间变性大细胞淋巴瘤临床病理分析

 目的　研究间变性大细胞淋巴瘤（ALCL）的临床病理特征、免疫表型，以提高诊断水平。方法　回顾性分析19例ALCL的临床、病理形态学资料和免疫组织化学，CD30、ALK、CD43、CD45RO、EMA和TIA-1检测结果。结果　19例均为原发系统型ALCL，其中男性11例，女性8例，年龄2～71岁，平均26岁。16例（84.2 %）出现B症状，14例（73.7 %）结外侵犯。肿瘤细胞沿淋巴窦生长或散在分布，均可见标志性肿瘤细胞，CD+30 19例（100 %），ALK（+）15例（78.9 %），EMA（+）10例（52.6 %），TIA-1（+）14例（73.7 %），ALK、EMA和TIA-1同时阴性2例（10.5 %）。重新诊断17例（89.5 %）正确。结论　ALCL表现多样，大部分患者经临床、组织病理学和免疫标记特征综合判断可作出相应诊断，CD30、ALK、EMA、TIA-1对鉴别诊断有帮助。     

胃肠道间变性大细胞淋巴瘤临床病理观察

目的 探讨胃肠道间变性大细胞淋巴瘤（ALCL）的临床病理学特征、免疫组织化学表型特点.方法 对3例确诊为ALCL患者的临床表现、组织形态及免疫表型进行分析,并复习相关文献.结果 ALCL临床无特征性改变,病理学组织形态呈多形性,包括不等量的怪异核、马蹄铁或肾形核,其中1例以肉瘤样特征为主.免疫组织化学均表达LCA、CD3、CD4、CD5、CD45Ro、CD30; ALK（2／3）阳性表达;不表达B细胞相关抗原、CD15及肌源性、神经源性、上皮源性抗原.结论 ALCL是罕见的胃肠道淋巴造血系统肿瘤,无明确临床特征,恶性度高,常被误诊为癌或肉瘤,需要活组织检查及病理确诊.     

ALK阳性间变性大细胞淋巴瘤临床病理研究进展

约半数的间变性大细胞淋巴瘤（ALCL）病人中存在间变性淋巴瘤激酶（ALK）基因异常,ALK蛋白的异常激活使ALK阳性ALCL具有其典型的临床病理特征,并为ALK阳性ALCL的治疗提供新的靶点,提示ALK阳性ALCL的淋巴瘤可归类为一独立病种。     

儿童间变性大细胞淋巴瘤临床及病理特征

目的:探讨儿童间变性大细胞淋巴瘤的临床表现、组织病理及免疫组化的特点。方法:对2001年—2006年收集的4例儿童间变性大细胞淋巴瘤进行临床资料分析、病理形态学观察及免疫表型检测。结果:4例患者临床表现主要为浅表淋巴结肿大,发病迅速且伴不规则发热及肝脾肿大;组织学特征是淋巴结结构破坏,上皮样大细胞浸润淋巴窦,瘤细胞较大,细胞核偏位,形态多样,类似马蹄形、肾形。患者的肿瘤细胞均表达ALK-1、EMA和K i-1。结论:对儿童间变性大细胞淋巴瘤中ALK-1、K i-1、EMA的表达情况检测有助于诊断和鉴别诊断。     

间变性大细胞淋巴瘤

198 5年Stein等[1] 首次描述间变性大细胞淋巴瘤(anaplasticlargecelllymphoma ,ALCL) ,并确认为一种新的淋巴瘤类型。ALCL具有下列特征 :肿瘤细胞呈间变性 ,生长具黏结成团倾向 ,侵犯淋巴结窦 ,间变细胞CD30 (Ki 1)强阳性。ALCL也称之为Ki 1阳性大细胞淋巴瘤。虽然ALCL具有上述共同特征 ,但病理形态、基因表型和临床表现有广泛的异质性 (表 1)。B细胞来源ALCL在REAL和WHO分类中归于弥漫性大B细胞淋巴瘤[2 ,3 ] 。文中如未提到细胞来源 ,则特指T/null细胞ALCL。　　一、病理ALCL诊断性病理特点为淋巴结结构部分消失 ,肿瘤…     

间变性大细胞淋巴瘤

间变性大细胞淋巴瘤（ＡＬＣＬ）是形态学和免疫学上一种独特类型的非霍奇金淋巴瘤（ＮＨＬ）,它的发生与ｔ（２;５）（ｐ２３;ｑ３５）梁色体易位形成ＡＬＫ－ＮＰＭ融全基因有关。本文综述了ＡＬＣＬ在形态学、免疫学、遗传学和临床方面的特点及其诊断、治疗、预后。     

系统性间变性大细胞淋巴瘤病理诊断新进展

阐述了系统性间变性大细胞淋巴瘤的临床特点、形态学特征、免疫组化特征、分子遗传学特征、鉴别诊断生物学行为及预后、病因学等。     

罕见部位原发性间变性大细胞淋巴瘤的临床病理学观察

目的：探讨2例原发于骨和鼻腔的间变性大细胞淋巴瘤（anaplastic large cell lymphoma,ALCL）的临床病理学特点、鉴别诊断和预后。方法：2例ALCL均经4％中性福尔马林固定、石蜡包埋、常规HE和免疫组化染色后观察其组织病理学特点和免疫学表型特征,并进行随访。结果：光镜下,2例病变区肿瘤细胞均呈弥漫性生长,异型性明显,体积大,界限清楚、胞浆丰富,核圆形或卵圆形,核仁明显,核分裂像易见。免疫组化结果示肿瘤细胞表达CD30、EMA、ALK和Clusterin。结论：原发于骨和鼻腔的ALCL罕见,明确诊断须依赖组织病理学观察和免疫学表型。     

罕见部位原发性间变性大细胞淋巴瘤的临床病理学观察

目的:探讨2例原发于骨和鼻腔的间变性大细胞淋巴瘤(anaplastic large cell lymphoma,ALCL)的临床病理学特点、鉴别诊断和预后。方法:2例ALCL均经4%中性福尔马林固定、石蜡包埋、常规HE和免疫组化染色后观察其组织病理学特点和免疫学表型特征,并进行随访。结果:光镜下,2例病变区肿瘤细胞均呈弥漫性生长,异型性明显,体积大,界限清楚、胞浆丰富,核圆形或卵圆形,核仁明显,核分裂像易见。免疫组化结果示肿瘤细胞表达CD30、EMA、ALK和Clusterin。结论:原发于骨和鼻腔的ALCL罕见,明确诊断须依赖组织病理学观察和免疫学表型。     

间变性大细胞性淋巴瘤

目的　观察间变性大细胞性淋巴瘤的形态学特征 ,免疫表型和鉴别诊断。方法　用光镜、免疫组化对 14例病例进行观察。结果　肿瘤细胞有特征性的多形性的泡状核和明显的核仁 ,且大的瘤细胞呈Ki 1阳性 ,T、B细胞可表达或不表达 ,其中 1例ALK阳性。结论　间变性大细胞性淋巴瘤为非霍奇金氏淋巴瘤的特殊类型 ,需要与转移性癌、恶性黑色素瘤、霍奇金氏病等鉴别 ,应用免疫组化可确诊。     

间变性大细胞淋巴瘤的临床病理特征合并文献复习

目的：目的探讨间变性大细胞淋巴瘤的临床病理学特点及诊断要点。方法回顾性分析3例间变性大细胞淋巴瘤的临床资料、病理形态学及免疫组化特征,并结合文献对其诊断及鉴别诊断进行探讨。结果镜下见肿瘤细胞弥漫分布,排列疏密不一,形态多样。肿瘤细胞体积较大,异型性明显,细胞界限尚清,呈圆形或多边形,胞质丰富,胞核大,常呈马蹄形,染色质呈粗颗粒状或为弥漫细颗粒状,核分裂象较多见。免疫组化显示：CD30表达均阳性, CD20、CD79α、Pax-5表达均阴性,符合间变性大细胞淋巴瘤。结论掌握间变大细胞瘤淋巴瘤的病理特点,提高对间变性大细胞淋巴瘤的认识,对其避免误诊是至关重要的。     

45例间变性大细胞淋巴瘤临床病理特点及疗效分析

目的 分析间变性大细胞淋巴瘤（ALCL）的临床病理特点、远期效果和影响预后的因素。方法 回顾性分析2000年1月—2008年12月我院收治的45例ALCL患者的临床资料,并分析远期疗效, 用Cox模型分析预后因素。结果 原发皮肤和系统性ALCL分别有7例（84.4%）和38例（15.6%）。20例（44.4%）伴有B症状者,乳酸脱氢酶升高者8例（21.6%）,低危组、中低危组共31例（68.9%）,28例（62.2%）ALK阳性。26例（57.8%）为T细胞来源,6例（13.3%）为B细胞来源,11例（22.2%）T细胞和B细胞标记均为阴性,为null型,2例T细胞和B细胞标记均为阳性。原发皮肤和系统性ALCL治疗后的有效率分别为100%和92.1%,5年OS率分别为83.3%和63.9%（χ²=0.707,P＝0.401）。ALK阳性和阴性患者的5年OS率分别87.5%和46.9%（χ²=10.992,P＝0.01）。单因素分析ALK表达状况（P＝0.01）、国际预后指数评分（P＝0.000）、临床分期（P＝0.005）对生存期的影响有统计学意义,ALK的表达状况（P＝0.012）和国际预后指数评分（P＝0.000）是影响总生存期的独立因素。结论 ALCL中约80%为原发系统性,近期和远期疗效较好,约60%的患者ALK阳性,ALK和国际预后指数为独立的预后因素。     

原发性皮肤间变性大细胞淋巴瘤14例病理和临床分析

 目的　总结原发性皮肤间变性大细胞淋巴瘤（PC-ALCL）的病理形态学、免疫表型、临床表现等特点,提高对该病的认识。方法　回顾性分析14例PC-ALCL的形态学、免疫表型、临床表现等资料,总结它们的特点。结果　14例PC-ALCL中,随访结果提示13例生存,1例失访,生存时间2～53个月,平均生存时间19.8个月,中位生存时间18个月。形态学方面,瘤细胞以中-大细胞为主,多形性明显的经典型11例,免疫母细胞型2例,小细胞型1例。所有病例多数肿瘤细胞（＞75 %）表达CD30。结论　PC-ALCL是一种预后很好的少见淋巴瘤类型,皮肤结节、中大细胞浸润、CD30弥漫阳性为其主要病理学特征。     

间变性淋巴瘤激酶阳性的间变性大细胞淋巴瘤研究进展

Stein于1985年首先报道间变性大细胞淋巴瘤(anaplas-tic large cell lymphoma,ALCL)是非霍奇金淋巴瘤(NHL)的一种独立类型[1]。最新的WHO分类中ALCL被归类于外周T细胞淋巴瘤,占同期NHL的2%~7%[2]。研究发现,约有半数患者产生致癌性的异常间变性淋巴瘤激酶(anaplasticlymphoma k     

原发系统性间变性大细胞淋巴瘤临床病理特征及免疫表型分析

 目的　分析原发系统性间变性大细胞淋巴瘤（ALCL）的临床病理特征和免疫组织化学特点,提高诊治水平。方法　选取22例ALCL患者,均进行分期、国际预后指数（IPI）、乳酸脱氢酶（LDH）检测,应用免疫组织化学SP法检测间变性淋巴瘤激酶（ALK）、Ki-67、Caspase-3、CD30、EMA、Granzyme B等,回顾性分析患者临床、病理形态学资料、免疫表型及生物学特性,并进行预后分析。结果　22例均为原发系统性ALCL,ALK+ 15例（68.2 %）,ALK- 7例（31.8 %）;ALK+患者发病年龄、Ki-67增殖指数较ALK-患者低,Caspase-3表达率高,差异有统计学意义（χ2＝4.618,P＝0.032）;15例ALK+ALCL均表达CD30和EMA。ALCL中ALK的表达与Ki-67、Caspase-3的表达呈负相关（r＝-0.581,P＝0.006;r＝0.458,P＝0.032）。ALK+病例较ALK-病例Granzyme B（χ2＝0.11,P＝0.74）、 TIA-1（χ2＝0.01,P＝0.92）的表达率高,但差异无统计学意义（P＞0.05）。有效率为 54.5 ％（12／22）,其中完全缓解率为18.2 %（4／22）;全组中位生存期12个月,1年生存率为59.1 %（13／22）,2年生存率为50.0 ％（11／22）。Ann Arbor分期、LDH及IPI与疾病预后相关。结论　ALK+较ALK-ALCL患者核增殖低,恶性程度低,临床特征和免疫表型具有一定的特征性;ALK、Ki-67、Caspase-3、分期、血清LDH及IPI对预测ALCL患者的生存和指导治疗有帮助。     

18例间变性大细胞淋巴瘤临床特征分析

非霍奇金淋巴瘤是一组高度异质性的恶性肿瘤。1985Stein等首先描述间变性大细胞淋巴瘤(ALCLanaplasticlargecelllymphoma)。1997年WHO分类已将其归为一种独立的亚型。本文就ALCL的临床特点进行分析。1材料与方法1.1临床资料1995～2002年我院诊断为ALCL的患者18例,其中初治15例,复治3例,男性16例,女性2例。所有患者均经病理形态学及免疫组化明确诊断,分期采用Anarbor分期,骨髓侵犯以骨髓异常幼稚淋巴细胞超过5%为标准,巨块以肿块直径>10cm为标准。1.2方法诊断标准为病理形态表现为ALCL且免疫表型分析表达CD30,诊断明确后采用CHOP…     

间变性大细胞淋巴瘤病理学进展

阐述了间变性大细胞淋巴瘤病理学、临床表现、免疫表型和分子遗传学等研究的进展。     

系统型间变性大细胞淋巴瘤30例临床分析

 目的　探讨系统型间变性大细胞淋巴瘤（S-ALCL）的临床特征和预后相关因素。方法　回顾性分析30例S-ALCL患者的临床资料。30例患者均以联合化疗为主,配合局部病灶野放疗8例。化疗方案主要为 CHOP、EPOCH、Hyper-CVAD,以CHOP方案为主。结果　30例S-ALCL患者中位年龄36岁,男女比例为1.5∶1,有B症状、Ⅲ～Ⅳ期和结外侵犯者分别占60.0 %（18／30）、73.3 %（22／30）和60.0 %（18／30）;乳酸脱氢酶（LDH）升高者占46.7 %（14／30）;间变性大细胞淋巴瘤激酶（ALK）+ 18例（60.0 %）,其发病年龄小于ALK- 者（u＝3.92,P＝0.001）。单因素分析显示ALK-及LDH升高是重要的预后不良因素。结论　S-ALCL患者发病年龄较轻,预后较好。但ALK-、LDH升高者预后不良。治疗以联合化疗为主,对于有不良预后因素的患者,大剂量治疗可能获益。