胃肠道间质瘤的诊断和治疗——胃肠道间质瘤的临床病理特征

胃肠道间质瘤（gastrointestinal stromal tumor，GIST）是1998年以后确立的新病种。此前，大多数GIST误诊为平滑肌瘤、平滑肌母细胞瘤或平滑肌肉瘤。1983年，Mazur等首次应用胃肠道间质瘤（GIST）的名称，因为当时考虑平滑肌瘤的病例，用电子显微镜观察并未找到平滑肌的分化，同时免疫组织化学也未见平滑肌的标记物。当时提出的GIST实际上是一种无任何特有标记物的肿瘤。1998年，Hirota等发现胃肠道间质瘤表达kit蛋白（CD117），CD117抗体免疫组织化学显示阳性，并证实kil蛋白表达，是由c-kit原癌基因发生了功能获得性突变所致。     

胃肠道间质瘤的诊断和治疗进展

胃肠道间质瘤(gastrointestinal stromal tumor,GIST)是源于胃肠道的间叶源性肿瘤[1].长期以来GIST被误诊为胃肠道平滑肌肿瘤和神经源性肿瘤等.1983年,Mazur和Clark等首次提出GIST.1998年,Hirota等检测到kit原癌基因蛋白获得性功能突变表达的蛋白CD117,进一步的研究结果发现GIST细胞具有卡哈尔细胞的特性,从而明确其为GIST的起源细胞.     

原癌基因c-kit在胃肠道间质瘤中的表达及其临床意义

目的　通过检测胃肠道间质瘤 (gastrointestinalstromaltumor ,GIST)中原癌基因c kit蛋白表达 ,探讨c kit在GIST中的诊断及预后意义。　方法　应用免疫组织化学技术EnVision微波二步法检测了 12 2例GIST(良性 5 4例 ,潜在恶性 13例 ,恶性 5 5例 )中的c kit蛋白的表达情况 ,并与平滑肌瘤、神经鞘瘤进行对照研究。不着色或仅细胞核着色者为阴性 ,凡肿瘤细胞浆内或 (和 )细胞膜上有棕黄色颗粒者为阳性。　结果　GIST中c kit的阳性表达率为 97% (118/ 12 2 ) ,阳性信号定位准确。其中 ,良性组、潜在恶性组及恶性组c kit的阳性率分别为 98% (5 3/ 5 4 )、93% (12 / 13)、96 % (5 3/ 5 5 )。与良性组相比 ,转移或复发病例c kit蛋白着色较淡 ,但 3组之间c kit的表达水平差异无显著意义 (χ2 =1 16 7,P >0 0 5 )。平滑肌瘤和神经鞘瘤c kit阴性表达。　结论　c kit作为一种胃肠道间质瘤特异而敏感的标记物 ,对GIST的诊断及鉴别诊断有重要的意义 ,但其不能作为GIST分化程度的指标     

伊马替尼治疗胃肠道间质瘤临床研究进展

胃肠道间质瘤(gastrointestinal stromal tumor,GIST)是一类起源于间质Cajal细胞(interstitial cell of Cajal,ICC)的特殊间叶源性肿瘤,其组织形态与平滑肌瘤或平滑肌肉瘤类似,但生物学行为和治疗模式较特殊。GIST一般以CD117阳性为特征,绝大多数肿瘤存在c-kit或PDGFRA基因突变,根据     

胃肠道间质瘤的影像学评价

胃肠道间质瘤（gastrointestinal stromal tumors，GIST）是消化道最常见的原发性间叶源性肿瘤，Mazur等于1983年首次提出了胃肠道间质瘤的概念，免疫组织化学和电镜研究发现，这类肿瘤不同于平滑肌源性或神经源性肿瘤，具有自身形态学、免疫表型和遗传学特征。目前普遍接受的GIST的诊断概念是胃肠道的非上皮性、非肌源性、非神经源性及非淋巴性肿瘤，由梭形及上皮样细胞组成，且表达CD117蛋白。由于GIST的形态多变，与真性平滑肌瘤或神经鞘瘤极为相似，同时在生物学行为上常难以判断，使其影像诊断与鉴别诊断存在一定的困难。     

胃肠道间质瘤治疗方面的新认识

胃肠道间质瘤(gastrointestinal stromal tumors，GIST)是胃肠道最常见的间叶源性肿瘤。过去，GIST常与胃肠道平滑肌瘤、平滑肌母细胞瘤和平滑肌肉瘤相混淆。近年来，随着对GIST发病机制更为深入的了解，有关GIST的诊断和治疗发生了根本性变化。现已明了，GIST是一种间质细胞肿瘤，其细胞表面表达一个跨膜受体CD117，该受体具有酪氨酸激酶活性，     

蛋白激酶Cθ在胃肠道间质肿瘤中的表达及意义

目的 研究蛋白激酶C θ(protein kinase C θ,PKC θ)在胃肠道间质瘤(gastrointestinal stromal tumors,GIST)组织中的表达,并评估其作为GIST鉴别诊断标志物的价值.方法 采用免疫组织化学染色法检测121例GIST肿瘤组织及51例配对瘤旁间质组织和70例非GIST间叶源性肿瘤组织中PKC θ的表达情况,并分析其与GIST临床病理特征之间的关系. 结果 本组GIST肿瘤组织中PKC θ的阳性表达率为91.7％,其中包括8例CD117阴性GIST,而51例GIST瘤旁间质组织及26例平滑肌肿瘤中均无PKC θ表达,其他胃肠道间叶源性肿瘤中PKC θ阳性表达率为18.2％.PKC θ的表达与GIST的部位、细胞形态、恶性风险程度分级无关.结论 PKC θ可能作为GIST,尤其是CD117阴性的GIST鉴别诊断的辅助标志物.     

胃肠道间质瘤的临床诊断和分期

胃肠道间质瘤（gastrointestinal stromal tumors，GIST）是源于胃肠道间质细胞的肿瘤，多由c-kit基因突变引起；细胞形态呈梭形或上皮样；表达kit蛋白，免疫组化特异性CD117，阳性；手术切除后易复发和转移，传统放疗和化疗效果差。虽然是消化道的少见肿瘤，但是随着诊断标准的明确，GIST病例数有日益增多的趋势；且作为肿瘤分子靶向治疗的热点，有关GIST的研究正受到国内外肿瘤外科的广泛关注。     

精囊腺间质瘤1例报告及文献复习

胃肠道间质瘤（gastrointestinal stromal tumor,GIST）是指来源于胃肠道,表达c—kit蛋白（CD117）,富于细胞的梭形、上皮样、多形性的间叶组织肿瘤。胃肠道外的腹腔或腹膜后腔软组织等处亦可发生与GIST组织形态、免疫表型及分子遗传特征相似的肿瘤,称为胃肠道外间质瘤（extragastrointestinal stromal tumor,EGIST）。     

胃肠道间质瘤中c-kit和血小板衍生生长因子受体α基因的突变及其表达研究

目的探讨c-kit和血小板衍生生长因子受体α（PDGFR—α）基因突变及其蛋白表达在胃肠道问质瘤（GIST）发病中的作用及与其临床病理、预后的关系。方法应用免疫组织化学EnvisionTM二步法检测了119例GIST中CD117和PDGFR-α蛋白的表达情况。用PCR扩增和基因测序的方法，检测50例GIST c—kit基因第9、11、13、17号外显子以及PDGFR—α基因第12、18号外显子的突变情况。结果本组119例GIST中CD-117的阳性表达率为87．4％，PDGFR-α的阳性表达率为65．5％。50例GIST中c—kit基因突变率为42％。突变均位于11号外显子近膜区的5’端第556～560密码子之间，即所谓的突变“热点”。50例GIST中PDGFR-α基因突变率为20％，最常见的突变为第18号外显子D842V点突变，2例为第12号外显子突变。c-kit基因突变主要见于CD117阳性的GIST，与GIST生物学侵袭行为无明显关系；而PDGFR-α基因突变主要见于CD117阴性的GIST，具高度侵袭危险性。未发现1例GIST有c—kit和PDGFR-α基因同时突变。结论PDGFR-α作为一种GIST特异而敏感的标记物，对一些CD117表达阴性的GIST的诊断及鉴别诊断具有重要的临床意义。作为GIST发病的两种分子机制，c—kit和PDGFR—α基因突变是相互排斥，不共存的。