垂体柄阻断综合征的MRI表现及与临床意义的相关性研究

目的 探讨垂体柄阻断综合征的MRI表现及与临床意义的相关性. 资料与方法 14例MRI诊断的垂体柄阻断综合征患儿,男13例,女1例,年龄5～16岁,平均(11±3)岁,对其影像及临床资料进行回顾性分析. 结果 垂体柄缺如6例,其中多种腺垂体激素缺乏4例,单一生长激素缺乏2例;垂体柄变细8例,其中单一生长激素缺乏7例,多种腺垂体激素缺乏1例.14例均表现为垂体后叶异位,13例表现为垂体前叶发育不良. 结论 垂体柄缺如或明显变细,垂体后叶异位,垂体前叶发育不良是垂体柄阻断综合征的MRI三联征,垂体后叶异位是提示垂体柄阻断综合征的特征性标志.目前,MRI是诊断垂体柄阻断综合征的唯一可靠的影像学检查方法.     

垂体柄阻断综合征的MRI诊断

目的讨论垂体柄阻断综合征(PSIS)的MRI表现。方法42例生长发育迟缓病例中,经MRI诊断为垂体柄阻断综合征者10例,均为男性,年龄5~18岁,平均13.6岁。结果10例患者垂体上缘均呈凹陷型,前叶体积明显减小(平均高度2.1 mm,平均宽度7.8 mm),垂体后叶异位于下丘脑漏斗处,垂体柄缺如。实验室检查生长激素缺乏并多种激素缺乏。结论垂体柄阻断综合征多见于男性,MRI具有特征性表现。     

高场强 MRI 在儿童和青少年垂体柄阻断综合征诊断中的价值

垂体柄阻断综合征(pituitary stalk interruption syndrome, PSIS)是指垂体柄缺如或明显变细,合并垂体后叶异位,下丘脑分泌的激素不能通过垂体柄输送到垂体,使垂体前叶发育不良所致的临床系列征候群[1]。本病以生长激素缺乏症为最常见表现,可合并多种垂体前叶激素缺乏,而大部分垂体后叶功能正常。该病在自然活产新生儿的发病率约为1/10000~1/4000[2],自 MRI 被广泛应用后才逐渐被认识。现就21例本院临床确诊为 PSIS 的 MRI 表现和临床资料进行回顾性分析,以提高该疾病的诊断水平。     

垂体柄阻断综合征的MRI表现

目的讨论垂体柄阻断综合征的MRI特点。资料与方法回顾性分析临床及MRI诊断的18例垂体柄阻断综合征患儿的影像及临床资料。结果 18例患者垂体前叶明显变薄,垂体柄缺如16例,2例垂体柄纤细,垂体后叶短T1信号未见,下丘脑漏斗处有短T1信号。实验室检查均有生长激素和(或)其他激素的缺乏。结论垂体柄阻断综合征多发生于男性,有典型的MRI表现。     

Kallmann综合征的临床特点及MRI表现

目的总结Kallmann综合征(KS)的临床特点及Kallmann综合征的影像特征。方法回顾性分析2例经临床证实的Kallmann综合征患者的临床及影像资料,分析本病的临床特点及影像特征。结果 Kallmann综合征临床上主要表现为性腺发育不全伴嗅觉丧失或减退,特征是:1)下丘脑-垂体-性腺轴激素水平明显低下,性腺激素缺乏、性腺功能低下;2)原发性嗅觉丧失或明显减弱,典型的颅脑MRI表现为:双侧或单侧嗅球和嗅束缺如或细小,伴随嗅沟较浅或无嗅沟,垂体体积缩小,主要为前叶体积缩小,垂体柄纤细;3)骨密度检测,患者骨密度低于同龄人骨密度范围,X线片提示腕部骨骺发育迟缓,骨龄低于正常标准;4)性腺及生殖器发育不良、功能障碍,盆腔彩超未见子宫、附件回声或子宫、附件发育不良。结论 Kallmann综合征具有独特的临床特点及影像特征,MRI可以清楚显示嗅球、嗅沟、嗅束,对于诊断本病具有优势。     

垂体柄阻断综合征的MRI诊断

垂体柄阻断综合征（pituitary stalk iaterruption syndrome，PSIS）是指垂体柄缺如并垂体后叶异位，下丘脑分泌的激素不能通过垂体柄输送至正常垂体后叶所致的临床系列症候群。该病自MRI应用以来才逐步被认识，下丘脑垂体区MRI表现较为特异。现将4例经临床确诊PSIS的MRI表现做一回顾性分析。     

中国垂体柄阻断综合征临床特点和发病规律荟萃分析

目的分析我国垂体柄中(阻)断综合征(pituitary stalk interruption syndrome,PSIS)患者的临床特点及发病规律。方法通过《中国期刊全文数据库》(CHKD)和万方数据检索中国PSIS相关报道,对PSIS进行荟萃分析。结果自2004年以来14省市文献33篇共报道311例,男女比例为257∶54,其中183例有分娩异常史或脑缺氧史。MRI检查239例垂体柄缺如,62例垂体柄变细。190例为多种腺垂体激素缺乏,75例为单一生长激素缺乏。垂体柄缺如者以多种腺垂体缺乏为主,而垂体柄变细者以单一生长激素缺乏为主,两组差异有统计学意义(P<0.01)。进入青春期者临床表现均为生长发育迟缓和第二性征缺如或延迟。该病患者治疗普遍不足且较晚,仅有12例(3.86%)报道接受生长激素治疗。结论新生儿异常分娩史或脑缺氧史可能是PSIS的一个重要病因,MRI是诊断PSIS的重要方法,疑诊者及时检查并测定腺垂体激素有利于早期诊断和治疗,加强围产期胎儿保护可能是防治PSIS的重要手段。     

垂体柄阻断综合征的影像学诊断

目的分析垂体柄阻断综合征的CT及MRI表现,提高对其的认识及诊断水平。方法回顾性分析4例垂体柄阻断综合征患者的影像学及临床资料。结果4例患者中,2例CT及4例MRI垂体柄均未见显示,垂体窝内垂体后叶高信号均消失,4例均在第三脑室漏斗隐窝可见高信号小结节。结论MRI是确诊垂体柄阻断综合征最有效的影像学检查方法。     

淋巴细胞性垂体炎的MRI诊断及鉴别诊断

目的探讨磁共振成像(magnetic resonance imaging,MRI)诊断和鉴别诊断淋巴细胞性垂体炎(lymphocytic hypophysitis,LyH)的价值。资料与方法对32例病理或临床诊断为LyH的MRI表现及其临床资料进行回顾性分析。结果 31例垂体后叶短T1信号消失;22例垂体柄增粗,9例垂体增大、垂体柄增粗;4例合并海绵窦及邻近硬脑膜受累;1例垂体轻度增大。增强扫描4例均匀强化,28例明显欠均匀强化。结论对于垂体后叶短T1信号消失,垂体柄增粗,伴或不伴有垂体增大,临床有尿崩及垂体功能低下时应考虑LyH的诊断。     

学龄前儿童原发垂体性生长激素缺乏症的MR影像学表现

目的：研究学龄前儿童原发垂体性生长激素缺乏症垂体的MRI特征。方法：回顾分析46例原发垂体性生长激素缺乏症儿童（病例组）垂体的MR影像特征,并与35例同龄健康儿童（对照组）作对照比较。结果：病例组腺垂体平均高度（2.32±0.78）mm,与脑干对比,34例T1WI信号低于脑干,12例信号与脑干相等;44例垂体柄完整连续,矢状面平均宽径（0.89±0.51）mm;2例垂体柄缺如;2例垂体后叶异位于下丘脑漏斗底部的正中隆起。4例合并中枢神经系统畸形。对照组腺垂体高度、垂体柄宽径分别为（3.76±1.21）mm、（1.64±0.59）mm。病例组腺垂体高度、垂体柄矢状宽径均比正常对照组小,差异具有显著性意义。结论：MRI能够清楚的显示原发垂体性生长激素缺乏症垂体的影像学特征,表现为垂体前叶变小,信号低于或等于脑干,垂体柄变细或缺如,大多数垂体后叶位置正常,少数病例后叶异位,以及合并的中枢神经系统畸形。