阿扎胞苷联合GemOx方案治疗母细胞性浆细胞样树突状细胞肿瘤一例

母细胞性浆细胞样树突状细胞肿瘤(blastic plasmacytoid dendritic cell neoplasm, BPDCN)是一种来源于浆细胞样树突状细胞前体细胞、高度恶性的血液系统肿瘤。原发于鼻腔的BPDCN临床极为罕见,易误诊、漏诊,目前关于BPDCN的治疗,国内外尚无标准方案。本文报道1例原发于鼻腔的BPDCN患者,在采用阿扎胞苷联合GemOx方案治疗后病情得到显著控制、临床症状改善明显。笔者通过对该患者的临床诊疗过程进行分析与探讨,以期提高临床医师对罕见BPDCN的认识。     

母细胞性浆细胞样树突状细胞肿瘤伴急性髓系白血病一例

母细胞性浆细胞样树突状细胞肿瘤（BPDCN）伴急性髓系白血病（AML）罕见，该文报道了1例以发热为首发症状的BPDCN伴AML患者的诊治过程以提高临床医师的诊治水平。该例患者为69岁男性，因发热1周入院，无典型的皮肤损害表现，骨髓涂片细胞形态学分析示增生极度活跃，且瘤细胞免疫表型独特，确诊为BPDCN伴AML。建议其选择含维奈克拉的低强度化学治疗方案，但患者放弃治疗。     

眼巩膜受侵母细胞性浆细胞样树突状细胞肿瘤1例并文献复习

正母细胞性浆细胞样树突状细胞肿瘤(blastic plasmacytoid dendritic cell neoplasm,BPDCN)是一种罕见的血液系统恶性肿瘤,易侵犯皮肤和骨髓,目前的诊断还没有完全特征性的指标,治疗上亦无标准有效的治疗手段。BPDCN的发病以老年人居多,现总结我科收治的1例青年男性BPDCN患者临床资料,并结合国内外报道的BPDCN病例,回顾性分析患者的临床特征,提高临床医生对BPDCN的诊疗水平。1病例资料患者,男性,25岁,2014年初发现左上臂皮下肿     

儿童母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤1例分析

摘要本文分析1例儿童母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤（BPDCN）的诊断经验以提高对该病的认识。通过对该例儿童BPDCN病例进行了确诊分析,结合相关文献总结该疾病临床及实验室检查特点。对患儿皮肤肿物活检后行肿瘤细胞悬液流式细胞免疫荧光分析。结果表明,肿瘤细胞表达浆细胞样树突细胞标记CD123,同时表达CD4、CD56,不表达其它髓系、T细胞、B细胞特异性标记;根据临床资料、实验室检查、皮肤肿物病理及免疫组织化学检查结果,本例患者确诊为母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤。结论：儿童母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤非常罕见,诊断依赖于临床资料、组织病理学和免疫组织化学标记,该病病程呈侵袭性,预后差且发病机制在目前尚未明确。无标准治疗方案。     

DVT方案治疗母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤1例报告并文献复习

母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤(BPDCN)是一种罕见的具有高度侵袭性的血液系统恶性肿瘤, 目前无统一治疗方案, 预后极差。大连大学附属中山医院报道1例85岁BPDCN男性患者应用DVT方案(地西他滨联合维奈克拉、沙利度胺)治疗获完全缓解的病例。患者皮肤结节起病, 病理提示BPDCN, 皮肤结节二代测序提示IDH2、ASXL1热点突变。地西他滨联合维奈克拉、沙利度胺的DVT非化疗治疗方案对于BPDCN疗效显著, 起效快, 缓解程度深, 安全性好, 尤其适用于无法耐受强化疗的老年患者。     

罕见母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤诊断1例及文献复习

正母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤(BPDCN)是一组非常罕见的淋巴造血系统的恶性肿瘤。2008年世界卫生组织(WHO)将BPDCN列为一个单独类型,划归为急性髓系白血病(AML)及相关前体细胞肿瘤目录下[1],曾被命名为母细胞性自然杀伤细胞淋巴瘤或造血细胞肿瘤等[2-3]。肿瘤细胞高表达CD123(IL-3α链受体),还表达浆细胞样树突细胞     

母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤患者的临床特点

目的:分析母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤(blastic plasmacytoid dendritic cell neoplasm,BPDCN)患者的临床特点、病理特征、治疗方案、治疗反应及预后,为减少临床漏诊误诊、治疗选择提供参考。方法:回顾性分析中南大学湘雅二医院2013年1月1日-2019年5月30日诊断治疗的9例BPDCN患者的临床、病理特征、治疗方案及疗效反应。结果:9例BPDCN患者最常见的受累部位是皮肤;病理特点均为真皮层受累,免疫组织化学阳性率最高的指标为CD4、CD43、LCA、CD123、VIM,均为100%;其次为CD56、CD68、TDT、CD5、PAX-5、CD3、CD8、CD20;9例患者MPO、EBER均为阴性。9例患者Ki-67中位数为77.5(40-90)%,这提示,CD4、CD43、LCA、CD123、VIM是诊断BPDCN敏感性最高的抗原。9例患者中2例失访,2例未接受治疗,5例接受治疗。5例中2例接受急性淋巴细胞白血病治疗方案治疗,3例接受淋巴瘤治疗方案治疗。5例患者第一周期临床症状PR 100%,其中1例患者自疾病确诊至今已6年,仍在随访。结论:BPDCN是一种罕见且具有高度侵袭性的淋巴造血恶性肿瘤,患者最常见的首发症状是皮肤病变,最敏感的病理指标CD4、CD43、LCA、VIM,BPDCN接受淋系肿瘤治疗方案后有较好的应答率。     

母细胞性浆细胞样树突状细胞肿瘤2例临床病理观察

目的探讨母细胞性浆细胞样树突状细胞肿瘤(BPDCN)的临床病理特征、病理诊断及相关鉴别诊断。方法对2例BPDCN患者的临床病理特征、免疫表型以及治疗和预后进行分析,并复习相关文献。结果 2例均为男性,年龄38岁和71岁。前者就诊时全身多发性皮肤病损和浅表淋巴结肿大,皮肤表面呈淡红色至紫红色的斑疹、斑块和皮下结节;另1例无皮肤病损,以浅表淋巴结肿大为首发症状。组织形态学显示,真皮和皮下及淋巴结内可见小～中等大小幼稚肿瘤细胞弥漫性浸润。免疫组化:前者肿瘤细胞CD123、CD4、CD56、CD43和TdT(+);后者肿瘤细胞CD123、CD4和CD43(+),CD56和TdT(-)。结论 BPDCN是一种罕见的高度侵袭性淋巴造血系统肿瘤,多发生于老年人,常见皮肤累及,其次为骨髓、外周血以及淋巴结。该病预后差,应注意与其他淋巴造血系统肿瘤相鉴别。     

母细胞性浆细胞样树状突细胞肿瘤临床病理观察

目的探讨母细胞性浆细胞样树状突细胞肿瘤(BPDCN)的组织病理学特点、诊断与鉴别诊断。方法对1例病理会诊BPDCN患者的组织标本进行HE染色、常规Eli Vision免疫组化染色及原位杂交检测,并结合文献复习分析其临床病理特点。结果患儿男性,10岁。以头颈部包块就诊。镜下瘤细胞形态类似于淋巴母细胞或原始单核细胞。免疫组化示瘤细胞CD4、CD56、CD43和CD123(+),CD34、CD117、MPO、CD68、CD20和CD3(-)。结论 BPDCN是一种罕见类型高度侵袭性的血液肿瘤,进展快,病死率高,易误诊。诊断依据临床和组织学特点,结合免疫组化标记,应注意与急性白血病和其他类型淋巴瘤区别。     

罕见的以鼻咽部肿物为主要特征的母细胞性浆细胞样树突状细胞肿瘤临床病理观察

目的提高对发生于鼻咽部的母细胞性浆细胞样树突状细胞肿瘤(BPDCN)的诊断与鉴别诊断水平。方法对1例以鼻咽部肿物为主要特征的BPDCN的临床病理特征、免疫组化、分子检测以及治疗与预后情况进行分析,并复习文献资料。结果患者女性,33岁。以鼻咽部占位伴颈部淋巴结肿大就诊。鼻咽部活组织检查示肿瘤细胞由小~中等大小细胞组成,细胞质稀少,核形略不规则,染色质细腻,核仁不明显。骨髓穿刺示肿瘤由小~中等大小细胞组成,伴大量坏死。追问病史并详细体检发现左前臂皮下包块。免疫组化示肿瘤细胞CD4、CD56和CD123(+),CD3、CD20和CD79α(-);鼻咽部活检物原位分子检测示EBER(-),T系基因重排检测(-)。最后确诊为BPDCN,肿瘤累犯鼻咽部、皮肤及骨髓。结论以累犯鼻咽部为主要临床特征的BPDCN极易误诊为该部位最常见的NK/T细胞淋巴瘤,临床主要应与NK/T细胞淋巴瘤、侵袭性NK细胞白血病等相鉴别。     

母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤的临床及病理特点

目的:探讨母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤(BPDCN)的临床表现、病理特点、治疗方案及预后。方法:回顾性分析经病理证实的5例BPDCN患者的临床病理特征、诊断治疗及预后。结果:本组5例患者中4例存在皮肤损害,5例患者均有骨髓累及。免疫组织化学检测显示,5例患者均表达CD56,4例患者表达CD4和CD123,3例患者表达CD43。经初始方案治疗后3例达完全缓解,1例达到部分缓解1个月后疾病进展,1例未缓解。2例年轻患者均进行了同胞全相合allo-PBSCT,这2例患者获得了长期生存。结论:BPDCN常见皮肤损害、骨髓受累,可表达CD56、CD3、CD123及CD43。对于合适的患者在CR1期积极进行异基因外周血干细胞移植,可能增加其获得长期生存的机会。     

母细胞性浆细胞样树突状细胞肿瘤病理学观察

目的探讨母细胞性浆细胞样树突状细胞肿瘤(BPDCN)的组织病理学特点、诊断与鉴别诊断。方法对2例BPDCN患者的组织标本(1例为淋巴结、骨髓活检,另1例为皮肤、淋巴结、骨髓活检)进行HE染色及常规EliVision免疫组化观察与分析。结果 2例均为男性,年龄73岁和7岁。就诊时1例无症状、多发性皮肤病损,表面呈淡红色至紫红色的斑疹、丘疹、斑块、皮下结节;另1例无皮肤病损,以浅表淋巴结肿大就诊。组织学检查示1例侵犯淋巴结和骨髓;另1例侵犯皮肤、淋巴结和骨髓。镜下瘤细胞形态类似于淋巴母细胞或原始单核细胞。免疫组化示瘤细胞CD4、CD56、CD43和CD123(+),CD117、MPO、CD68、PAX5、CD20和CD3(-)。结论 BPDCN是一种罕见类型高度侵袭性血液肿瘤,除侵犯皮肤外还侵犯骨髓和淋巴结。CD4、CD56、CD43和CD123(+),不表达系别特异性标记,应注意与急性白血病、淋巴瘤区别。     

母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤41例临床分析

目的总结母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤(blastic plasmacytoid dendritic cell neoplasm,BPDCN)的诊治要点及预后,为临床进一步认识和诊治该病提供依据。方法以"母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤"、"母细胞性NK细胞淋巴瘤/白血病"或"无颗粒型CD4+CD56+血液皮肤肿瘤"及"BPDCN"为检索词,检索2009年1月—2013年12月万方数据库、中国知网(CNKI)和Pub Med发表的相关病例报道并对其资料进行回顾性分析。结果经检索共筛选出26篇文献BPDCN 41例,男29例,女12例;平均63.7岁。临床主要表现为皮肤受损伴淋巴结和骨髓受累,肿瘤细胞表达CD4、CD56、CD123,不表达髓系、T细胞及B细胞特异性标志。本组41例采用淋巴瘤、急性髓系白血病、急性淋巴细胞白血病方案治疗或单药化疗,其中33例达血液学缓解,有20例完全缓解;15例在化疗后予异体移植,其中14例达血液学缓解。41例平均生存期为12.3个月。结论 BPDCN以老年人好发,诊断依赖于临床资料、组织病理学和免疫组织化学标记,病程呈侵袭性,预后多较差。     

鼻腔原发性透明细胞癌1例并文献复习

目的：探讨鼻腔原发性透明细胞癌的临床病理学特征及诊断、鉴别诊断要点。方法：对1例鼻腔透明细胞癌进行临床病理分析及免疫组织化学研究。结果：鼻腔透明细胞癌临床表现为进行性加重的鼻塞并出现间断排血性鼻分泌物。镜下瘤组织主要由多边形上皮样瘤细胞组成，排列成巢状，由富含薄壁毛细血管的纤维组织分隔。瘤细胞大小不一，核小，居中或偏向一侧，核分裂罕见，胞质丰富透亮，呈空泡状。免疫组化：肿瘤细胞显示keratin、S－100阳性，HMB－45、vimentin、actin、CGA、Syn、和α－SMA阴性；纤维组织vimentin阳性。结论：鼻腔原发透明细胞癌是罕见的肿瘤，其诊断和鉴别诊断主要依靠病理组织学和免疫组织化学。     

Follicular dendritic cell sarcoma of the nasopharynx: a case report and literature review

Follicular dendritic cell sarcoma (FDCS) of the nasopharynx is a rare malignant tumor that has been described in only a few case reports, and its differential diagnoses include diverse clinicopathologic entities. FDCS is often initially misdiagnosed, especially when examining small biopsy specimens. We herein report a case of FDCS arising in the nasopharynx that was initially misdiagnosed as a nerve sheath tumor. A 44-year-old woman presented with persistent obstruction of the left nasal cavity and underwent an excisional biopsy. The specimen demonstrated morphologic and immunohistochemical features of FDCS. In situ hybridization for Epstein–Barr virus-encoded RNA was negative. The patient was treated with chemotherapy and radiotherapy. The sarcoma recurred near the original site more than 3 years after the initial treatment and was completely resected. At the time of this writing, the patient had remained disease-free for 1 year after resection. This case is being reported to improve the clinical recognition of FDCS.     

窦组织细胞增生伴巨大淋巴结病累及鼻腔临床病理观察

目的探讨窦组织细胞增生伴巨大淋巴结病(SHML)的临床病理特征。方法对1例颈部、鼻腔同时发生SHML的病例进行临床病理分析及免疫组化研究,并进行文献复习。结果颈部淋巴结SHML临床表现为双侧颈部无痛性巨大型淋巴结肿大,镜下病变淋巴结淋巴窦扩张,淋巴窦内充盈淋巴细胞、浆细胞及大量组织细胞,并可见特征性吞噬淋巴细胞、浆细胞或红细胞的组织细胞。鼻腔SHML的临床表现为鼻塞、鼻出血等。镜下病变主要由梭形细胞组成,伴有大量炎细胞浸润,伸入运动不显著。免疫组化显示颈部淋巴结和鼻腔组织细胞S-100和CD68(+),CD1α(-)。结论 SHML可累及鼻腔,诊断主要依赖病理组织学和免疫组化。     

Plasmacytoid dendritic cells inhibit pulmonary immunopathology and promote clearance of respiratory syncytial virus

Respiratory syncytial virus (RSV) infection is widely spread and is a major cause of bronchiolitis in infants and high-risk adults, often leading to hospitalization. RSV infection leads to obstruction and inflammation of the airways and induction of innate and acquired immune responses. Because dendritic cells (DCs) are essential in the elicitation of these immune responses, we investigated the presence and the role of dendritic cell subtypes upon RSV infection in the lung. Here, we report that RSV infection increased the number of both conventional and plasmacytoid dendritic cells in the lung and the lung-draining lymph nodes. In particular, the increase in plasmacytoid dendritic cell numbers was sustained and lasted until 30 d after infection. Depletion of plasmacytoid dendritic cells resulted in decreased RSV clearance. In addition, depletion of plasmacytoid dendritic cells resulted in an exacerbation of all manifestations of immune-mediated pathology caused by RSV infection. In conclusion, this study demonstrates that both conventional and plasmacytoid dendritic cells are attracted to the site of RSV infection. It is demonstrated that plasmacytoid dendritic cells play a protective role during RSV infection by modulation of local immune responses.     

侵及鼻腔鼻窦的罕见巨大肌上皮癌病例分析

目的探讨鼻腔鼻窦肌上皮癌的诊治要点,防范误诊误治。方法对行手术切除的1例巨大鼻腔鼻窦肌上皮癌的临床资料进行回顾性分析,并复习国内外相关文献。结果本例为56岁男性,因左侧面部凸出巨大肿物3年余,肿物表面间断出血1个月入院。根据专科查体情况及鼻窦CT、MRI检查结果考虑来源于小涎腺的多形性腺瘤恶变或其他罕见肿瘤。经充分术前准备,包括多学科会诊、备足血源、术前肿瘤血管栓塞,术中完整切除一重3 kg、约24.5 cm×16.0 cm×12.0 cm大小的肿瘤。术后病理诊断:肌上皮癌(侵及鼻腔鼻窦)。结论鼻科医师应警惕单侧鼻腔鼻窦病变,加强对肌上皮癌病理特点及免疫组织化学的认识,以期对该病早诊断、早治疗。