种痘水疱病样淋巴瘤2例临床病理分析

目的探讨种痘水疱病样淋巴瘤(hydroa vacciniforme-like lymphoma,HVLL)的临床病理学特点、诊断及鉴别诊断。方法对2例HVLL进行临床资料分析、病理形态观察、免疫组化和EB病毒原位杂交检测、T细胞受体基因重排检测。结果 2例患者分别为15岁和18岁,均有10年以上的反复头部种痘水疱病样皮疹伴高热。肿瘤细胞浸润真皮或至皮下组织,小到中等大,轻中度异型性,围绕皮肤附件和嗜血管生长。2例肿瘤细胞CD2、CD3、CD7、CD8、TIA-1和Granzyme B均(+);CD56和CD30均(-)。2例EBER均(+)。例1标本TCR克隆性重排检测(+)。例1患者行CEOD方案化疗1次,确诊后1年因肺部感染、呼吸循环衰竭死亡。例2患者行化疗4次,病情得以控制。结论 HVLL是一种罕见的发生于儿童的EB病毒相关性T细胞淋巴瘤,临床病史尤其是皮损特点为诊断重要提示,结合病理形态、免疫表型、EB病毒原位杂交、T细胞受体基因重排可确诊。     

儿童种痘水疱病样淋巴组织增生性疾病临床病理分析

目的探讨儿童种痘水疱病样淋巴组织增生性疾病的临床病理学特征、诊断、鉴别诊断及预后。方法收集6例儿童种痘水疱病样淋巴组织增生性疾病,观察其临床表现、组织病理学、免疫表型及相关分子病理检测,收集随访资料并复习相关文献。结果男童4例,女童2例,病史1个月~4年。临床均表现为反复发作的水痘样疱疹并伴发热。镜下见表皮内有水疱形成或伴坏死,真皮层至皮下脂肪层内有数量多少不等的淋巴样细胞浸润,细胞可为轻至中度异型,多位于小血管及附属器周围。免疫组化示异型细胞可表达CD2、CD3、CD5、CD7、CD43、CD4、CD8、TIA-1,仅1例表达CD56,所有病例均不表达CD20、Pax-5。Ki-67增殖指数平均42.3%。5例EBER原位杂交检测呈阳性,2例TCR克隆性重排阳性。5例获得随访,1例患儿死亡。结论儿童种痘水疱病样淋巴组织增生性疾病临床较为少见,与慢性活动性EB病毒感染密切相关,临床过程可能为独立的疾病谱系,其性质可为良性、交界性及恶性。病理诊断需密切结合临床表现。     

种痘水疱病样淋巴组织增生性疾病11例临床病理分析

目的探讨种痘水疱病样淋巴组织增生性疾病(hydroa vacciniforme-like lymphoproliferative disease,HV-LPD)的临床病理学特点、诊断及鉴别诊断。方法收集11例HV-LPD的临床资料并进行形态学观察,应用免疫组化、EB病毒(Epstein-Barr virus,EBV)原位杂交检测和T细胞受体基因重排检测,并复习相关文献。结果 11例患者发病年龄2~50岁,临床表现为头面部和(或)躯干部位的肿胀、水疱、斑丘疹、结痂、瘢痕数月至数年,伴或不伴发热、肝脾及淋巴结肿大等症状。病理形态学示淋巴样细胞浸润真皮或至皮下组织,细胞小至中等大,轻至中度异型性,围绕皮肤附件浸润和嗜血管生长。11例病变细胞CD3、CD4均阳性,TIA-1(9/11)、CD8(8/11)、Granzyme B(6/11)、CD56(1/11)阳性,EBER均阳性。7例标本TCR克隆性重排检测阳性。11例患者临床治疗方案不同,包括抗病毒、抗感染、激素、免疫抑制剂、化疗,5例患者病情稳定,2例患者病情持续,1例死亡,3例失访。结论 HV-LPD是发生于儿童的EBV相关性T细胞淋巴组织增生性疾病,临床少见,亦可见于成人,其表现多样且独特,临床病史尤其以皮损特点是重要的诊断线索,结合病理形态、免疫表型、EBV原位杂交、T细胞受体基因重排可确诊。     

种痘水疱病样T细胞淋巴瘤1例及文献复习

本文报道了一例种痘水疮样T细胞淋巴瘤,并将该病在淋巴瘤中的分类及特异诊断作了相应的阐述。同时指明该病应与痘样水泡病、外周T细胞淋巴瘤进行鉴别诊断。由于该病罕见,对其疾病本质和生物学行为的深刻认识有待进一步大样本研究。     

淋巴瘤样丘疹病临床病理分析

目的 探讨淋巴瘤样丘疹病(LyP)的临床病理特征、免疫表型及预后.方法 分析13例LyP的临床病理资料,用LSAB法、EliVision法行T淋巴细胞、B淋巴细胞、活化淋巴细胞和细胞毒性等12种免疫组织化学标记,原位杂交检测EB病毒.结果 13例LyP中男6例,女7例,平均年龄26.4岁,皮损多表现为四肢、躯干无症状的多发性丘疹、结节.组织学分型:A型6例,B型1例,c型6例,主要在真皮与皮下脂肪组织内浸润,主要浸润方式分别为楔形、带状及片状、结节状.13例中8例有瘤细胞亲表皮现象;1例B型无大瘤细胞,余12例的大瘤细胞均表达CD30.13例瘤细胞均表达2～3个T细胞标记(CD3、CD5或CD45RO)及1～3个细胞毒性标记[T细胞胞质内抗原(TIA)-1、粒酶B或穿孔素];13例均表达CD4、4例表达CD8、1例表达CD15、1例表达CD20(局灶阳性),均不表达间变性淋巴瘤激酶(ALK)-1.亲表皮之瘤细胞多为CD3~+、CD4~+、CD8~-表型.13例中1例EBER1/2原位杂交阳性.获随访的12例均存活.结论 LyP有独特的临床病理表现和免疫表型,预后较好.A型和C型中亲表皮的瘤细胞均为核扭曲、深染,似覃样霉菌病细胞,推测其与CD30~+大瘤细胞可能来源于不同的克隆群体有关.EB病毒与LyP可能无明确的相关性.     

韧带样型纤维瘤病的临床病理分析

目的：探讨韧带样型纤维瘤病（desmoid-type fibromatosis,DTF）的临床病理特征,提高对DTF的认识和诊断水平。方法：分析14例DTF的临床特征,HE及免疫组化观察其病理学特征。结果：14例DTF均为女性,年龄22~81岁,中位数31.5岁,12例发生于腹部,右侧胸壁2例。光镜下以纤细的梭形细胞与胶原纤维交错排列为特征,细胞无异型性,核分裂像罕见;免疫组化Vimentin和β-catenin阳性,部分表达SMA,不表达S-100、CD34、CD117、Dog-1。手术切除随访4~113个月,1例复发。结论：DTF好发于年轻女性,需要与多种良、恶性梭形细胞肿瘤鉴别,细胞核表达β-catenin对DTF诊断和鉴别诊断有重要价值,手术切除是主要治疗手段,切缘残瘤有较高的复发风险。     

淋巴瘤样肉芽肿的临床病理特点

在2004年版WHO肺肿瘤组织学分类中,将淋巴瘤样肉芽肿（lymphomatoid granulomatosis,LG）肿瘤细胞定义为Epstein—Barr（EB）病毒阳性B细胞,伴有丰富的反应性T细胞,从良性、交界性到恶性（分Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ级）呈谱系变化。Ⅲ级为弥漫性大B细胞淋巴瘤（DLBCL）的一种亚型,即为结外多系统和多器官受累的、富于T细胞的EB病毒阳性大B细胞淋巴瘤。该病变罕见,临床缺乏特异性,极易误诊或漏诊。我们对其临床、影像和病理学特点、认识变迁及发病机制等进行综述。     

成人肠道淋巴样息肉病临床病理分析及文献复习

目的：探讨成人肠道淋巴样息肉病的临床及病理学特征。方法：应用光镜及免疫组织化学方法观察4例成人肠道淋巴样息肉病的组织学特点及免疫学表型,并复习相关文献。结果：4例中3例为男性,1例为女性,年龄分别为75、75、46及70岁。4例病例均因其他疾病切除末端回肠及回盲部时,偶然发现末端回肠多发息肉样隆起,直径0.1~0.5 cm。镜下见回肠粘膜淋巴组织显著增生,淋巴滤泡增生并形成息肉样小结节,淋巴滤泡的生发中心明显增大,围绕生发中心的套区境界清楚。免疫组织化学显示大部分呈滤泡样增生的淋巴细胞CD20强阳性表达,不表达Cyclin D1,生发中心细胞不表达Bcl-2。结论：成人淋巴样息肉病是一种罕见的良性病变,具有独特的临床病理特点,临床上易于同部分恶性肿瘤相混淆,诊断依靠病理组织学及部分辅助方法。     

韧带样型纤维瘤病55例临床病理分析

目的探讨韧带样型纤维瘤病(desmoid-type fibromatosis,DTF)的临床病理特征、诊断及鉴别诊断。方法回顾性分析55例经手术切除诊断为DTF的临床病理资料并复习相关文献。结果 55例中男性18例,女性37例。年龄6~71岁,中位年龄33岁。发生于腹壁者19例、腹壁外者23例、腹腔内和肠系膜者13例。镜检:肿瘤由增生的梭形纤维母细胞与数量不等的胶原纤维构成。细胞无明显异型性,核分裂象罕见。免疫表型:β-catenin核表达,vimentin阳性,部分表达SMA、desmin,不表达CD34、CD117、DOG1及S-100,Ki-67增殖指数较低。手术切除效果好。术后随访2~82个月,17例复发,其余均无瘤生存。结论 DTF是一种少见的软组织中间型肿瘤,临床与影像学特征无特异性,确诊需结合组织病理学及免疫组化标记,β-catenin核表达对DTF的诊断和鉴别诊断有重要价值。     

乳腺纤维瘤病样化生性癌的临床病理分析

目的探讨乳腺纤维瘤病样化生性癌(fibromatosis-like metaplastic carcinoma,FLMC)的临床病理学特征。方法回顾性分析5例乳腺FLMC患者的临床及病理资料及免疫表型,并复习相关文献。结果患者年龄42~53岁,平均(46.6±4.67)岁,肿块直径平均37 mm。肿瘤细胞呈梭形,少量呈上皮样,平行排列,或呈束状、波浪状排列,核分裂少见。肿瘤间质为胶原化间质,也可为水肿性间质。肿瘤呈浸润性生长,侵犯乳腺实质和脂肪组织。免疫表型:肿瘤细胞表达vimentin、角蛋白标记和肌源性标记,特征性表达p63,不表达ER、PR、HER-2、S-100、CD34。结论乳腺FLMC属于罕见肿瘤,需结合形态学及免疫表型明确诊断。     

鼻硬结病的临床特点及病理诊断研究

目的 探讨鼻硬结病的临床特点及病理诊断价值。方法 收集2014年4月~2018年12月复旦大学附属眼耳鼻喉科医院10例硬结病患者资料进行回顾性分析,对硬结病临床、病理学特征及六胺银染色结果进行分析研究。结果 9例患者病变累及鼻部（1例同时累及气管,1例同时累及软腭）,另1例侵犯会厌。最常见的症状为鼻塞（9例）,其次为流涕（2例）,鼻出血（2例）,头痛（1例）,嗅觉下降（1例）,呼吸不畅（1例）及咽部异物感（1例）。通过六胺银染色显示,5例形态不典型硬结病病例中有4例短杆状菌体。结论 硬结病常累及上呼吸道,鼻腔是常见发病部位,六胺银特殊染色在硬结病病理诊断有较大作用,是诊断硬结病的重要辅助手段。     

鲍文样丘疹病的临床与病理观察

目的：研究鲍文样丘疹病的原因、临床病理特征及鉴别诊断要点。方法：对１５例患者进行临床病理分析；１２例用ＰＣＲ方法检测ＨＰＶ、ＨＳＶ－Ⅱ、ＣＭＶ、ＣＴ、ＮＧ、ＵＵ等６种病原体及免疫组化ＰＣＮＡ检测；跟踪观察部分病人病情变化。结果：鲍文样丘疹病大体观有典型形态特征，镜下与鲍文病类似，可表现有棘细胞的轻￣重度不典型增生，该分裂象易见。６种病原体检查部分呈阳性，但未发现明确相关性。随访观察１￣７年，预后良     

中枢神经系统非典型畸胎瘤样/横纹肌样瘤临床病理特点

目的探讨中枢神经系统非典型畸胎瘤样／横纹肌样瘤(atypical teratoid／rhabdoid tumor，AT／RT)的临床病理特征、组织发生及预后。方法应用光镜、特殊染色及免疫组化染色观察1例2岁儿童大脑AT／RT的病理组织学特点，结合国内外文献进行讨论。结果肿瘤含有横纹肌样细胞、原始神经外胚层、上皮及间叶多向分化成分。肿瘤中网状纤维丰．富。免疫组化染色Vim、EMA、CKpan、GFAP、Syn及CgA均呈阳性表达，PLAP、CD117、SMA及：NF?呈阴性反应。结论AT／RT为发生在儿童中枢神经系统罕见的高度恶性肿瘤，多数患者1年内死亡。肿瘤极易误诊为髓母细胞瘤、原始神经外胚叶肿瘤(PNET)、脉络丛乳头状癌及生殖细胞肿瘤。免疫组化染色对确诊AT／RT十分重要。本瘤的组织发生仍不清楚。     

外阴Bowen样丘疹病15例临床病理分析

目的 探讨Bowen样丘疹病的临床病理特征、鉴别诊断及病因。方法 对15例Bowen样丘疹病进行临床和病理分析并随访。采用多重引物PCR检测12例Bowen样丘疹病上皮组织中HPV DNA，用免疫组化SP法检测15例HPV抗原及p53蛋白。结果 15例Bowen样丘疹病患者全为女性，年龄21～40岁(平均29．5岁)。病变外观为色素性扁平丘疹，组织学与Bowen病相似，但异型性较小。12例病变组织HPV6、11、16、18型病毒基因检测均为阴性，对照组检测阳性。广谱HPV抗原检测阳性2例(2／15)，p53蛋白阳性2例(2／15)。结论 Bowen样丘疹病的诊断应该结合典型临床特征，该病属良性病变，但伴有重度非典型增生病例可视为癌前病变，发病与HPV感染的关系尚待肯定。     

乳腺纤维瘤病样梭形细胞癌临床病理分析

目的 探讨乳腺纤维瘤病样梭形细胞癌（fibromatosis-like spindle cell carcinoma,FLSCC）临床病理特征。方法 对3例FLSCC病例进行光镜观察和免疫组化染色[CK、CK（34βE12）、vimentin、SMA、ER、PR、Ki-67、c-erbB-2]。结果 3例均为女性,年龄分别为47、53、56岁,均可触及乳腺肿块。肿瘤境界清楚,但镜下边缘呈浸润性。肿瘤主要是梭形细胞、多边形细胞、少量的管状腺体及鳞上皮巢混合,间质纤维明显增生伴胶原化,细胞成束状排列或散在分布,似纤维瘤病样改变。梭形细胞分化良好,异型性不明显,部分区域细胞较丰富,其间聚集的上皮簇或片状多边形细胞核有轻度异型,可见少数核分裂象。多边形细胞与梭形细胞有移行。病变中亦可见淋巴细胞、浆细胞聚集浸润。上皮细胞、多边形细胞及部分梭形细胞CK（34βE12）、CK（AE1／AE3）阳性,CK阴性的梭形细胞表达vimentin、SMA。3例均行肿块切除,其中1例,术后4个月复发,再行乳腺根治术。结论 乳腺（纤维瘤病样）梭形细胞癌是一种少见的、低度恶性肿瘤,诊断需依赖免疫组化标记并与乳腺其它梭形细胞肿瘤相鉴别。     

脂肪纤维瘤病样神经肿瘤4例临床病理分析

目的探讨脂肪纤维瘤病样神经肿瘤(lipofibromatosis-like neural tumour,LPF-NT)的临床病理学特征、免疫表型、诊断及鉴别诊断。方法对4例LPF-NT进行组织病理学和免疫组化分析,并复习相关文献,重点阐述其分子学改变及鉴别诊断。结果4例LPF-NT中3例为女童,分别位于真皮、皮下及筋膜;1例为28岁男性,位于横纹肌内。镜下肿瘤细胞胞核微胖梭形及卵圆形,部分胞核略扭曲,核染色质淡,核仁不明显,核分裂象罕见至可见,呈束状、漩涡状及交织状排列,浸润周边脂肪及横纹肌,间质散在淋巴细胞浸润,可伴淋巴滤泡形成。免疫表型:肿瘤细胞表达NTRK1、S-100和CD34,不表达SOX10、SMA等。结论LPF-NT是一种新近才被认识的好发于儿童的良性或中间型软组织肿瘤,具有特异性NTRK1基因改变,因其特殊病理组织学及免疫组化表达S-100蛋白,常被误诊为低度恶性外周神经鞘瘤或指状突树突细胞肉瘤等。LPF-NT预后好,切除不完整易局部复发,再次完整切除仍可治愈,完整切除是其首选治疗方式,可尝试酪氨酸激酶抑制剂治疗。     

脊索样脑膜瘤临床病理分析

目的：研究脊索样脑膜瘤的临床与病理特征,以提高其早期诊断率。方法：运用组织病理学及免疫组化标记（Ｓ－Ｐ法）对３例脊索样脑膜瘤进行临床病理学和组化（ＰＡＳ）、免疫组化（ＥＭＡ、Ｖｉｍ、Ｓ－１００、ＣＫ）及电镜观察。结果：组织学瘤细胞胞浆内外均见粘液,在粘液基质背景中有成簇或成行的类液滴样细胞,瘤组织中有典型的脑膜上皮漩涡结构,组化及免疫组化示ＰＡＳ（＋）、ＥＭＡ（＋）、Ｖｉｍ（＋）、Ｓ－１００（＋）     

原发颅内Rosai-Dorfman病临床病理特点及文献复习

目的 探讨原发颅内Rosai-Dorfman病(RDD)的临床病理特征、诊断、鉴别诊断及治疗.方法 复习1例原发颅内RDD的临床病史、影像学资料、大体标本、HE染色及免疫组化标记,并回顾分析国内已报道的原发颅内RDD 19例.结果 中枢神经系统RDD好发于中年男性.光镜下病变呈"明暗"相间的组织学特征伴局部纤维化,在浆细胞和淋巴细胞组成的弥漫浸润背景中见散在分布吞噬完整淋巴细胞的组织细胞.免疫标记显示组织细胞表达S-100蛋白和CD68.结论 原发颅内RDD是一种少见的组织细胞异常增生性病变,因病变部位多样化、组织形态学特征不明显,临床易误诊或漏诊.诊断上应与富于淋巴细胞浆细胞性脑膜瘤、Langerhans组织细胞增生症、慢性炎症性病变及淋巴细胞性垂体炎等鉴别.对于单发病例,手术切除病变既是明确诊断的手段又是治疗方案.     

肺吸虫病临床病理分析

目的 探讨肺吸虫病临床与病理特点以及鉴别诊断。方法 回顾性分析临床诊断的9例肺吸虫病,结合文献,对患者的流行病学、临床及病理特点进行分析。结果 9例中4例来自东北疫区,5例来自北京。8例有明确的不洁饮食史,全部或大部分具有以下症状：发热、胸闷或胸痛、痰中带血。9例共同的病理特点：形成不规则坏死腔穴和窦道,可见Charcot—Leyden结晶,部分可见虫体和(或)虫卵,外周可见广泛的大量嗜酸粒细胞浸润。结论肺吸虫病发病范围扩大,由于旅游等原因人口流动增加,在城市中的散发病例有所上升;组织中找到虫体和(或)虫卵即可确诊。有其他典型病理特点时,结合病史及免疫学、影像学资料亦可诊断;综合临床病史、实验室检查,适当结合病理检查,可以将其与肺结核、肺部肿瘤进行鉴别。     

乳腺纤维瘤病样化生性癌3例临床病理分析

目的 探讨乳腺纤维瘤病样化生性癌(fibromatosis-like metaplastic carcinoma,FLMC)的临床病理学特征.方法 回顾性分析3例FLMC的临床病理学特征及免疫表型、诊断及鉴别诊断、治疗及预后等,并复习相关文献.结果 3例患者均为女性,年龄范围43～58岁,均为无意间发现乳腺肿块就诊.镜...