冠心病并发尖端扭转型室速一例

尖端扭转型室速多因药物诱导,电解质紊乱,慢性病毒感染等引起。由冠心病并发者少见,现将我们所遇一例抢救获得成功,报告如下。     

超声诊断胎儿先天性心内膜垫缺损

目的探讨产前超声诊断胎儿心内膜垫缺损的临床价值。方法对2004年10月～2008年10月77832例孕18w以上的胎儿心脏应用超声检查,以胎儿四腔心切面为常规,多切面扫查观察胎儿心脏大小、形态、房室结构、房室瓣开闭、左右心室流出道。结果发现心内膜垫缺损16例,伴发其他畸形4例,漏诊1例。结论产前超声是诊断胎儿先天性心内膜垫缺损的可靠方法及技术,可阻止严重先天性畸形——心内膜垫缺损的胎儿出生。     

超声诊断胎儿心内膜垫缺损一例

病例：孕妇，27岁，第1胎妊娠，孕25^＋5周，常规超声检查。超声显示：胎头环状回声完整，双顶经6．1cm，脑中线居中，胎儿脊柱排列整齐，连续性好。胎儿腹腔各脏器未见异常。最大羊水无回声区5．4cm，羊水回声清晰。胎盘位于子宫左侧壁。胎儿心脏四腔心结构消失。左室和右房间缺少房室隔，邻近的房隔和室隔呈凹，心脏中部呈现一个“大洞”，左房室瓣与右房室瓣附着在室间隔的同一水平（图1）。同时合并左心发育不良及严重的心律失常。     

32例心内膜垫缺损的外科治疗

目的 讨论和总结心内膜垫缺损外科治疗的方法和安全性。方法 分析全组32例心内膜垫缺损病人的手术方法和诊疗过程。重点讨论了瓣叶裂和房室间隔缺损的修补，房室瓣返流的纠正和防止传导束的损伤。结果 25病人心功能恢复到Ⅰ级，6例Ⅱ级。12例病人术后二尖瓣轻度返流，4例三尖瓣轻度返流，1例二尖瓣中重度返流。早期1例Ⅲ度房室传导阻滞，术后心率维持在50次/分左右（未用起搏器时），出院后2年随访心率没有明显改善，病人心功能Ⅱ级。全组死亡1例，原因为术后持续的低心排，于术后第三天救治无效死亡。结论心内膜垫缺损外科治疗效果满意，手术关键是防止传导束的损伤和术后补片残余漏，以及二尖瓣返流的纠正效果。术者的细心和经验是手术成功的关键。     

先天性皮肤缺损合并大疱性表皮松解症一例

病例：患儿：男，系G3P1胎龄39周侧切分娩。无外伤史，无早破水，羊水1度浑浊，脐带绕颈1周，胎盘正常。出生体重3600g。Apgar评分10分。生后即发现右膝、小腿及足部皮肤缺损。患儿父母均本科学历，非近亲婚配，身体健康。母孕期健康，无放射、有毒物质接触史，无服药史，家族无同类病例，无其它遗传性病史。     

索他洛尔致尖端扭转性室速性别差异的机制研究

目的：探讨索他洛尔致尖端扭转性室速（TdP）性别差异的机制。方法： 40只兔分为2组，每组雌、雄兔各10只，分别以1×10-5（低浓度组）、1×10-4 mol/L（高浓度组）索他洛尔灌流离体兔心，同步记录用索他洛尔前后3层心肌单相动作电位（MAP）和跨室壁复极离散度（TDR），观察合并低钾镁和心动过缓时雌、雄兔早期后除极（EAD）、TdP的发生率。 结果： 索他洛尔浓度依赖性地延长3层心肌MAP复极90%的时限（MAPD90），以中层最明显，低浓度组MAPD90在雄兔由（222±11）ms增至(230±10)ms，在雌兔由(263±12) ms增至(281±12)ms；高浓度组MAPD90在雄兔由(217±10)ms增至(296±18)ms，在雌兔由(258±10)ms增至(368±19)ms。用药前雌雄兔TDR无差异，索他洛尔浓度依赖性地延长TDR，低浓度组雄兔、雌兔TDR分别为(20.0±5.1)ms、(28.0±5.6)ms；在高浓度组分别为(38.0±4.8)ms、(55.0±7.7)ms。低浓度组6只雌兔出现EAD，雄兔无1只出现EAD，雌雄兔均未产生TdP。高浓度组10只雌兔出现EAD，其中9只发生TdP；9只雄兔出现EAD，其中3只发生TdP。结论： 索他洛尔作用下雌兔TDR增加的幅度大于雄兔，可能导致在低钾镁和心动过缓联合作用下雌兔发生TdP多于雄兔。     

长Q-T间期综合症致尖端扭转型室性心动过速1例

患者,女,26岁,汉,未婚,2007年7月31日因突发心慌1小时余于22时入院.患者因晚间在睡觉时忽感心慌不适、头昏,症状明显,长时间不能缓解,遂急来我院.病程中曾出现晕厥1次,无头痛,无恶心呕吐,无发热.诉十余年前即出现过短暂晕厥,先后发生3～4次,每次10s左右,一直未予检查、治疗.体检:HR.84次/分,BP.100/60mmhg,神志清,精神状态欠佳,表情痛苦,焦虑.心界不大,心律不齐,闻及频发早搏,末闻及杂音.肺呼吸音粗,未闻及啰音,余无异常.入院诊断:心律失常.     

1例心肺复苏后尖端扭转型室性心动过速的抢救护理

尖端扭转型室性心动过速（以下简称Tdp）属严重致死性心律失常之一。临床上病情进展迅速,常反复发作,极易导致猝死,故应严密观察病情,及时控制Tdp的发作,积极有效的抢救措施和良好的护理配合是抢救成功的关键。     

低钾血症诱发长QT综合症致尖端扭转型室性心动过速1例

1 病例资料 男,32岁.因头晕、乏力2天,伴意识丧失入院.入院前2天无明显诱因出现头晕乏力,无胸闷、胸痛、头痛,无视物模糊等症状,未给予特殊处理.来院就诊时突然出现意识丧失及呼吸、心搏骤停,立即给予心肺复苏,抢救成功后立即收入监护室.     

新生儿完全型心内膜垫缺损一例

病例:患儿男,6h,因“皮肤青紫1h”入院。胎龄38w,足月顺产,Apgar评分1m in、5m in分别为9分、10分。生后半h出现皮肤苍白,5h出现皮肤青紫,疑诊“先心病”转儿科。该患儿系第3胎第3产,有1兄1姐,均体健。父亲29岁,母亲31岁,否认有家族遗传病史。其母因从事手工加工业,孕期有盐酸接触史,但无患病史及用药史。入院时查体:T 35℃,P 120次/m in,R 40次/m in,体重3kg,身长50 cm,反应差,全身皮肤青紫,口唇发绀,指、趾甲青紫,肢端凉,胸廓可见赫氏沟,双肺呼吸音粗,胸骨左缘可闻及III-IV级粗糙的收缩期杂音,广泛传导,腹软,肝右肋下1.5 cm,脐无渗血,…     

先天性单侧鼻缺损畸形一例

患者男,3岁。出生时为足月顺产,生后即发现面部形态特异,左侧鼻孔、鼻翼、鼻梁缺如,同时伴左眼经常流泪。检查面部未见正常发育的左侧鼻翼、鼻孔,相当于正常左侧鼻梁处外观平坦,扪之为骨质平面,覆盖正常皮肤组织;右侧鼻翼、鼻孔存在,外形尚可,但右侧鼻梁、鼻小柱较正常人低矮,鼻背呈马鞍状,鼻腔通气功能尚可。两眼距离较正常人增宽(同龄小儿),双侧内眦赘皮,左下睑缘轻度外翻,结膜充血水肿,泪液不断自左眼流出。     

先天性完全性房室传导阻滞3例

本文报告３例先天性完全性房室传导阻滞，对其心电图、二维超声心动图及Ｘ线胸片进行了描述，并对其发病机理、临床表现治疗和预后进行了讨论。     

心内膜弹力纤维增生症合并冠状动脉狭窄一例尸检

患儿男，３个月。因阵发性烦燥，哭闹而于１９９８年８月２７日就诊于北京某医院，当时体检：神志清楚，精神反应弱，呼吸急促，无缺氧征，双肺未闻及罗音，心率１４７次／分，心音有力，律不齐。腹软，肌张力正常。心电图：房颤，同一导联上ＱＲＳ波形态不一。超声心动图：左房轻度扩大，左室重度扩大，内膜增粗变厚，左室收缩功能减低，舒张功能正常，二尖瓣轻度返流。Ｘ线胸片：心影扩大，呈普大型，心胸比例０．６５。临床诊断：（１）心内膜弹力纤维增生症；（２）心肌炎？（３）心律失常：紊乱性心动过速。给予地高辛、开搏通、双氢克…     

Chediak-Higashi综合征伴先天性房间隔缺损一例

患儿　男 ,4岁 ,因持续发热半个月入院。患儿系第 1胎第1产 ,于生后 1个月出现面、颈、四肢等暴露部位皮肤逐渐呈黑褐色 ,头发颜色逐渐变浅呈银灰色 ,自幼易患“感冒”。查体 :T38℃ ,发育、营养中等 ,神志清 ,精神差 ,智力正常。双眼畏光 ,眼球水平震颤 ,虹膜浅灰色 ,有颗粒状色素沉着 ,视力低下。头发呈银灰色 ,面、颈、四肢皮肤呈黑褐色 ,全身皮肤有散在色素脱失斑 ,未见出血点及瘀斑 ,手掌、脚掌色泽正常。颈部、腹股沟可触及数个蚕豆大小的淋巴结。心律齐 ,胸骨左缘 2、3肋间可闻及 级收缩期杂音。肺部正常 ,肝肋下 2 cm,脾肋下 3.5 …     

不完全阴道横隔合并完全性葡萄胎一例

病例：患者,女,21岁,已婚。因停经3^＋月,阴道流血1天,于2008年11月10日入院。既往月经规律5—6／30—31天,量中,有痛经史。末次月经2008年7月26号,停经38天查尿HCG（＋）,并行B超检查示“宫内妊娠”,无恶心、呕吐等不适。2008年11月10日无明显诱因出现阴道流血,量多于平素月经量,无下腹痛,当日于我市妇幼保健院查尿HCG 15000mlU／ml.     

先天性皮肤缺损症并一拇趾发育不良一例

病例:患儿女性,第3胎,第1产,足月剖宫产,无窒息,出生体重3200g.母孕第1、2胎均行人工流产术,术后恢复好.此次孕早期经常感冒,咽痛、流涕,未服用药物,因职业性质,每周接触电脑15h左右.TORCH(-).父亲体健,无烟酒嗜好,非近亲婚配.     

心内膜心肌纤维化一例

患者男，３８岁。主因间断发热伴活动后心悸、气短３年，以感染性心内膜炎及Ｅｂｓｔｅｉｎ畸形于１９９７年３月１０日入院。３年前患者右手外伤后引发下肢静脉炎，此后间断发热，体温最高达４０℃，活动后心慌、气短、胸闷，逐渐加重。外院曾诊为“风湿热”。１９９４年...     

室间隔缺损、左上腔静脉合并部分心包缺损一例

<正> 患儿男4岁,自幼有心脏杂音,平时易感冒住院。术中见:心脏轻度右旋,右心室和肺动脉扩张,隆起,右冠状沟深陷,三尖瓣环相对较小,心包部分缺损,直径3.0cm,     

三尖瓣下移畸形合并房间隔缺损一例

病理解剖学资料:死者,女,29岁,与他人发生斗殴时突然死亡。尸检时偶然发现右心室三尖瓣下移伴房间隔缺损,因其类似临床Ebstein畸形,故报告如下:死者右半心明显扩张大于左半心,右半心体积与左半心