原发性嗜血细胞综合征一例

患儿男,12岁。因发热、头昏、乏力半月余,于2003年1月27日入院。近半个月来,患儿不明原因出现不规则发热,最高体温40．4℃,感头昏,全身乏力,无咳嗽、呕吐、腹泻。在当地县医院查血常规示全血细胞下降,未见疟原虫;B超提示肝脾肿大;肥达氏反应(-);X线胸片：双肺纹理增粗,可见斑片状阴影;骨髓检查结果：反应性网状细胞增多。经对症治疗8天后,仍发热。过去曾有多次鼻衄史。患儿系第2胎第1产(第1胎为人流),足月顺产,生后无窒息史。父母非近亲结婚,无家族病史。     

力欣奇继续医学教育园地——思考病例系列(4)答案

(病例见本刊2011年第4期彩页)患儿初步诊断为:传染性单核细胞增多症。应做的检查包括:血常规、外周血细胞分析(血涂片)、EB病毒抗体、巨细胞病毒抗体、肺炎支原体、血沉、肝功能、结核菌素试验(PPD)、抗链球菌溶血素O(ASO)、类风湿因子、咽拭纸培养、骨髓象、X线胸片、腹部彩超等。患者检查结果如下:血常规:白细胞10.3×109/L,其中中性粒细胞     

肾母细胞瘤肺动脉栓塞急死1例

患儿男,1岁。因苍白、纳差2个月,腹部包块半月入院。生后健康,发育正常。两月来精神萎靡,食少、苍白、消瘦。1月来腹部拒按,半月前右上腹出现核桃大包块,渐增大。在某院B超检查提示肝内有49×38mm和82×60mm2个实性肿块。查体:体温38.2℃,慢性病容。腹膨隆,拒按,肝下缘在肋下7cm,并可触及一5×5cm肿块,质硬,边界不清。脾未触及。余无其他异常体征。化验检查:血红蛋白86g/L,白细胞19.3×10~9/L分数正常。尿蛋白(+),红细胞1～2个/HP,白细胞2～3个/HP。X线胸片提示左肺门钙化。临床诊断:肝母细胞瘤。入院第7日     

临床病理讨论——发热、淋巴结肿大

病历摘要男婴,2月。因不规则发热、颈部肿块进行性肿大23天入院。外院检查为缺铁性贫血,血沉52mm/h,感染性骨髓象。胸片(-),B超肝脾正常。曾经抗炎、抗结核治疗1周,疗效不明显。左颈部肿块增大,随后右颈、双腋下亦相继出现肿块,且增大较快,     

真菌性食管炎一例

患儿,男,5岁,因“反复发热伴皮疹1个月”入当地医院诊治,入院后血常规提示白细胞（5.8 ～ 16.9）×109/L,中性粒细胞百分比（62.5～81.3）％,CRP 28 mg/L.类风湿因子、结核菌素试验、抗核抗体、抗线粒体抗体、抗HIV、血培养均阴性.X线胸片、腹部B超、心脏彩超未见异常.骨髓涂片提示增生性骨髓象.诊断为反复上呼吸道感染、病毒疹,先后给予头孢曲松钠、阿奇霉素、利巴韦林输液治疗15d,患儿仍持续发热,伴皮疹加重及关节痛,诊断幼年类风湿性关节炎,给予甲强龙20 mg静脉滴注,1次/d,5d后患儿热峰下降,出院后继续口服泼尼松治疗,体温正常.     

婴儿真性红细胞增多症一例

患儿男,5个月。因口周、指端渐进性发绀2个月入院。2个月前,患儿无明显诱因出现口周及指端发绀,渐加重。家族中无类似疾病史。母亲系农民,孕期及分娩后无服药及接触射线史。体检:神清,营养发育中等,面色紫绀,脾肋下2ｃｍ,质中。实验室检查:红细胞835×1012/Ｌ,血红蛋白199ｇ/Ｌ,红细胞压积63%,平均红细胞体积75,白细胞222×109/Ｌ,血小板230×109/Ｌ。Ｘ线胸片:双肺无明显病变,心脏大小及形态无异常。心脏彩色多普勒超声检查:心脏大小结构无异常。Ｂ超:脾稍大、双肾、肝脏无异常。骨髓检查:骨髓增生活跃,各期形态正常,粒:红=096,巨核系大致…     

先天性ALL获CCR达48个月1例报告

我院收治先天性ALL一例 ,经VDLDX 方案诱导治疗一疗程 ,患儿现已获持续完全缓解 4 8个月 ,该类病人临床罕见特报告如下。患儿 ,女 ,33天因面部皮疹、纳差 7天 ,发热 3天于 1 999年五月一日入院。体格检查 :营养良好 ,体重 4 5kg ,面部可见散在粟粒大出血性皮疹 ,全身浅表淋巴结不大。心肺无异常 ,肝脾均在肋缘下 6cm ,平脐、质硬。实验室检查 :Hb 1 2 2g L、WBC 1 6 0× 1 0 9 L、N 0 1 2、L 0 2 6、E 0 0 1 ,原始淋巴细胞 (原淋 ) 0 1 7,幼稚淋巴细胞 (幼淋 ) 0 4 4,Plt 2 6×1 0 9 L。X线胸片及四肢长骨片未见异常。骨髓增…     

小儿全内脏转位合并左位急性阑尾炎一例

患儿,男,6岁,因“下腹疼痛伴反复呕吐3d”入院.入院前无明显诱因出现下腹部隐痛,部位不固定,伴反复呕吐数次,为胃内容物,每次量不多,无呕血.患儿于社区医院诊断为“胃肠炎”,予抗炎对症治疗,无明显好转而转入我科.入院查体:体温39.5℃,心尖搏动位于右锁骨中线第5肋间内约0.5 cm,听诊心音位于右侧,下腹部压痛、反跳痛及肌紧张明显,以下腹偏右明显,移动性浊音阴性,肠鸣音稍弱,既往史不清楚.血常规:WBC 17.67×109/L,N0.88,L0.08,Hb 108 g/L.尿常规及肝肾功能无异常.胃肠道B超探查提示阑尾区未探及明显异常.X线胸片示右位心.入院诊断为急性阑尾炎、右位心.完善术前准备后急诊在全身麻醉下进行剖腹探查、阑尾切除术.术中取右下腹探查切口,探查右下腹未找到阑尾,见乙状结肠转位至右下腹,沿结肠带寻找,于左下腹寻找到阑尾,见阑尾游离,呈急性炎症改变,常规切除阑尾,术后病理证实为急性单纯性阑尾炎.术后腹部常规B超探查提示肝脾反位.经过积极抗炎治疗后患儿痊愈出院.     

结核病

970574先天性结核3例/徐天鹤…∥实中国医学文摘·儿科学1997年第16卷第2期用儿科临床杂志一1996,11(3)一182一183 例1男,12天发病。两次X线胸片均示融合性病变。误诊为金黄色葡萄球菌肺炎、败血症。死后尸检明确诊断。例2女,咒周早产。生后12天出现进行性少食、咳嗽、气促、高热、口周紫纷。X线胸片示两肺炎变,较广泛、密集点片影。母亲早孕期有高热、胸痛、盗汗,产后出现胸腔积液、腹水、肝脾大等。故怀疑先天性结核,经生化检查诊断确立,经抗痛治疗好转。例3男,12天。临床表现酷似例2,X线见两肺点片状阴影,右肺有融合成大片状倾向,生化…     

先天性肠淋巴管扩张症并发乳糜腹1例

钱××,女,17个月。左下肢浮肿伴腹胀10个月,无发热腹痛。否认结核、肝、肾疾病,无外伤及手术史。家属中无类似病者。体检:腹胀如鼓,肝脾不肿大,左下肢高度浮肿,压之轻度凹陷。尿蛋白、尿乳糜试验、中段尿培养、肝肾功能及心电图均正常,B超示腹腔无占位性病变,X线未见异常。结     

戈谢病1例

<正>患儿男,12岁,因间断鼻出血、肝脾肿大6年入院。患儿间断鼻出血每年10余次,自行压迫可止血。肝脾无痛性进行性增大,除乏力外无其他明显伴随症状,无智力障碍及黄疸,但发育落后。经多家医院多次诊治效果欠佳,曾做骨髓细胞学检查,诊断为慢性血小板减少性紫癜,治疗后病情无缓解,仍间     

孪生兄弟同患先天性肝静脉狭窄

患儿 ,男 ,12个月 ,体重 5ｋｇ。其母发现患儿体重不增 ,腹部渐膨隆 ,可触及一包块就诊。查体 :腹部静脉曲张 ,自脐部向四周放射 ;肝右锁骨中线肋缘下 6 .0ｃｍ ;脾超过腹正中线 1.5ｃｍ ,脾尖达左锁骨中线肋缘下 8.5ｃｍ ,质硬。Ｂ超显示肝左叶 5 .3ｃｍ× 6 .0ｃｍ ,右斜径达 11.6ｃｍ ,肝内实质回声细密 ,分布均匀。肝内胆道系统走向正常 ,门静脉内径 1.1ｃｍ ,三支静脉纤细 ,肝中静脉内径 0 .3ｃｍ ,脾厚 4.0ｃｍ ,脾门静脉内径 0 .7ｃｍ。Ｂ超提示 :肝脏弥漫性增大 ,门静脉增宽 ,肝静脉偏细 ;脾肿大 ,脾门静脉增宽。其孪生弟病史、体检…     

不同体重患儿采用不同冲击波kV治疗尿路结石

我院自1989年2月～2002年12月,应用HX902国产液电式双向X线定位碎石机,对19例不同体重尿路结石患儿,采用不同冲击波kV(千伏)治疗,疗效满意,报告如下。 资料和方法 一、一般资料 19例患儿均为男性,年龄3.5～11岁,体重为17.2～41 kg。术前检查血、肝、肾功能正常;均作B超,肾脏、输尿管及膀胱(KUB)、X线平片,静脉肾盂造影     

儿童遗传性骨髓衰竭综合征诊断方法探讨

目的探讨遗传性骨髓衰竭综合征(IBMFS)的诊断方法。方法对6例IBMFS患儿的临床表现、体征、血常规、骨髓形态学、染色体核型分析、染色体断裂、骨髓造血干细胞培养、胰腺外分泌功能、内分泌激素检测、尿筛查、叶酸、维生素B12定量、血红蛋白F、细胞免疫/体液免疫、骨骼X线检查,以及其中4例行特定基因扩增及测序进行分析。结果 6例患儿均以一系或二系病态造血为突出特点,伴持续高胎儿血红蛋白血症起病,均表现生长迟滞、矮小,骨骼异常、皮肤、黏膜改变亦较为突出,部分病例合并内分泌疾病、神经系统异常。4例克隆出IBMFS的关键致病基因。结论完整的病史、详尽的体格检查可以为IBMFS的临床诊断提供重要线索。特定的基因检测有助于早期诊断。     

婴儿慢性粒细胞白血病一例

患儿男 ,4个月。出生 54ｄ后因肝脾肿大 (体检时发现 )曾住某医院治疗。当时入院体检 :肝右肋下 4ｃｍ ,剑下 3ｃｍ ,质软 ,边锐 ,表面光滑 ;脾左肋下 3ｃｍ。血红蛋白 96ｇ/Ｌ ,白细胞 74× 1 0 9/Ｌ ,血小板 60× 1 0 9/Ｌ ;血红蛋白电泳 :胎儿血红蛋白 (ＨｂＦ)不增高。骨髓检查 :感染性骨髓象 ,类白血病反应。临床诊为“雅克什贫血” ,予以抗炎、抗贫血、激素等治疗38ｄ,血红蛋白增至 1 1 9ｇ/Ｌ ,但肝脾呈进行性肿大 ,患儿家长请求出院 ,后于 1 989年 1 0月 1 7日入我院。患儿为第 2胎第1产 ,足月顺产 ,出生时体重 3 3ｋｇ ,母乳喂养。…     

CD_(34)~+细胞分选的无血缘相关供者造血干细胞移植成功治疗儿童石骨症1例

目的报道1例恶性石骨症患儿及其行CD3+4细胞分选的无血缘相关供者造血干细胞移植的疗效。方法1岁2个月女性患儿,因4个月时不能抬头,就诊发现肝脾肿大,外周血血红蛋白下降,X线检查示全身骨骼皆见骨密度增高、骨纹理消失、髓腔闭塞,同时伴有头颅畸形,诊断为石骨症。采用BuCyl+Flu的预处理方案,行HLA全相合的CD34+细胞分选的无血缘相关供者造血干细胞移植。结果患者于移植后+9天外周血白细胞数为1.6×109/L,中性粒细胞绝对值1.1×109/L,造血初步恢复,+45天性染色体示100%供者型(男性),B超显示肝脾肿大明显好转。患儿+95天出现自身免疫性溶血性贫血,最低血红蛋白达24 g/L,免疫抑制治疗后治愈:移植后+140天,患儿X线示各骨出现骨髓质区,骨穿示骨髓增生活跃,在1个月不输血情况下,外周血白细胞4.7×109/L,血红蛋白125 g/L,血小板193×109/L,移植成功。结论恶性石骨症为较罕见的遗传性疾病,病死率高,异基因造血干细胞移植是目前治愈本病的可行方法。     

风湿病及结缔组织病

971680儿童类风湿病全身型合并心包积液8例/邹湘…//实用儿科临床杂志一1996,11(4)一217一218 男7例,女1例。热程20余天一2年,皮疹7例,关节痛6例,肌痛1例,肝、脾淋巴结肿大4例。实验室检查:贫血7例,白细胞总数>12又109/L7例,最高达50x109/L,分类中性粒细胞0.81一0,90。胸片示7例有胸膜一肺病变,7例心影增大、心电图5例异常、3例提示心包积液。8例均经B超确诊。表1(张瑞英) 971681儿童类风湿性关节炎的临床和早期X线表现/阎殿臣…//实用儿科临床杂志一1996,11(4)一216一217 观察O例,起病缓慢,常有不规则发热、消瘦、贫血、关节肿痛及肝脾、…     

腹腔结核病46例

目的探讨儿童腹腔结核病的诊断方法,提高对该病的认识和诊断率。方法回顾性分析46例腹腔结核病患儿的临床资料。结果 46例腹腔结核病患儿中以上呼吸道感染、胃肠炎、消化不良等疾病收入院者38例,以肠梗阻、肺结核入院者分别有2例和3例,仅3例初诊即诊断为腹腔结核。46例均有腹部阳性体征,其中36例腹痛、腹胀,5例腹泻或便秘,8例浅表淋巴结大。41例行PPD试验,38例阳性。所有病例行腹部B超和胸部X线检查,B超均显示异常超声征象(100%),胸片显示肺结核38例(82.61%)。3例行浅表淋巴结活检,5例行腹腔探查手术,均获确诊。本组1例于急诊剖腹探查术后4 d死亡,余45例临床治愈。结论绝大多数腹腔结核病患儿早期以消化道症状为主要临床表现,易误诊。PPD试验和腹部B超检查是诊断的重要依据,胸部X线检查是协助诊断的重要手段。     

儿童急性白血病完全缓解后骨髓幼稚细胞低比例增高的临床意义

目的　了解急性白血病患儿完全缓解 (CR)后骨髓幼稚细胞比例出现 0 0 5～ 0 2 5时对预后的影响 ,为临床治疗策略的调整提供依据。方法　对 1998～ 2 0 0 1年上海儿童医学中心收治急性白血病患儿CR后按骨髓幼稚细胞比例分为A组 (<0 0 5 )和B组 (0 0 5～ 0 2 5 ) ;B组又分为B1(0 0 5～ 0 10 )、B2 (～ 0 15 )、B3(～ 0 2 5 ) 3个亚组 ,分析各组与急性白血病复发的关系。结果　急性淋巴细胞白血病 (ALL)患儿CR后骨髓幼稚细胞≥ 0 10时 ,复发率与阴性对照组差异有显著性 ;急性非淋巴细胞白血病 (ANLL)患儿CR后骨髓幼稚细胞≥ 0 15时 ,复发率与阴性对照组差异有显著性。结论　ALL患儿CR后骨髓中原始淋巴细胞 幼淋巴细胞≥ 0 10及ANLL患儿CR后骨髓中原始粒细胞 早幼粒细胞或原始单核细胞 幼单核细胞≥ 0 15时应考虑及时调整治疗方案。     

B超监视下生理盐水灌肠治疗小儿肠套叠66例临床分析

目的 总结B超监视下生理盐水灌肠治疗小儿肠套叠的疗效。方法回顾性分析1998年1月～2003年5月收治的66例小儿肠套叠患儿，采用B超监视下生理盐水灌肠治疗。结果66例患儿中62例复位成功，成功率93．94％。结论 与X线监视下空气、钡灌肠相比，具有：患儿避免了X线的损害，复位过程影像清晰，复位标准明确，复位成功率高，技术简易，易于掌握，安全可靠。