手-心畸形综合征1例

手-心畸形综合征(别名:心-手综合征、心肢体综合征、心房及指发育不良综合征、Holt-Oram综合征),是一种常染色体显性遗传病,发病率约1/10万,研究发现中国人TBX5基因突变可引起心-手综合征[1]。表现为先天性心脏缺损(以间隔缺损多见)合     

双调转术治疗儿童先天性矫正大动脉转位术后监护

先天性矫正大动脉转位(cCTGA)为心房与心室、心室与大动脉连接均不一致的心脏畸形，常合并室间隔缺损(室缺)和肺动脉狭窄等多种心内畸形。双调转术是心房内调转术和大动脉调转术或Rastelli术相结合的手术方法。我科2002年4月至2003年4月实施4例cCTGA双调转术，收到良好效果。现将术后护理体会总结如下。     

先天性心脏共同心房畸形1例

先心病共同心房畸形是少见的先天性心脏病。其临床表现和常见的房间隔缺损相似,故手术前误诊的机会较多。我院于1987年5月施行共同心房手术1例,报告如下: 患者女性,21岁。因劳动后出现心慌气短3年入院。病人自幼易患感冒,近3年来快步行走或轻微劳动时则有心慌气短。     

房间隔瘤的临床和超声心动图表现：—附12例分析

报告12例房间隔瘤的临床和超声心动图表现。二维超声取心尖四腔切面和主动脉根部短轴切面,房间隔瘤显示房间隔中部呈局限性膨隆凸向一侧心房(9例)或随心动周期摆动于左右心房之间(3例);超声造影可更清晰显示瘤体的边缘,并有助于确定有无心房水平的分流。单纯的房间隔瘤多无症状,合并有其它心脏病变者可有相应临床表现。本组合并房间隔缺损、室间隔缺损、二尖瓣脱垂和右上肺静脉畸形引流入右房者各1例。二维超声心动图是诊断本病最有价值的无创性技术。     

先天性心房间隔缺损的诊断

单纯性心房间隔缺损是先天性心血管疾病中最多见的一种畸形,其发病率约占先天性心脏病的13—20％,如wood氏统计900例先天性心脏病中房间隔缺损占18％,warhurg氏统计1000例中占13％。一般女性较男性多见约为2—4倍。本病主要的病理改变,为胎生时期构成房间隔的第一隔或第二隔发育不全而造成的一种畸形,在病理解剖上按其缺损的高低,大小和形态的各不相同而可得出不同的分类,尤其是在今天外科修补术开展以来,其分类对手术适应症的选择上更有重要的临床价值。然而至目前为止文献上的分类并不是一致的,一般说来     

Holt-Oram 综合征1例报告

骨骼系统异常与家族性心脏病合并存在的疾病称Holt-Oram 综合征,其特点为房间隔第二孔缺损合并手的畸形,故又称心房-手指综合征或上肢-心血管综合征,为常染色体显性遗传疾病,染色体可有畸变,除房缺补,尚可伴有室缺,动脉导管未闭等缺陷,或合并泌尿生殖系统先天性异常。我们遇见1例,报告     

人工心脏起搏心电图(三)

(二)双腔起搏器　双腔起搏器的起搏与感知活动涉及心房与心室两个心腔,需在心房和心室内各放一电极导线。心房电极导线常用J型电极置于右心耳,也可用主动螺旋电极固定于心房的任何部位,还可用冠状窦电极置于冠状窦内。心室电极常经静脉置于右室尖部,也可用主动螺旋电极固定于右     

54例胎儿心脏畸形的彩色多普勒超声诊断分析

目的：分析54例胎儿心脏畸形的彩色多普勒超声表现,以期提高胎儿心脏畸形的早期检出率。方法行胎儿三维超声筛查或孕中晚期普通超声检查发现胎儿心脏畸形的孕妇54例,每例均运用超声探头从不同切面不同角度对胎儿心脏进行全方位观察,其中四腔心切面、大动脉短轴切面、左右室流出道切面及主动脉弓切面和三血管-气管切面是重点,但对于复杂畸形者则不能完全显示每一标准切面,分析各类畸形在不同切面的不同表现。结果心内膜垫缺损8例,法洛四联症7例,单心房3例,单心室4例,永存动脉干3例,大动脉转位4例,单纯室间隔缺损3例,肺动脉狭窄或闭锁5例,主动脉弓离断或缩窄各1例,三尖瓣下移3例,右室双出口2例,误诊2例,其他畸形8例。结论四腔心切面、大动脉短轴切面、主动脉弓切面和三血管-气管切面是彩色多普勒超声诊断胎儿心脏畸形的最主要切面,可早期筛查出绝大部分胎儿心脏畸形。而采用高频探头、图像的缩放功能以及注重右室流出道-肺动脉长轴切面和静脉-心房连接关系的扫查是避免漏诊或不全面诊断的重要因素。     

人工心脏起搏心电图(三)

(二)双腔起搏器双腔起搏器的起搏与感知活动涉及心房与心室两个心腔,需在心房和心室内各放一电极导线.心房电极导线常用J型电极置于右心耳,也可用主动螺旋电极固定于心房的任何部位,还可用冠状窦电极置于冠状窦内.心室电极常经静脉置于右室尖部,也可用主动螺旋电极固定于右室流出道或其他部位,还可经冠状窦将电极置于左室后侧壁的静脉内,需开胸置于心室外膜者已极少.常用的双腔起搏器包括 VAT、VDD、DOO、DVI、DDI、DDD等几种类型,它们都属于生理性起搏器.     

心房间隔缺损闭式修补术

总结２１８例心房间隔缺损闭式修补术的经验。方法手术方法有三种：埋藏内褥式，外褥式带垫片缝合和埋藏内“８”字缝合。房间隔缺损直径为０．８－４．５ｃｍ，其中２例伴有右上肺静脉畸形引流。结果本组病例无死亡，术后随访发现房间 通者４例，其余病例均恢复良好。     

脑穿通畸形2例报告

脑穿通畸形是由于胚胎发育异常或母体营养障碍造成的先天发育不良或后天外伤、炎症、循环障碍、出血、变性等原因所致脑组织缺损,在大脑半球内形成与脑室或蛛网膜下腔相通或两者均相通的囊腔,称为脑穿通畸形,本病实属罕见,国内很少报导,现将本院收治2例介绍如下。     

双调转术后早期处理初步经验

近30年来，治疗矫正型大动脉转位(CTGA)合并室间隔缺损(室缺)与肺动脉狭窄(肺窄)多采用室缺修补和解剖左室到肺动脉的心外管道吻合(即Rastelli手术)，但该种手术的晚期效果差。1990年，Ilbawi等报道应用双调转术(doubleswitch手术)治疗该畸形取得了较好的效果。双调转术是心房内调转术和大动脉调转术或Rastel1i术相结合的手术方法，     

胎儿先天性心脏病的多普勒超声临床应用

目的 探讨应用多普勒超声诊断胎儿先天性心脏病的方法和声像学特点。方法 对３７例先天性心脏病胎儿和６１例正常胎儿进行多普勒超声心动衅检查。结果 单纯性间隔缺损多无四腔心异常,大血管十字交叉关系正常;复杂性心血管畸形多具有不同程度的四腔心和心胸比例异常。     

非体外循环下主动脉缩窄补片成形术的护理配合

<正>主动脉缩窄(Coarctation of aorta,CoA)是指先天性降主动脉狭窄,常发生在左锁骨下动脉远端和动脉导管邻接处。常合并其它先天性心脏病如动脉导管未闭、主动脉二瓣畸形、室间隔缺损和二尖瓣病变[1]。由于近心端缩窄的主动脉管腔突然变细而导致上半身高血压,心脏后负荷增加,继发左心室肥厚、劳损,甚至出现左心衰竭。另外,由于部分主动脉管腔缩窄导致远心端血流减少,血压降低甚至测不到,下半     

临床心脏电生理检查

临床心脏电生理学检查(Electrophysiologic Studies 简称 EPS),是近十年来临床在深入研究心律失常中发展起来的一种工作方法。其基本特点是在心腔内心电图记录的基础上,在病人自身窦性心律或心房起搏心律时,对心房或心室进行递增起搏(Incremental Pacing)或程序电刺激(Programmed Stimulation)以观察心脏     

继发孔型房间隔缺损合并畸形的诊断及手术处理(附12例报告)

在心脏直视手术中,继发孔房间隔缺损修补较简易安全,开展最为普遍,但常与其它心血管畸形并存,如果遗漏了这些畸形或术中临时遭遇而未能处理,常致病人死亡。我院于1978年11月至1985年1月在低温体外循环下共作继发孔房间隔缺损修补手术58例,有12例合并其它畸形,占20.7％。本文着重讨论继发孔型房间隔缺损合并畸形的诊断和处理方法。     

超声诊断胎儿室间隔缺损的技巧探析

目的:进一步探究超声诊断胎儿室间隔缺损的技巧。方法:收集了2010年1月~2013年12月某院确诊的9例胎儿室间隔缺损病例临床资料进行详细研究,对上述9例胎儿实施心脏检查程序以及整体检查程序。结果:低于4mm间隔缺损无法在二维切面上显示,但能经由彩色多普勒进行检查;超过4mm缺损均出现断端回声增强现象,除较大缺损外,左室/右室均为1:1,四腔心检测到的左右心几乎是对称的。上述9例胎儿间隔缺损,7例经尸检证实,2例经产后证实。结论:超声诊断胎儿室间隔缺损具有重要意义,多普勒血流对于小间隔缺损检查有重要作用,五腔心是观测间隔缺损的良好切面。左右室流出道、主动脉切面能有效判断大动脉连接关系。     

指动脉皮瓣修复手部皮肤缺损

手外伤后皮肤缺损，常伴有骨、肌健外露甚至关节的开放，尤其拇指的皮肤缺损，处理不当常形成明显的功能障碍及畸形。为修复局部皮肤缺损，我们自1999年以来，应用带指动脉蒂的顺行或逆行皮瓣修复手部的各类皮肤缺损，获得满意疗效。     

胸腔镜下新生儿先天性膈疝修补术的麻醉处理

<正>先天性膈疝(CDH)是由于单侧或双侧膈肌缺损,导致腹腔内脏器官疝入胸腔从而引起一系列病理生理变化,常伴有其他畸形和心肺发育异常,是新生儿急危重症之一。手术修补是唯一治疗方式。近年来,随着腔镜技术的逐渐成熟,选择具有创伤小、术后恢复快和美容效果优势的胸腔镜下新生儿膈疝修补术式增多~[1,2],然而人工二氧化碳气胸的建立,进一步抑制患儿呼吸循环功能,增加了麻醉管理风险。我院自2013年2月至2015年12月,对18例CDH患儿成功施行胸     

继发孔型心房间隔缺损的外科治疗

本文报告80例单纯性继发孔型心房间隔缺损手术治疗的经验体会。80例中手术死亡2例。对继发孔型房缺的手术适应症,基本方法的选择,缺损修补技术,手术疗效与预后等进行了讨论,并认为房缺的手术效果是满意的。