死亡率以恶性胸腺瘤伴MG为高。     

胸腺瘤并发重症肌无力的外科治疗18例分析

目的：报告1988年2月-2001年10月手术治疗18例胸腺瘤合并重症肌无力（MG）的结果。方法：按Masaora分期，属Ⅰ期4例，Ⅱ期5例，Ⅲ期8例，Ⅳ期1例；全组病人均行胸腺切除。结果：全组病人术后均痊愈，4例发生危象，全为Ⅲ期病人。结论：重症肌无力合并胸腺瘤术后发生危象率高，及时气管切开辅助呼吸是处理关键，如严格掌握手术指征，正确积极的术前、术后处理，可获得满意的疗效和预后，预后与胸腺瘤的Masaora分期相关。     

重症肌无力伴胸腺瘤的手术治疗

本文报告了手术治疗重症肌无力伴胸腺瘤15例,占我科手术治疗重症肌无力病例之25%,无手术死亡.术后3例分别1.3、5年死于肿瘤复发,1例死于肺部感染.生存11例中,缓解4例;改善6例,无变化1例.讨论中作者认为C—T检查及胸腺癌相关抗原测定,对隐匿胸腺瘤的诊断有重要价值.加强围手术期处理,是降低手术并发症及死亡率的关键,并强调合理使用抗胆碱酯酶药物和预防肺部感染可降低肌无力危象的发生率.症状严重病例术前采用细胞毒剂治疗或血浆置换疗法,可使症状改善,增加了手术的安全性.     

胸腺瘤伴重症肌无力的外科治疗

目的探讨外科治疗对胸腺瘤伴重症肌无力患者的重要性。方法所有10例患者均经过充分的术前准备,在全麻下彻底切除肿瘤及胸骨后的淋巴脂肪组织,术后继续应用抗胆碱酯酶药物,糖皮质激素,适时的气管切开。结果1例死于呼吸衰竭,9例顺利出院,平均住院14.5天,随访5年,1例1.5年后复发,2例症状好转,药量减少,6例痊愈。结论胸腺瘤伴重症肌无力患者均需手术治疗,充分的术前准备,彻底的手术切除和术后良好的药物治疗及管理是决定手术效果的三大因素。     

胸腺瘤合并重症肌无力29例临床治疗分析

目的：探讨胸腺瘤（TT）合并重症肌无力（MG）的外科治疗经验。方法：对我院收治的经手术治疗的胸腺瘤合并MG患者29例的临床资料进行回顾性分析,分析其临床特点,该组患者均采用胸腔镜辅助小切口手术治疗。结果：手术治疗后,经随访1～6年,症状完全缓解17例,改善9例,无一例死亡,总有效率为89.7%。术后4例患者出现MG危象。结论：胸腔镜手术治疗胸腺瘤合并MG可获良好疗效,完善围术期管理,减少MG危象发生,对提高患者的生存质量具有重要的意义。     

胸腺瘤合并重症肌无力23例的外科治疗

胸腺瘤合并重症肌无力 ( MG)临床并不少见 ,文献报告占 MG病例之 1 5 %。手术切除是治疗胸腺瘤合并 MG的主要方法。现将二年来收治 2 3例腺瘤合并重症肌无力患者的手术治疗报道如下。1　临床资料1 .1　一般资料　本组 2 3例中男 1 4例 ,女 9例。年龄 2 4～ 5 5岁 ,平均 41 .2岁。病程 1个月至 8年 ,平均 2年零 6个月。以重症肌无力临床表现按改良Osserman[1]分型 : 型 (单纯眼肌型 ) 1 2例 , a 型(轻度全身型 ) 7例 , B(中度全身型 ) 1例 , 型 (急性暴发型 ) 3例。所有病人术前均服用抗胆碱脂酶药 ,吡啶斯的明每天 60～ 60 0 mg,8例需并…     

胸腺瘤术后重症肌无力的临床分析

目的分析胸腺瘤术后发生的重症肌无力(MG)患者的临床特点,进一步认识胸腺瘤与MG的关系.方法总结11例胸腺瘤术后MG患者的临床资料及辅助检查.结果11例患者胸腺瘤平均发病年龄52岁,胸腺瘤病理为AB型或B1型.术后MG发生时间平均为23个月,临床表现均为全身型.全部病例用胆碱酯酶抑制剂治疗,部分加用肾上腺糖皮质激素或免疫抑制剂,1例死亡,其余病情均得到缓解,随诊至今无危象发生.结论由于胸腺瘤合并MG的发生率较高,需对胸腺瘤病例进行临床随诊.     

手术治疗巨大胸腺瘤伴重症肌无力1例报告

报道一例伴有重症肌无力的巨大胸腺瘤(切除后测量为17 cm×14 cm×4 cm)的青年男性患者,检查示肿瘤侵犯纵膈内血管、心包等组织,病理分型A型,Masaoka分期Ⅲ期.予以胸骨正中切口成功手术切除胸腺瘤,患者术后出现重症肌无力危象等严重并发症,予以气管切开等处理后,成功治愈出院,共使用呼吸机102 d,住院252 d,目前随访6年余,患者生活质量良好且育有一子.该个案提示,对于伴有重症肌无力的胸腺瘤患者,应该采取以手术切除为主的综合治疗.     

重症肌无力伴脂肪胸腺瘤的临床病理特征、诊断和治疗(附3例报告)

报告3例重症肌无力伴脂肪胸腺瘤的中老年患者临床资料，其肌无力症状均严重，2例发生危象。手术切除胸腺瘤，疗效均显著，其中2例已痊愈。手术病理证实瘤体都由大量成熟脂肪细胞、极少胸腺上皮瘤细胞和淋巴细胞组成，呈微小状分布，易漏诊。病情严重程度与胸腺瘤细胞数目不成正比，而与胸腺病理特征和特异性免疫应答相关。根据肌无力病史，检测血清中烟碱型乙酰胆碱受体抗体(nAchR—Ab)、骨骼肌柠檬酸提取物抗体(CAE—Ab)、重复神经刺激肌电图(RNS—EMG)，纵隔CT或MRI扫描，可早期诊断；手术病理检查并作免疫组化染色可确诊。提示须重视脂肪胸腺瘤富含脂肪、隐藏微小上皮细胞瘤的临床病理特征，避免漏诊。     

胸腺瘤伴重症肌无力的围手术期治疗

目的研究胸腺瘤伴重症肌无力患者的围手术期治疗。方法自1998年7月至2006年7月,手术治疗胸腺瘤伴重症肌无力患者12例。结果MasaokaⅠ期、Ⅱ期、Ⅳ期各2例、Ⅲ期6例。无手术死亡。术后1例1月后死于呼吸衰竭,1例2年后死于肿瘤复发。生存10例,9例治愈,1例好转。结论全胸片检查是诊断本病的重要方法。加强围手术期处理,是降低手术并发症及死亡率的关键。应该合理使用抗胆碱酯酶药物;采用低位胸部正中切口,切除肿瘤,清扫前纵隔;选用有效抗菌素防治肺部感染,以降低重症肌无力危象的发生率。     

胸腺瘤合并重症肌无力扩大根治术146例分析

目的探讨胸腺瘤合并重症肌无力(MG)扩大根治术术式的疗效.方法该院在1996～2002年共收治胸腺瘤合并MG者146例,采用了扩大根治术切除胸腺及前纵隔脂肪结缔组织,随访0.5～7.0年,复习文献对比,经统计学处理.结果术后并发重症肌无力危象39例,94例完全缓解,术后停用抗胆碱酯酶(吡啶斯的明)药物治疗,明显改善29例,改善15例,无效3例;围术期死亡2例,远期死亡1例.病理检查,发现前纵隔脂肪内异位胸腺19例.结论扩大根治术治疗胸腺瘤合并MG,术后症状改善率提高,远期存活率高,能显著提高胸腺瘤合并MG的手术效果.     

重症肌无力合并胸腺瘤的CT及血清相关抗体

目的探讨胸腺瘤相关抗体与CT检查对重症肌无力合并胸腺瘤诊断的临床意义。方法对32例胸腺CT检查异常并行手术治疗的重症肌无力患者的血清titin和兰尼定碱受体(RyR)抗体进行检测,并与术后病理诊断进行比较。结果32例患者经术后病理检查,21例为胸腺瘤、11例为胸腺增生;CT检查敏感性为90·5%;CT结合胸腺瘤相关抗体检查对胸腺瘤诊断的特异性为100%。结论血清胸腺瘤相关抗体检查有助于胸腺瘤及胸腺增生的鉴别诊断,如与CT相结合,能提高其诊断胸腺瘤敏感性。     

Comparative analysis of postoperative outcomes of myasthenia gravis with and without thymoma

Objective： To explore the postoperative clinical characteristics and outcomes of myasthenia gravis with and without thymoma. Methods： Two hundred and forty-three patients with myasthenia gravis （MG） surgically treated in our department from 1978 to 2003 were studied retrospectively. The clinical characteristics, complication, remissions and survival rates were compared between MG with and without thymoma. Results： The patients of MG with thymoma were significantly older （P〈0.01）, had shorter duration of symptom （P〈0.01 ）, and higher myasthenia crisis rates after operation（P〈0.01 ） than those without thymoma. No difference of Osserman classification was found between the 2 groups. The complete remission rates and partial remission rates of MG with thymoma were significantly lower than those without thymoma at 1 and 3 years（P=0.049, P=0.000, P=0.015, P=0.010）, but no differences at 5 years（P=0.457, P=0.699）. The survival rates were lower inMG with thymoma than without thymoma （Log rank=18.58, P=0.000）. Conclusion： The clinical characteristics are different between MG with and without thymoma. The remission of symptom of MG with thymoma is worse than that of MG without thymoma in the near future, but similar in the long future. In a long-term, the death rate of MG with thymoma is significantly higher than that of MG without thymoma.     

胸腺瘤合并重症肌无力的治疗

报告32例胸腺瘤合并重症肌无力的治疗（包括术前准备、手术方法、术后药物治疗）.32例不同分期的胸腺瘤,30例采用胸正中切口或胸正中切口＋颈部切口,两例采用后外侧＋胸正中切口.除眼肌型外,术前均给予免疫球蛋白及甲泼尼龙冲击治疗.结论：胸正中切口或胸正中切口＋颈部切口可以充分切除胸腺组织,术前给予抗胆碱脂酶药物＋皮质类固醇类药物及免疫球蛋白能明显降低重症肌无力危象的发生.术后合理应用抗胆碱脂酶药物和及时气管切开是抢救成功的关键.     

重症肌无力患者血清中多种抗体的检测及意义

Background Antibodies against acetylcholine receptor, acetylcholinesterase, ryanodine receptor and titin have been found in patients with myasthenia gravis. However, the relations between these antibodies and character of myasthenia gravis are unknown. This study aimed to detect multiple antibodies in myasthenia gravis and to investigate its clinical significance. Methods These antibodies were detected by enzyme-linked immunoabsorbent assay in 89 cases of myasthenia gravis, 66 cases of other neurological diseases and 66 healthy controls. The incidences of antibodies were compared using the chi-square test. Results Acetylcholine receptor, acetylcholinesterase, titin and ryanodine receptor antibodies were detected in 53.9%, 20.2%, 64.0% and 55.0% of myasthenia gravis patients respectively, higher than in patients of other neurological diseases and controls groups. The combination of the four antibodies assays provided 94.4% sensitivity and 84.0% specificity for the diagnosis of myasthenia gravis. Acetylcholinesterase antibody occurred more frequently in acetylcholine receptor antibody negative patients with adverse reactions to neostigmine test. Titin antibody provided 82.1% sensitivity and 52.5% specificity for myasthenia gravis with thymoma. Incidences of titin and of ryanodine receptor antibody were higher in late onset myasthenia gravis than in early onset myasthenia gravis. The proportion of titin antibody positive patients increased with the severity of myasthenia gravis as graded by a modified Osserman scale. Conclusions Testing for acetylcholine receptor, acetylcholinesterase, titin and ryanodine receptor antibodies can offer a better diagnostic method for myasthenia gravis than each antibody test alone. Titin antibody combined with computed tomography was better for the diagnosis of thymoma. Titin antibody occurred most frequently in severe myasthenia gravis.     

重症肌无力伴恶性胸腺瘤的联合化疗

目的：探讨重症肌无力伴恶性胸腺瘤难治病例联合化疗的可行性及疗效。方法：4例重症肌无力伴恶性胸腺瘤患者，按细胞增殖周期，采用经改进组成的CEVD联合化疗方案，即静脉滴注环磷酰胺(CTX)、表柔比星(EPB)、长春新碱(VCR)及口服地塞米松(DXM)，初每月1个疗程，重复3～6个疗程，后酌情延长疗程间歇，逐步减少剂量至停药。结果：随访1～3年，4例经联合化疗1～5个疗程，均有显著疗效，全身肌力好转，未再发生危象及肿瘤复发。其中2例患者胸腺瘤纵隔局部广泛浸润、术后复发转移、再次手术发生危象，经联合化疗后无力症状消失，其中1例已恢复工作；另1例生活正常(已退休)。4例患者均未发生严重不良反应。结论：联合化疗对难治的伴有恶性胸腺瘤的重症肌无力患者有较好疗效。     

重症肌无力伴胸腺瘤患者术后放射治疗远期效果观察

目的:研究伴胸腺瘤的重症肌无力(MG)患者术后放射治疗的效果.方法:观察和比较60例伴胸腺瘤MG患者术后放疗与43例术后未放疗患者的远期疗效和生存率.结果:术后放疗组的50例(83.3％)患者放疗后MG症状好转.随访1～15年,MG总有效率为78.3％,其中完全缓解者12例(20.0％)、药物缓解者16例(26.7％);术后未放疗组MG总有效率为79.1％,其中完全缓解者16例(37.2％)、药物缓解者5例(11.6％),两组远期疗效差别无统计学意义(P>0.05).术后放疗组2、5和10年生存率分别为93.3％、80.0％和46.7％,其中Masaoka分期Ⅰ-Ⅱ期者分别为97.6％、92.8％和83.3％,Ⅲ-Ⅳ期者分别为83.3％、50.0％和0％;术后未放疗组2年、5年和10年生存率分别为86.0％、74.4％和48.8％,其中Ⅰ-Ⅱ期者分别为94.7％、86.8％和71.1％,Ⅲ-Ⅳ期者分别为40.0％、0％和0％.两组Ⅲ-Ⅳ期患者生存率比较具有统计学意义(P<0.01).结论:放射治疗可以提高伴浸润性胸腺瘤的MG患者远期生存率和缓解MG症状.     

58例胸腺瘤合并重症肌无力的围手术期处理

目的探讨胸腺瘤合并重症肌无力(MG)围手术期处理方法。方法回顾分析1970年6月至2007年6月接受手术治疗的58例胸腺瘤合并MG患者的临床资料,包括术前准备、手术路径及术后危象的预防及处理。结果本组发生术后肌无力危象21例,发生率36.2%。术后死亡5例。术后随访47例,肌无力症状消失19例,缓解15例,改善不明显或加重13例。结论术前充分准备,术中置胃管,术中经胸骨正中切口彻底切除胸腺瘤及前纵隔淋巴脂肪组织,术后延长呼吸机辅助通气,合理、及时使用胆碱酶抑制剂及激素,加强呼吸道管理、控制感染等综合措施,是预防及治疗肌无力危象的有效方法。     

重症肌无力患者血清兰尼定碱受体抗体的测定及临床意义

目的探讨血清兰尼定碱受体抗体测定对于重症肌无力诊断的临床意义。方法采用梯度离心法纯化兔骨骼肌肌浆网作为兰尼定碱受体抗体的抗原,ELISA法测定74例重症肌无力患者（其中21例合并胸腺瘤）血清中兰尼定碱受体抗体的水平,并比较其临床意义。结果Western blot验证梯度离心纯化的肌浆网中存在兰尼定碱受体,血清受体抗体测定在重症肌无力合并胸腺瘤患者中的阳性率较高,与重症肌无力病情严重程度密切相关。结论血清兰尼定碱受体抗体水平检测对于重症肌无力合并胸腺瘤诊断及判定预后具有重要临床意义。