阿扎胞苷联合GemOx方案治疗母细胞性浆细胞样树突状细胞肿瘤一例

母细胞性浆细胞样树突状细胞肿瘤(blastic plasmacytoid dendritic cell neoplasm, BPDCN)是一种来源于浆细胞样树突状细胞前体细胞、高度恶性的血液系统肿瘤。原发于鼻腔的BPDCN临床极为罕见,易误诊、漏诊,目前关于BPDCN的治疗,国内外尚无标准方案。本文报道1例原发于鼻腔的BPDCN患者,在采用阿扎胞苷联合GemOx方案治疗后病情得到显著控制、临床症状改善明显。笔者通过对该患者的临床诊疗过程进行分析与探讨,以期提高临床医师对罕见BPDCN的认识。     

母细胞性浆细胞样树突状细胞肿瘤病理学观察

目的探讨母细胞性浆细胞样树突状细胞肿瘤(BPDCN)的组织病理学特点、诊断与鉴别诊断。方法对2例BPDCN患者的组织标本(1例为淋巴结、骨髓活检,另1例为皮肤、淋巴结、骨髓活检)进行HE染色及常规EliVision免疫组化观察与分析。结果 2例均为男性,年龄73岁和7岁。就诊时1例无症状、多发性皮肤病损,表面呈淡红色至紫红色的斑疹、丘疹、斑块、皮下结节;另1例无皮肤病损,以浅表淋巴结肿大就诊。组织学检查示1例侵犯淋巴结和骨髓;另1例侵犯皮肤、淋巴结和骨髓。镜下瘤细胞形态类似于淋巴母细胞或原始单核细胞。免疫组化示瘤细胞CD4、CD56、CD43和CD123(+),CD117、MPO、CD68、PAX5、CD20和CD3(-)。结论 BPDCN是一种罕见类型高度侵袭性血液肿瘤,除侵犯皮肤外还侵犯骨髓和淋巴结。CD4、CD56、CD43和CD123(+),不表达系别特异性标记,应注意与急性白血病、淋巴瘤区别。     

母细胞性浆细胞样树突状细胞肿瘤临床与实验室特点分析

目的 对1例母细胞性浆细胞样树突状细胞肿瘤(BPDCN)患者的临床表型、形态学特点、免疫学表型、染色体核型等进行分析,以提高临床和实验室人员对此类病例的认识。方法 分析1例BPDCN患者的临床表型、骨髓细胞形态学、免疫表型与遗传学结果,并结合文献总结BPDCN的临床特征。结果 BPDCN患者骨髓涂片瑞氏-吉姆萨染色结果:骨髓增生明显活跃,原始细胞37.5%,该类细胞中等大小;核圆形、椭圆形或不规则形,染色质细致,核仁隐显不一;胞质量中等,灰蓝色,无颗粒,部分细胞胞质中有沿细胞膜分布的空泡和伪足;原始细胞过氧化物酶(POX)染色阴性;过碘酸-希夫(PAS)染色为红色颗粒状阳性。骨髓流式细胞学检测结果:异常细胞群占有核细胞的13.15%,强表达HLA-DR、CD56、CD123,表达CD33、CD7、CD4,部分表达CD38,不表达cCD3、cCD22、cMPO、CD3、CD10、CD34、CD117。染色体核型分析结果为46,XY(20)。骨髓细胞形态学和免疫表型结果均符合BPDCN的诊断标准。结论 临床表型、细胞形态学和免疫表型对于诊断BPDCN都有重要意义,其中免疫表型必不可少。     

母细胞性浆细胞样树突状细胞肿瘤伴急性髓系白血病一例

母细胞性浆细胞样树突状细胞肿瘤（BPDCN）伴急性髓系白血病（AML）罕见,该文报道了1例以发热为首发症状的BPDCN伴AML患者的诊治过程以提高临床医师的诊治水平。该例患者为69岁男性,因发热1周入院,无典型的皮肤损害表现,骨髓涂片细胞形态学分析示增生极度活跃,且瘤细胞免疫表型独特,确诊为BPDCN伴AML。建议其选择含维奈克拉的低强度化学治疗方案,但患者放弃治疗。     

儿童母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤1例分析

摘要本文分析1例儿童母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤（BPDCN）的诊断经验以提高对该病的认识。通过对该例儿童BPDCN病例进行了确诊分析,结合相关文献总结该疾病临床及实验室检查特点。对患儿皮肤肿物活检后行肿瘤细胞悬液流式细胞免疫荧光分析。结果表明,肿瘤细胞表达浆细胞样树突细胞标记CD123,同时表达CD4、CD56,不表达其它髓系、T细胞、B细胞特异性标记;根据临床资料、实验室检查、皮肤肿物病理及免疫组织化学检查结果,本例患者确诊为母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤。结论：儿童母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤非常罕见,诊断依赖于临床资料、组织病理学和免疫组织化学标记,该病病程呈侵袭性,预后差且发病机制在目前尚未明确。无标准治疗方案。     

母细胞性浆细胞样树突状细胞肿瘤4例临床病理分析

目的 探讨母细胞性浆细胞样树突状细胞肿瘤(BPDCN)的临床病理特征、免疫表型、鉴别诊断、治疗及预后。方法 回顾性分析明确诊断的4例BPDCN患者的临床特征、影像学、病理组织学、免疫表型及基因测序结果,复习国内外相关文献。结果 4例BPDCN中,男性3例,女性1例;发病年龄17～59岁,中位年龄52岁;4例均以皮肤侵犯为首发症状,2例伴淋巴结转移,3例伴骨髓累及,1例伴中枢及周围神经系统侵犯。免疫组化：肿瘤细胞均表达CD4、CD56、CD43、BCL-2,3例CD123阳性,Ki-67增殖指数20%～90%。EBER原位杂交检测均为阴性。其中1例行基因检测：染色体未见明显异常,髓系74种基因突变分析ASXL1 24.8%、TET2 20.6%。T细胞受体基因重排克隆性分析均为阴性。结论 BPDCN是一种临床少见的高度侵袭性血液系统恶性肿瘤,病程进展快,预后极差,CD4、CD56、CD123及BCL-2阳性表达是其显著的免疫表型,不表达髓系细胞或B、T淋巴细胞免疫标记。诊断时除了病理形态学,还需结合临床表现、免疫表型、实验室检查等综合分析,必要时借助分子遗传学检测辅助诊断,避免误诊和漏诊...     

母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤临床特点及治疗分析

目的:探讨母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤(BPDCN)的临床表现、诊断、治疗方案及预后。方法:回顾性分析经骨髓穿刺及淋巴结活检确诊的4例BPDCN患者的临床特征、骨髓形态及免疫表型、治疗及预后。结果:4例患者中均有骨髓及脾脏、淋巴结累及,2例皮肤浸润,3例出现中枢神经系统浸润。骨髓中异常细胞形态可见拖尾状,免疫分型显示4例患者均表达CD56、CD4和CD123,3例患者表达CD304。1例患者拒绝化疗早期死亡;2例患者初始应用DA+VP方案治疗后均达完全缓解,其中1例在复发后应用该方案再次达完全缓解;1例患者应用减低剂量DA+VP化疗无效,之后应用维奈克拉+阿扎胞苷达完全缓解。4例患者无疾病生存期为2-7个月,总生存期为2-33个月。结论:BPDCN患者的恶性细胞多浸润骨髓、脾脏及淋巴结并具有特殊表型,且预后差。治疗方案应兼顾髓系及淋巴系,含新药的方案如BCL-2抑制剂联合去甲基化药物值得尝试。     

母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤的临床及病理特点

目的:探讨母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤(BPDCN)的临床表现、病理特点、治疗方案及预后。方法:回顾性分析经病理证实的5例BPDCN患者的临床病理特征、诊断治疗及预后。结果:本组5例患者中4例存在皮肤损害,5例患者均有骨髓累及。免疫组织化学检测显示,5例患者均表达CD56,4例患者表达CD4和CD123,3例患者表达CD43。经初始方案治疗后3例达完全缓解,1例达到部分缓解1个月后疾病进展,1例未缓解。2例年轻患者均进行了同胞全相合allo-PBSCT,这2例患者获得了长期生存。结论:BPDCN常见皮肤损害、骨髓受累,可表达CD56、CD3、CD123及CD43。对于合适的患者在CR1期积极进行异基因外周血干细胞移植,可能增加其获得长期生存的机会。     

母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤患者的临床分析

目的:探讨母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤(BPDCN)的临床特征、治疗方案及预后。方法:回顾性分析2016年6月至2021年11月在武汉市第一医院和武汉市同济医院诊治的5例BPDCN患者的临床资料。结果:5例患者中,男性3例,女性2例,中位年龄28(10-52)岁。4例起病时有明显皮肤损害,1例以急性白血病起病,无明显皮肤损害,但在复发时累及皮肤。其他病变累及部位包括骨髓(2/5)、外周血(2/5)、淋巴结(3/5)、肝脾(2/5),无中枢神经系统受累。肿瘤细胞特征性的免疫标记物CD4、CD56、CD123均为阳性,中位Ki-67指数为70%。利用高通量测序技术(NGS)发现3例患者分别存在TET2、ASXL1、NRAS基因突变。采用急性淋巴细胞白血病(ALL)、急性髓系白血病(AML)及侵袭性NK/T细胞淋巴瘤的一线诱导化疗方案,1例早期死亡,3例达CR,1例达PR。2例患者复发、进展,更换治疗方案后其中1例再次达CR。1例行自体造血干细胞移植,长期存活,OS时间87个月;3例行异基因造血干细胞移植,1例死亡,2例存活。可评价疗效的4例患者中位随访时间为28.5(9-84)个月,中位O...     

母细胞性浆细胞样树状突细胞肿瘤1例报告并文献复习

目的:探讨母细胞性浆细胞样树状突细胞肿瘤的临床、组织病理学及免疫表型特征。方法:报道1例母细胞性浆细胞样树状突细胞肿瘤,并结合文献分析其临床病理特点。结果:该例以皮肤最先受累,后很快累及骨髓、淋巴结、外周血。组织学特点为真皮内肿瘤细胞弥漫性浸润。骨髓肿瘤细胞表达CD4和CD56。EB病毒阴性,T细胞受体基因重排阴性。结论:该病是一种罕见的侵袭性淋巴瘤,进展快,病死率高,易误诊。诊断依据临床和组织学特点,结合免疫组化标记、EB病毒和TCR克隆性重排检测等综合分析。     

浆样树突状细胞重建与单倍体相合造血干细胞移植的慢性移植物抗宿主病和复发关系研究

为了探讨浆样树突状细胞（PDC）在单倍体相合造血干细胞移植术后重建的特点及其与慢性移植物抗宿主病（cGVHD）和患者复发的关系,采用流式细胞术对19例白血病患者移植后外周血树突状细胞（DC）亚群晚期重建进行动态监测,并将其与患者cGVHD和复发的关系进行分析。结果显示：白血病患者髓样树突状细胞（MDC）、MDC1和DC百分比和绝对细胞数以及MDC/PDC比率均低于正常对照（P〈0.05）,而髓样树突状细胞2（MDC2）、PDC百分数与对照组相比无统计学差异。患者移植后PDC比例于12月时达到正常（P=0.494）,而PDC绝对值和其余各亚群比例及数量均于移植后9月时恢复到正常水平,与对照组相比无统计学差异（P〉0.05）;MDC/PDC于移植后120天时已达到正常对照组水平（P=0.602）。发生cGVHD患者移植后120天PDC比例高于未发生组;患者复发后MDC1比例及数值下降,而MDC2和PDC比例及数值略回升。结论：白血病患者单倍体相合造血干细胞移植前外周血DC比例、绝对数及MDC/PDC比率均减少;移植后MDC/PDC比率恢复较快;各亚群比例和数量在移植后9月后基本恢复正常;且恢复情况与慢性移植物抗宿主病发生和患者复发相关。     

颈部淋巴结指突状树突细胞肉瘤一例并文献复习

目的探讨指突状树突细胞肉瘤(interdigitating dendritic cell sarcoma,IDCS)的临床病理学特点,以提高对该病的认识。方法对1例颈部淋巴结IDCS进行组织形态学观察和免疫组织化学(组化)检测,同时复习相关文献。结果大体见标本呈灰红色结节状,体积2.0 cm×1.5 cm×1.5 cm,切面灰红,实性,质中。光学显微镜下观察淋巴结结构部分破坏,肿瘤细胞异型性明显,免疫组化染色S100、CD68阳性,Ki-67阳性细胞数10%,SMA、Desmin、CD34、EMA、CK、CD21、CD35、CD23、CD1α、CD20、CD3、HMB45、MelanA、ALK均阴性。结论 IDCS的组织形态学特点不具特征性,需加强与其他恶性肿瘤的鉴别,诊断往往依赖于免疫组化染色。     

癌症首次手术后化疗病人抑郁与自我效能的分析

目的探讨癌症首次手术后化疗期病人的抑郁状态和自我效能的关系。方法采用健康促进策略量表（SUP—PH）和Zung抑郁自评量表（SDS）对100例癌症首次手术后化疗的病人进行问卷调查及相关因素分析。结果化疗期病人的抑郁水平显著高于国内常模（P〈0．01）;64％病人自我效能处于中等水平,抑郁与自我效能水平呈负相关（r=-0．682,P〈0．001）。结论癌症首次手术后化疗病人的抑郁与自我效能关系密切。护理人员应重视病人的自我效能,以提高其心理健康水平。     

评价R-CHOP方案对初治弥漫大B细胞淋巴瘤患者的有效性、安全性及预后的影响:一项回顾性多中心长期随访研究

目的 观察R-CHOP方案对初治弥漫大B细胞淋巴瘤(DLBCL)患者的有效性、安全性及长期预后的影响,并与CHOP方案作比较.方法 2000年1月1日至2010年5月1日507例初发DLBCL患者进入本研究,分为CHOP及R-CHOP两组.CHOP组接受6个疗程CHOP方案,R-CHOP组患者接受至少4个疗程R-CHOP方案化疗,之后两个疗程采用R-CHOP方案或CHOP方案治疗.利妥昔单抗剂量为375 mg/m2,CHOP方案:环磷酰胺750 mg/m2、阿霉素50 mg/m2、长春新碱1.4 mg/m2(最大剂量2.0 mg/m2)、泼尼松60～100 mg.结果 411例可分析病例中,CHOP组224例,其中完全反应(CR)160例(71.43%),总有效率(ORR)为87.95%;R-CHOP组187例,其中CR 144例(77.01%),ORR为95.19%.R-CHOP组较CHOP组的ORR显著提高(P=0.007).CHOP组中位随访时间35.2个月,R-CHOP组中位随访时间28.1个月,随访至终点时,CHOP组预期中位无进展生存(PFS)时间84.8个月,R-CHOP组尚未达到中位PFS,两组均未达到中位总生存(OS)时问.采用Kaplan-Meier法进行生存分析,两组患者的PFS及OS间差异有统计学意义(P值均<0.05).R-CHOP组不良反应与CHOP组类似.结论 利妥昔单抗联合CHOP方案可有效用于初治DLBCL,具有更高的缓解率,延长PFS时间和提高OS率,同时未明显增加不良反应.     

重组改构人肿瘤坏死因子与化疗联合治疗非小细胞肺癌临床疗效及生存情况观察

目的:肿瘤坏死因子(TNFα)是由激活的单核-巨噬细胞产生的一种可溶性多功能细胞因子。它对多种肿瘤细胞有直接的细胞毒作用,并具有调节细胞免疫功能的作用。本研究主要比较重组改构人肿瘤坏死因子(rmh-TNF)联合化疗与单纯化疗中晚期非小细胞肺癌(NSCLC)的临床疗效及生存情况。方法:132例中晚期NSCLC患者随机分入试验组(78例)与对照组(54例),两组均采用CAP、TP或NP方案化疗,21天为一周期,连用两个周期。在试验组化疗的第1~7天和第11~17天肌肉注射rmhTNF500万U。结果:试验组与对照组有效率分别为34·6%(27/78)和27·8%(15/54)(P=0·041)。治疗前后KPS评分差值分别为3·44±0·43和2·28±2·84(P=0·637),中位生存时间分别为8·2个月和6·7个月(P=0·034),中位疾病进展时间6·4个月和5·9个月(P=0·138),1年生存率分别为51·8%和42·6%(P=0·039),2年和3年生存率分别为22·6%和20·8%(P=0·734),15·2%和14·7%(P=0·863)。试验组有67·6%患者产生与rmh-TNF相关的不良反应,但不需特别处理,停药后自行消退。不良反应两组间差异无统计学意义。结论:rmh-TNF联合化疗药物治疗NSCLC的近期疗效优于单纯化疗,中位生存时间和1年生存率更高,但在改善生活质量、中位疾病进展时间、2年和3年生存率未见明显优势。