综合治疗肝豆状核变性28例

目的探讨和分析肝豆状核变性(HLD)早期症状、体征及症候特点。方法采用回顾性资料分析我院7年收治的28例肝豆状核变性(HLD)的临床资料。结果肝豆状核变性中神经精神症状相当多见,肝脏症状相对少见,属气阴两虚11例,属肝阴虚7例,属气滞血瘀10例;气滞血瘀型预后较差。结论对儿童或青年人发生震颤、肌强直、不自主运动、精神改变及原因不明肝硬化均应考虑到本病,辨证论治有待于探索。     

柔肝健脾法治疗肝豆状核变性

肝豆状核变性是一种常见染色体隐性遗传的铜代谢障碍所引起的肝硬化和基底节为主的脑部变性的家族性疾病。主要病理改变为豆状核变性和肝硬化。临床表现为进行性加剧的肢体震颤,肌强直,构音困难,精神改变,肝硬化及角膜色素环等症状。 中医学称此病为颤振,颤证。《素问·至真要大论》云:“诸风掉眩,皆属于肝”,“诸暴强直,皆属     

肝豆状核变性案

专家推荐:郭义教授认为,肝豆状核变性(hepatolenticular degeneration,HlD)又称威尔逊病(Wilson disease,WD),是一种遗传性铜代谢障碍所致的肝硬化和以基底核为主的脑部变性疾病,为基因突变导致的遗传性疾病,主要由于P型铜转运ATP酶(ATP7B)功能部分或全部丧失导致铜代谢障碍,铜离子从体内排出障碍,沉积于肝、脑、肾、角膜等器官而致病,临床特征为进行性加重的锥体外系症状、精神症状、肝硬化、肾功能损害及角膜色素环(K-F环),主要症状包括震颤、共济失调、语言障碍、吞咽障碍、肌强直、肌力降低、病理反射、异常步态、精神抑郁、人格改变、肝脾肿大、K-F环等。铜在体内参与造血、生成神经递质、合成各种酶等生理过程之后,在肝脏中代谢,绝大多数随胆汁排出体外,少量从尿中排泄。本病的发病率约为1/30万,属于一种发病率较低疑难病。现代医学对于肝豆状核变性的治疗主要是口服青霉胺、Zn剂,对于症状的改善效果不明显。根据症状表现不同,可归属于中医学中"颤证""眩晕"等范畴。针灸治疗能够很好地改善肝豆状核变性所带来的神经、精神等方面的症状。本案报道的病例包括了诊断、治疗方法及治疗结果,病例新颖,资料完整,所用诸穴将腧穴功效主治与现代研究相结合,应用于肝豆状核变性症状的改善方面,效果显著,可为肝豆状核变性的临床治疗提供借鉴经验。     

大定风珠治疗肝豆状核变性

肝豆状核变性(Wilson病)是临床上较少见的疾患之一,主要症状为肢体震颤强直、肝硬化表现、铜代谢异常及角膜绿褐色环(Ka-yser-Fleischeer环)。按祖国医学理论辨证,属“肝阳”、“肝风”范畴,治疗以滋阴潜阳熄风为主。笔者曾用大定风珠加减治疗1例     

肝豆状核变性患者精神症状与中医分型相关性研究

目的:探讨肝豆状核变性患者精神症状与中医分型的相关性。方法:在156例肝豆状核变性患者中,收集存在精神症状的病人74例,运用中医八纲及脏腑辨证理论进行辨证分型,进而与其精神症状类型进行相关性分析。结果:有精神症状和没有精神症状的肝豆状核变性患者,其中医分型不一样,有精神症状的患者以痰瘀互结型、肝肾阴亏型和痰火扰心型为主,而精神障碍的类型与以上3种中医分型之间不相关。结论:肝豆状核变性患者的精神症状类型与中医辨证分型没有相关性。     

肝豆状核变性的中医治疗

肝豆状核变性的临床表现,不仅有锥体外系的首发症状,往往又以精神症状、肝脏症状、骨关节-肌症状、皮肤-粘膜出血、皮肤变黑、月经失调、或夜盲等为首见。列举了不适于青霉胺等驱铜治疗者,予辨证施治而获良效,并探索了清痰祛湿、温阳利湿、活血化瘀、滋阴补肾、疏肝解郁等治则,突破了从肝风论治震颤的约束。     

治疗肝豆状核变性中医药研究进展

目的:掌握肝豆状核变性中医药治疗研究动态,分析目前存在的问题,指出下一步研究方向,为进一步研究奠定基础。方法:从肝豆状核变性的病因病机、辨证思路、分型论治、专病专方以及中西医结合治疗方面入手,对近年来的有关本病研究文献进行综述。结果:中医药能明显改善肝豆状核变性患者的临床症状、生存质量和预后,其作用机理主要为促进体内铜排出,减少铜的蓄积,并能抗肝纤维化,保护和促进脑、肝、肾功能恢复。结论:中医药治疗肝豆状核变性有较好的临床疗效并已成为中医药治疗的优势病种。     

肝豆状核变性患者的耳穴反应初探

肝豆状核变性患者的耳穴反应初探３１０００３杭州市针灸专科医院周惠均肝豆状核变性，又称Ｗｉｌｓｉｎ病。是一种常染色体隐性遗传的铜代谢障碍所引起的肝硬化和脑变性疾病。多见于儿童或青年人，由于发病率较低，故临床不常见、主要表现为进行性加剧的肢体震颤、肌强直...     

肝豆状核变性的中医药研究进展

肝豆状核变性（WD）又称为Wilson氏病,是一种常染色体隐性遗传性铜代谢障碍疾病,以脑内基底节变性、肝硬化、角膜色素环和肾脏损害为主要病理特点.临床表现为舞蹈、肢体震颤、精神症状.30多年来,国内外大都是采用西药青霉胺治疗以促进尿铜的排泄,但是不良反应较多并且疗效不甚理想.而祖国医学注重整体调节,辨证治疗本病,显示出对本病治疗的良好前景.特别是近年来对本病的临床及试验研究资料不断增加,取得了极丰富的经验.现将近年来的中医中药临床研究概况综述如下.     

鲍远程治疗肝豆状核变性的学术特点

我师鲍远程教授系安徽省中医院神经内科主任医师、博士生导师,安徽省中医药学会脑病专业委员会主任委员,为国家中医药管理局重点专科重点专病学术带头人,从事临床教学及科研工作数10载,对脑血管病、帕金森病、肝豆状核变性、神经系统遗传病、神经痛、肌病、痴呆、眩晕症、失眠症等,有较深入的研究,开展中西医结合治疗疗效好,造诣颇深。肝豆状核变性(HLD)又称W ilson病(WD),系常染色体隐性遗传病,是由于铜代谢障碍导致铜在组织中过度沉积而引起。主要病理改变为豆状核变性和肝硬化,临床上表现为进行性加剧的肢体震颤、肌强直、构音困难、精神改变、肝硬化及角膜色素环形成。其临床表现多样,病情复杂难治。鲍远程教授对WD的中医辨治具有独到见解,临床获得了较好的治疗效果。笔者有幸侍诊于侧,颇受教益,现将其经验总结如下,以飨读者。病因病机:强调本虚标实1先天禀赋不足是引起本病的根本原因鲍教授认为,本病源于先天,致病者为先天因素,直接损及脑髓、肝、肾,以肝肾阴虚、气血不足为本。肾为先天之本,主骨生髓,脑为髓之海。先天禀赋不足,肾精亏虚,不能滋生脑髓,濡养肝木,则肝血不足,筋脉失养,则见肢体拘急、挛缩、步履艰难、动作笨拙;同时肝阴不足,阳亢...     

肝豆状核变性误诊为肝炎2例

肝豆状核变性具有多样的临床症状:神经系统功能障碍、肝脏症状、角膜外援出现色素环等,但儿童症状多不明显,首发及主要症状多为肝功能受损,极易误诊为肝炎,从而错过治疗的最佳时机。当出现急性肝病并有肝疾病家族史,发病过程中产生不可解释的神经症状时,应考虑肝豆状核变性病可能,应进一步通过裂隙灯或铜代谢进行系统检查,尽早诊断。     

中药治疗肝豆状核变性一例

肝豆状核变性系西医病名:是一种常染色体隐性遗传的铜代谢障碍引起的疾病。本病属少见病,临床应用西药治疗,效果常不满意。笔者应用中医中药,治疗一例肝豆状核变性,获得满意效果,兹介绍如下。孙××,男,18岁,工人,住院号:34715。一九八二年初,家人发现其手足震颤、抽搐。遂去北京某医院就诊,查血清总铜量50微克％,血清铜蓝蛋白18.5毫克％,诊断为肝豆状核变性,给予D-青霉胺与二硫基丙醇等西药治疗,至今症状日渐加重,生活不能自理。于八四年九月六日入我院,并要求中药治疗。     

肝豆状核变性的中医药研究进展

肝豆状核变性是一种常染色体隐性遗传性铜代谢障碍疾病,临床主要特点是流涎、言语障碍、肝脾肿大、精神症状及出现K-F氏环和血清铜氧化酶活力降低。国内外治疗本病主要采用二疏基丙醇及青霉胺等,但其副作用大疗效不理想。国内中医及中西医结合工作者,根据本病的临床特点,结合辨证施治,创立了治疗本病较为完整的理、法、方、药体系,兹综述如下。一病因病机中医学认为,本病的病因多由先天禀赋不足所致。其病机特点为肝失条达,肝风内动。冯彦臣认为,肝为风木之脏,易亢易动,肝失疏泄,一则郁而化火生风,一则影响脾之运化,致使水津不布,聚湿生痰,流窜经络,扰动筋脉而成本病;风动过盛,下     

肝豆状核变性伴脑萎缩1例

<正> 肝豆状核变性又名wilson氏病,是常染色体隐性遗传疾病。绝大多数为10—25岁的青年男性,系由于铜代谢障碍所致。本病的临床病变是肝豆状核变性及角膜色索环(Kayser-F1eischer氏环),但同时伴脑萎缩者罕见,今报告一例。 患者曹××,男性,23岁,因双手震颤,四肢无力一个月到神经科就诊。经体检未见其他阳性体征,经“CT”     

芍药甘草汤应用举隅

<正> 芍药甘草汤出自《伤寒论》。依据其养阴柔肝之功效,运用辨证施治的原则,用芍药甘草汤加味,治疗以锥体外系症状为主要表现的神经系统疾病,疗效显著,举例如下。 1 肝豆状核变性李某,男,28岁。1990年3月初诊。患进行性四肢震颤1年。1年前无任何诱因,病人渐出现双上肢轻微震颤,呈进行性加重,半年后累及下肢。近10天病情明显加重,四肢呈粗大震颤,步态极缓慢不稳,运动时震颤加重,言语蹇涩。舌质淡,苔薄白,脉细。曾到河北医学院附院就诊,诊     

东方肝豆散治疗肝豆状核变性四例

东方肝豆散治疗肝豆状核变性四例杨振国邵敏伊艳杰辽宁省中医研究院（沈阳１１００３１）肝豆状核变性，临床中一般分为Ⅴ期，多数病人死于Ⅱ期（溶血发作或肝功能衰竭期）和Ⅳ期（神经症状期）。该病多发于２５岁以下，８０％的病人首发肝病症状，表现为一般肝炎症状，肝...     

方向从肝论治肝豆状核变性相关失眠经验

失眠是肝豆状核变性常见的非运动症状之一,近年来在临床上越来越受到重视。方向教授认为肝豆状核变性相关失眠以铜毒内聚、伏毒于肝为主要病因病机,临床上从“肝”论治,取得较好的疗效,本文介绍方向教授临床以调肝为主,兼顾心、肾二脏,治疗肝豆状核变性相关失眠的经验,并介绍其治疗此病的验案1则,为治疗肝豆状核变性相关失眠提供新的思路。     

中医药临床杂志2009年第21卷总目次

临床调研报告 肝豆状核变性患者精神症状与中医分型相关性研究……吴鹏 鲍远程 汪鸿浩等（1）惊恐伤肾的中医脉象信息临床观察研究……王莉 张君 魏红等（3）临床试验研究 丹参粉针剂联合谷胱甘肽护肝治疗对肝豆状核变性肝纤维化改善作用的观察分析……王训 赵静 吴君霞等（6）     

肝豆状核变性34例临床分析

目的探讨肝豆状核变性的临床特点。方法回顾性分析34例肝豆状核变性患者的临床表现及实验室检查。结果神经型12例,肝型12例,肝神经型10例。34例中13例以肝功能受损为首发症状,平均年龄13.4岁;神经系统首发症状16例,平均年龄21.2岁。K-F环阳性31例;血清铜蓝蛋白(CER)降低33例,血清铜降低32例;尿隐血阳性16例,尿蛋白阳性11例;头颅CT异常15例,头颅MRI异常6例。结论肝豆状核变性多见于青少年,肝及神经系统损害为主要临床表现,常伴有肾脏损害。角膜K-F环是重要阳性体征,血清CER及血清铜是重要实验室检查指标,头颅CT或MRI可作为辅助手段。     

肝豆状核变性治验1例

肝豆状核变性治验１例谢建华，孔庆洪肝豆状核变性是常染色体隐性遗传性铜代谢障碍性疾病。本病多发于青少年。笔者近期治疗１例。现介绍如下：患者王某某，女性，１４岁，汉族学生，１９９３年８月１６日初诊。１９９３年春因流涎，言语不清及四肢震颤就诊于某医院经检查...