肺动脉高压相关遗传学研究进展北大核心CSCD

肺动脉高压(pulmonary arterial hypertension,PAH)是由多种原因或未知原因引起的肺动脉压升高的一种恶性心肺疾病,诊断标准主要为:在海平面、静息状态下,右心导管测量肺动脉压≥25 mmHg(1 mmHg=0.133kPa)。特发性肺动脉高压(idiopathic pulmonary arterial hypertension,IPAH)和遗传性肺动脉高压(heritable pulmonary arterial hypertension,HPAH)发病机制尚不明确,基因遗传突变与IPAH和HPAH发病存在一定关联。     

肺动脉去神经术治疗肺动脉高压的研究进展

交感神经过度激活加重肺动脉高压(pulmonary arterial hypertension, PAH)的进展,肺动脉去神经术(pulmonary artery denervation, PADN)是最近提出的一种有利于治疗PAH和混合型毛细血管后和前肺动脉高压(combined pre-capillary and post-capillary pulmonary hypertension, Cpc-PH)的介入方法,相关的临床试验初步证实了PADN的有效性及安全性。本文着重介绍PADN治疗的临床证据及操作流程。     

心钠素与高原肺动脉高压的相关性研究进展

高原性肺动脉高压(high altitude pulmonary hypertension,HAPH)是一类以高海拔地域特性而发生肺动脉压(pulmonary arterial pressure,PAP)进行性升高为特点的肺血管疾病。肺动脉高压(pulmonary hypertension,PH)以肺血管阻力(pulmonary vascular resistance,PVR)升高为特征,进而     

原发性肺动脉高压和先天性心脏病相关的肺动脉高压儿童,其肺动脉容量与肺血管阻力、运动能力和存活率的关系

儿童肺动脉高压(pulmonary arterial hypertension,PAH),无论是原发性PAH(idiopathic pulmonary arterial hypertension,iPAH),还是与先天性心脏疾病相关的PAH(PAH associated with congenitalheart disease,aPAH)都有着较高的发病率和死亡率。肺动脉容量(pulmonary arterial capacitance,PAC)为右心室每搏输出量/肺动脉脉压,已知低PAC是PAH成年患者死亡的危险因素。然     

T-Box转录因子4基因突变成人肺动脉高压1例

正动脉型肺动脉高压(pulmonary arterial hypertension,PAH)是以肺动脉压力升高为共同特征的一组疾病,2015年欧洲PAH诊断与治疗指南~([1]),仍延续既往分类原则,按发病机制将由基因异常导致的PAH归类为遗传性肺动脉高压(heritable pulmonary arterial hypertension,HPAH)。骨形成蛋白受体2型(bone morphogenetic protein receptor type 2,     

肺动脉高压患者的右心功能储备

正右心室储备影响肺动脉高压(pulmonary arterial hypertension,PAH)患者的心功能和预后。与特发性肺动脉高压(idiopathic PAH,IPAH)相比,系统硬化症相关性PAH(PAH associated with systemic sclerosis,SScPAH)的预后显著恶化,即便两种疾病在静息右心室功能和肺血管负荷方面类似。因此,该研究旨在验证     

规范肺动脉高压的治疗

肺动脉高压（pulmonary hypertension,PH）是严重的、具有潜在破坏力的慢性肺循环疾病。近年来,随着对各种病因所致PH的认识提高与治疗进展,不仅进一步完善PH分类,亦改善了PH患者的预后,特别是动脉型肺动脉高压（pulmonary arterial hypertension,PAH）中的特发性肺动脉高压（IPAH）、家族性PAH及结缔组织疾病相关PAH。[第一段]     

系统性红斑狼疮相关肺动脉高压的诊治进展

肺动脉高压(pulmonary arterial hypertension,PAH)是一类病因多种、发病机制复杂而预后极差的疾病。PAH定义为:休息状态下平均肺动脉压(mPAP)>25mmHg,肺动脉楔压(pulmonary arterial wedge pressure,PAWP)或左心室舒张末压<15mm-Hg和肺动脉阻力增加[1]。2008年Dana Point会议对PAH进行了新的分类,其中危险因素相关性肺动脉高压包括:结缔组织疾病等,见表1(1～4)。PAH     

特发性肺动脉高压发病机制研究进展

正1概述近年来,特发性肺动脉高压(idiopathic pulmonary arterial hypertension,IPAH)越来越受到人们的关注。IPAH属于毛细血管肺高血压(pulmonary hypertension,PH),既没有家族病史,也没有一个确定的危险因素,被定义为海平面、静息状态下,右心导管测得平均肺动脉压力≥25mm Hg(1mm Hg=0.133kPa)     

肺动脉高压药物治疗的新进展

肺动脉高压(pulmonary arterial hypertension,PAH)是一种渐进性疾病,其特点为肺血管重塑,导致肺动脉压增高和右心室衰竭。近年来随着人们对 PAH 发病机制认识地不断提高,针对 PAH发病各环节的治疗均取得了长足进展,从而改变了 PAH 患者的命运。