远端肾小管性酸中毒致腰腿痛的诊断与治疗--附12例报告

远端肾小管性酸中毒致腰腿痛病人在临床上比较少,容易引起误诊与误治,文献专门报告极少.自1993年3月至2000年12月笔者收治300余例腰腿痛病人,其中有12例是由远端肾小管性酸中毒引起的,为了提高对该病的认识,现就其诊断与治疗总结报告如下:     

4型肾小管性酸中毒

近年来,关于肾小管性酸中毒(RTA)的病例报告日渐增多,传统概念将本病分为1型(远端肾小管缺陷)、2型(近端肾小管缺陷)及3型(1、2型的混合)。1976年Sebastian等提出了4型RTA的名词。此型与其它型一样,表现为高血氯性酸中毒,但具有高钾血症而不是低血钾,临床表现也与其它类型明显不同。本病并非少见,至1981年仅英国文献即已报告81例,国内也已有报告。提高对本病的认识,将有助于防止病人发生致命性的高钾血症。     

成人肾小管酸中毒26例临床分析

肾小管酸中毒是由于肾小管调节酸硷平衡功能障碍所引起的高氯性酸中毒。本文报告并分析我院近10年收治的26例成人肾小管酸中毒,其中Ⅰ型22例,Ⅱ型3例,混合型1例。Ⅰ型肾小管酸中毒(dRTA)Ⅰ型肾小管酸中毒又称远端肾小管酸中     

免疫性疾病继发Ⅰ型肾小管酸中毒2例报告

肾小管性酸中毒(RTA)是一组以肾小管功能紊乱为主要临床表现的疾病,在肾小管疾病中为常见,亦可继发于其他损害肾小管的疾病。Lighfvood于1936年首次报道,国内1958年开始有报道,近年我国屡有报道,其病因与遗传、感染中毒、免疫性疾病、内分泌疾病、慢活肝等疾病有关[1]。RTA不像肾小球疾病那样,可出现特异或突出的症状,它的临床表现比较复杂,早期常易误诊。现将我们经治的两例继发生Ⅰ型肾小管酸中毒报道如下。     

肾小管性酸中毒长期误诊1例报道

肾小管酸中毒是由于远端肾小管功能缺陷不能在肾小管腔与管周之间建立起有效的pH梯度,因而排泌氢离子及生成铵减少,使氢离子滞留体内,引起酸中毒,临床上出现肾小管不能有效地酸化小便,即使机体已有明显的酸中毒,病人除有代谢酸中毒外,常有尿钾、尿钠、尿钙排出增多,并有多尿、烦渴症状,易出现低钾、低钙及尿路结石等临床表现,病人可出现肌无力、软瘫,骨质疏松、病理性骨折,若对本病警惕不高,则极易误诊,现报告长期误诊1例。某男,42岁,干部,因烦渴、多饮8年,双下肢疼痛,四肢无力5年余加重伴行动困难一年余,于1990年11月住我院治疗。患者自1985年开始感觉双足跟疼痛,致行走不快,不能跑步,1986年年出现左大腿,左膝关节疼痛,双下肢感沉重,无力、双上肢酸软无力,曾在当地医院拟诊为周期性麻痹,     

肾小管酸中毒

肾小管酸中毒(RTA)是由于先天性或后天性肾小管功能障碍引起的酸碱平衡失常与尿酸化机能低下综合征。以高氯血症性代谢性酸中毒为特征,尿液酸化障碍,pH>6.o0,但肾小球功能正常或仅轻度受损。其致病因素繁多,临床表现复杂,故将一些国内资料加以综合。一、正常尿的酸化过程正常代谢过程中,机体每日氢离子产量约50～70毫当量,为保持机体酸碱平衡,肾脏通过下述三种方式清除等量的净酸负荷。1.近端肾小管对碳酸氢钠的重吸收:近端肾小管细胞中的水和二氧化碳,在碳酸     

从肾结石、病理性骨折讲起,联系原发性甲状旁腺机能亢进,讲纤维性囊性骨炎和其它几种代谢性骨疾病(四)

一、定义肾小管性佝偻病、软骨病是一组由肾小管功能障碍造成的骨骼钙化缺乏疾病,多数为先天性,仅少数为后天。其共同特点是:血清磷低下,尿磷大量流失。骨骼病变仅在部分病人中间出现,在儿童期为佝偻病,成人为软骨病,都属于所谓抗维生素D佝偻病、软骨病。二、分类这一组肾小管性佝偻病、软骨病的肾小管功能障碍多种多样,错综复杂,一般可分为三大组:1.家族性低血磷。2.肾小管性酸中毒。3.范柯尼(Fanconi)氏综合征糖尿、氨基酸尿、低血磷。     

肾小管性酸中毒一例报告

肾小管性酸中毒并非罕见,但由于对其认识不足,常被误认为周期性麻痹和/或骨质软化症。一年来笔者见有三例被误诊的肾小管性酸中毒,现择其中资料较完整的一例报告如下,并就其临床有关问题,扼要加以讨论。     

干燥综合征合并肾小管酸中毒误诊垂体瘤临床分析

目的探讨干燥综合征合并肾小管酸中毒的临床特点,以便早期诊断、及时治疗、有效减少误诊误治。方法在总结我院诊治1例干燥综合征合并肾小管酸中毒基础上,分析干燥综合征肾损害的临床及病理特征。结果干燥综合征肾损害的病理改变主要为间质性肾炎,高lgG血症与dRTA之间存在一定的相关性,对于高lgG血症患者留意检查小管功能,尤其是小管的酸化功能。结论干燥综合征易合并肾脏损害,其中多数表现为肾小管酸中毒和并发骨软化症等肾性骨病的表现,合并肾小管酸中毒临床特点慢性高氯性代谢性酸中毒,伴有夜尿增多,多合并有高lgG血症,引起临床重视,早期诊断、及时治疗,改善患者远期预后。     

远端肾小管性酸中毒13例临床分析

远端肾小管性酸中毒１３例临床分析山西医科大学第二医院（０３０００１）赵宝珍朱亦何军华晋中电业局职工医院鲍同颜肾小管性酸中毒（ｒｅｎａｌｔｕｂｕｌａｒａｃｉｄｏｓｉｓ，ＲＴＡ）是一种肾小管排泌Ｈ＋功能障碍所致的代谢性酸中毒，肾小球滤过功能正常或损害较...     

小儿肾小管酸中毒临床分析

肾小管性酸中毒[1](RTA)是由于近端肾小管重吸收HCO3-和(或)远端肾小管泌H 或产NH3功能缺陷导致酸碱平衡失调的一组临床综合征。在儿科并非少见,但由于其临床表现复杂多样常误诊。现将我院1980年9月～2006年12月收治的47例患儿的临床资料报道如下。     

慢性肾盂肾炎引致肾小管性酸中毒一例报告

肾小管性酸中毒系慢性肾小管功能不全引起的症群,分原发性和继发性,原发性多为家族性,与先天性缺损有关,继发性者可继发于肾盂肾炎,此病在国内自1958年以来仅有少数病例报告,较为少见,我院1969年收治一例慢性肾盂肾炎引起肾小管性酸中毒,兹报告如下。患者,丁某,女40岁,已婚,住院号,39391于1969年5月以尿频,恶心,呕吐入     

同胞姐弟患远端肾小管酸中毒2例

肾小管酸中毒（RTA）为一临床综合征,是由于近端肾小管重吸收碳酸氢盐障碍及（或）远端肾小管排氢功能障碍,而导致的持续性代谢性酸中毒。按肾小管受损的部位将肾小管酸中毒分为4型,I型也称远端肾小管酸中毒(dRTA),或梯度型RTA。它的发生主要与远端小管质子泵(H+ 泵,H+- ATP酶)功能障碍、远端小管电位降低(电压依赖型RTA)或保持pH值梯度的能力降低以及远端小管Cl-回漏等因素有关。本组2例患儿均为婴儿期起病,均以消化道症状发病,伴有肾钙化,无原发病,临床表现符合原发性dRTA,例2早期表现为不完全性,经氯化铵负荷试验确诊,后未正规治疗逐渐表现为完全性dRTA。上述2例为同胞姐弟,提示有遗传倾向。dRTA根据遗传方式分为三种：常染色体显性遗传性dRTA,常染色体隐性遗传性dRTA伴早发性耳聋,常染色体隐性遗传性dRTA伴迟发性或无耳聋。本文2例患儿父母表型正常,推测为常染色体隐性遗传,同时,例2患儿生后4月即发现神经性耳聋,故认为与H+-ATP酶的ATP6V1B1基因的突变有关;亦有报道ATP6V0A4基因突变患者出现早发的严重的感音神经性耳聋。     

肾小管性酸中毒的临床分型与诊断试验

肾小管性酸中毒(RTA)在小儿肾脏疾患中比较多见,仅次于肾炎、肾病与泌尿系统感染。但由于重视不够,诊断步骤复杂,因而容易误诊或漏诊。轻症患儿诊断过晚会损害健康,,造成伤残,如佛儒等;重症患儿不及时抢救会导致夭折。有鉴于此,本文拟对RTA的诊断步骤与临床分型结合起来叙述。 已知RTA的生化表现是阴离子隙(AG)正常的高氯血症性代谢性酸中毒。与成人不同,在儿科,RTA只有Ⅰ、Ⅱ、Ⅳ型。其病生理彼此不同:Ⅰ型是由于远端肾小管排泌H 障碍;Ⅳ型是由于远端肾小管排泌K 障碍;Ⅱ型是由于近端肾小管排泌HCO3-的肾阈下降。为鉴别各型须做下…     

肿瘤坏死因子拮抗剂成功治疗难治性痛风一例报道并文献复习

肾小管酸中毒（RTA）为一临床综合征,是由于近端肾小管重吸收碳酸氢盐障碍及（或）远端肾小管排氢功能障碍,而导致的持续性代谢性酸中毒。按肾小管受损的部位将肾小管酸中毒分为4型,I型也称远端肾小管酸中毒(dRTA),或梯度型RTA。它的发生主要与远端小管质子泵(H+ 泵,H+- ATP酶)功能障碍、远端小管电位降低(电压依赖型RTA)或保持pH值梯度的能力降低以及远端小管Cl-回漏等因素有关。本组2例患儿均为婴儿期起病,均以消化道症状发病,伴有肾钙化,无原发病,临床表现符合原发性dRTA,例2早期表现为不完全性,经氯化铵负荷试验确诊,后未正规治疗逐渐表现为完全性dRTA。上述2例为同胞姐弟,提示有遗传倾向。dRTA根据遗传方式分为三种：常染色体显性遗传性dRTA,常染色体隐性遗传性dRTA伴早发性耳聋,常染色体隐性遗传性dRTA伴迟发性或无耳聋。本文2例患儿父母表型正常,推测为常染色体隐性遗传,同时,例2患儿生后4月即发现神经性耳聋,故认为与H+-ATP酶的ATP6V1B1基因的突变有关;亦有报道ATP6V0A4基因突变患者出现早发的严重的感音神经性耳聋。     

肾小管酸中毒10例临床分析

1988年～2000年共收治肾小管酸中毒(RTA)10 例,其中原发性9 例(RTAⅠ8 例,RTAⅡ1 例),继发性1 例,现将10 例RTA的诊治体会报告如下:     

急性粒细胞性白血病引起肾小管性酸中毒一例报告

肾小管性酸中毒(Renal tubular acidosis)是以肾小管酸化功能降低为主的综合征。原发型的病因与遗传因素有关,继发型可由多种疾病引起。白血病损害肾小管功能的病例,国外文献有少数报告。国内尚未见报告。1983年7月我院收治一例     

小儿肾小管酸中毒的治疗

肾小管酸中毒(renal tubular acidosis,RTA)是由于近端肾小管回吸收HCO_3~-或(和)远端肾小管排泌H~ 功能障碍所致的临床综合征。早期正确治疗本病是改善预后的关键。本病的治疗主要是通过给予适量的碱剂纠正酸中毒,使血浆HCO_3~-维持在正常水平,同时纠正水和电解质紊乱,特别是低血钾症,从而消除酸中毒所引起的临床症状,并预防肾钙化及佝偻病等并发症。1 碱剂的应用 1.1 静脉补液 对起病急或有严重脱水、酸中毒的患儿需立即静脉输液,在12～24小时内将血浆HCO_3~-提高到正常水平。一般补充碳酸氢钠及氯化钾液。所需碳酸氢钠的剂量可参考下列公式:(HCO_3~-正常值—测定所得数值)×0.3×体重(kg)=所需碳酸氢盐(mmol)。如果血浆pH值很低,     

Ⅰ型肾小管酸中毒二例报告

肾小管酸中毒是由肾小管泌氢与碳酸氢钠代谢障碍所引起的一组临床症群,常以低钾性麻痹首现,容易造成误诊误治。现将我院近1年收治的确诊为Ⅰ型肾小管酸中毒的两例病人报告如下。 1 病例报告 例1 女,58岁,因四肢瘫痪1天,呼吸困难4小时于1998年1月22日收入院。既往有多发肾盂结石病史。查体:神清,半卧位。颅神经检查未见异常。颈软,双肺呼吸音粗,未闻及干湿啰音。心率130次份,律齐。腹部无异常发现。四肢肌张力减低,腱反射( ),肌力0级,病理征未引出。入院后查血电解质:K~ 1.87mmol/L,Na~ 136mmol/L,Cl~-111.9mmol/L。血沉89mm/1h,血BUN9mmol/L。尿常规:pH6.5,比重1.015,蛋白( ),镜检(-)。血气分析未查。心电图示窦速,房早,阵发性室上性心动过速,偶发室     

肾小管性酸中毒4例误诊分析

<正> 肾小管性酸中毒(以下简称RTA),系由肾小管泌H~+和/或重吸收HCO_3~-障碍,回吸收Cl~-增多所致的高血氯性酸中毒,临床表现比较复杂,容易延误诊治,结合我院近二年住院被误诊的4例RTA患者,就其容易被误诊的各种临床表现,进行分析,以吸取教训,并探讨正确诊断与合理治疗