克山病的心肌线粒体损害

就克山病的心肌线粒体损害研究进展和大量的克山病动物模型的实验研究进行了综述,着重阐述了克山病心肌线粒体超微结构、组织化学及生物化学方面的改变,并对克山病的发病机制进行了探讨。     

克山病病区粮饲养动物心肌细胞呼吸机能的改变

克山病是一种原因尚不明,以心肌坏死为主要病变的地方性心肌病。实验病理学研究认为,克山病的心肌病变属于缺血缺氧性质。克山病病人尸检材料的电镜观察表明,心肌线粒体广泛存在着多种形式的病变。本研究室曾发现亚急性克山病死者心肌呼吸酶活性明显降低。克山病病区粮饲养动物的心肌对缺血缺氧性因素的敏感性显著增加,其氧化代谢的某些酶活性亦有改变。本文研究了克山病病区粮饲养大白鼠心肌细胞呼吸酶活性及线粒体氧     

低硒不是克山病心肌损害的“始动因素”

将心肌活检术用于研究克山病是一新进展。作者等给不同硒水平的29例潜在型散了心肌活检。取材经电镜超微结构研究,显示:(1)不同硒水平潜在型克山病心肌电镜组织改变,无明显差别;(2)心肌线粒体形态计量8项指标间亦未能显示一定规律性。说明潜在型克山病心肌病变程度与硒水平间无相关关系;补硒使硒水平升高至非病区城市水平,未能防止心肌发生超微结构上“固有”的基础改变。研究结果提示,低硒不是克山病心肌损害的“始动因素”。     

亚急型克山病心肌超徽结构立体学研究——Ⅱ.线粒体膜系统的测量分析

用立体学技术研究了5例小儿亚急型克山病心肌线粒体膜系统的超微结构。研究结果表明,在亚急型克山病病人单位容积线粒体中线粒体外膜面积明显减少,单位容积线粒体中或肌细胞中线粒体内膜面积、嵴膜面积及二者之和显著减少;单位容积肌原纤维中线粒体内膜面积和嵴膜面积也明显减少。这些立体学测量结果从定量方面证明克山病心肌线粒体病变早发的生化、组化改变的形态学基础,为研究克山病的发病机理提供了定量形态学资料。     

硒在克山病发病中的作用

硒在克山病发病中的作用武旭东（附属医院心内科）克山病（ＫｅｓｈａｎＤｉｓｅａｓｅ．ＫＳＤ）是一种病因尚未完全清楚的地方性心肌病。１９３５年冬在我国黑龙江省克山县首先发现，因此命名为克山病。其主要病变是心肌的灶状坏死和心肌细胞尤其是线粒体等膜系统的形态...     

微量元素硒对心肌线粒体H^＋ATP酶的影响

近年来，随着对微量元素研究的深入．人们对Se2+的研究予以极大关注。我国医学科技工作者在对克山痛的防治研究过程中发现．克山病是一种与Se2+和营养缺乏有关的多因素复合作用引起的以心肌缺血，缺氧性心肌坏死为主要改变的地方性心肌病。克山病高发区Se2+的含量明显低于非病区。而临床上给病人补充Se2+后．可命名该病症状缓解或得到控制。测定克山痛死者尸体心肌线粒体Se2+含量表明[1]，该病患者心肌线粒体Se2+含量明显低于正常人．因此人们认为克山病的发病可能与Se2+有密切关系、低硒可能是克山病发生的重要因素。但是．值得探讨的是…     

克山病心肌电子显微镜初步观察(摘要)

本文报导了16例克山病尸体心肌电子显微镜初步观察。其中包括急型4例,慢型急发3例,慢型7例及胎儿克山病2例。重点描述了心肌带状病变,间盘的变化及线粒体的变化。简单描述了心肌细胞核和间质的变化及胎儿克山病的心肌改变。心肌带状病变是间盘两侧或一侧出现的肌原纤维的破坏现象,呈带状分布故名。观     

克山病心肌坏死类型及其相互关系的研究

心肌坏死是克山病的特征性病变,研究心肌坏死的形态特点对于进一步分析克山病心肌病变的发生、发展,探討病因及发病具有一定价值。本文通过对甘肃省30例克山病心脏切片重新进行系統观察,进一步明确克山病心肌变性、坏死的类型,各型的形态特点及相互关系。並从反映两型坏死的角度,对克山病心脏进行了新的     

亚急型克山病右心室肌超微结构的立体学测量

本文对5例亚急型克山病和4例其他疾患的尸检例右心室肌的超微结构进行了立体学测量和对比分析,用定量方法进一步描述克山病心肌原纤维及线粒体的改变。     

休克时的心肌病变观察

<正> 关于休克时的心肌形态变化,以往文献中虽有记载,但多系动物实验研究结果,人体材料观察较少。在克山病研究中,早就发现急重型克山病患者都有心源性休克,病理上以广泛心内膜下心肌坏死为主要改变。关于这种心肌广泛变质性改变与休克之间的因果关系,各研究者的看法尚不一致。有人考虑这种心肌广泛变质性改变并非克山病所固有,而是继发于休克的损伤;也有人认为,此类心肌病变只见于急重型病例,是本型克山病的特征性改变,考虑心肌损伤在先,是引起休克的原因。为了弄清休克时的心肌病变特点,借以说明急重型克山病心肌病变与休克之间的关系,我们对18例非克山病休克尸检材料进行了病理观察分析。     

充血性心肌病的心肌组织学及超微结构观察——附四例尸检心脏报告

应用光镜、电镜观察四例临床已确诊的黑人充血性心肌病尸检心脏改变,特征是心脏显著扩大,心壁稍增厚但松软,肌纤维肥大,间质纤维组织增生,肌原纤维排列紊乱或溶解,Z 带异常,线粒体数量增多,大小不一,线粒体内可见平行致密带状物及基质内致密的包涵物以及其他退行性变,这些病变虽然不是充血性心肌病特有的变化,但与其他一些心脏疾病包括肥厚性心肌病所见病变有所不同,如能结合临床所见,可作出肯定的诊断。在线粒体内见到包涵物及平行致密带状物,作者认为可能是饮酒引起的充血性心肌病的一种较有特征性的形态学改变。     

Ultrastructural study of moniliformin-induced lesions on the myocardium of rats and mice

Effects of moniliformin on the ultrastructure of the myocardium of mice and rats were studied. Mice were given moniliformin orally at the dosage of 29.46 mg/kg. One hour later lesions of the mitochondria of the myocardial cells were found which became more severe 2-3 hours later. Ultrastructural lesions were also observed in the myofibrils and sarcolemma. Rats were given moniliformin orally at the dosage of 6 mg/kg once daily for 56 days. Lesions of the mitochondria and myofibrils were relatively mild. Myocardiac specimens taken 21 days after toxin administration, lesions of the sarcolemma became more obvious. Various amounts of collagen were produced by the myocardiac cells. These moniliformin-induced lesions were similar to the ultrastructural changes in the myocardium of patients with Keshan disease. Our findings indicate that there may be a close and important relationship between moniliformin intoxication and Keshan disease.     

克山病病区粮喂养大鼠肝脏组织化学及超微结构的改变—硒和维生素E的影响

本文观察了克山病病区粮喂养大鼠肝脏组织化学和超微结构的改变以及硒和维生素E的影响。病区粮组动物肝组织在体外缺氧2h后,其琥珀酸脱氢酶和谷氨酸脱氢酸活性明显下降。病区粮组肝细胞线粒体出现肿胀、嵴溶解、髓样结构形成,粗面内质网发生崩解、断裂及核蛋白体的离散等改变。在病区粮饲料中分别加入0.1ppm硒和100ppm维生素E对克山病致病因素引起的上述改变均有很好的预防作用。     

心肌缺血-再灌注损伤的超微结构变化

目的：观察犬急性心肌缺血－再灌注损伤的早期超微结构改变,探讨急性心肌缺血－再灌注损伤所致急死的形态学基础。方法：复制犬急性心肌缺血－再灌注损伤动物模型,在透射电镜下观察心肌纤维、线粒体、内质网和微血管结构变化。结果：缺血30min再灌注120min,心肌细胞线粒体轻度肿胀,基质内可见絮状致密体;缺血60～90min再灌注120min,心肌细胞线粒体嵴断裂,基质内出现絮状致密体和颗粒状致密体。微血管内皮细胞肿胀,血管腔狭窄。结论：再灌注可使缺血30min心肌超微结构得到部分恢复,加重缺血60～90min心肌超微结构改变。     

家兔心肌自溶的超微结构变化

作者对离体家兔心肌自溶的超微结构进行了观察。结果表明糖原颗粒减少,核和线粒体均出现变化、线粒体表现肿胀,基质密度降低,基质内出现絮状致密体。随自溶时间延长,絮状致密体体积增大,数量增多。上述变化有助于死亡时间的判定。     

喂饲克山病病区粮大白鼠心肌细胞膜通透性的变化——用硝酸镧作示踪物的电子显微镜观察

以硝酸镧作示踪物用电子显微镜观察喂饲克山病病区粮3个月的大白鼠心肌细胞膜通透性的变化。结果发现喂饲克山病病区粮的动物心肌细胞肌丝间和部分线粒体内均有镧盐沉着,而非病区粮饲养的动物镧盐颗粒只见于心肌细胞外间隙。表明喂饲克山病病区粮的大白鼠心肌肌膜和部分线粒体膜通透性增大。     

同型半胱氨酸通过抑制心肌线粒体自噬诱导线粒体损伤

本研究旨在探究同型半胱氨酸(Hcy)与心肌细胞线粒体自噬及线粒体损伤的关系。通过高蛋氨酸饮食法构建高同型半胱氨酸血症(HHcy)大鼠模型,利用免疫荧光共定位染色法和Western blot检测HHcy大鼠心肌的线粒体自噬水平。运用透射电镜观察HHcy大鼠心肌的线粒体形态结构的改变。体外培养H9C2细胞,用Hcy刺激H9C2,利用流式细胞术和JC-1染色法检测线粒体膜电位(MMP)的改变。采用18F-FDG PET/CT在体心肌代谢成像技术检测心肌葡萄糖摄取情况以及直接检测心肌组织的三磷酸腺苷(ATP)含量来评价HHcy大鼠心肌的能量供应情况。结果显示,与正常对照组相比,在HHcy大鼠模型心肌组织中,线粒体自噬水平降低;线粒体排列紊乱,轮廓模糊,膜破损溶解,嵴消失;Hcy刺激的H9C2细胞,线粒体膜电位降低,膜结构完整性受损。HHcy大鼠心肌葡萄糖摄取率增加,ATP含量下降。结果提示,同型半胱氨酸可通过抑制心肌线粒体自噬诱导线粒体损伤。     

A study of ATP-induced reversal of spontaneous swelling in isolated rat liver mitochondria

The results establish that there is heterogeneity of the mitochondrial population in the isolated suspension in so far as some of the mitochondria are more susceptible to spontaneous swelling than others and that in the swollen suspension, some mitochondria contract under the influence of ATP while others do not. The swelling involves loss of mitochondrial matrix density and cristal organisation, while contraction is accompanied by some degree of cristal reconstitution and recovery of electron dense matrix.