貌似神经系统疾病的肾小管性酸中毒1例

貌似神经系统疾病的肾小管性酸中毒１例云南省人民医院内干科（６５００２１）李燕，钱可久我们曾收治１例貌似神经系统疾病的肾小管性酸中毒患者，报告如下：崔某某，女，１４岁。４年来常在无诱因情况下反复出现恶心、呕吐，伴四肢无力，行走困难，经输液补钾治疗后好转...     

远端肾小管酸中毒患者的观察与护理

远端肾小管酸中毒（dRTA）是因远端肾小管泌H^＋功能障碍引起的一组I临床综合征。表现为高氯性代谢性酸中毒、低钾血症和碱性尿，常并发钙磷代谢障碍^[1]。临床表现复杂、无特异性，发病初期症状较轻，晚期易发生代谢性酸中毒，低血钾麻痹及严重的心律失常，是成人。肾脏病中较少见的疾病，易被误诊、漏诊。     

干燥综合征合并肾小管性酸中毒临床分析

目的 结合临床，实验室及氯化铵试验，进一步了解干燥综合征（SS）合并肾小管性酸中毒（RTA）的发生情况。方法 对我院1993年6月-1999年12月收治SS患者75例，常规进行免疫学，口唇活检，角膜染色，3h尿白细胞计数及氯化铵试验等检查。结果 45/75为远端肾小管性酸中毒（dRTA)，13/45为完全型，41/45为不完全型，15/45合并其它自身免疫性疾病，13/45伴低血钾麻痹，36/45（83%）泌尿系感染。结论 SS合并dRTA十分常见。对SS患者应常规作氯化铵试验。抗泌尿系感染可减少肾小管及间质的损害。改善肾功能。     

成人肾小管酸中毒26例临床分析

肾小管酸中毒是由于肾小管调节酸硷平衡功能障碍所引起的高氯性酸中毒。本文报告并分析我院近10年收治的26例成人肾小管酸中毒,其中Ⅰ型22例,Ⅱ型3例,混合型1例。Ⅰ型肾小管酸中毒(dRTA)Ⅰ型肾小管酸中毒又称远端肾小管酸中     

卡托普利对肾脏酸化功能的影响及引起IV型肾小管酸中毒2例

对不同原因的高血压４０例（男性２７例，女性１３例，年龄３７±ｓ１０ａ）采用卡托普利１２．５－２５ｍｇ，ｐｏ，ｔｉｄ，共２ｗｋ。观察该药对钾和氢离子的排泌和以肾脏酸化功牟等的影响。发现该药有显降压作用（Ｐ＜０．０１），对血钾和氢离子浓度等影响不大，对其中２３例轻到中度肾功能不全患中２例发生了ＩＶ型肾小管酸中毒。     

卡托普利对肾脏酸化功能的影响及引起Ⅳ型肾小管酸中毒2例

对不同原因的高血压４０例（男性２７例，女性１３例；年龄３７±ｓ１０ａ）采用卡托普利１２．５－２５ｍｇ，ｐｏ，ｔｉｄ，共２ｗｋ，观察该药对钾和氢离子的排泌和对肾脏酸化功能等的影响。发现该药有显著降压作用（Ｐ＜０．０１），对血钾和氢离子浓度等影响不大，对其中２３例轻到中度肾功能不全患者中有２例发生了Ⅳ型肾小管酸中毒。     

12例儿童肾小管酸中毒的临床分析体会

目的 探讨小儿肾小管酸中毒的临床诊治经验.方法 对确诊为肾小管酸中毒（RTA）的12例儿童的临床资料进行回顾性分析.结果 多饮多尿、营养不良、发育迟缓是小儿RTA常见的临床表现;12例（100%）患儿均出现低血钾及碱性尿,8例（66.7%）出现血氯增高,8例（66.7%）肾脏B超检查提示有肾钙质沉积.误诊率高达66.7%（8/12）,其中误诊为低钾有33.3%（4/12）,误诊为急性胃肠炎2例,尿崩症、上呼吸道感染各1例.结论 小儿肾小管酸中毒临床表现多样,易被误诊,电解质检查异常是早期发现本病的重要依据,对异常者应进一步检查与追踪观察.     

小儿肾小管酸中毒的诊断(附8例报告)

小儿肾小管酸中毒的诊断（附８例报告）山西医学院第一附属医院（０３０００１）刘源，阎碧仙太原市中心医院王兆苓肾小管酸中毒由于其临床表现复杂，给诊断造成了一定的困难，常因怡误诊断，不能及时有效地治疗，给患儿及家长带来过多的痛苦与损失。本文结合我院近年来收治的肾小管酸中毒病例讨论本病的诊断及误诊原因。临床资料一、一般资料：本组８例中男６例，女２例；１１月１例，４～５岁２例，６～１４岁５例；院外误诊支气管炎１例，尿崩症３例，营养性贫血１例，佝偻病及佝偻病后遗症３例。确诊肾小管酸中毒近端型３例，远端型５例；原发性６例，继发于范可尼综合征２例。从发病到确诊，最短６个月，最长１０年。二、临床特点：全部病例均有高氯性酸中毒，血ｐＨ值７．２００～７．２８４，血氯１０７～１１９ｍｍｏｌ／Ｌ。尿呈碱性或弱酸性（尿ｐＨ值５．０～８．０），尿比重１．０００～１．００８。长骨远端Ｘ片均提示活动性佝偻病改变，血碱性磷酸酶异常最高达４０９金氏单位，其中，临床表现行走困难、骨疼４例，“Ｏ”形腿３例。生长发育落后普遍存在。低血钾症状明显者６例，血钾３．０～３．８ｍｍｏｌ／ｌ。多饮山西汽车制造厂卫生科多尿４例，氯质血症４例。５例经氯化胺试验确诊     

肾小管性酸中毒3例误诊分析

肾小管性酸中毒（RTA）的临床表现复杂多样，常易误诊或漏诊。本院近2年来收治以四肢麻痹或瘫痪为表现的成人肾小管性酸中毒3例入院时均误诊。临床资料本组3例均为女性，年龄20～46岁。周期性软瘫病程1～3年，均以低钾麻痹入院。表现为对称性四肢麻痹．以下肢为重，行走困难，卧床不起，1例出现吞咽困难，l例并有多尿，每日尿量M3000ml，烦渴多饮。ECG3例均示有低钾表现，其中1例I、ffi、avF呈“肺型P”波，频发室早；l例频发室早呈二联律。尿PH值3例均）7．0；尿糖均为阴性；1例尿红细胞及白细胞数超过正常，尿蛋白1例阳性，2例阴性。…     

酶速率法测定尿液HCO^—3

肾小管酸中毒是儿科肾脏疾病中的常见病。特发性及某些继发性肾小管酸中毒若不治疗或治疗过晚可以造成肾衰、肾结石、骨折、休克、生长发育迟缓等严重后果。但若早期确诊,正确治疗,则可以收到良好效果。然而,确诊的关键需证实患儿具有的代谢性酸中毒不是由于酸产生过多（如饥饿。糖尿病）,也不是由于肾外碱丢失过多（如呕吐。腹泻、胃肠引流等）,而是由于尿中碱丢失过多所致。定量测定尿碳酸盐浓度（UHC（x）升高,便是直接的证据。而尿中HCO3（UHCOi）的测定尚无理想的方法,为此我们建立了测定尿液中HCQ的速率法,报告如下。工…     

同胞姐弟患远端肾小管酸中毒2例

肾小管酸中毒（RTA）为一临床综合征,是由于近端肾小管重吸收碳酸氢盐障碍及（或）远端肾小管排氢功能障碍,而导致的持续性代谢性酸中毒。按肾小管受损的部位将肾小管酸中毒分为4型,I型也称远端肾小管酸中毒(dRTA),或梯度型RTA。它的发生主要与远端小管质子泵(H+ 泵,H+- ATP酶)功能障碍、远端小管电位降低(电压依赖型RTA)或保持pH值梯度的能力降低以及远端小管Cl-回漏等因素有关。本组2例患儿均为婴儿期起病,均以消化道症状发病,伴有肾钙化,无原发病,临床表现符合原发性dRTA,例2早期表现为不完全性,经氯化铵负荷试验确诊,后未正规治疗逐渐表现为完全性dRTA。上述2例为同胞姐弟,提示有遗传倾向。dRTA根据遗传方式分为三种：常染色体显性遗传性dRTA,常染色体隐性遗传性dRTA伴早发性耳聋,常染色体隐性遗传性dRTA伴迟发性或无耳聋。本文2例患儿父母表型正常,推测为常染色体隐性遗传,同时,例2患儿生后4月即发现神经性耳聋,故认为与H+-ATP酶的ATP6V1B1基因的突变有关;亦有报道ATP6V0A4基因突变患者出现早发的严重的感音神经性耳聋。     

甲亢并发远端肾小管性酸中毒1例

甲亢并发远端肾小管性酸中毒１例保山地区人民医院内科（６７８０００）余静，柳永华女，４１岁，因多汗、乏力、消瘦、心悸、烦渴，多饮，多尿伴咳嗽、咳痰入院。无肾脏病史及遗传病史。体查：体重２８ｋｇ，体温３７．２℃，脉搏９８次／分，血压１８．６６／９．３３ｋ...     

干燥综合征合并肾小管酸中毒误诊垂体瘤临床分析

目的探讨干燥综合征合并肾小管酸中毒的临床特点,以便早期诊断、及时治疗、有效减少误诊误治。方法在总结我院诊治1例干燥综合征合并肾小管酸中毒基础上,分析干燥综合征肾损害的临床及病理特征。结果干燥综合征肾损害的病理改变主要为间质性肾炎,高lgG血症与dRTA之间存在一定的相关性,对于高lgG血症患者留意检查小管功能,尤其是小管的酸化功能。结论干燥综合征易合并肾脏损害,其中多数表现为肾小管酸中毒和并发骨软化症等肾性骨病的表现,合并肾小管酸中毒临床特点慢性高氯性代谢性酸中毒,伴有夜尿增多,多合并有高lgG血症,引起临床重视,早期诊断、及时治疗,改善患者远期预后。     

肿瘤坏死因子拮抗剂成功治疗难治性痛风一例报道并文献复习

肾小管酸中毒（RTA）为一临床综合征,是由于近端肾小管重吸收碳酸氢盐障碍及（或）远端肾小管排氢功能障碍,而导致的持续性代谢性酸中毒。按肾小管受损的部位将肾小管酸中毒分为4型,I型也称远端肾小管酸中毒(dRTA),或梯度型RTA。它的发生主要与远端小管质子泵(H+ 泵,H+- ATP酶)功能障碍、远端小管电位降低(电压依赖型RTA)或保持pH值梯度的能力降低以及远端小管Cl-回漏等因素有关。本组2例患儿均为婴儿期起病,均以消化道症状发病,伴有肾钙化,无原发病,临床表现符合原发性dRTA,例2早期表现为不完全性,经氯化铵负荷试验确诊,后未正规治疗逐渐表现为完全性dRTA。上述2例为同胞姐弟,提示有遗传倾向。dRTA根据遗传方式分为三种：常染色体显性遗传性dRTA,常染色体隐性遗传性dRTA伴早发性耳聋,常染色体隐性遗传性dRTA伴迟发性或无耳聋。本文2例患儿父母表型正常,推测为常染色体隐性遗传,同时,例2患儿生后4月即发现神经性耳聋,故认为与H+-ATP酶的ATP6V1B1基因的突变有关;亦有报道ATP6V0A4基因突变患者出现早发的严重的感音神经性耳聋。     

膦甲酸的肾毒性

膦甲酸是一种广谱抗病毒药物,可有效治疗巨细胞病毒(CMV)、单纯疱疹病毒感染和人类免疫缺陷病毒感染.研究表明,应用膦甲酸治疗期间可发生电解质紊乱、酸中毒、贫血、发热、呕吐等副作用,膦甲酸的肾毒性主要有以下表现引起急性肾功能衰竭(病理改变表现为肾小球新月体形成、肾小管性间质性肾炎)、肾小管性酸中毒、肾小管性尿崩症等.     

肾小管性酸中毒一例报告

肾小管性酸中毒并非罕见,但由于对其认识不足,常被误认为周期性麻痹和/或骨质软化症。一年来笔者见有三例被误诊的肾小管性酸中毒,现择其中资料较完整的一例报告如下,并就其临床有关问题,扼要加以讨论。     

肾小管酸中毒与肾结石

分析３７例肾小管酸中毒（ＲＴＡ）患者有关并发肾结石的资料。其中２１例完全性远端ＲＴＡ并发肾结石６例，１２例不完全性远端ＲＴＡ并发肾结石３例，４例完全性近端ＲＴＡ未并发肾结石。提示远端ＲＴＡ是肾结石常见原因之一。通过测定尿ｐＨ值，表明晨空腹第二次尿ｐＨ＞６．０可作为筛减少（Ｐ＜０．０００５），揭示枸橼酸钾可预防肾钙性结石形成。     

肾小管酸中毒性低钾(附三例临床报告)

肾小管酸中毒系由各种疾病所致的肾调节酸硷平衡失调与酸化机能降低的症群。其发病部位主要是肾小管,因其排泄氢离于和重吸收碳酸氢盐功能的障碍,引起尿酸化失常,以致造成慢性酸中毒。在临床实践中,肾小管酸中毒并非罕见,其与尿毒症性酸中毒完全不同,诊断处理不当,将导致病人死亡,处理得当予后良好。现将我院住院的三例病人加以报导,结合文献进行讨论。     

慢性肾盂肾炎引致肾小管性酸中毒一例报告

肾小管性酸中毒系慢性肾小管功能不全引起的症群,分原发性和继发性,原发性多为家族性,与先天性缺损有关,继发性者可继发于肾盂肾炎,此病在国内自1958年以来仅有少数病例报告,较为少见,我院1969年收治一例慢性肾盂肾炎引起肾小管性酸中毒,兹报告如下。患者,丁某,女40岁,已婚,住院号,39391于1969年5月以尿频,恶心,呕吐入     

远端肾小管性酸中毒致腰腿痛的诊断与治疗--附12例报告

远端肾小管性酸中毒致腰腿痛病人在临床上比较少,容易引起误诊与误治,文献专门报告极少.自1993年3月至2000年12月笔者收治300余例腰腿痛病人,其中有12例是由远端肾小管性酸中毒引起的,为了提高对该病的认识,现就其诊断与治疗总结报告如下: