肝豆状核变性脑CT表现及其临床意义

肝豆状核变性（简称HLD）是一种家族性常染色体隐性遗传性钢代谢障碍性疾病。自CT应用以来，方有HLD脑部影像的报道，其CT表现可作为本病的重要诊断依据。现将我们收集11例报告如下。1临床资料1．1一般资料患者11例中，男6例，女5例，年龄7～32岁，平均年龄18岁。其中3例有家族史，为父、子、女关系，其子、女均在13岁时发病。神经系统表现主要为不同程度的锥体外系症状和体征。11例均有肢体肌张力增高，强直、运动过慢和震颤。6例共济差，3例吞咽困难，2例构音障碍。11例患者K－F环均为阳性，均有24h尿酮排泄量增加，血铜氧化酶活力显…     

肝豆状核变性的脑CT表现

报告5个病例并结合文献复习讨论。认为,肝豆状核变性的脑部CT表现比较具有特征性,通过脑CT检查,不仅可对本病提出支持性的诊断,而且可对患者脑部病变程度及治疗效果作出客观评价。     

肝豆状核变性脑CT表现（11例报告）

肝豆状核变性脑ＣＴ表现（１１例报告）游瑞雄倪希和陈健关键词肝豆状核变性ＣＴ诊断福建医科大学附属第一医院ＣＴ室（福州３５０００５）肝豆状核变性是一种少见的常染色体隐性遗传性疾病［１］。本病是由于体内铜代谢障碍所致。作者对１１例经临床及实验室检查证实为肝...     

6例肝豆状核变性的CT表现

现报告6例肝豆状核变性的CT所见于下。临床资料 本文6例中男性5例,年龄16～29岁,平均22.6岁。病程3个月～3年。主要表现:肢体颤动,言语缓慢、不清和角膜K—F环各6例,四肢肌张力增高或/及腱反射亢进4例,眼球水平震颤、舌肌震颤、左侧鼻唇沟变浅及左侧肌张力增高伴病理征阳性各1例。B超肝内不均匀改变1例。血清铜、血清铜氧化酶及血清铜兰蛋白均降低。CT检查见表1。     

肝豆状核变性的CT表现(附12例报告)

目的:探讨肝豆状核变性的CT表现。方法:收集自1992年以来我院经临床及生化检查证实的肝豆状核变性患者12例,12例病例均由美国产GEMAX-II型CT机行颅脑CT平扫,其中6例继颅脑CT扫描之后又行肝脾CT扫描。结果:12例病例均示脑部病变,主要累及豆状核、尾状核、丘脑、小脑齿状核等,为多发对称性低密度灶,其中4例合并肝硬化,3例示脾大。结论:肝豆状核变性以颅内多发对称性以基底节为主的低密度病变较具特征性,并与肝硬化、脾大同时发生为本病特点,CT检查可明确病变的范围和随访观察治疗效果。     

18例肝豆状核变性临床与CT

报告18例肝豆状核变性(HLD),临床以进行性肢体震颤、肌强直、精神症状、流涎、肝硬化及角膜色素环为主要症状。HLD头颅CT的阳性率为83.3％,CT改变以脑萎缩最常见,其次为豆状核低密度灶,脑干萎缩,再次为脑室扩大,小脑萎缩,丘脑低密度灶等,但以双侧基本对称的豆状核区低密度灶最具特征性。     

肝豆状核变性的临床脑CT诊断

目的:总结肝豆状核变性脑CT表现特征,提高该病检出率。方法:收集15例经生化测定和诊断学性用药证实的肝豆状核变性脑CT表现,作回顾性分析。结果:双侧基底节区对称性且形态完全相同的低密度影。结论:肝豆状核变性脑CT表现具有特征性,CT诊断有价值。     

肝豆状核变性的CT表现(附4例报告)

肝豆状核变性,又称Wilson病,是一种常染色体隐性遗传的铜代谢障碍所引起的肝硬化和脑变性疾病。临床上比较少见。笔者总结4例肝豆状核变性病例,本文主要报告其CT表现。1　临床表现1.1　主要临床症状　2例表现为四肢活动不灵,行动困难,流涎,其中1例伴智力低下,1例表现为多?..     

肝豆状核变性合并脑囊虫1例报告

患女14岁，学生，沈阳苏家屯人。因走路不稳3年、意识丧失，四肢抽搐6小时入院。11岁时因腹水、脾大在我院儿科住院．诊断为门脉高压症、肝硬化，应用利屎药腹水消退。半年后智能下降、反应迟钝、情绪不稳、强哭强笑、说话吐字不清、鼻音重、饮水呛咳、吞咽困难、四肢笨拙、扭转痉挛、不能写字、走路不稳、继之不能就学，生活不能自理。     

9例肝豆状核变性临床表现和头颅CT

９例肝豆状核变性临床表现和头颅ＣＴ王晓飞（包头医学院一附院神经内科，包头０１４０１０）肝豆状核变性（ｈｅｐａｔｏｌｅｎｔｉｃｕｌａｒｄｅｇｅｎ－ｅｒａｔｉｏｎＨＬＤ）是一种常染色体隐性遗传性铜代谢障碍所致的疾病。本文对９例ＨＬＤ患者的临床表现和头颅Ｃ...     

肝豆状核变性60例临床与CT

肝豆状核变性６０例临床与ＣＴ第三临床学院神经科鞠浩，张文利关键词肝豆状核变性，头部ＣＴ中国号Ｒ５８９．９１临床资料一般资料：本组病例６０例，男性３８例，女性２２例，男：女＝１．８：１。发病年龄７岁～３８岁，平均年龄１８．２岁，１０岁～２５岁为多发年龄...     

精神型肝豆状核变性脑CT回顾性分析

目的：探讨精神症状首发或主要症状的肝豆状核变性（hepatolenticular degeneration,HLD）脑CT表现特征,提高诊断正确率.方法：回顾性分析21例经脑CT、化验等临床确诊或遗传病史明确的患者脑CT检查资料,结合临床对脑CT表现征象进行分析.结果：21例HLD脑CT表现中,均有豆状核对称性低密度,10例伴尾状核对称性低密度,3例累及丘脑,5例有脑萎缩改变,累及大脑白质有3例,1例同时累及双侧丘脑及脑干.结论：肝豆状核变性的脑部CT具有特征性,有助于准确快速做出初步诊断,减少诊断的时间及误诊率.     

肝豆状核变性12例报告

肝豆状核变性又称Wilson氏病,是一种常染色体隐性遗传性疾病,由铜代谢障碍引起,也是目前能用药物治疗的几种先天性代谢性疾病之一。现将我科1969年至1987年收住院治疗的12例的临床资料进行分析。临床资料本组12例,男5例,女7例。年龄最小者10岁,最大者42岁,平均年龄23岁。病程     

肝豆状核变性1例

患者,男,12岁,学生,因反复皮肤巩膜黄染,上腹不适水肿伴浓茶样尿3个月,于2001年2月9日入院。3个月前无明显诱因出现皮肤巩膜黄染伴浓茶样尿就诊于当地县医院,实验室检查:Hb45g/L,RBC 103×10~(12)/L,WBC 110×10~9/L,N 0.75,L 0.25,血小板计数76×10~9/L,总胆红素999μmol/L,骨髓检查正常,肝炎病毒两次查阴性,CT检查示“肝硬变性腹水”。当地医院以腹水原因待查收入住院,给予抗感染、护肝、消肿等对症支持治疗两个月后,患儿黄疸、腹水及水肿消退出院。出院后自服护肝药。8d前患儿再次出