以多形红斑样皮损为首发表现的骨髓异常增生综合征(附1例报道)

目的 探讨伴有皮损的骨髓异常增生综合征患者皮损类型及与临床的联系.方法 以皮损和骨髓异常增生综合征作为检索词,在PUBMED检索所有对伴有皮损的骨髓异常增生综合征患者的报道,同时在国内外首次报道以多形红斑样皮损为首发和主要表现的骨髓异常增生综合征患者1例.结果 骨髓异常增生综合征患者伴SWEET综合征皮损最多,其次是白血病性皮病,多形红斑罕见,皮损增加和复发提示骨髓异常增生综合征病情加重或治疗效果不佳.结论 对于难治性多形红斑和复发性SWEET综合征患者,建议做血液系统检查,对早期发现血液系统恶性肿瘤和及时治疗有重要意义.     

皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤3例并文献复习

目的 探讨皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤(SPTCL)的临床病理特征及治疗方案。方法 回顾性总结3例SPTCL的诊治资料并结合相关文献复习。结果 SPTCL多以无痛性、多发性皮下结节为首发症状，可伴有发热、盗汗、体重减轻、全身不适等症状，部分患者可伴有噬血细胞综合征(HPS)，此类患者大多预后不良，病情进展迅速，且对化疗方案不敏感。另有部分患者可伴有肺部的浸润。病理特征为以小、中、大细胞中的某一种细胞为主，围绕脂肪细胞呈花环状排列。结论 本病较少见，临床医生应重视对其临床病理特征的研究与识别，以准确的诊断、及时选择有效可行的治疗方案。     

12例肛周Paget病的临床病理分析

目的探讨肛周Paget病（PPD）的临床表现、组织形态学及免疫组化特征,为病理诊断和临床治疗提供理论依据。方法收集2014年11月至2021年12月在杭州市第三人民医院经病理诊断为PPD的12例患者资料,回顾分析患者的临床表现、组织形态学及免疫组化特征、治疗及预后。结果12例PPD患者以老年男性为多,皮损常表现为肛周湿疹样红斑伴瘙痒,组织形态学特征为病变表皮内可见数量不等的Paget样细胞浸润性生长。PPD多伴有潜在恶性肿瘤,免疫组化标志物细胞角蛋白（CK）7/CK20/尾型同源盒转录因子2/囊泡病液体蛋白-15可用于鉴别诊断并提示肿瘤来源。所有患者均行手术切除治疗,7例患者伴复发转移,其中4例死亡,除去1例患者失访,其余均健在。结论PPD是一种惰性肿瘤,而继发性PPD患者因伴有潜在的恶性肿瘤而有较高的复发转移率,应用免疫组化寻找出恶性肿瘤来源,有助于临床及时干预,调整治疗策略。     

老年肺结核122例临床表现及X线分析

目的　分析老年肺结核的 X线临床特征,提高对老年肺结核诊断水平。方法　回顾分析我院近二年 122例老年肺结核患者的胸片、CT片、结核痰检,并证实经临床治疗好转。结果　结核病灶在三个肺野以上的达 64.8%(79/122)例。结核病变性质以浸润增殖为主60.7%(74例);有16.3%(20例)痰中找到抗酸杆菌。结论　传统的 X线胸片是诊断老年肺结核的关键,结合痰菌检查,可提高老年肺结核的临床诊断。     

80例原发性小血管炎患者多系统临床表现分析

从分析原发性小血管炎患者多系统的临床表现和肾脏病理特点,总结患者的临床病理资料,得出原发性小血管炎患者以中老年为主;ANCA检测有助于早期诊断及复发判断;及时治疗可逆转。     

胆囊结肠瘘的临床诊治

目的探讨胆囊结肠瘘的原因,诊断及治疗方法。方法回顾分析12年来8例胆囊结肠瘘患者的临床资料。结果全部经手术证实和治疗,均为胆囊结石伴胆囊炎或胆囊萎缩。结论胆囊结肠瘘多继发于胆囊炎结石和胆囊炎,常伴有胆囊萎缩,周围粘连紧密等病理改变.X线、钡餐、逆行胰胆管造影(ERCP)对诊断该病有一定帮助.治疗原则以关闭瘘口为主,切除胆囊以达到去除病灶。     

成人播散性骨髓结核病40例临床分析

目的探讨播散性骨髓结核的诊断和治疗方法。方法对行骨髓活组织检查诊断为骨髓结核的40例成年患者的临床及病理资料作回顾性分析。结果发热35例，咳嗽胸闷17例，腹胀、腹痛5例，腹水16例，胸水17例，肝脾均肿大13例，关节痛3例。痰涂片抗酸杆菌阳性6例，血清白蛋白降低40例，血常规异常38例，胸部影像学示血行播散型肺结核13例，16例未见其他结核病变。病理检查发现上皮样肉芽肿22例，干酪样坏死1例，骨髓活检抗酸染色查到抗酸杆菌12例。27例除有骨髓结核外，尚伴有一种或多种其他部位的结核病变。21例经联合抗结核化疗好转出院，6例死亡。结论骨髓结核是血行播散型结核在骨髓的病变，临床表现缺乏特异性。对长期高热待诊的病例，应考虑行骨髓活检，骨髓结核一经诊断，应立即行联合抗结核化疗。     

皮肤结核21例临床分析

目的 分析21例皮肤结核患者的临床资料,以提高对皮肤结核的认识和诊疗水平.方法 对21例确诊为皮肤结核患者的临床表现、组织病理、辅助检查、治疗及转归特点等进行回顾性分析.结果 17例患者起病隐匿,3例患者有结核病既往史,1例患者合并肺结核.3例伴有区域淋巴结肿大.临床表现为多种非特征性皮损,结合病理上皮样细胞和淋巴细胞等浸润形成的结核结节和干酪样坏死等表现有助于诊断.皮肤结核患者经规范治疗,预后较好.结论 皮肤结核表现多样化,易误诊,临床医师应重视.对可疑患者进行抗酸杆菌检查、纯蛋白衍生物试验、组织病理学检查有助于诊断.     

误诊为淋巴瘤的瘤型麻风1例原因分析

目的探讨鼻腔麻风病的临床病理特征及鉴别诊断,期望减少误诊和漏诊。方法回顾性分析本例患者的临床资料、HE染色、特殊染色及Real-time结核/非结核PCR及病理诊断结果。结果病理检查见肉芽肿性病变,组织细胞浸润,PAS、PASM、抗酸及金胺O染色找到大量抗酸杆菌,Giemsa染色和Real-time结核PCR阴性,确诊为瘤型麻风。结论对于肉芽肿性病变,伴有大量浆细胞及泡沫细胞浸润者,应想到麻风的可能。     

结核病在耳鼻喉科的表现及诊断

目的 总结结核病在耳鼻喉科的表现,诊断及治疗。方法 对３１例耳鼻喉科结核患者的临床资料进行回顾性分析。结果 结核病在头颈部的表现以颈部包块最常见。喉部结核,咽结核次之,较少伴有全身症状及肺结核,病理诊断是确诊的主要方法,治疗以手术切除和加化疗为宜。     

以足底感染为首发表现的血行播散性结核1例报道

 报道1例以左足底局部感染起病的血行播散性结核病例的临床、影像及诊治过程。血行播散性结核发病率低,仅占结核病的1%~2%,临床表现多样且非特异性,诊断非常困难。本例通过宏基因二代测序技术,在外周血检测到结核分枝杆菌复合群,为早期诊断结核病提供了非常重要的病原依据。后续骨髓活检、淋巴结活检病理提示肉芽肿,痰、左足脓液、淋巴结组织均培养到结核分枝杆菌,最终明确诊断为血行播散性结核。     

自体骨髓干细胞输注治疗耐多药结核患者的疗效与安全性研究

目的：探讨对耐多药肺结核患者运用自体骨髓干细胞输注治疗的临床疗效以及安全性。方法：选取2011年1月～2012年12月治疗的耐多药肺结核病患者80例，其中40例患者接受自体骨髓干细胞输注和常规规范抗结核治疗（观察组），40例患者接受常规规范抗结核治疗（对照组），观察两组治疗疗效、痰菌阴转以及不良反应情况。结果：随访两组患者治疗后24个月，观察组治疗有效率为50.00％，对照组有效率15.00％，两组治疗疗效通过 Mann-Whitney U 检验分析，差异有统计学意义；观察组治疗6个月和24个月痰菌阴转率高于对照组；观察组治疗12个月痰菌阴转率为40.00％，高于对照组的5.00％，差异有统计学意义；观察组不良反应率为30.00％，对照组不良反应发生率为40.00％，差异无统计学意义。结论：自体骨髓干细胞输注治疗耐多药肺结核具有可靠的临床疗效，且安全性和耐受性较好。     

骨髓结核病1例及文献复习

本文介绍一例骨髓结核患者的临床表现、实验室指标、治疗等,并进行相关文献复习。该患者临床表现为发热、呼吸困难,骨髓病理示造血细胞增生 活跃伴肉芽肿,并淋巴细胞浸润。痰找抗酸杆菌 2+。腰椎穿刺送检脑脊液示：脑脊液压力 260mmH 2 O,脑脊液糖/血糖 0.119,腺苷脱氨酶（ADA） 5.0U/L 经抗结核、抗感染及对症支持治疗等未能逆转疾病进展。     

恶性淋巴瘤48例临床分析

目的:观察恶性淋巴瘤骨髓侵犯与临床分期、病理及预后的关系。方法:对48例恶性淋巴瘤患者的骨髓进行检查,并对其病理及预后进行分析。结果:骨髓侵犯率16.7%。以Ⅲ、Ⅳ期患者为主;病理以弥漫型小淋巴细胞性、裂-无裂细胞性、无裂细胞性多见;骨髓未受侵犯者治疗近期有效率77.5%,骨髓有侵犯者治疗近期有效率50%。结论:恶性淋巴瘤患者发生骨髓侵犯与病理及临床分期密切相关,治疗预后不佳。     

40例艾滋病患者外周血细胞及骨髓细胞异常改变

目的:通过对艾滋病患者骨髓象及外周血象异常改变的分析,以便临床正确地采取治疗方案和预防措施。方法:对40例艾滋病患者进行临床、外周血细胞检查、骨髓细胞形态学检查等资料进行分析。结果:40例艾滋病患者均伴有外周血细胞一系、二系或三系的减少,95%的艾滋病患者骨髓细胞增生活跃,5%的艾滋病患者骨髓细胞增生减低。在40例艾滋病患者中,反应性早幼粒细胞增多者占15%,感染性骨髓象和巨幼细胞性贫血各占5%,真菌感染性骨髓象和特发性血小板减少性紫癜各占2.5%,纯红再障和生成减少性粒细胞缺乏痘各占2.5%。结论:外周血细胞和骨髓细胞的异常是艾滋病患者常见的血液学改变,不仅与HIV及其基因产物扰乱辅助细胞的造血调节功能,从而影响造血干细胞的增殖和分化相关,还与AIDS的机会性感染相关。     

40例艾滋病患者外周血细胞及骨髓细胞异常改变

目的：通过对艾滋病患者骨髓象及外周血象异常改变的分析，以便临床正确地采取治疗方案和预防措施。方法：对40例艾滋病患者进行临床、外周血细胞检查、骨髓细胞形态学检查等资料进行分析。结果：40例艾滋病患者均伴有外周血细胞一系、二系或三系的减少，95％的艾滋病患者骨髓细胞增生活跃，5％的艾滋病患者骨髓细胞增生减低。在40例艾滋病患者中，反应性早幼粒细胞增多者占15％，感染性骨髓象和巨幼细胞性贫血各占5％，真菌感染性骨髓象和特发性血小板减少性紫癜各占2．5％，纯红再障和生成减少性粒细胞缺乏症各占2．5％。结论：外周血细胞和骨髓细胞的异常是艾滋病患者常见的血液学改变，不仅与HIV及其基因产物扰乱辅助细胞的造血调节功能，从而影响造血干细胞的增殖和分化相关，还与AIDS的机会性感染相关。     

支气管镜下酷似肺癌的肉芽增殖型气管支气管结核临床分析

目的：通过分析支气管镜下酷似肺癌的肉芽增殖型气管支气管结核（TBTB）的临床资料,提高对本病的诊断水平,避免误诊.方法：回顾性分析2011年10月至2012年10月期间温州医科大学附属第二医院收治的支气管镜下表现酷似肺癌的肉芽增殖型TBTB患者（共10例）的临床资料.结果：TBTB好发于中青年（占90％,9/10）,男女均可发病,临床症状以咳嗽、咳痰、咯血为主,痰菌阳性率低,发病部位以两肺上叶为主（占50％,7/14）,入院漏诊率（为50％）引及误诊率（为50％）高.支气管镜下均见典型新生物,如菜花状、结节状等,表面附有少许坏死物,合并相应气管、支气管狭窄者,与原发性支气管肺癌支气管镜下表现非常相似,影像学及支气管镜下表现与肺癌难以鉴别.经支气管镜检查刷检后涂片找抗酸杆菌阳性7例（7/10）,刷检后病理阳性7例（7/10）;经支气管镜下活检病理见典型结核样改变4例（4/7）;刷检病理及活检病理均阳性3例,刷检后涂片找抗酸杆菌及活检病理均阳性3例;三者均阳性2例.结论：TBTB临床表现缺乏特异性;肉茅增殖型TBTB支气管镜下表现酷似肺癌,结合支气管镜刷检抗酸染色、活检病理可提高其诊断率.     

伴白细胞计数异常的B细胞非霍奇金淋巴瘤临床特征及预后分析

目的 探讨初诊时伴有白细胞（white blood cell,WBC）计数异常的B细胞非霍奇金淋巴瘤（B-cell non-Hodgkin lymphoma,B-NHL）患者的临床特征及治疗方案,评价疗效,分析生存情况。方法 回顾性分析2011年1月至2017年12月就诊于山西医科大学第二医院伴有白细胞计数异常（WBC>10×10⁹/L或<4×10⁹/L）的B-NHL患者临床资料,根据白细胞计数异常程度分为3组：白细胞计数明显增高组（WBC>30×10⁹/L）、轻度增高组（WBC 10~30×10⁹/L）、减低组（WBC<4×10⁹/L）,总结患者临床特点、治疗方案,评价早期治疗效果及生存情况,分析预后相关因素。结果 68例伴有白细胞计数异常的B-NHL,白细胞计数明显增高13例,轻度增高26例,减低29例;其中位就诊年龄63（19~80）岁,自出现症状至诊断的中位时间为2（0.2~120）个月,男女性别比为1.4：1。病理亚型以边缘区B细胞淋巴瘤（marginal zone B-cell lymphoma,MZL）、弥漫大B细胞淋巴瘤（diffuse large B-cell lymphoma,DLBCL）为主;分期均为Ⅲ/Ⅳ期或白血病期。有B症状者占57%（39/68）、乳酸脱氢酶（lactate dehydrogenase,LDH）升高者占54%（32/59）,伴贫血和/或血小板减少占67.7%（46/68）,淋巴细胞百分比增高者占56.7%（38/68）,骨髓侵犯达91.7%（55/60）,伴骨髓纤维化者占28%（15/53）。评价早期疗效40例,完全缓解（complete response,CR）率为17.5%（7/40）,总反应率（overall response rate,ORR）为55.0%（22/40）;ORR与LDH、血小板计数、首次治疗后骨髓改善情况相关（P=0.028,P=0.048,P=0.031）。随访截至2018年1月31日,有效随访43例,中位随访时间22（1~70）个月,中位生存期（overall survival,OS）为24个月（95% CI：8.722~39.278）,无进展生存期（progression-free survival,PFS）为13个月（95% CI：2.721~23.279）,轻度增高组PFS优于其他两组（P1=0.017,P2=0.026）。单因素分析,侵袭性组织学、B症状、贫血、血小板减少、治疗方案、治疗后能否早期达CR或PR是OS的预后因素;LDH、白细胞分组、是否治疗、治疗后能否早期达CR或PR为PFS的影响因素。多因素分析,B症状为OS的影响因素,治疗后能否早期达CR或PR是OS、PFS的共同影响因素。结论 伴有白细胞计数异常的B-NHL患者早期就诊率高,但分期均晚,大多数患者出现骨髓侵犯,常合并贫血、血小板减少。该类患者早期ORR低、整体PFS短,白细胞计数轻度增高患者的PFS较好,OS有待进一步观察;早期ORR是OS、PFS的影响因素。白血病期患者接受急性淋巴细胞白血病诱导强化方案治疗可获得较高的ORR。     

白血病患者骨髓血管生成及调控因子表达的研究

[摘要] 目的　探讨白血病患者骨髓血管新生情况及血清血管内皮生长因子（VEGF）水平与临床病情的关系。方法　应用免疫组化染色法(EnVison两步法)检测38例初诊白血病患者治疗前后骨髓活检标本微血管密度(BM-MVD)变化;采用ELISA法测定38例白血病患者治疗前后VEGF的表达,并设对照组进行比较,同时检测骨髓幼稚细胞水平,分析VEGF与白血病类型、病情及预后的关系。结果　初诊白血病患者骨髓MVD[(20.39 ±8.49)/ hpf]明显高于对照组[(8.97±3.49)/hpf](P<0.01);白血病患者的血清VEGF水平明显高于正常对照组(P<0.01)。结论　初诊白血病患者骨髓存在血管新生,骨髓MVD变化与临床病情有关,观察骨髓MVD有助于判断疗效和评估预后;白血病患者VEGF水平明显高于对照组,血清VEGF水平与白血病病情正相关,对白血病的诊断、治疗和预后的判断有一定意义。     

毛细胞白血病4例及其相关实验室诊断分析

目的：探讨毛细胞白血病（ HCL）特征性诊断及鉴别诊断方法。方法：对4例HCL患者的临床特征及骨髓病理、组织细胞化学、白血病免疫分型、电镜等实验室检查结果进行分析。结果与结论：骨髓病理、组织细胞化学、白血病免疫分型、电镜在HCL的诊断中具有重要意义,HCL的鉴别诊断须结合患者临床特征及实验室检查。