低胆固醇血症是慢性粒细胞白血病的一个不利预后指标

正常人群胆固醇为150-250mg/dl,中位数是200-225mg/dl.慢性粒细胞白血病(CML)病人中位数是150-175mg/dl.线性回归分析证明血清胆固醇与病人生存期相关.单变量分析发现胆固醇低于正常(<150mg/dl)的病人与其它病人相比,生存期明显不同.胆固醇正常或增加的CML病人生存期几乎是胆固醇降低病人的两倍(P=0.0012).多变量分析发现与预后有关的5个指标中包含有胆固醇.从个     

慢性粒细胞白血病并发艾滋病1例

我们在临床中,确诊１例通过输血传染的ＡＩＤＳ病例,现报告如下。１病例报告患者,男,６９岁,退休工人,以“间断发热、乏力３年,病情加重伴皮肤紫癜１月”于１９９６年６月２０日入院。３年前无诱因出现低热、乏力,体温３７～３７．４℃之间,同时发现脾脏肿大,在...     

垂体瘤并发慢性粒细胞白血病一例

患者 ,女性 ,4 1岁。 2 0 0 0年 1月 ,无明显诱因出现乳溢 ,不伴尿崩、肢端肥大 ,至第三军医大学附属医院就诊。查泌乳素显著增高 ,血常规正常。磁共振成像 (MRI)提示垂体有一直径 8mm的肿块。诊断为垂体瘤 ,予以γ刀放射治疗。放射治疗后行溴隐亭治疗 ,症状缓解。 2 0 0 2年 5月 ,患者再次出现乳溢 ,复查MRI显示垂体瘤较前缩小 ,再次给予溴隐亭治疗。期间 ,发现外周血白细胞增多 (WBC 37.1× 10 9 L) ,伴有不成熟细胞 ,遂于 2 0 0 2年 7月来我院就诊。入院查体 :浅表淋巴结无肿大 ,胸骨无压痛 ,肝脾肋缘下未及。血常规示 :Hb 12 1g L …     

慢性粒细胞白血病化疗期间并发食管癌

患者张××,男,48岁,孟津县人,农民。1976年初,患者发现左上腹部隆起,可摸到肿块,不痛,食欲体力如常,未进一步诊治,同年6月自觉乏力,食欲差,消瘦,左上腹肿块增大,于9月25日来我院就诊发现脾大肋下13厘米。血象:血红蛋白12克%,白细胞109,500,早幼粒10%,     

慢性粒细胞白血病并发其它肿瘤2例

例1 男性,55岁,于1983年10月18日入院,3年前作痔疮手术时发现白细胞增多,经我院和北京协和医院骨髓检查诊断慢性粒细胞白血病,在我院门诊随诊,     

慢性粒细胞白血病患者低尿酸血症1例

2006年12月本院收治了1例慢性粒细胞白血病低尿酸血症患者,现报道如下. 1 临床资料 患者,男,33岁,已婚,无糖尿病、心脏病、高血压、肾病等病史.自2006年3月起患者纳差,进食后腹胀明显,无腹痛腹泻,无畏寒发热,无心慌乏力,全身无新鲜出血点,无牙龈出血及鼻出血,4月体检发现白细胞(WBC)升高为30×109/L,尿酸410 μmol/L,未做任何处理.近2个月自觉左膝酸痛,腹胀加重,偶感活动后心悸、发热、咳嗽、咳痰.     

慢性粒细胞白血病并发非霍奇金淋巴瘤2例

1 病例介绍 病例1男性,30岁,2004年8月无意中发现左侧胁下肿块,至大连医科大学附属医院经骨穿全面检查诊断为"慢性粒细胞白血病慢性期",先后给予马利兰、羟基脲等药物维持.入我院前3个月患者左侧胁下肿块明显增大,同时颈部出现大小不等的椭圆形肿块,为进一步诊治于2006年10月5日入院.入院后查体:中度贫血貌,颈部、双侧腋下及双侧腹股沟均可触     

慢性粒细胞白血病并发非霍奇金淋巴瘤1例

患者男,３１岁。因全身浅表淋巴结肿大半年伴间歇发热２个月于１９９８年５月２６日入院。患者半年前发现右侧腹股沟淋巴结肿痛,后自行消失。不久对侧颈部、腋下、腹股沟也出现淋巴结肿大、疼痛。症状逐渐加重,并出现间歇性发热,体温３８℃,伴腹胀。在当地医院查外周血白细胞 ２３０×１０９／Ｌ, Ｐｈ１染色体阳性,行骨髓穿刺诊断为慢性粒细胞性白血病。经羟基脲治疗无效。遂送入我院。体检：皮肤、巩膜无黄染,浅表淋巴结呈蚕豆至鸽蛋样大小,与周围无粘连、质韧、无压痛。心、肺无异常。腹软,肝肋下未扪及,脾助下四指,质硬,表…     

慢性粒细胞白血病并发强直性脊柱炎1例分析

现将慢性粒细胞白血病并发强直性脊柱炎1例分析如下。     

慢性粒细胞白血病并发溶骨性病变一例

患者,男,37岁。2004年4月无诱因乏力、腹胀。血常规:WBC 63.82×10~9/L,Hb55g/L,BPC180 × 10~9/L,分类:原始粒细胞占0.01,早幼粒细胞占0.02,晚幼粒细胞占0.50,嗜酸粒细胞占0.01,嗜碱粒细胞占0.01。多次骨髓检查:骨髓增生活跃,粒:红为(3.4～2.5):1,原始粒细胞与早幼粒细胞占0.070～0.100,嗜酸粒细胞0.015,嗜碱粒细胞0.010。腹部 B 超提示肝、脾肿大(肝脏最大斜径13.40cm,脾脏8.24cm×18.00cm)。染色体检查结果:骨髓细胞分裂相均可见Ph 染色体 t(9;22) (q34;q11),少部分为46,XY,t(9;22),     

慢性粒细胞白血病并发淋巴肉瘤一例报告

于同一患者体内,同时存在两种恶性肿瘤性疾病,在国内文献仅见少数病理报告。我院最近遇到一例慢性粒细胞白血病(简称慢粒)患者,用马利兰治疗,获得缓解后急变,并发淋巴肉瘤。现报导如下: 患者汪××、男、24岁、江苏沙洲县人、农民、未婚。住院号12032。患者于1973年7月28日以左上腹包块伴疼痛3个月、食     

慢性粒细胞白血病研究进展

慢性粒细胞白血病(CML)主要因为细胞的凋亡受抑而致病。其特异的染色体易位产生融合蛋白BCR/ABL P210。本文综述了该融合蛋白通过抑制凋亡而在CML发病中起重要作用,并进一步探讨了P210抑制凋亡的信号传导途径,以及由此引起的CML治疗上的进展。     

慢性粒细胞白血病研究进展

本文综述子该融合蛋白通过抑制凋亡而在ＣＭＬ发病中起重要作用，并进一步探讨了Ｐ２１０抑制凋亡的信号传导途径，以及由此引起的ＣＭＬ治疗上的进展。     

慢性中性粒细胞白血病

1920年Tuohy首先描述慢性中性粒细胞白血病(chronic neutrophilic leukemia,CNL),但无骨髓象及尸检资料,其后,陆续有报导。本病虽少见,有肝脾肿大、白细胞增多、成熟中性粒细胞明显增多,极易与慢性粒细胞白血病(CML)和类白血病反应相混淆。文献报导多系个例,其在白血病中的确切发病率不详。Scott分析177例CML,其中3例为CNL,故较少见。     

儿童慢性粒细胞白血病

白血病是造血系统的一一种恶性肿瘤,其死亡率在儿童和青年的恶性肿瘤中列第一位。儿童白血病的类型分布中主要是急性淋巴细胞白血病,而慢性粒细胞自血病(以下简称慢粒)较少见,后者占儿童白血病0.3～5.7%(英国0.3%,英国0.99%,伊朗1.5%,     

遗传性低纤维蛋白原血症家系复合杂合基因缺陷的研究

目的 对1个遗传性低纤维蛋白原血症家系进行临床表型诊断和基因分析,并探讨该病的分子发病机制.方法 采集该家系3代共7人外周血,检测活化部分凝血活酶时间(APTT)、凝血酶原时间(PT)、凝血酶时间(TT)、蕲蛇酶时间(RT)、抗凝血酶活性(AT∶A)、蛋白C活性(PC∶A)和蛋白S活性(PS∶A),纤维蛋白原(Fg)抗原和活性分别用免疫比浊法和Clauss法测定;采用十二烷基磺酸钠-聚丙烯酰胺凝胶电泳(SDS-PAGE)对先证者及其父母的血浆纤维蛋白原进行半定量检测及肽链相对分子质量分析;使用自动校正凝血酶生成仪测定先证者的凝血酶生成;应用血栓弹力图仪检测血液凝固的动态过程和纤维蛋白形成过程的动力学变化.抽提先证者及家系成员外周血基因组DNA,采用PCR扩增Fg的3个基因(FGA、FGB和FGG)所有外显子及其侧翼序列,DNA直接测序进行基因分析.结果 先证者凝血功能检查显示Fg抗原为0.68 g/L,活性为0.48 g/L; TT延长为29.2 s,RT延长为75.8 s.SDS-PAGE结果显示,3条肽链相对分子质量正常,但含量明显减低;先证者凝血酶生成峰值为249.93 nmol/L,凝血酶生成潜力为1007.0 nmol·L-1·min;全血凝固的动态过程异常,凝血综合指数(CI)为-8.6,显示全血低凝状态.表型诊断为遗传性低纤维蛋白原血症.基因分析发现先证者纤维蛋白原Aa链存在g.3175A＞C突变导致的Gln143Pro突变,以及g·4642delC 突变导致的438位苏氨酸后编码26个异常氨基酸提前出现终止密码子;前者来源于母亲,后者来源于父亲.结论纤维蛋白原Aa链Gln143Pro和g.4642delC复合杂合突变是导致该家系先证者低纤维蛋白原血症的原因.     

先天性低纤维蛋白原血症病人妊娠、产科及其血液学处理

本文报告1例27岁女性,4岁时因扁桃体切除术后出血诊断为低纤维蛋白原血症(纤维蛋白原69mg/dl)。孕18周时因子宫中量出血入院,无宫缩及异常疼痛,子宫大小与停经时间吻合,胎心可闻及。经全休后子宫出血自行停止。血纤维蛋白原为40mg/dl。胎儿发育、胎盘、羊水均正常。临产前滴注1%催产素诱导分娩,并在诱导分娩前输注3个单位血浆。随之病人血纤维蛋白原达120mg/dl,胎儿头皮pH值为7.34,功能性胎儿纤维蛋白原为90-100%。娩出的男婴在出生24小时内,血纤维蛋白原为180mg/dl。据报告许多先天性低纤维蛋白原血症及血纤维蛋白原障碍的孕妇可能有严重的产科并发症。然而本例患者血浆纤维蛋白原在整个孕期中低于50mg/dl,     

高纤维蛋白原血症与高凝状态

纤维蛋白原(Fbg)参与血液凝固、血小板聚集、动脉粥样硬化和肿瘤血行转移等病理过程.纤维蛋白单体聚合反应自动检测系统,是在分析Fbg转变动力参数的基础上发展起来的一种功能性测定方法,该系统是利用微机对纤维蛋白单体聚合反应过程的实时监测并计算纤维蛋白单体聚合反应速率和功能指标,以反映纤维蛋白原分子功能和维蛋白原的血浆浓度.我们对47例高Fbg病例进行了上述指标的检测和分析.     

高纤维蛋白原血症与高凝状态

纤维蛋白原 (Ｆｂｇ)参与血液凝固、血小板聚集、动脉粥样硬化和肿瘤血行转移等病理过程。纤维蛋白单体聚合反应自动检测系统 ,是在分析Ｆｂｇ转变动力参数的基础上发展起来的一种功能性测定方法 ,该系统是利用微机对纤维蛋白单体聚合反应过程的实时监测并计算纤维蛋白单体聚合反应速率和功能指标 ,以反映纤维蛋白原分子功能和维蛋白原的血浆浓度。我们对 47例高Ｆｂｇ病例进行了上述指标的检测和分析。材料与方法一、研究对象　正常对照组 96例 ,男 5 0例、女46例 ,年龄 2 1～ 68岁。受检患者组 47例 ,男 31例、女 1 6例 ,年龄 40ｄ～ 78岁…     

慢性粒细胞性白血病并发骨髓坏死一例报告

慢性粒细胞白血病(简称慢粒)约有75％的患者最后发生急性变,也可并发骨髓纤维化或铁粒幼细胞性贫血,并发骨髓坏死则很少报告。我们在给慢粒患者作骨髓穿刺复查时发现一例,现报告如下: 男性,28岁。因确诊慢粒二年半,胸骨、腰骶部及双下肢骨骼剧烈疼痛伴发热15天第二次入院。患者于二年前缓起胸及双下肢骨骼疼痛,不发热。在外院经骨髓穿刺确诊为“慢粒”,服马利兰156mg,住院26天,症状好转出院。出院后用马利兰2mg/日维持治疗,持续1年停药。