腹腔镜手术治疗先天性胆道闭锁1例报告

胆道闭锁是新生儿时期梗阻性黄疸的主要原因，至今病因不明，其发病率约为1：10000，足危及患儿生命的严重疾病。我科在腹腔镜成功用于治疗胆总管囊肿的基础上，将腹腔镜技术应用于1例先天性胆道闭锁(葛西Ⅰ型)患儿的诊断与治疗，疗效满意，现报告如下。     

腹腔镜与开放Kasai手术治疗Ⅲ型胆道闭锁中期疗效的对比

目的比较腹腔镜与开放Kasai手术治疗先天性胆道闭锁的中期疗效。方法回顾性分析2010年9月至2011年9月在本院行Kasai手术并获得随访的103例Ⅲ型胆道闭锁患儿,根据手术方式分为腹腔镜辅助Kasai手术组(LP组)和开腹Kasai手术组(OP组)。通过术后12~30个月肝生化ALT和TBil中位数的秩和检验,比较两组Kasai术后中期肝功能情况;应用Kaplan-Meier生存分析比较两组中期生存率;比较两组对二期自体肝移植手术及术后生存情况的影响。结果 103例Ⅲ型胆道闭锁患儿中,LP组55例,OP组48例;两组年龄分布、性别比例、术前肝功能(TBil、ALT、AST)中位数等均无统计学差异。术后12个月、18个月、24个月、30个月两组肝功能(TBil,ALT)恢复情况无统计学差异。Kasai术后LP组和OP组的自体肝生存率,1年生存率分别为78.2%和75%,2年生存率分别为66.9%和55.8%,3年生存率分别为66.9%和55.8%。Kasai术后实施肝移植11例(LP组4例,OP组7例),1例移植术后死亡。结论胆道闭锁患儿实施腹腔镜Kasai手术与开放Kasai手术后中期效果无明显差异。     

胆总管未闭锁型胆道闭锁的手术治疗及疗效分析

目的 分析24例胆总管未闭锁型胆道闭锁的临床疗效,旨在指导临床对此类胆道闭锁的手术方式进行选择.方法 回顾分析我院1995至2006年间收治的24例胆总管未闭锁型胆道闭锁患儿手术、术后病理及随访资料.对空肠肝门吻合(A组)与胆囊肝门吻合(B组)在自体肝生存率、黄疸清除率、反流性胆管炎发生率及临床疗效等方面比较分析;并对胆道闭锁胆囊病理标本及正常对照组胆囊进行胶原纤维Van Gieson染色和CD68免疫组化染色,比较其纤维化及炎性反应的差异.结果 平均(51±29.02)个月随访期内,自体肝生存率为66.7%.A组自体肝1年生存率为78.6%,3年生存率78.6%;B组1年生存率为66.7%,3年生存率33.2%,两组3年生存率差异有统计学意义(P＜0.05);A组术后6个月黄疸清除率明显高于B组(86.7%比33.3%,P＜0.05);术后1年胆管炎发生率,A组为60.0%,B组为44.4%(P＞0.05).胆道闭锁患儿胆囊表现为明显纤维化和CD68阳性细胞浸润.结论 胆囊肝门吻合治疗胆总管未闭锁型胆道闭锁的疗效较肝门空肠吻合差,可能与胆囊肝门吻合后残余胆道存在纤维化及炎症细胞浸润有关,对其治疗推荐采用肝门空肠吻合.     

经脐单切口腹腔镜手术治疗肝外胆道闭锁的初步经验

目的 介绍单切口腹腔镜肝管空肠吻合术应用于胆道闭锁治疗的初步经验. 方法 2011年5月至7月我们对4例可治愈型胆道闭锁采取单切口腹腔镜肝管空肠吻合术（SILH）治疗,其中Ⅰ型3例,Ⅱ型1例.随访期间进行超声检查、上消化道造影及肝功能检测.评估患儿手术年龄、手术时间、术后住院时间、恢复进食时间、术后并发症以及肝功能检查等指标. 结果 4例患儿中位手术年龄21d,中位手术时间2h,术中出血少.中位随访时间4.5个月,Ⅰ型胆道闭锁患儿术后3～5d,Ⅱ型胆道闭锁患儿术后6d开始黄疸逐渐下降.迄今无一例死亡或出现并发症. 结论 单切口腹腔镜肝管空肠吻合术治疗可治愈型胆道闭锁手术安全,疗效可靠.     

腹腔镜Kasai手术在Ⅲ型胆道闭锁中的临床应用评价

目的对腹腔镜Kasai手术治疗Ⅲ型胆道闭锁的疗效及其对肝移植影响进行临床评价。方法对2014年1月至2018年1月在广西医科大学第一附属医院接受Kasai手术的Ⅲ型胆道闭锁病例进行回顾性分析,根据不同手术方式分为腹腔镜组(laparoscopic portoenterostomy,LPE)与开放组(open portoenterostomy,OPE),将组内行肝移植的病例分为LPE后肝移植亚组(liver transplantation after laparoscopic portoenterostomy,LTLPE)与OPE后肝移植亚组(liver transplantation after open portoenterostomy,LTOPE),收集各组术前、术中、术后临床资料进行对比分析。随访截止时间为2020年1月1日。结果全组病例115例,LPE组54例,OPE组61例。两组间比较手术年龄、体重、术中出血量,术前及术后1个月、3个月、6个月TBIL、ALT,术后胆管炎发生率、黄疸清除率差异无统计学意义(P>0.05)。手术时间LPE组长于OPE组(229 min vs.126 min,P<0.001);术后首次进食时间LPE组短于OPE组(2 d vs.3 d,P<0.001);住院天数LPE组短于OPE组(19 d vs.21 d,P<0.001)。LPE组与OPE组1年自体肝生存率(survival rate of native liver,SNL)分别为79.6%和72.1%(P=0.35);2年SNL分别为70.4%和57.4%(P=0.149),4年SNL分别为63.0%和55.7%(P=0.432)。LPE组与OPE组1年生存率分别为83.3%和75.4%(P=0.297),2年生存率分别为74.1%和62.3%(P=0.177),4年生存率分别为72.2%和60.7%(P=0.191)。Kasai手术后肝移植9例,LTLPE亚组5例,LTOPE亚组4例。两组受者移植手术年龄、体重、术前儿童终末期肝病模型(pediatric end-stage liver disease,PELD)评分差异无统计学意义(P>0.05),腹腔粘连评分LTLPE亚组低于LTOPE亚组(3分vs.10分,P=0.024)、肝移植手术时间LTLPE亚组短于LTOPE亚组(587 min vs.844 min,P=0.027)、病肝切除时间LTLPE亚组短于LTOPE亚组(132 min vs.278 min,P=0.037)、出血量LTLPE亚组少于LTOPE亚组(430 mL vs.947.5 mL,P=0.027)。结论腹腔镜Kasai手术治疗Ⅲ型胆道闭锁的效果与开放手术相当,有利于肝移植实施。     

腹腔镜Kasai手术治疗胆道闭锁合并肝右动脉变异北大核心CSCD

目的探讨腹腔镜Kasai手术治疗小儿胆道闭锁合并肝右动脉变异的治疗效果。方法收集2014年1月至2021年8月在淮安妇幼保健院行腹腔镜Kasai手术的8例胆道闭锁合并肝右动脉变异的Ⅲ型胆道闭锁患儿的临床资料,其中男5例,女3例;入院时平均年龄78.1 d;平均体重5.9 kg。手术采用四孔法,在变异肝右动脉和门静脉右支之间游离胆总管,牵拉至肝门。游离并切除肝门纤维块,完成腹腔镜Kasai手术。随访并观察患儿治疗效果。结果所有患儿均经腹腔镜手术,无特殊手术并发症。平均手术时间为235 min,平均出血量为12.8 ml,术后平均随访时间为32.1个月。6例患儿术后4个月内总胆红素降至正常。另外2例患儿胆红素术后显著下降,但由于并发胆管炎再次升高,持续观察中并使用抗生素、熊去氧胆酸和激素治疗。结论对于胆道闭锁合并肝右动脉变异患儿,腹腔镜Kasai手术可安全实施,应注意在变异肝右动脉和右门静脉支之间充分游离胆总管。     

不同年龄胆道闭锁患儿手术效果分析

目的 分析胆道闭锁手术年龄与术后早期效果的关系以及较大年龄（＞90 d）患儿的Kasai手术指征.方法 2004-2010年复旦大学附属儿科医院收治胆道闭锁患儿452例,均经术中胆道造影确诊.手术采用标准的Kasai术,术后常规使用激素,对不同年龄组患儿术前肝功能、B超等资料及术后胆红素下降情况进行分析,总胆红素水平低于20 mmol/L定为黄疸完全消退.结果 将所有患儿根据年龄分为三组,手术年龄≤60 d者146例,手术年龄在60～90 d者222例,＞90 d者84例（90～10Od者33例,100～110 d 26例,110～120d 10例,120～ 130 d 8例,＞130 d 7例）.术前各年龄组总胆红素、直接胆红素、谷丙转氨酶无显著差异.术后2周,60 d以内组,胆红素下降水平最低（P＜0.05）,＜45 d患儿胆红素下降水平并未更加显著.术后3个月随访率为61.3％,各年龄组总胆红素水平无显著差异（F=0.132,P=0.970）.术后6个月随访率37.4％,90 d以上组总胆红素（58.09±58.55） mmol/L,90 d以内组总胆红素水平（27.67±30.60） mmol/L（P=0.226）.＞90d患儿,每间隔10d分成一组,各组间术后早期胆红素下降水平无差异（F=1.115,P=0.355）.＞90 d手术患儿两年自体肝生存率为36.1％.90 d以上患儿延误手术原因：39.2％因家长未重视,51.6％因误诊婴儿肝炎耽误治疗.结论 胆道闭锁患儿＞90 d并非手术绝对禁忌,多数患儿可取得较好的早期黄疸消退,部分患儿术后6个月可以有较好的肝功能恢复.     

胆道闭锁10年诊治经验

目的 总结１０年来１１８例胆道闭锁诊断治疗的经验。方法 通过观察患儿大便 ,肝脏体检,Ｂ超和ＥＣＴ可迅速早期确诊。采用的基本术式为肝门空肠吻合术,行Ｋａｓａｉ术Ⅰ式（肝门空肠Ｒｏｕｘ－Ｙ吻合）１０例,Ｋａｓａｉ术Ⅱ式９肝门胆囊吻合术）３例,Ｓｕｒｕｇａ术式（肝门空肠吻合,空肠皮肤造瘘术）６０例,Ｋａｓａｉ Ⅰ式加矩形防反流瓣３５例,单纯肝活检９例,肝移植１例。结果 １０５例术后有胆汁排出,最多５０     

腹腔镜辅助治疗小儿先天性小肠闭锁和狭窄

目的 通过腹腔镜辅助诊治小儿先天性肠闭锁和狭窄,探讨腹腔镜技术在诊治小儿先天性肠梗阻性疾病的应用价值.方法 2009年9月至2010年2月共收治了小儿小肠闭锁和狭窄患儿12例,其中1例空肠狭窄和2例I型十二指肠闭锁的患儿腹胀不明显,选择在腹腔内进行隔膜切除及肠吻合术;3例Ⅱ型闭锁(25%)和6例Ⅲ型闭锁(50%)的患儿肠管扩张明显,用腹腔镜确定闭锁的部位和类型,然后将闭锁段小肠经脐窝提出至腹腔外行端斜吻合术.结果 12例手术均在腹腔镜辅助下顺利完成.1例空肠狭窄和2例十二指肠闭锁的手术时间为80～100 min,平均92min,Ⅱ型及Ⅲ型闭锁共9例,手术时间为40～65min,平均48min.经脐窝提出肠管时选脐部正中纵切口长约1.5～2 cm.1例早产儿放弃治疗,其余患儿术后恢复良好.术后3～7d进流质饮食,无腹胀呕吐,9～16d出院,本组无手术死亡患儿.11例获得随访1～6个月,生长发育良好,无特殊并发症.结论 对于小儿先天性肠梗阻性疾病,腹腔镜诊治具有切口小、创伤轻、恢复快等特点,优于传统开腹手术.     

巨细胞病毒感染与胆道闭锁Kasai手术预后的关系

目的探讨巨细胞病毒感染与胆道闭锁预后的关系。方法回顾性分析2013年1月至2014年8月我们收治的87例胆道闭锁病例,根据巨细胞病毒IgM抗体的测定结果分为阴性组55例和阳性组32例,分析术中肝活检组织的病理结果,AST与血小板比值指数(APRI),术后黄疸清除率和生存时间,比较其差异。结果术前两组年龄、总胆红素、ALT、AST和GCT比较,差异无统计学意义(P值均0.05)。术中肝活检病理结果根据Ohkuma Y分级,阴性组肝纤维化程度低于阳性组(P=0.002);两组APRI比较,术前差异无统计学意义(P=0.615),术后阳性组活动性肝纤维化占40.6%(13例),高于阴性组(11例,占20.0%),P=0.048;术后6个月阳性组黄疸清除率62.5%,阴性组78.2%,差异无统计学意义(P=0.139);两组累计生存率经log-rank检验比较,阴性组高于阳性组(P=0.034)。结论巨细胞病毒感染可能加重肝纤维化程度,影响胆道闭锁患儿的预后。     

产前诊断胆道闭锁影像学研究

目的：胆道闭锁早期诊断困难,而产前诊断更是极少发现。本文对产前诊断的胆道闭锁影像学特点进行探讨。方法回顾我院2010年至2012年收治的产前诊断9例产前诊断胆道畸形患儿,入院手术年龄24 d至2岁。全部患儿行腹腔镜胆道造影,4例诊断胆道闭锁,5例诊断先天性胆管扩张症,胆道闭锁患儿中2例接受腹腔镜下肝管空肠ROUX-Y吻合术,2例接受开腹肝门空肠吻合术。观察其临床表现,超声和实验室指标,术中情况,术后恢复情况等。结果4例患儿产前超声未见胆囊或胆囊显示不清。产前超声发现肝门部囊肿的3例患儿,囊肿小且均无明显增大,张力较高,呈规则圆形。产前诊断发现肝门囊肿的3例患儿术中证实为胆总管远端闭锁（Ⅰ型胆道闭锁）,未发现胆囊也未发现囊肿的1例患儿证实为Ⅲ型胆道闭锁。生后全部胆道闭锁患儿出现黄疸,最早出现在生后第2天,但都未出现陶土样便。全部胆道闭锁患儿囊肿大小形态无明显变化。全部患儿查ALT、AST、rGGT、直接胆红素和总胆红素进行性升高。2例接受腹腔镜下肝管空肠ROUX-Y吻合术,2例接受开腹肝门空肠吻合术。全部4例患儿术后恢复好。结论产前超声检查可以确定胆道闭锁,如果发现肝门部囊肿的胎儿,应定期接受超声检查,如果囊肿在孕期变化不明显,应怀疑囊肿型胆道闭锁。如产前超声未发现胆囊结构,则应怀疑为Ⅲ型胆道闭锁。生后应密切观察、超声、生化、黄疸情况。如果黄疸进行性加重可及早进行腹腔镜胆道造影及手术治疗。     

腹腔镜肝门空肠吻合手术治疗胆道闭锁的探讨

目前治疗先天性胆道闭锁标准术式是肝门肠吻合术，这是腹部外科最复杂的手术之一，对患儿打击大。为减少对患儿的损伤，有些学者开始研究探讨经腹腔镜行此手术的可行性。但是例数极少，经验不多。     

胆道闭锁术后早期胆管炎风险因素分析

目的 探讨影响胆道闭锁术后早期胆管炎发作的风险因素. 方法 对本院2007年1月至2011年12月收治胆道闭锁患儿临床资料进行回顾性分析.所有患儿均采用统一治疗方案,包括手术方式为标准Kasai手术或肝管空肠吻合术,术中胆支引流肠襻45 cm,术后使用激素、抗菌素和利胆药物.将病例以手术年龄、术后黄疸清除效果、Ohi分型和肝纤维化病理分级进行分组,分析影响早期胆管炎发作的原因. 结果 共有139例BA患儿进行手术,124例获得随访.术后35例早期胆管炎发作,发生率为28.3％.术后黄疸完全清除率早期胆管炎发作组低于未发作组（28.2％∶71.8％,P=0.004）,术后1年、2年自体肝生存率早期胆管炎发作组低于未发作组（分别为44.5％±8.5％∶86.5％±3.6％,44.5％±8.5％∶76.3％±4.5％,P=0.003）.Logistic分析显示黄疸清除速度（P=0.000）,肝纤维化病理分级（P =0.029）和Ohi分型基本型（P =0.042）影响早期胆管炎发作而与手术年龄（P=0.579）,Ohi分型亚型（P=0.511）和肝外胆管详细分型（P =0.224）无关.结论 良好的肝门部病变类型,术后较好的胆汁引流和较轻的肝纤维化有利于减少胆道闭锁术后早期胆管炎的发生.     

胆道闭锁Kasai手术后综合管理

胆道闭锁(biliary atresia,BA)是婴儿期肝内外胆管进行性炎症及肝纤维化的疾病,其病因及疾病进展机制尚不清楚.Kasai手术(Kasai portoenterostomy,KPE)是治疗胆道闭锁的首选术式,成功的Kasai手术能够重建胆汁引流,但Kasai手术后长期自体肝生存(native liver s...     

胆道闭锁的治疗现状

胆道闭锁（BA）是目前诊治仍存在极大困难的一种严重疾病。本文着重介绍目前的治疗现状和进展。Kasai根治术仍是BA的首选手术方法，关键在于早期诊断和治疗，彻底剪除肝门纤维块；其他改良方法和腹腔镜根治手术的预后尚未得到公认，对于肝门囊肿型和胆总管未闭锁型BA仍推荐Kasai根治术。有效的药物综合治疗对于改善预后极为重要，皮质类固醇可明显改善术后的生存质量，增加自体肝生存的年限；术后利胆药物的长期应用和预防性抗生素的应用亦是提高生存率和降低胆管炎的重要措施。肝移植是针对晚期和Kasai根治术失败病例的治疗方法。应加深对BA病因学的认识，努力提高早期诊断水平，不断改进肝门空肠吻合技术和围术期处理。     

肝门肠吻合术治疗胆道闭锁112例报告

目的 评价肝门肠吻合术(Kasai手术)治疗胆道闭锁的效果并总结治疗经验.方法 对2007年1月至2011年12月集中收治并采用统一的治疗方案进行Kasai手术的Ⅲ型胆道闭锁病例进行回顾性分析.结果 进行Kasai手术的126例有112例(89.7％)获得完整随访.术后有70例黄疸清除,总黄疸清除率为62.5％,黄疸清除率在手术年龄≤60 d、60～90 d(包含90d)、90～120 d、＞120 d组分别为72.0％、80.5％、60.0％和19.0％,组间差异有统计学意义(P＜0.05).总胆管炎发生率为30.4％(34/112),黄疸清除组(15例)的胆管炎发生率(21.4％)低于未清除组(19例,45.2),组间差异有统计学意义(P＜0.05).术后68例(60.7％)出现持续肝纤维化,在各因素中分组中手术年龄＞90 d、黄疸未清除和胆管炎发作的病例,出现持续肝纤维化的比率较高(分别为93.5％,100％和50％),组间差异有统计学意义(P＜0.05).本组1年和2年自体肝生存率分别为64.9％和61.8％.单因素生存分析发现,患儿手术年龄、术后黄疸消退与否、胆管炎发作与否以及肝纤维化活动情况是影响自体肝生存的相关因素(P＜0.05).结论 术后黄疸清除和胆管炎发作与否以及自体肝生存时间是胆道闭锁Kasai手术的评价指标,手术年龄≤90d,术后黄疸清除和较少的胆管炎发作有利于术后自体肝生存.     

胆道闭锁Kasai术后生存率及条件生存率分析

目的通过分析胆道闭锁的近期和远期条件生存率,探讨影响患儿术后生存状况的因素,为后续治疗提供依据。方法选择本院2005-2012年收治的胆道闭锁患儿218名,收集其诊疗过程及随访情况,对其生存率采取Kaplan-Meier生存分析;对不同时间点一段时间内生存情况采用条件生存率分析。结果患儿术后1年、3年、5年自体肝累积生存率分别为83.0%、56.8%、40.2%;术后1年、2年、3年生存至第5年的条件生存率分别为48%、54%、71%;术后1年、2年、3年的1年条件生存率分别为90%、76%、76%。结论胆道闭锁患儿Kasai手术后2~2.5年为远期生存率的转折"里程碑"时间点,术后12个月和24个月为近期生存率的"低谷期"时间点。     

胆道闭锁术后反复发作性胆管炎抗感染治疗的中长期随访

目的探讨先天性胆道闭锁肝门空肠吻合术(Kasai术)后反复发作胆管炎患儿经抗感染治疗后自体肝存活情况及行肝移植术的时机。方法对本院2002年至2011年Kasai术后反复发作胆管炎患儿18例进行抗感染治疗,并对这部分患儿进行中长期随访,了解其自体肝存活情况。结果 2例分别在胆管炎病程4个月和5个月后行肝移植术,其余16例均坚持抗感染治疗。12例在抗感染治疗6~15个月后症状消失。随访5~12年10例仍自体肝存活,但均有肝硬化症状;其余2例因继发腹水或消化道出血予肝移植。另外4例治疗中出现肝内胆管扩张,行经皮肝穿刺置管引流(PTBD)。引流后1例放弃治疗死亡;2例引流后仍无法控制感染行肝脏移植手术后感染消退;1例行肝门部再吻合后仍存在胆管炎反复发作,但经抗感染治疗15个月后症状缓解。自体肝生存至今6年。结论胆道闭锁术后反复发作性胆管炎患儿仍可自体肝长时间存活,合并肝内胆管扩张时提示预后不良,需考虑肝移植术。     

胆道闭锁Kasai手术效果影响因素的研究进展

胆道闭锁(biliary atresia,BA)是肝内外胆管进行性纤维化引起肝内外胆管硬化和闭锁的一种常见疾病,Kasai手术(肝门空肠吻合术)改善了患儿预后.手术时肝脏的病理状态,包括肝脏纤维化程度、胆管板畸形、肝门部纤维斑块、胆道闭锁类型都对Kasai术后的效果有影响.单纯用年龄评价手术预后有欠妥当.建立胆道闭锁治疗中心以提高外科医师实施Kasai手术的经验有助于改善手术预后,而胆道闭锁脾脏畸形综合征、早产儿、CMV感染对预后有不利影响.激素、熊去氧胆酸及抗生素的预防性使用其有效性目前尚有争议.     

胆道闭锁的临床现状与思索

目的 回顾性分析1999年至2008年十年间收治的胆道闭锁患儿临床资料,为今后临床诊断、防治提供有益资料.方法 收集共184例胆道闭锁患儿,其中34例放弃治疗(18.47%),余150例作基本概况,临床表现、诊断、外科处理和转归等分析.男86例,女64例,求医时年龄(56.20±39.44)d,其中55例>90 d(36.67%),诉大便转白时间为(22.33±20.3)d.均疑黄疸消退迟缓>2周,有进行性血胆红素增高;临床诊断方法有B超检查(91.33%),同位素闪烁检查(53.33%),血胆红素、酶测定(100%),影像学检查(58.66%).结果 手术探查时年龄(81.11±31.01)d,行Kasai手术率仅66%(99/150),随访率77.33%(116/150),随访9个月～8.2年,平均(23.77±16.4)个月,死亡56例(48.27%),肝移植6例(5.17%),正常生活30例(25.86%),带门脉高压等合并症生存24例(20.69%).结论 胆道闭锁是新生儿高胆红素血症中常见疾病.①其病因学说多种多样,大便转白在出生后(22.33±20.3)d,此现象以Schreiber提出的观点能较合理解释;②诊断无特异敏感的方法,还是以多种检查综合评估为好.腹部B超无创,值得进一步探索;③本组病死率较高48.27%,与文献报告有差距;④终末期肝移植是唯一有效方法,但本组仅6例,可能与经济、传统观念、供肝者条件不好等有关.