肾小管酸中毒10例临床分析

1988年～2000年共收治肾小管酸中毒(RTA)10 例,其中原发性9 例(RTAⅠ8 例,RTAⅡ1 例),继发性1 例,现将10 例RTA的诊治体会报告如下:     

老年Ⅳ型肾小管酸中毒的临床分析

Ⅳ型肾小管酸中毒(RTA)临床上不十分常见。本6例Ⅳ型RTA均为合并有高血压病的老年患，现报告如下。     

免疫性疾病继发Ⅰ型肾小管酸中毒2例报告

肾小管性酸中毒(RTA)是一组以肾小管功能紊乱为主要临床表现的疾病,在肾小管疾病中为常见,亦可继发于其他损害肾小管的疾病。Lighfvood于1936年首次报道,国内1958年开始有报道,近年我国屡有报道,其病因与遗传、感染中毒、免疫性疾病、内分泌疾病、慢活肝等疾病有关[1]。RTA不像肾小球疾病那样,可出现特异或突出的症状,它的临床表现比较复杂,早期常易误诊。现将我们经治的两例继发生Ⅰ型肾小管酸中毒报道如下。     

肾小管性酸中毒的临床分型与诊断试验

肾小管性酸中毒(RTA)在小儿肾脏疾患中比较多见,仅次于肾炎、肾病与泌尿系统感染。但由于重视不够,诊断步骤复杂,因而容易误诊或漏诊。轻症患儿诊断过晚会损害健康,,造成伤残,如佛儒等;重症患儿不及时抢救会导致夭折。有鉴于此,本文拟对RTA的诊断步骤与临床分型结合起来叙述。 已知RTA的生化表现是阴离子隙(AG)正常的高氯血症性代谢性酸中毒。与成人不同,在儿科,RTA只有Ⅰ、Ⅱ、Ⅳ型。其病生理彼此不同:Ⅰ型是由于远端肾小管排泌H 障碍;Ⅳ型是由于远端肾小管排泌K 障碍;Ⅱ型是由于近端肾小管排泌HCO3-的肾阈下降。为鉴别各型须做下…     

同胞姐弟患远端肾小管酸中毒2例

肾小管酸中毒（RTA）为一临床综合征,是由于近端肾小管重吸收碳酸氢盐障碍及（或）远端肾小管排氢功能障碍,而导致的持续性代谢性酸中毒。按肾小管受损的部位将肾小管酸中毒分为4型,I型也称远端肾小管酸中毒(dRTA),或梯度型RTA。它的发生主要与远端小管质子泵(H+ 泵,H+- ATP酶)功能障碍、远端小管电位降低(电压依赖型RTA)或保持pH值梯度的能力降低以及远端小管Cl-回漏等因素有关。本组2例患儿均为婴儿期起病,均以消化道症状发病,伴有肾钙化,无原发病,临床表现符合原发性dRTA,例2早期表现为不完全性,经氯化铵负荷试验确诊,后未正规治疗逐渐表现为完全性dRTA。上述2例为同胞姐弟,提示有遗传倾向。dRTA根据遗传方式分为三种：常染色体显性遗传性dRTA,常染色体隐性遗传性dRTA伴早发性耳聋,常染色体隐性遗传性dRTA伴迟发性或无耳聋。本文2例患儿父母表型正常,推测为常染色体隐性遗传,同时,例2患儿生后4月即发现神经性耳聋,故认为与H+-ATP酶的ATP6V1B1基因的突变有关;亦有报道ATP6V0A4基因突变患者出现早发的严重的感音神经性耳聋。     

肿瘤坏死因子拮抗剂成功治疗难治性痛风一例报道并文献复习

肾小管酸中毒（RTA）为一临床综合征,是由于近端肾小管重吸收碳酸氢盐障碍及（或）远端肾小管排氢功能障碍,而导致的持续性代谢性酸中毒。按肾小管受损的部位将肾小管酸中毒分为4型,I型也称远端肾小管酸中毒(dRTA),或梯度型RTA。它的发生主要与远端小管质子泵(H+ 泵,H+- ATP酶)功能障碍、远端小管电位降低(电压依赖型RTA)或保持pH值梯度的能力降低以及远端小管Cl-回漏等因素有关。本组2例患儿均为婴儿期起病,均以消化道症状发病,伴有肾钙化,无原发病,临床表现符合原发性dRTA,例2早期表现为不完全性,经氯化铵负荷试验确诊,后未正规治疗逐渐表现为完全性dRTA。上述2例为同胞姐弟,提示有遗传倾向。dRTA根据遗传方式分为三种：常染色体显性遗传性dRTA,常染色体隐性遗传性dRTA伴早发性耳聋,常染色体隐性遗传性dRTA伴迟发性或无耳聋。本文2例患儿父母表型正常,推测为常染色体隐性遗传,同时,例2患儿生后4月即发现神经性耳聋,故认为与H+-ATP酶的ATP6V1B1基因的突变有关;亦有报道ATP6V0A4基因突变患者出现早发的严重的感音神经性耳聋。     

小儿肾小管酸中毒临床分析

肾小管性酸中毒[1](RTA)是由于近端肾小管重吸收HCO3-和(或)远端肾小管泌H 或产NH3功能缺陷导致酸碱平衡失调的一组临床综合征。在儿科并非少见,但由于其临床表现复杂多样常误诊。现将我院1980年9月～2006年12月收治的47例患儿的临床资料报道如下。     

慢性肝病者的肾小管酸中毒

肾小管酸中毒(RTA)于1936年由 Lightwood 首次报告。国内自1958年董氏报告以来,病例逐年增多。在慢性肝病者中 RTA极为常见,文献报告高达32%。及时治疗慢性肝病者的 RTA 对防止肝性脑病的发生具有重要临床价值。本文报告30例慢性肝病者     

肾小管性酸中毒15例临床分析

肾小管性酸中毒(RTA)是一组临床综合征,是由近端及/或远端肾小管功能障碍所引起的代谢性酸中毒,而肾小球功能则正常或损害较轻。现将我院近5年来收治的15例RTA分析如下: 临床资料一般资料:男3例,女12例,年龄20～69岁,病程多数在2年内。全组患者均无阳性家族史,其中继发于慢性肾盂肾炎6例,海绵肾2例,慢性活动性肝炎、肝硬化2例,重叠综合征1例,梗阻性肾病1例,原因不明3例。     

成人肾小管酸中毒26例临床分析

肾小管酸中毒是由于肾小管调节酸硷平衡功能障碍所引起的高氯性酸中毒。本文报告并分析我院近10年收治的26例成人肾小管酸中毒,其中Ⅰ型22例,Ⅱ型3例,混合型1例。Ⅰ型肾小管酸中毒(dRTA)Ⅰ型肾小管酸中毒又称远端肾小管酸中     

肾小管性酸中毒10例临床分析

<正> 肾小管性酸中毒(以下简称RTA)并非罕见。但由于本病与自家免疫功能紊乱有关,常与多种免疫性疾病同时存在,而且其临床表现复杂多样,又缺乏足够认识,所以易被误诊,使病程延长发生严重并发症。1974～1987年,我院收治10例RTA,就其临床特点进行分析,以期提高对本病的认识,及时正确诊断治疗。     

12例肾小管酸中毒患者误诊原因分析与护理

肾小管酸中毒(RTA)是指一组由于肾小管远端排泌H或近端重吸收HCO3-1障碍引起的机体血中碳酸氢盐水平降低,高血氯性酸中毒的代谢性疾病。是成人肾脏病中较少见的疾病,其临床表现复杂,有时以某一症状突出,容易误诊为其他疾病,但RTA并非不治之症,大部分病例经确诊后治愈我院2005年5月～2008年7月收治盟例RTA的患者,其中有12例开始误诊为其他疾病,后确诊,经积极的治疗与护理,10例治愈,2例症状明显改善,现报道如下。1临床资料     

小儿肾小管酸中毒的治疗

肾小管酸中毒(renal tubular acidosis,RTA)是由于近端肾小管回吸收HCO_3~-或(和)远端肾小管排泌H~ 功能障碍所致的临床综合征。早期正确治疗本病是改善预后的关键。本病的治疗主要是通过给予适量的碱剂纠正酸中毒,使血浆HCO_3~-维持在正常水平,同时纠正水和电解质紊乱,特别是低血钾症,从而消除酸中毒所引起的临床症状,并预防肾钙化及佝偻病等并发症。1 碱剂的应用 1.1 静脉补液 对起病急或有严重脱水、酸中毒的患儿需立即静脉输液,在12～24小时内将血浆HCO_3~-提高到正常水平。一般补充碳酸氢钠及氯化钾液。所需碳酸氢钠的剂量可参考下列公式:(HCO_3~-正常值—测定所得数值)×0.3×体重(kg)=所需碳酸氢盐(mmol)。如果血浆pH值很低,     

慢性活动性肝炎合并肾小管性酸中毒二例报告

肾小管性酸中毒(RTA)是由很多疾病引起的一种综合征,以往报告由慢性活动性肝炎(CAH)引起的资料不多。本文仅就我们收治的2例 CAH 并 RTA 并结合文献讨论如下:病历报告例1:患者、女、32岁,住院号046519,社员。于1981年8月13日入院。缘于一年半以前即时有精神食欲欠佳、腹胀,并出现腰痛,后背部及两下肢相继疼痛,不能坚持日常活动。于2个月前顺产一女婴之后,上述症状更见加重。病后曾     

肾小管性酸中毒4例误诊分析

<正> 肾小管性酸中毒(以下简称RTA),系由肾小管泌H~+和/或重吸收HCO_3~-障碍,回吸收Cl~-增多所致的高血氯性酸中毒,临床表现比较复杂,容易延误诊治,结合我院近二年住院被误诊的4例RTA患者,就其容易被误诊的各种临床表现,进行分析,以吸取教训,并探讨正确诊断与合理治疗     

肾小管性酸中毒

<正> 肾小管性酸中毒(以下简称RTA),1936年首先由Lightwood报道。本病并非罕见。其临床表现多种多样,常易误诊。轻者可隐潜不发,重者常有代谢性酸中毒,水电解质紊乱,骨骼病变,尿路结石和尿路感染,甚而产生严重并发症如骨骼畸形、病理骨折、肾结石、肾钙化及慢性肾功能衰竭     

两性霉素B所致肾小管酸中毒的临床分析

目的 :观察长期应用两性霉素B所致肾小管酸中毒 (RTA)的发生率 ,探讨其影响因素及防治原则。方法 :1995年～ 2 0 0 1年间我院应用两性霉素B治疗的隐球菌性脑膜炎病人 5 8例 ,观察其用药前后的临床表现、尿量、尿 pH值以及血、尿电解质变化 ,不典型者通过氯化铵试验证实RTA的存在。结果 :5 8例病人中有 8例发生RTA ,两性霉素B相关性RTA的发生率为 14 % ,出现RTA时累积剂量为 (2 915±s 2 30 4 )mg ,72 8～ 8135mg ,通过两性霉素B减量或停药 ,或者肾毒性药物如甘露醇、磺胺和氨基糖苷类药物的减量或停药 ,可使肾小管酸化功能好转。结论 :RTA的发生和两性霉素B的剂量、肾毒性药物的合用有关。减少或停用上述药物 ,可使肾小管的酸化功能好转     

12例儿童肾小管酸中毒的临床分析体会

目的 探讨小儿肾小管酸中毒的临床诊治经验.方法 对确诊为肾小管酸中毒（RTA）的12例儿童的临床资料进行回顾性分析.结果 多饮多尿、营养不良、发育迟缓是小儿RTA常见的临床表现;12例（100%）患儿均出现低血钾及碱性尿,8例（66.7%）出现血氯增高,8例（66.7%）肾脏B超检查提示有肾钙质沉积.误诊率高达66.7%（8/12）,其中误诊为低钾有33.3%（4/12）,误诊为急性胃肠炎2例,尿崩症、上呼吸道感染各1例.结论 小儿肾小管酸中毒临床表现多样,易被误诊,电解质检查异常是早期发现本病的重要依据,对异常者应进一步检查与追踪观察.     

慢性肾襄时的高血钾高血氯性酸中毒——4型肾小营性酸中毒的一种亚型

本文报告了3例慢性肾衰合并4型肾小管性酸中毒。临床表现为高血钾高血氯性酸中毒,伴血浆血管紧张素Ⅱ和尿醛固酮降低,血压升高。发病机理主要是水钠潴留抑制肾素-血管紧张素一难固酮系统所致。其高钾血症有自限性。治疗首先是用利尿剂和碱性药物。慎用盐类皮质激素。     

范可尼综合症1例报告

范可尼综合症(Fanconi's Syndrome)是遗传性或获得性多种肾小管回吸收功能缺陷这类疾病的总称。本症首先由Fanconi氏于1931年报道,1933年de Toni氏报告低磷血症、糖尿、蛋白尿、抗维生素D软骨病及代谢性酸中毒,与本病一致。1955年后国外陆续报道,国内报道较少,1981年国内赵淑娥等报告1例。现将我院收治的1例报告如下。