噬血细胞综合征5例临床分析

噬血细胞综合征（hemophagocytic syndrome,Hps）亦称噬血细胞性淋巴组织增生症（hemophagocytic lymphohistiocy tosis,HLH）,是一组以在骨髓、淋巴组织或器官中出现异常增多的组织细胞且伴有活跃的吞噬自身血细胞行为特征的病症,于1978年首先由Risdall等报告,其临床特征为发热,肝脾及淋巴结肿大,外周全血细胞减少;肝功能异常及凝血功能障碍;骨髓涂片可见噬血细胞等。     

噬血细胞综合征1例临床分析

噬血细胞综合征(hemophagocytic syndrome,HPS)又名噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(hemophagocyticlymphohistocytosis,HLH)是一组以在骨髓或其他淋巴组织或器官中出现异常增多的组织细胞且伴有活跃的吞噬自身血细胞行为为特征的疾病。临床以持续高热、肺浸润、肝脾肿大、两系以上血细胞减少、肝功能损害、晚期出现DIC、多器官功能衰竭及骨髓、肝脾淋巴结     

儿童嗜血细胞综合征2例

嗜血细胞综合征（hemophagocytic syndrome,HPS）,又称噬血细胞淋巴组织细胞增生症（hemophagocytic lymphohistiocytosis,HLH）,是单核/巨噬系统反应性疾病,以组织细胞良性、大量增生,伴有明显的吞噬血细胞现象为特征。     

骨髓增生异常综合征合并噬血细胞综合征1例

噬血细胞综合征(hemophagocytic syndrome,HPS)亦称噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(hemophagocytic lymphohistocytosis),又称噬血细胞性网状细胞增生症(hemophagocytic reticulosis),临床特征为持续性无明显诱因发热,伴贫血、肝脾肿大、全血细胞减少、肝功能异常和凝血障碍,可并发多种其他疾病,我院发现骨髓增生异常综合征(melodysplastic syndrome,MDS)合并HPS 1例,现报道如下:     

嗜血细胞综合征3例诊治分析

嗜血细胞综合征(hemophagocytic syndrome,HPS)又称嗜血细胞性淋巴组织细胞增生症(hemophagocytic lymphohistiocytosis),是一组在骨髓或其他淋巴组织中出现异常增多的组织细胞/巨噬细胞且伴有活跃的吞噬自身细胞现象为特征的临床综合征[1],其临床特点是发热、肝脾肿大、外周血细胞减少、肝功能异常及凝血功能异常等.因其发病年龄多较小,起病急,病情进展迅速,临床表现复杂,病死率高,在临床诊治过程中有一定困难.笔者现对本院近2年来收治的3例HPS报告如下.     

感染相关性噬血细胞综合征1例

噬血细胞综合征(hemophagocytic syndrome,HPS)又称噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(hemophago-cytic lymphohistiocytosis,HLH),是一类由免疫系统紊乱所致的疾病,临床表现为高热,肝脾和(或)淋巴结肿大,全血细胞减少,肝功能异常和凝血功能障碍。显著特征是骨髓组织细胞良性增生并     

重视和加强我国小儿噬血细胞综合征的研究

噬血细胞综合征（hemophagocytic syndrome，HPS）亦称噬血细胞性淋巴组织细胞增生症（hemophagocytic lymphohistocytosis，HLH），又称噬血细胞性网状细胞增生症，于1979年首先由Risdall等报告。其特征是发热、肝脾肿大、黄疸、全血细胞减少，在骨髓和其他组织中可找到噬血细胞，这些症状均由功能缺陷的免疫效应细胞过度分泌细胞因子所致。根据笔者多年来的临床实践，首先认为此种综合征现象逐年增多，然而目前儿科医师尤其是非血液科的医师认识尚不足，导致误诊误治；其次，急重症HLH如果未得到及时合理治疗死亡率极高；第三，根据国际组织细胞协会94方案旧0疗效总结给予及时、合理的治疗可改善预后。因此广大儿科医师应重视和加强我国小儿噬血细胞综合征的研究。     

噬血细胞综合征并发骨痛2例

噬血细胞综合征（hemophagocytic syndrome, HPS）又称噬血细胞性淋巴组织细胞增生症（hemophagocytic lymphphistiocysis, HLH）是一种过度炎症反应综合征。即使在适当的治疗下死亡率仍高[1]。分为两大类,即原发性和继发性HPS[2],现将我院2013年诊治的2例继发性HPS报告如下。     

30例噬血细胞综合征细胞学分析

噬血细胞综合征（hemophagocytic syndrome,HS）亦称噬血细胞性淋巴组织细胞增生症,是一种多器官、多系统受累,并进行性加重伴免疫功能紊乱的巨噬细胞增生性疾病。噬血细胞综合征的共同特征是：在骨髓涂片中可见体积较大的噬血组织细胞,被吞噬物为形态完整的白细胞、有核红细胞、成熟红细胞、血小板及不完整的细胞或细胞碎片等。碱性磷酸酶染色：阳性率及积分正常或增高。发热,肝脾肿大,全血细胞减少,现将30例HS报告如下。     

儿童嗜血细胞综合征3例

嗜血细胞综合征（hemophagocytic syndrome,HPS）又称嗜血细胞性淋巴组织细胞增生症（hemophagocytic Jymphohistiocytosis,HLH）,是一组单核巨噬细胞系统反应增生性疾病。HPS为临床少见病,2004年国际组织细胞协会（WGHS）修订了新的诊断和治疗方案。由于HPS进展快,病死率高,临床治疗病例较少,对其认识相对甚少。2005—2008年诊断HPS3例,报道如下。     

病毒相关性噬血细胞综合征1例

噬血细胞综合征（HPS）亦称噬血细胞性淋巴组织细胞增生症，于1979年由Risdull等首先提出，是一组反应性组织细胞增生伴吞噬细胞增多并引起一系列临床病理改变的疾病。由病毒感染引起的HPS称为病毒相关性噬血细胞综合征（VAHS）。HPS国内外均有报道，但儿童病例报道较少，我科近期收治一例VAHS，现报告如下。     

重叠综合征合并噬血细胞综合征1例

重叠综合征是指同时合并两种或两种以上诊断明确的结缔组织疾病.噬血细胞综合征(hemophagocytic syndrome,HPS)是骨髓组织细胞良性增生并吞噬血细胞的一组临床综合征.本院最近收治一例系统性红斑狼疮(SLE)合并皮肌炎,同时合并HPS的患者,现报道如下:     

嗜血细胞综合征2例报道

嗜血细胞综合征（hemophagocytic syndrome,HPS）是指在细菌或病毒感染时,于骨髓和淋巴结内发生的成熟组织细胞的自限性增生,吞噬现象明显,于1979年由Risdall等首先报道,属反应性组织细胞增生症的一种特殊类型。现将本院所见的2例报告如下。     

1例嗜血综合征患者抢救期间的护理

嗜血细胞综合征(hemophagocytic syndrome,HPS)于1979年由Risda U首先报道,又称嗜血细胞性淋巴组织细胞增生症,是由各种病因引起的组织细胞增多,并活跃吞噬各种血细胞.临床上多以发热、肝、脾、淋巴结肿大、全血细胞减少为特征.HPS临床少见,但可以于各系统疾病为首发表现,病程凶险,往往进展为多器官功能损害和凝血功能障碍,属内科急危重症[1-2].     

噬血细胞综合征实验检查结果分析

目的：探讨噬血细胞综合征（hemophagocytic syndrome,HPS）有关实验检查指标的变化规律。方法：分析5例噬血细胞综合征患者的各项实验检测结果。结果：5例患者实验检查结果为全血细胞减少（累及≥2个细胞系）,骨髓噬血组织细胞占骨髓涂片有核细胞≥3%,肝功能异常及凝血功能障碍,血清铁蛋白和血清三酰甘油明显增高。结论：细胞形态学检查,辅助有关生化、凝血功能检测,结合临床症状诊断噬血细胞综合征具有重要意义。     

小儿噬血细胞综合征误诊一例

噬血细胞综合征（Hemophagocytic syndrome,HPS）亦称噬血细胞性淋巴组织细胞增生症（Hemo-phagocytic lymphohistocytosis）,又称噬血细胞性网状细胞增生症（Hemophagocytic reticulosis）,于1979年首先由RisdaU等报告,是一种多器官、多系统受累,并进行性加重伴免疫功能紊乱的巨噬细胞增生性疾病,代表一组病原不同的疾病,其特征是发热,肝脾肿大,全血细胞减少脚。本综合征分为两大类,一类为原发性或家族性,另一类为继发性,后者可由感染及肿瘤所致。小儿噬血综合征极为少见,病因及发病机制不明,临床诊断很困难,病情凶险,进展快,重症预后差。该病例为我院首例,现报道如下：     

小儿噬血细胞综合征误诊原因分析(附9例报告)

目的探讨小儿噬血细胞综合征（HPS）误诊原因。方法回顾性分析9例噬血细胞综合征患儿的病例资料。结果9例噬血细胞综合征误诊恶性组织细胞增生症（MH）4例,误诊为传染性单核细胞增多症2例,重型肝炎、乙肝后急性再障和伤寒各1例。结论骨髓检查,结合临床特点及实验室特征性辅助检查,可HPS的误诊率降低。     

小儿噬血细胞综合征的临床分析

噬血细胞综合征（hemophagocyticsyndrome,HPS）又称噬血细胞性淋巴组织细胞增生症（he--mophagocyticLympho—histiocytosls,HLH）,是一组单核巨噬细胞系统反应增生性疾病。噬血细胞综合征是一类少见的、病死率很高的疾病,于1979年首先由Risdall等报道,是以发热、肝脾大和全血细胞减少为特征的综合征。     

老年嗜血细胞综合征3例并文献复习

噬血细胞综合征(hemophagocytic syndrome,HPS)又称噬血细胞性淋巴组织细胞增多症,是一组以发热,肝脾肿大,全血细胞减少以及骨髓、肝、脾、淋巴结组织发现噬血现象为主要特征的临床综合征。嗜血细胞综合征根据病因分为原发性和获得性,原发性HPS多见于婴幼儿,发病率为1/50 000,2岁以内发病的患者占90%以上,70%~80%于1岁以内发病,8岁以后发病者罕有报道。获得性HPS的原因可为感染、肿瘤、免疫介导性疾病等。儿童多由病毒及细菌感染所致,成人除常继发于感染,还可继发于恶性淋巴瘤及免疫相关性疾病等。     

儿童噬血细胞综合征研究进展

儿童噬血细胞综合征（hemophagocytic syndrome，HPS）又名噬血细胞性淋巴组织细胞增生征（hemophagocytic lyphohistiocytosis，HLH）：是一组以淋巴细胞、巨噬细胞非恶性增生伴噬血细胞增多引起多脏器浸润及全血细胞减少为特征的疾病。自1952年由Farqu—har和Claireaux作为一种家族性疾病首次报道以来，相关的报道逐渐增多，并且越来越受到国内外重视。现复习HLH的相关文献，将其流行病学、临床表现、发病机制及诊治和预后作一综述。