子宫上皮样血管周细胞瘤1例及文献复习

具有血管周上皮样细胞分化的肿瘤(perivascular epithelioid cell tumor,PEComa)是一种少见的肿瘤.HE染色呈透明或嗜酸性颗粒状胞浆的上皮样细胞构成.免疫组织化学是以黑色素和肌源性标志物共同表达为主要特征, 近年来受到广大学者的关注[1,2],相关报道越来越多.主要见于肾、肺、肝[3],现将我们遇到的1例子宫体PEComa,进行光镜、免疫组织化学观察并复习相关文献,旨在提高对该肿瘤的认识.     

子宫恶性血管周上皮样肿瘤伴多发子宫平滑肌瘤1例并文献复习

<正>子宫平滑肌瘤是女性生殖系统最常见的间叶性肿瘤，而血管周上皮样细胞肿瘤(perivascular epithelioid cell tumor, PEComa)在临床上很少见，是一种以组织学和免疫表型为特征的间叶性肿瘤。子宫PEComa的发病率低，多发生于子宫体，恶性者尤为少见，临床症状及影像学特征不典型，容易与子宫平滑肌瘤等子宫肿瘤混淆。目前有关子宫恶性PEComa同时伴另一种间叶性肿瘤如平滑肌瘤的文献报道甚少。     

胃肠道血管周上皮样细胞肿瘤的研究进展

血管周上皮样细胞瘤是一种罕见的间叶组织肿瘤，由组织学和免疫组织化学有独特表现的血管周 上皮样细胞组成，良性多见，好发于成年女性。血管周上皮样细胞瘤主要起源于女性的子宫，可发生于肺、肝、 肾脏、膀胱及胃肠道等部位。血管周上皮样细胞瘤肿瘤家族包括血管平滑肌脂肪瘤、肺及肺外组织的透明细 胞糖瘤、淋巴管平滑肌瘤病及镰状韧带/ 韧带的透明细胞肌黑质细胞瘤。血管周上皮样细胞瘤的临床表现缺 乏特异性，发病机制不明，病理学上具有独特的形态，对肌细胞和黑素细胞标记具有免疫反应性。发生于胃肠 道的血管周上皮样细胞瘤少见，该文就发生于胃肠道的血管周上皮样细胞瘤的临床表现、临床病理特征、诊断、 治疗及预后做一综述。     

子宫血管周上皮样细胞肿瘤临床病理观察

目的：研究子宫血管周上皮样细胞肿瘤的病理学特征、诊断、鉴别诊断和生物学行为。方法：对4例子宫血管周上皮样细胞肿瘤进行常规组织学和免疫组织化学（SP法）染色和观察,对患者进行随访,并复习相关文献。结果：光镜下4例肿瘤均由透明或嗜酸细胞巢或宽窄不等的细胞索组成,间质有丰富的小血管和程度不等的透明变。免疫组织化学染色示4例瘤细胞均黑色素细胞标记阳性和程度不等的结蛋白和平滑肌肌动蛋白（SMA）阳性,CK和CD10阴性。4例现均存活。结论：子宫血管周上皮样细胞肿瘤具有较特征性的组织病理及免疫组织化学特点,HMB45阳性对诊断有重要作用。该肿瘤分良性、恶性潜在不能确定和恶性三类．应与透明细胞癌和上皮样平滑肌肿瘤区别。     

女性生殖系统血管周上皮样细胞肿瘤临床病理分析(附3例报告)

目的探讨女性生殖系统血管周上皮样细胞肿瘤(perivascular epithelioid cell tumor,PEComa)的临床病理特征、鉴别诊断及生物学行为。方法对3例女性生殖系统PEComa的临床病理资料、免疫组化特点进行分析,并复习文献。结果 3例年龄分别38、42、51岁,2例位于子宫,1例位于右阔韧带。均行手术治疗,术后随访无复发或转移。组织学上肿瘤主要由上皮样细胞及少数梭形细胞构成,瘤细胞胞质透明或嗜酸,核异型不明显,肿瘤富于血管。免疫组化3例瘤细胞HMB-45、Vimentin、Melan A阳性,SMA散在阳性,S-100、CD68、CD34、Ckpan、EMA均阴性。结论女性生殖系统PEComa是十分少见的肿瘤,生物学行为不定,确诊有赖于病理学检查及免疫组化检测,术后需长期随访。     

妊娠合并子宫血管周上皮样细胞肿瘤1例误诊分析

目的：探讨子宫血管周上皮样细胞肿瘤（uterine perivascular epithelioid cell tumor,PEComa）的临床病理特征、诊断、鉴别诊断、治疗、预后及误诊原因,以减少误诊误治。方法：回顾性分析延安大学附属医院收治的1例PEComa误诊资料,并复习相关文献。结果：1例中年女性患者,因“停经39+5周,无腹痛要求住院分娩”入院,妊娠期间行B超检查提示：宫内妊娠、子宫肌瘤,于延安大学附属医院行子宫下段剖宫产术+子宫肌瘤剥除术。术后病理检查提示：子宫PEComa,术后随访24个月,现患者无瘤生存中。结论：子宫PEComa是较为少见的疾病,因其在影像学和临床上缺乏特征性表现而极易被误诊为子宫平滑肌瘤,确诊需病理学检查和免疫组化,手术治疗是目前有效的治疗方法,放化疗疗效尚无定论,术后需长期随访。     

肾脏上皮样血管平滑肌脂肪瘤4例报告

典型的血管平滑肌脂肪瘤由血管、平滑肌、脂肪3种成分组成。上皮样血管平滑肌脂肪瘤(epithelioid angiomyolipo-ma,EAL)是一种最近才被认识及接受的肿瘤,肿瘤组织中除血管、平滑肌及成熟的脂肪组织,还可见同时表达平滑肌分化及黑色素生成(HMB45)的上皮样细胞。国内目前尚少见该病例报道。1990～2002年我们在临床病理工作中遇到4例,现对其进行光镜及免疫组织化学观察,结合文献报道如下。     

子宫体血管周上皮样细胞肿瘤3例临床病理分析

目的 探讨子宫血管周上皮样细胞肿瘤的临床病理特征、免疫组化特征及鉴别诊断。方法 收集苏州市第九人民医院2016年7月至2019年11月诊断为子宫血管周上皮样细胞肿瘤的患者3例,采用HE染色及免疫组化检测3例子宫血管周上皮样细胞肿瘤,观察其病理学及临床特征,并进行随诊。结果 患者51～62岁,平均55.3岁,肿瘤均位于宫体,组织学示肿瘤由透明或嗜酸性细胞巢组成,瘤细胞呈上皮样、梭形,核仁明显,间质血管丰富。免疫组化示瘤细胞vimentin、HMB45、MelanA、Caldesmon、SMA及desmin(+),随访13～53个月,均未见复发或转移。结论 子宫血管周上皮样细胞肿瘤是一种罕见的间叶性肿瘤,术前易误诊,确诊应依据病理形态及免疫组化。     

子宫血管周上皮样细胞肿瘤1例

目的:描述一例典型的子宫血管周上皮样细胞肿瘤。方法:通过专科及病理检查对患者进行诊断,确诊后行全子宫+双附件+盆腔包块切除术。结果:病检诊断为子宫血管周上皮样细胞肿瘤。术中大量出血。患者1年后死亡。结论:子宫血管周上皮样细胞肿瘤术中易大量出血,恶性表现者预后不良。     

肝脏恶性血管周上皮样细胞肿瘤并术后复发转移1例

肝脏血管周上皮样细胞肿瘤( perivascular epi?thelioid cell tumor,PEComa)是一种罕见的肝脏肿瘤,常无明显临床症状和体征,多为体检或肿瘤较大出现压迫症状后检查发现.同时其影像学表现常缺乏特异性,尤其是恶性PEComa,易发生肿瘤坏死和转移,常误诊为肝细胞肝癌( hepatocel...     

子宫上皮样滋养细胞肿瘤临床病理特征分析并文献复习

1998年,Shih和Kurman将上皮样滋养细胞肿瘤（epithelioid trophoblastic tumor,ETT）这一术语用于滋养细胞肿瘤,与胎盘部位滋养细胞肿瘤（placental site trophoblastic tumor,PSTT）不同,该肿瘤起源于绒毛膜型中间型滋养细胞.2003版WHO女性生殖系统肿瘤分类将其作为妊娠滋养细胞疾病（gestational trophoblastic disease,GTD）的单独类型列出.其发病较罕见,机制尚不清楚.组织学形态和宫颈鳞状细胞癌、上皮样平滑肌肿瘤极其相似,易误诊.为提高对该病的认识,本文结合文献复习对1例ETT的临床特征、组织学形态及免疫表型进行讨论.     

上皮样血管平滑肌脂肪瘤的临床病理特征

目的 探讨上皮样血管平滑肌脂肪瘤(epithelioid angiomyolipoma,EAML)的临床病理特点和生物学行为的判定.方法 复习6例上皮样血管平滑肌脂肪瘤的临床资料和病理切片,选取典型病变蜡块进行相关标记物免疫组化染色,检测指标主要包括HMB45、Melan-A和SMA.并依据相应的分级体系对6例进行生物学行为判定.结果 6例中女性4例,男性2例;年龄从21岁到58岁,平均年龄36.2岁;4例来源于肾脏,2例来自于肝脏;肿瘤大小从5 cm到18 cm不等.临床上无远处转移证据.镜下见肿瘤主要由弥漫的上皮样肿瘤细胞构成,细胞表现出不同程度的异型性,胞质丰富,呈弱嗜酸性或透明状.免疫组化示HMB45、Melan-A和SMA均有阳性表达.生物学行为判定,5例属于不确定恶性潜能范畴,1例为恶性上皮样血管平滑肌脂肪瘤.结论 上皮样血管平滑肌脂肪瘤多属于不确定恶性潜能的肿瘤,极少病例依据组织学特点可以判定为恶性肿瘤.这种依据组织学特点定性的体系有助于临床采取正确积极的治疗方案.     

肺上皮样血管周细胞瘤1例临床病理观察及文献复习

目的观察肺上皮样血管周细胞瘤（neoplasms with perivascular epithelioid cell,PEComa）的临床病理特点。方法对本院2008年会诊的1例肺PEComa进行临床病理资料分析和光镜、免疫组化标记观察并复习相关文献。结果肺PEComa临床表现与其他肺肿瘤比较无独特性。其是起源于血管周细胞的良性间叶性肿瘤,镜检瘤细胞呈圆形、卵圆形,富含糖原,细胞核无明显异型,未见核分裂像及瘤性坏死。免疫组化标记该肿瘤细胞特异性表达黑色素标记HMB-45及S-100。结论 PEComa发生于肺比较罕见,与肺的其他恶性肿瘤鉴别需借助病理及免疫组化标记。     

子宫平滑肌瘤并平滑肌肉瘤1例报告

子宫平滑肌肉瘤是最常见的子宫肉瘤，约占子宫平滑肌瘤的0．64％，占子宫肉瘤的45％左右，病理分为上皮样平滑肌肿瘤或平滑肌母细胞瘤或透明细胞平滑肌肿瘤、粘液样平滑肌肉瘤。     

子宫上皮样血管内皮瘤临床病理观察

目的：探讨子宫上皮样血管内皮瘤的临床病理学特征和鉴别诊断。方法：对1例子宫上皮样血管内皮瘤进行组织形态学、免疫组化学分析,并复习相关文献。结果：肿瘤呈块状,瘤细胞呈条索状,巢状或散在分布于透明变性的黏液基质中。免疫组化显示：Vimentin（＋）,CD34（＋）,CD31（＋）。结论：原发于子宫的上皮样血管内皮瘤是一种少见的低度恶性的血管源性肿瘤,需与转移癌、子宫上皮样血管瘤和上皮样血管肉瘤等鉴别。     

具有血管周上皮样细胞分化的肿瘤研究进展

具有血管周上皮样细胞分化的肿瘤(perivascular epithelioid cell tuMor,PECoMa)是发生于多个器官在组织学和免疫组化上有独特表型的间叶性肿瘤,近年来PECoMa的发病率逐年增加,并引起广泛关注,本文就PECoMa的命名、临床及病理学特点、预后与治疗等问题的研究进展做一简要介绍.     

子宫恶性血管周上皮样细胞肿瘤一例报道并文献复习

子宫恶性血管周上皮样细胞肿瘤（PEComa）是一种罕见的妇科肿瘤,术前易误诊。本文通过回顾性分析1例诊断为子宫颈恶性PEComa患者的临床资料、影像学表现及病理特点,结合目前子宫恶性PEComa的研究进展进行文献复习,以提高广大医务工作者对该疾病的认识。     

妊娠合并双肾巨大错构瘤及子宫血管周上皮样瘤剖宫产分娩1例报告

目的：探讨妊娠合并肾错构瘤对母儿双方的风险及相关诊疗方法。方法和结果：报道1例妊娠合并双肾巨大错构瘤、子宫血管周上皮样肿瘤患者,孕期错构瘤生长迅速,于孕30+5周时出现瘤体自发出血症状,并于孕33+1周时剖宫产分娩一活婴,并结合文献进行分析。结论：由于孕妇在孕期一些特殊的生理性改变,肾血流量增大,肾错构瘤在孕期易生长迅速,并且由于受到增大子宫的压迫,瘤体易破裂出血,严重时危及母儿生命,提示肾巨大错构瘤妊娠需谨慎,为确保母婴双方安全,需及时果断终止妊娠。 肾错构瘤又称肾血管平滑肌瘤（RAML）,是一种良性的肾脏肿瘤,临床上较常见,但巨大肾错构瘤少见。子宫血管周上皮样肿瘤(PEComa)是一种少见的恶性潜能未定的间叶性肿瘤。本文报道一例妊娠合并双肾巨大错构瘤及子宫血管周上皮样瘤患者,于孕33周剖宫产分娩一活婴,现结合文献报道并分析如下。     

膀胱血管周上皮样细胞瘤临床病理观察

血管周上皮样细胞瘤(perivascular epithelioidcell differention,PEComa)特指由单形性血管周上皮样细胞构成的一种间叶源性肿瘤,其多见于子宫、阔韧带等部位,在由一组少见肿瘤构成的PEComas家族中属罕见类型,而发生于膀胱则更为罕见,目前英文[1]及中文[2-3]文献有关发生在膀胱的报道仅10例。2012年我院诊断膀胱PEComa 1例,现报道如下,并结合相关文献进行复习,以探讨其病理学特征、诊断、鉴别诊断和生物学行为,以期进一步提高对该病的认识。     

肠系膜血管周围上皮样细胞瘤1例

血管周围上皮样细胞肿瘤(perivascular epithelioid celltumors,PEComas)为一组较少见的肿瘤,国内有关PEComa的报告较少见,且多为个案报告,对其认识尚不足。笔者在2007年1月遇见1例发生在腹腔的PEComa,现将其光镜、免疫组织化学等观察结果,结合近期文献分析如下,以提高对PEComa