原发性抗磷脂抗体综合征合并肺血栓栓塞症1例并文献复习

目的：了解原发性抗磷脂抗体综合征合并肺血栓栓塞症的临床特征。方法对近期北京医院收治的1例原发性抗磷脂抗体综合征合并肺血栓栓塞症患者进行分析,并复习32例国内外文献发表的原发性抗磷脂抗体综合征合并肺血栓栓塞症病例。结果33例患者中,男18例,女15例,主要症状包括呼吸困难、胸痛、咯血和下肢疼痛等,其中合并呼吸困难、胸痛、咯血三联征的比例为42.4%,双下肢静脉血栓占38.7%,双侧肺动脉栓塞占87.1%,右房和/或右室增大者占56.3%,合并肺动脉高压者占75.0%。部分患者合并血小板减少,活化部分凝血活酶时间明显延长。及时诊断和治疗能取得良好的疗效。结论原发性抗磷脂抗体综合征合并肺血栓栓塞症患者合并三联征(胸痛、咯血、呼吸困难)的比例高,血栓范围广泛,常合并右房和/或右室扩大、血小板和凝血机制异常,及时诊断和治疗可获得良好的疗效。     

抗磷脂综合征的心脏病变

目的分析抗磷脂综合征合并心脏受累的临床特点、治疗和预后,提高对本病的认识。方法对72例抗磷脂综合征患者临床资料进行回顾性分析。结果72例抗磷脂综合征患者中,心脏受累患者48例,二尖瓣受累发病率最高。心脏受累与血栓事件显著相关,与部分激活的凝血活酶时间延长相关。瓣膜病变与脑梗死和器官血栓事件相关。20例有血栓事件并心脏受累的抗磷脂综合征患者接受了抗凝治疗,未再发生血栓事件。结论抗磷脂综合征累及心脏表现为瓣膜异常、冠状动脉血栓、心肌受累和肺动脉高压等,心脏受累可能与高凝状态相关。     

原发性抗磷脂综合征合并肺血栓栓塞症四例

例 1　 患者男 ,2 9岁。因喘憋 47ｄ ,加重伴咯血、胸痛13ｄ于 2 0 0 0年 6月 19日入院。患者于 2 0 0 0年 5月 4日重体力劳动后自觉活动时喘憋 ,进行性加重 ,于外院查Ｘ线胸片、心电图 (ＥＣＧ)、超声心动图 (ＵＣＧ)未见异常 ,按哮喘治疗无效。 6月 6日喘憋剧烈 ,次日出现咳鲜红色血丝痰、左侧胸痛 ,遂来我院诊治。查血常规ＷＢＣ 15 7Ｇ/Ｌ ,中性 0 789。Ｘ线胸片示左下肺野密度增高影 ,左肋隔角钝。血气分析 :ｐＨ7 476 ,动脉血氧分压 (ＰａＯ2 ) 6 5 6ｍｍＨｇ(1ｍｍＨｇ =0 133ｋＰａ) ,动脉血二氧化碳分压 (ＰａＣＯ2 ) 2 6 9ｍ…     

抗磷脂综合征相关标志物

抗磷脂综合征是一类以血栓栓塞相关事件及病态妊娠为临床表现合并抗磷脂抗体阳性的自身免疫性疾病.传统诊断标准中的抗体主要有狼疮抗凝物、抗心磷脂抗体及β2糖蛋白Ⅰ抗体,但实际临床上仍然见到少数高度怀疑抗磷脂综合征的患者,这三种抗体均阴性.现有研究表明,与磷脂成分相关的其他多种抗体亦可见于抗磷脂综合征患者中,并且具有一定的临床...     

抗磷脂综合征的心脏表现

人体磷脂的自体抗体(可能是IgM、IgG和IgA的同型物质),能与内皮细胞和血小板膜上1种或多种带负电荷的磷脂发生反应,见于全身性红斑狼疮(SLE)、风湿病、癌症、血液病、病毒感染等。这些抗体使血栓形成危险增加。抗磷脂综合征(Antiphospolipid syndrome)的常见表现包括深静脉血栓形成、肺栓塞、卒中,也可表现为上下腔静脉、视网膜动静脉、冠脉、肠系膜动脉等阻塞,以及血小板减少性紫癜和网状青斑等;心脏表现包括瓣膜异常、冠脉阻塞、心腔内大血栓、扩张型心肌病(可能由弥漫性心肌内小动脉阻塞所致)等。 [心脏表现] 心脏瓣膜病变:抗磷脂综合征的心脏表     

抗磷脂综合征相关心血管疾病的表现及新进展

抗磷脂综合征（APS）是以反复发生血栓事件和妊娠并发症以及抗磷脂抗体持续阳性为特点的一种系统性自身免疫性疾病。APS可以影响包括心血管系统在内的多个器官和系统,APS相关心血管疾病会给患者生命造成严重威胁。在2023年更新的美国风湿病学会（ACR）联合欧洲抗风湿病联盟（EULAR）APS分类标准中,将瓣膜病变纳入了APS的临床标准,这也提示应该重视APS合并的心血管疾病。本文将对APS合并的常见心血管疾病的表现及机制进行综述。     

抗磷脂抗体综合征及其肺部表现

抗磷脂抗体综合征(antiphospholipid syndrome，APS)是指血清抗磷脂抗体(antiphospholiqid，aPL)阳性，临床上有静脉或动脉血拴形成、大于3次的习惯性流产、血小板减少中任一症状。目前国际上将不伴有自身免疫疾病、感染、肿瘤的APS称为原发性APS(PAPS)，否则称为继发性APS(SAPS)。PAPS和SAPS临床表现相似，但也存在差异，如SAPS患中，     

抗磷脂综合征血栓形成的机制

抗磷脂综合征（antiphospholipid syndrome，APS）于1983年由Graham Hughes首次提出，故又称Hughes综合征，是一种自身免疫性疾病，临床表现为反复发生的动、静脉血栓，习惯性流产和血小板减少等，同时有抗磷脂抗体存在（主要为狼疮抗凝物质和抗心磷脂抗体）的实验室证据。分为原发性和继发性，前者无任何病因，后者可继发于自身免疫性疾病，肿瘤，感染，药物等。血栓形成是APS的主要病理基础，也是导致患者死亡的主要原因。研究发现，抗磷脂抗体可见于多种免疫介导的血栓性疾病，提示其对于血栓形成具有关键性的作用。     

抗磷脂综合征及其心血管表现

抗磷脂综合征是具有血栓形成、习惯性流产、血小板减少等临床症状和抗磷脂抗体阳性为特征的一种自身免疫性疾病,近年来发现临床并不少见。但许多临床医生尤其是心血管内科医生对其临床表现的复杂性和多样性没有充分认识,以至于误诊和漏诊。现对其合并的心血管表现和基本处理策略进行综述,以加强对该病的识别和处理。     

抗磷脂综合征的心血管系统表现

抗磷脂综合征（APS）是一种累及多器官的系统性自身免疫性疾病,临床以反复发作的动静脉血栓形成、自发性流产、血小板减少以及持续的血清抗磷脂抗体阳性为主要特征。心脏是APS的重要靶器官之一。本文从APS的心血管系统表现如心瓣膜病变、心肌梗死、心腔内血栓形成、冠状动脉微血管血栓形成及治疗策略方面作一综述。     

抗磷脂综合征的诊断与治疗

抗磷脂综合征(APS)为一种非炎症性自身免疫性疾病,其特征为反复发作的动脉和(或)静脉血栓形成、反复自然流产和(或)“死胎”伴抗磷脂抗体(APL)持续阳性[1]。1983年,由Hughes等首先提出,因此也称为Hughes综合征。由于潜在的基础疾病,栓塞的部位、速度和程度不均一,临床表现及危害具有多样性,因此,治疗的靶目标及强度也不尽相同。特征性实验室检查为APL和(或)狼疮抗凝物质(LA)阳性。APL是一组以磷脂为抗原的抗体,针对的抗原多种多样,部分APS患者APL和LA可以均为阴性。因此,合理解释实验室检查的意义、开发新的检测项目、合理的个体…     

抗磷脂抗体综合征相关的神经系统症状

抗磷脂抗体综合征(antiphospholipid syndrome,APS)是由抗磷脂抗体( anti-phospholipid antibody,aPL)引起的一组自身免疫性疾病,临床表现为反复发生的动静脉血栓、习惯性流产和血小板减少,以血中存在的抗磷脂抗体等自身抗体为特征.     

抗磷脂综合征合并冠状动脉血栓1例

1临床资料患者男,26岁。因“头痛8 d,胸痛6 d”2017年7月17日就诊于北京协和医院。2017年7月10日患者无明显诱因出现持续性头痛,左侧为著,伴头晕。7月12日患者劳累后出现胸痛,症状持续不缓解。7月16日患者就诊外院,查心电图示:窦性心律,Ⅱ、Ⅲ、aVF导联ST段压低、T波倒置。心肌损伤标志物示:肌酸激酶1087 U/L,肌酸激酶同工酶62.9μg/L,心肌肌钙蛋白I 4.2μg/L。头部核磁共振示:左侧小脑半球软化灶。7月17日患者至北京协和医院急诊就诊,测血压88/59 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa),心率84次/分,余心肺腹查体(−)。心电图示:交界性自主心律,室率78次/分,Ⅲ导联Q波形成,Ⅱ、Ⅲ、aVF、V4~V6导联T波倒置(图1)。心肌损伤标志物示:肌酸激酶1240 U/L,肌酸激酶同工酶91.2μg/L,心肌肌钙蛋白I 15.458μg/L。     

弥漫性肺泡损伤增加急性呼吸窘迫综合征患者的死亡风险

目的:研究弥漫性肺泡损伤(DAD)与急性呼吸窘迫综合征(ARDS)患者死亡率的相关性。方法:回顾性分析2016年1月-2019年12月成都市第三人民医院20例接受开放式肺活检(OLB)的ARDS患者的病例资料。依次分析ARDS患者的基本特征及病理诊断,将存活者与死亡者资料进行对比分析。根据有无肺泡弥漫性损伤将患者分成2组:DAD组和非DAD组,对比分析人口学和临床特征;对医院死亡率相关临床变量进行logistic回归分析。结果:ARDS患者病理诊断中11例诊断为DAD,其中7例仅有DAD,4例有DAD合并其他疾病。9例诊断为非DAD,其中4例被归类为感染,3例为肺间质型,2例被归类为混合感染复杂性疾病;存活组和死亡组在开胸肺活检当天的序贯性器官衰竭评估(SOFA)评分和氧合指数(Pa O2/Fi O2)比值比较,差异有统计学意义(P 0. 01或P 0. 05),有ARDS且病理诊断为DAD的患者死亡率明显高于无DAD患者(P 0. 01); logistic回归分析显示,ARDS患者DAD的发生率(比值:3. 554,95%CI:1. 385,9. 120; P 0. 01)和活检日SOFA评分(比值:1. 424,95%CI:1. 187,1. 707; P 0. 01)与医院死亡率显著独立相关。结论:DAD-ARDS患者Pa O2/Fi O2低、高SOFA评分,更易死于难治性低氧血症,而非休克;难治性休克是无DAD患者主要死因。DAD患者的预后比无DAD患者差。DAD发生率与ARDS患者死亡率显著相关。     

抗磷脂综合征治疗现状

正抗磷脂综合征(antiphospholipid syndrome,APS)是一种累及全身多系统、器官和组织的复杂的疾病。主要临床表现为血栓事件及产科事件,与抗磷脂抗体(antiphospholipid antibodies,aPL)介导的血栓和炎症机制相关。根据目前流行病学数据提示,APS的人口患病率为每100,000例50例,年发病率为每100,000例2. 1例[1]。APS可以累及全身任何组织器官的血管,包括动脉、静脉及微血管,其中下肢深静脉和大脑动脉是最常见的血栓形成部位[2,3]。APS引起的产科并发症目前也得到了很好的认识,主要临床表现包括子痫或严重子痫前期,妊娠10周前的早产以及中晚期的胎儿死亡[2,4]。除了血栓形成和妊娠并发症外,其他临床特征如持续性血小板减少、溶血性贫血、网状青紫、APS肾病和认知功     

抗磷脂综合征相关血管病变的诊治进展

APS是一种以动静脉血栓形成和产科并发症为特征的系统性疾病。抗磷脂抗体介导激活内皮细胞、炎症细胞、血小板,在补体系统激活的帮助下,导致血管内皮功能失调、动脉粥样硬化、非动脉硬化性血管狭窄及凝血异常、血栓形成的过程,导致一系列血栓及非血栓性损伤。而这一系列损伤背后的分子机制可能是抗体通过哺乳动物雷帕霉素靶点（mTOR）经...     

吸烟与抗磷脂综合征

抗磷脂综合征(APS)是一种遗传与环境因素共同作用引起的以血栓形成、病理妊娠及血小板减少为主要临床特征的系统性自身免疫性疾病。吸烟已被公认为是多种自身免疫性疾病的危险因素,但吸烟与APS病理生理机制之间的关系尚未得到系统研究。本文综述既往吸烟与APS相关研究,探讨吸烟在抗磷脂抗体产生,以及通过氧化应激、炎症等多种机制参与APS相关血栓事件的“二次打击”,最终导致APS患者多发、早发及复发血栓风险。同时,香烟烟雾亦是APS患者血栓事件及病理妊娠的独立危险因素。基于此,APS患者应当考虑严格戒烟。     

肾素-血管紧张素系统与肺部疾病

肾素-血管紧张素系统(renin-angiotensin system,RAS)具有调节血压和水钠平衡的生理作用.近年来,研究发现RAS在多种肺部疾病中发挥作用,例如肺动脉高压、肺纤维化、肺血栓栓塞症和急性呼吸窘迫综合征.最近发现RAS中的血管紧张素转化酶2(angiotensin-converting enzyme 2,ACE2)是SARS冠状病毒的受体,且病毒感染后ACE2下调可能是SARS患者肺损伤显著加重的原因.这些发现提示RAS与肺部疾病存在重要关系.     

抗磷脂综合征诊治新进展

抗磷脂综合征是由抗磷脂抗体引起的一种自身免疫性疾病,临床上以动、静脉血栓形成、反复妊娠失败、血小板减少为主要表现,2006年公布了抗磷脂综合征的修订标准,现对抗磷脂综合征的诊治进展作一综述。     

抗磷脂综合征相关病理妊娠的治疗进展

APS又称休斯综合征,是一种以反复动、静脉血栓形成、习惯性流产、血小板减少以及抗磷脂抗体（APLs）持续中高滴度阳性为主要特征的系统性自身免疫病。该病临床表现复杂,全身各系统均可受累,已严重影响育龄女性的生殖健康,可对患者及其家庭产生严重不良影响,因此对该病进行及时有效的治疗尤为重要。近年来,随着研究进展,对APS相关...