血管肌纤维母细胞瘤临床病理分析

目的:观察并分析血管肌纤维母细胞瘤(angiomyofibroblastoma,AMF)的临床病理特点、影像学特征及治疗方法和预后。方法:回顾分析2015年至2019年诊断的5例AMF患者的临床资料,观察其临床特征、病理形态学特点及免疫组化结果等。结果:5例患者均为生育期女性,肿瘤位于外阴,临床以及实验室检查均缺乏特征性表现。镜下肿瘤边界清楚,并见大量的小到中等的薄壁血管。瘤组织由交替分布的细胞密集区和疏松区组成,密集区瘤细胞聚集于血管周围,成束或链状排列;疏松区瘤组织弥散于黏液背景中。免疫组化显示肿瘤细胞均表达Desmin、Vimentin、ER、PR,不表达CD31、CD34、S100、CKPan,1例表达SMA。结论:血管肌纤维母细胞瘤是种罕见的间叶组织肿瘤,好发于生育期的女性外阴,主要依据病理活检及免疫组化来明确诊断,首选手术切除以达到治疗效果。     

外阴血管肌纤维母细胞瘤

目的：探讨血管肌纤维母细胞瘤的临床病理形态特点及鉴别诊断。方法：对5例血管肌纤维母细胞瘤进行病理组织学，免疫组织化学研究。结果：血管肌纤维母细胞瘤，瘤细胞分布于粘液样背景中，瘤细胞分布疏密不一．构成多细胞密集区与少细胞疏松区，瘤细胞呈短梭形、星状、上皮样。多细胞区瘤细胞呈束状围绕在血管周围．间质有丰富的薄壁小血管或毛细血管。免疫组织化学显示4例Vimentin、Desmin阳性．3例SMA阳性，S-100和CD34均阴性．结论：血管肌纤维母细胞瘤为软组织粘液性肿瘤．好发于女性生殖道，起源于肌纤维母细胞或纤维母细胞．其诊斯与鉴别诊断主要依靠病理组织学及免疫组织化学．     

14例肺炎性肌纤维母细胞瘤的临床病理研究

背景与目的 炎性肌纤维母细胞瘤（Inflammatory myofihroblastic tumor，IMT）是一种较为少见的好发于肺脏的真性肿瘤。本文旨在探讨肺IMT的外科临床病理特点及治疗和预后。方法 自1999年1月至2003年12月，同济医院胸心外科共收治14例肺IMT患者。切除标本均经病理组织学、免疫组织化学检查确立诊断。所有患者均接受1～5年的随访。结果 14例患者中男性8例，女性6例，年龄11～46岁。9例患者无临床症状。5例表现为咳嗽、咳血及气短等症状。IMT的诊断均通过外科切除后病理检查确立。切除肿瘤大小从1～8cm不等。病理组织学上IMT主要由梭形细胞和各种炎性细胞组成，梭形细胞在超微结构上表现为肌纤维母细胞和纤维母细胞。本组所有患者手术切除后无临床复发，随访预后良好。结论 病理组织学上。IMT是以肌纤维母细胞混以各类炎性细胞为特征，其中包括浆细胞、淋巴细胞和组织细胞。外科手术完整切除肿瘤是治疗IMT的首选方法并且预后良好。     

外阴血管肌纤维母细胞瘤八例

目的探讨少见的血管肌纤维母细胞瘤（AMF）的临床病理特征和鉴别诊断。方法收集8例AMF,结合免疫组织化学和文献复习综合分析。结果8例AMF均为女性,平均年龄40．8岁。肿瘤境界清楚。平均最大直径3．0cm。瘤细胞呈梭形、星形,上皮样。常围绕血管疏密交替分布。间质疏松水肿,富含薄壁海绵状血管,见肥大细胞和红细胞外渗。免疫组织化学：瘤细胞vimentin和desmin弥漫阳性,actin、CD34、SMA、ER、PR不同程度表达。S-100和CK阴性。结论AMF是良性的软组织肿瘤,较少见,好发于女性阴部。临床常无明显症状。需与侵袭性血管黏液瘤、富于细胞性血管纤维瘤等相鉴别。     

外阴血管肌纤维母细胞瘤临床分析

目的：分析外阴血管肌纤维母细胞瘤的临床及病理特征、治疗及预后。方法收集7例外阴血管肌纤维母细胞瘤,总结其临床表现、病理特征、治疗及预后,并结合国内外相关文献分析其发病机制及临床特征。结果7例患者临床症状主要为逐渐增大的无痛性外阴肿物,病理大体标本境界清楚,组织学上呈密集血管区与少细胞的水肿区交替分布。手术治疗为主,预后良好。结论外阴血管肌纤维母细胞瘤罕见,术前易误诊,超声可辅助诊断,治疗首选手术,术后需长期随访。     

纵隔炎性肌纤维母细胞瘤1例报告并文献复习

目的:探讨纵隔炎性肌纤维母细胞瘤(inflammatory myofibroblastic tumor,IMT)的临床、病理、组织化学特性和诊断方法及预后.方法:总结1例纵隔炎性肌纤维母细胞瘤病人的临床资料,并复习国内外文献,分析和归纳炎性肌纤维母细胞瘤的临床表现、诊断和治疗.结果:患者女性,21岁,在我院全麻下行纵隔肿物切除术,术后病理示:"左中后纵隔"考虑炎性肌纤维母细胞瘤.术后2年,患者再次因"出现左侧胸背部疼痛1月"入院,在全麻下行左后纵隔占位切除术,术后病理示:恶性肌纤维母细胞瘤.术后疼痛短暂缓解,3个月后因局部疼痛,行胸部CT提示再次复发,肿瘤生长速度较前明显加快,遂给予放射治疗,纵隔肿块直线加速器适形照射DT 54Gy/28fx/46d,治疗期间及治疗后3个月,复查胸部CT,提示病灶稳定,患者带瘤生存.结论:纵隔炎性肌纤维母细胞瘤依据病理学检查,应与血管源性肿瘤、神经源性肿瘤等鉴别,治疗以手术切除为主,对于手术控制不好的少数病例,可以考虑放射治疗.     

纵隔炎性肌纤维母细胞瘤1例报告并文献复习

目的：探讨纵隔炎性肌纤维母细胞瘤（inflammatorymyofibroblastictumor,IMT）的临床、病理、组织化学特性和诊断方法及预后。方法：总结1例纵隔炎性肌纤维母细胞瘤病人的临床资料,并复习国内外文献,分析和归纳炎性肌纤维母细胞瘤的临床表现、诊断和治疗。结果：患者女性,21岁,在我院全麻下行纵隔肿物切除术,术后病理示：＂左中后纵隔＂考虑炎性肌纤维母细胞瘤。术后2年,患者再次因＂出现左侧胸背部疼痛1月＂入院,在全麻下行左后纵隔占位切除术,术后病理示：恶性肌纤维母细胞瘤。术后疼痛短暂缓解,3个月后因局部疼痛,行胸部CT提示再次复发,肿瘤生长速度较前明显加快,遂给予放射治疗,纵隔肿块直线加速器适形照射DT54Gy/28fx/46d,治疗期间及治疗后3个月,复查胸部CT,提示病灶稳定,患者带瘤生存。结论：纵隔炎性肌纤维母细胞瘤依据病理学检查,应与血管源性肿瘤、神经源性肿瘤等鉴别,治疗以手术切除为主,对于手术控制不好的少数病例,可以考虑放射治疗。     

肺炎性肌纤维母细胞瘤临床病理特点与预后分析

目的：回顾性分析肺炎性肌纤维母细胞瘤的临床病理特点、诊治现状及预后。方法：选取2009—01-01—2012—12—31河北医科大学第四医院7例因患肺炎性肌纤维母细胞瘤而入院治疗患者,对其临床症状、影像学表现、病理特征及随访资料进行分析。结果：共7例肺炎性肌纤维母细胞瘤患者,占同期胸外科手术的0．078％（7／8968）。男3例,女4例。年龄23～71岁,平均年龄48．1岁。有呼吸道症状者3例,其余患者均为体检发现,病变位于左上叶者4倒,左下叶者2例,右下叶者1例。病灶呈周围型3例,中心型3例,浸润生长1例;术前诊断考虑为癌或癌可能性大的5例,考虑为良性病变者1例,术前明确诊断为肺炎性肌纤维母细胞瘤者1例;本组7例均行手术治疗,其中肺楔形切除2例,肺段切除1例,肺叶切除4例,术后病理诊断均未发现肺门淋巴结转移。所有7例均在定期随访中,1例术后9个月发现纵膈、对侧肺及心包的转移,于术后17个月死亡,其余患者未发现复发或转移。结论：肺炎性肌纤维母细胞瘤是肺部少见的肿瘤,具有一定的异质性,术前明确诊断困难,手术完全切除是首选治疗,多数患者预后良好。     

富于细胞性血管纤维瘤临床病理特点

目的:探讨富于细胞性血管纤维瘤(cellular angiofibroma,CAF)临床、病理特点、诊治方法及预后。方法:回顾性分析2000年1月至2014 年12月国内报道收治的9例及我院新收治的1例的临床资料,对其临床、病理特点、诊断治疗方法及预后进行分析。结果:10例CAF患者均经手术病理确认,发病年龄 27～65岁（平均 45.1岁),其中男性3例,女性7例。临床表现:8例CAF患者多无明显症状,主诉多为发现包块逐渐增大（外阴4例、阴囊 2例、腹股沟1例),其次为体检发现包块(1例)。病理切片特点为疏松排列的梭形细胞、脂肪瘤样细胞和突出的厚壁血管。免疫组织化学:肿瘤细胞Viamentin阳性,CD34阳性。CD31,SMA,S-100,HMB-45均阴性。10例均行手术治疗,随访 8例,未见复发。结论:富于细胞性血管纤维瘤是一种罕见的良性的间叶性肿瘤,不易与具有血管纤维瘤样结构的软组织肿瘤鉴别,治疗上以手术为主,术后需严密复查。     

颅内血管母细胞瘤34例临床分析

目的:探讨颅内血管母细胞瘤的临床特点和诊治方法。方法:回顾性分析我院自1988~2005年间经手术和病理证实的34例颅内血管母细胞瘤患者的临床资料并复习相关文献。结果:本病的好发年龄在20~40岁,男性多于女性,绝大多数发生在小脑,多为囊结节型。本组所有患者的囊壁瘤结节和实质型肿瘤被完全切除。结论:颅内血管母细胞瘤是良性肿瘤,其诊断主要依靠CT和MRI检查。MRI对囊性血管母细胞瘤的诊断具有特异性。手术切除肿瘤是最佳选择,彻底切除肿瘤可获治愈。     

血管内平滑肌瘤病21例临床分析

目的:探讨血管内平滑肌瘤病（intravascular leiomyomatosis,IVL）的临床病理特征、诊断、治疗方法及预后。方法:回顾性分析中国医科大学附属盛京医院2004年1月至2015年8月收治的21例血管内平滑肌瘤病患者的临床资料,对其临床病理特征、诊断、治疗方法及预后进行分析。结果:21例患者发病年龄27~65岁（平均年龄44.4岁）,中位年龄45岁。女性患者20例,男性患者1例。其中一例为该病术后复发。21例患者无特异性症状及体征,大多为发现盆腔包块入院。IVL术前确诊率极低,主要依靠术中探查及术后病理特征,大体可见血管内条索状、金针菇状或结节状肿物,大小不等,可从血管内抽出,镜下瘤细胞呈梭形,编织状排列,一般无核分裂象。21例患者全部接受手术治疗,术中冰冻15例诊断该病,术后石蜡病理诊断明确。随访18例,中位随访时间为39个月,无1例复发。结论:血管内平滑肌瘤病是一种具有恶性潜能的良性病变,好发于育龄期女性,临床表现无特异性,术前诊断率低,确诊靠术后石蜡病理,以手术治疗为主,以病灶切除干净为原则,因为该病为雌激素依赖性疾病,对于年龄偏大、无生育要求者可以考虑双侧附件同时切除,对于保守治疗的患者,术后可辅助促性腺激素释放激素激动剂(GnRH-a)及其他抗雌激素药物,避免应用雌激素类药物或食物,术后需定期复查,严密随访。本例男性病例为首次报道。     

腹膜后局限性Castleman's病的临床特点及治疗策略

  目的  探讨腹膜后局限性Castleman's病的临床特点及治疗策略,提高对该疾病的诊治水平。  方法  回顾性分析2002年1月至2016年12月天津医科大学肿瘤医院收治的18例腹膜后局限性Castleman's病患者的临床资料,所有组织标本均经病理确诊为Castleman's病,16例为透明血管型,2例为混合型。分析其人口学特点、临床表现、病理、治疗和预后特征。  结果  18例患者中男性4例、女性14例,平均年龄为44.1（24~70）岁。肿瘤位于肾脏1例,肾上腺区域8例,肾上腺外腹膜后9例。具有临床不典型腹痛症状7例,中度贫血患者1例。患者均行手术治疗,手术时间平均为153.3（60~260）min,术中出血量为447.2（10~3 000）mL;2例患者术后输血,1例术后出现尿瘘并发症,保守治疗后好转。中位随访时间为25个月,1例患者术后2年肿瘤复发死亡。  结论  腹膜后局限性Castleman's病临床罕见,术前诊断困难,确诊依赖于病理检查。目前手术切除为主要治疗方法,预后较好。      

上皮样肉瘤的诊治分析

目的 分析上皮样肉瘤(ES)的临床特点、治疗模式及预后.方法 回顾性分析1995年3月至2008年12月间天津医科大学附属肿瘤医院收治的13例ES患者的临床资料、治疗和随访情况.其中男性10例,女性3例,平均年龄41.5岁.肿瘤发生于上肢6例,下肢4例,腰背部3例.全组除1例患者因远处血行转移行姑息化疗外,其余12例均行手术治疗.术后单纯放疗4例,单纯化疗5例,放疗+化疗1例.采用SPSS 16.0统计软件包,以Kaplan-Meier法进行生存分析.结果 13例ES患者中,12例为单发肿物,肿物平均直径为(6.07±1.34) cm;有6例(46.2％)患者发现区域淋巴结转移.10例随访患者中,5例(50.0％)出现肿瘤局部复发,3例(30.0％)出现远处转移,其中以肺转移最常见;4例患者于术后2年内死亡.全组患者术后l、2、5、10年生存率分别为72.7％、54.5％、27.3％和9.1％,中位生存时间为27个月.结论 ES临床罕见,易发生局部复发、淋巴结扩散和(或)远处转移,患者预后不佳.明确诊断需病理学检查,手术切除仍是ES的主要治疗方式.     

腹腔炎性肌纤维母细胞瘤的临床病理分析

目的 分析腹腔炎性肌纤维母细胞瘤（IMT）的临床病理特点、诊疗方法及预后。方法 回顾性分析经手术治疗的13例腹腔炎性肌纤维母细胞瘤患者的临床病理资料。结果 本组患者女8例、男5例,中位年龄24岁（15~57岁）。临床表现为腹部肿物、腹部不适隐痛、发热、体重减轻等非特异性症状,影像学检查无明显特异性。SMA、MSA、Vim免疫组织化学检查均为阳性。本组患者均接受手术治疗,术后随访31~76月（中位44月）,1例术后13月复发,再次手术后无复发,其余12例无复发和转移。结论 腹腔IMT缺乏典型临床及影像学表现,明确诊断依靠病理检查,SMA、MSA、Vim多为阳性,有助于IMT的诊断,手术切除是首选治疗方法,预后良好。     

卵巢环状小管性索瘤临床及病理分析

目的:探讨卵巢环状小管性索瘤(sex cord tumor with annular tubules,SCTAT)的临床表现、病理特征、临床诊治方法及预后。方法:报道4例卵巢环状小管性索瘤的临床诊治过程、病理特征及随诊情况。结果:4例SCTAT患者中,1例合并黏膜黑斑-息肉综合征（Peutz-Jeghers syndrome,PJS）。平均发病年龄28岁,典型临床表现为月经紊乱,盆腔包块。病理特征为肿瘤细胞形成单一或复合的闭合环状小管,其核心为嗜酸性透明物质。治疗以手术为主。2例术后随访良好,2例出现复发,其中1例多次复发,且发生远处转移,死亡。复发以原肿瘤部位同侧的盆、腹膜后淋巴结转移多见。5年总生存率为100%。结论:患侧附件切除+患侧盆腹腔淋巴结清扫术是治疗SCTAT的有效方法,复发病例建议完全切除肿瘤,长期随访。尽管复发风险高,但SCTAT预后相对较好。     

24例肺硬化性血管瘤的诊疗分析

背景与目的:肺硬化性血管瘤是一种少见的肺部良性肿瘤,本研究拟探讨其临床特点、诊断、治疗和预后情况,以进一步提高对该病的认识。方法:收集1999年1月至2007年7月中山大学肿瘤防治中心收治的24例肺硬化性血管瘤的临床资料,回顾性分析其临床特点、诊断、治疗及预后情况。结果:本组24例经石蜡病理切片证实为肺硬化性血管瘤的患者中,男性2例(8.3%),女性22例(91.7%);发病年龄21～76岁,中位年龄54.5岁;10例(41.7%)患者系体检发现,14例(58.3%)因咳嗽、咳血丝痰、胸痛、胸闷或气促等症状而就诊;影像学检查表现多为肺内孤立、边界清晰、密度均匀、圆形或类圆形的结节影,均未见点状钙化及空气新月征;全组病例均接受外科治疗,8例(33.3%)行肺叶切除术,13例(54.2%)行肺楔形切除术,2例(8.3%)行肿瘤摘除术,1例(4.2%)行肺段切除术,无手术相关并发症及手术死亡;术后随访,无复发转移。结论:肺硬化性血管瘤临床症状和影像学表现无特异性,术前诊断困难,确诊依靠病理,外科手术是有效治疗方法,可考虑肺叶切除或局限性切除,系统淋巴结清扫不推荐作为常规。     

细支气管腺瘤的临床病理学特征分析（附5例）

目的:探讨细支气管腺瘤（bronchiolar adenoma，BA）的临床病理特征、诊断及预后。方法:收集昆明市延安医院2019年至2020年确诊的细支气管腺瘤5例，总结其临床病理特点、诊断及预后，并结合文献复习。结果:5例患者年龄56～73岁,中位年龄62岁,患者中男性3例，女性2例，3例有吸烟史。其中4例无临床症状，均在体检时CT发现肺部小结节，大体示灰白、灰褐色的实性结节或切面囊样改变，多界清但无包膜，最大径0.4~1.2 cm。镜下可见，肿瘤的主体位于细支气管外的肺实质内，虽界限清楚但无包膜，呈乳头状、平坦状或腺腔样生长，其最为突出的组织学特点是由连续p63、p40、CK5/6阳性的基底细胞层和腔面细胞层构成的双层细胞结构。腔面细胞层则由黏液细胞、纤毛细胞等构成。随访18~30个月，所有患者均未见复发或转移。结论:细支气管腺瘤是一种良性肿瘤，位于肺的外周。术中冰冻诊断对于外科处理非常关键，诊断时也非常困难，必要时术后石蜡做免疫组化进行鉴别。有多发病灶的患者易误诊为恶性。细支气管腺瘤有连续的p63、p40、CK5/6阳性的基底细胞层可以与其他恶性肿瘤鉴别。手术切除是首选治疗方法，切除术后患者预后均良好，本组患者均未见复发或转移。     

侵袭性血管黏液瘤的临床病理特点—附 16 例病例分析

目的：探讨侵袭性血管黏液瘤（aggressive angiomyxoma,AAM）患者的临床、病理特点、诊治方法及预后.方法：回顾性分析2006年至2013年中国医科大学附属盛京医院收治的16例AAM患者的临床资料,对其临床及病理特点、诊断治疗方法及预后进行分析.结果：患者年龄18-77岁（平均42.58岁）,其中女性14例,男性2例.16例患者多无明显症状,多以发现包块逐渐增大为主诉（外阴、臀部9例,下肢2例）,其次为无症状、仅体检发现包块（4例,其中2例后期出现下腹坠痛）,尿频1例.部分增强CT及增强MRI可见特异性的“旋涡状”或“分层”结构,病理切片可见形态基本一致的星芒状、卵圆形或短梭形的瘤细胞,亦可见扩张的薄壁或厚壁血管.16例均行手术治疗,1例术后补充1次化疗,随访10例,1例术后复发,失访6例.结论：AAM虽然属于良性肿瘤,但术后复发率高,需定期随访.治疗以手术为主,亦可考虑GnRH-a治疗.